Anemias HemolíticasMarcos Salazar

AH Hereditarias Alteración en los componentes

eritrocitarios (membrana, enzimas, Hb)

Membrana eritrocitaria es una unidad reactiva. Confiere la forma, plasticidad y volumen. Aparato metabólico

Alteraciones mas frecuentes Defectos en la membrana Esferocitosis

Enzimáticas deficiencia de G-6-P deshidrogenasa

Hemoglobina Drepanocitosis y Talasemias

Enfermedad intrínseca

Extrínsecas Infecciones Anticuerpos Fármacos Hiperesplenism

o Enfermedad

Cardiovascular Traumatismos

Hemólisis

Patologías que ocasionan un acortamiento en la vida del eritrocito

Clínica variable • Asintomático• Peligro la vida

muerte

Forma pediátrica congénitas

Esferocitosis Hereditaria Defecto en proteínas de membrana AH de gravedad variable• Eritrocitos en forma esférica • Ictericia crónica (hiperbilirrubinemia No C)• Esplenomegalia • Litiasis vesicular

• Mayor fragilidad osmótica

Periodo Prepatogénico

• Anormalidad proteinas de membrana

• Desestabilización de la bicapa lipídica

• Pérdida de la relación superficie – volumen

• Modificación de la forma y aumento de la permeabilidad al Na

Agente

• Enfermedad AD • Proteinas afectadas• ESPECTRINA /

ANQUIRINA

Huesped • sin participación conocida

Ambiente

Periodo Patogénico

Etapa subclínica Esferocitos atrapados en los sinusoides

esplénicos Ambiente pobre en glucosa, O2 y pH ácido Producción de ATP agotada Hemólisis y fagocitosis

Etapa clínicaAmplio espectro

más común es evidente desde la lactancia anemia moderadaictericia crónica y esplenomegalia variable

Prevención primaria Consejo genético

Secundaria Diagnóstico precoz

Evolución

Frecuentemente compensadaIctericia y esplenomegalia

infancia 50%Adulto 95%

Anemia crónica falla crecimientoexpansión huesos del cráneo por

hiperplasia de la MO

Complicaciones Agudización de la anemia por infecciones Crísis aplásica por deficiencia de folatoscolelitiasis

Diagnóstico Anemia Hb < 8 g/dl Reticulocitosis/ frotis con esferocitos Aumento de la bilirrubina indirecta/ DHL

Prueba de fragilidad globular hipotónica Mayor fragilidad osmótica de los

esferocitos

Tratamiento Hemólisis crónica (consumo de folatos)

Ac. Fólico 20 ug/kg/día Hb < 8 g/dl Hipoxia tisular, retraso crecimiento, hiporexia Transfundir 1 paquete globular y vigilar

Limitación del Daño ESPLENECTOMÍA 6 años de edad (maduración inmunitaria) USG vías biliares

Drepanocitosis Aparece despúes del primer año de vida

Hb fetal protectora

Sustitución del ácido glutámico por valina en la sexta posición de la cadena gamma globina<PO2 en el eritrocito forma de Hoz

Crisis vasculares dolor intenso

Tratamiento Transfusiones Quelantes del Hierro Analgesia Líquidos para mejorar la circulación O2 para revertir la hipoxemia

HIDROXICARBAMINA Aumenta el % de Hb fetal

AHAI Presencia de Acs en la superficie

eritrocitaria dirigidos contra constituyentes antigénicos del hematie.

Idiopática Infecciones, neoplasias, colagenopatía

(LES/AR) medicamentos Post hepatitis o neumonía

Aguda Anemia Fiebre Ictericia y Coluria Algias lumbares, abdominal, miembros Esplenomegalia

autolimitadas

Anticuerpos Calientes

Más común Actúan a temperatura ambiente Tipo IgGExtravascularMayor para mujeres

Evolución en brotes

COOMBS directo +

TratamientoPREDNISONA1-2mg/kg/díaESPLENECTOMÍA

Azatioprina/ interferón Evitar hemotransfusiones

Anticuerpos Fríos

Crioglobulinas que responden a antígenos a baja temperatura

Capacidad para fijar la fracción C3 en la superficie eritrocitaria

Tipo IgMIntravascular

COOMBS directo +

TratamientoMantener al paciente en un ambiente cálido

Corticoides e inmunosupresores Evitar transfusión

Laboratorios Reticulocitosis > 10% Microesferocitos en frotis Plaquetas y leucocitos Bilirrubina indirecta DHL

Haptoglobina Hemoglobinuria

Casos Graves

Microdosis de heparina subcutánea 50-60U/kg/12hrs

inhibir Xa activo

impedir CIDEsplenectomía

AH Secundaria Hemólisis independiente de anormalidades

intraeritrocitarias/ Acs Adquiridas

Defectos trama vascular Infecciones Dismetabolismo Agentes químicos y físicos Fibrina IV Prótesis valvulares disfuncionales Valvulopatía cardiaca

Causan fragmentación mecánica

AH microangiopática