YORGELIS FUENTES CARMEN GAMBIN

JAIME GOITERMARÍA GONZÁLEZ

LEIDY MARQUEZSOAD MAYORGA

PEDIATRÍA VII SEMESTRE

ANEMIAS

DEFINICION

HEMATOLOGICO: disminución del aporte de oxigeno a los tejidos por disminución significativa de la masa corporal total de células rojas.

disminución por debajo de 2 desviaciones estándar de la concentración normal de hemoglobina, hematocrito o ambos. Los valores varían con el SEXO,EDAD Y ALTURA SOBRE EL NIVEL DEL MAR

HEMATOLOGICO

HEMOGLOBINA RANGOS UNIDADES

Neonatos de termino 13-16 g/dl

Niños de 1 año 11-12,5 g/dl

Niños de 10 años 12-14 g/dl

Hombres 13,5-18 g/dl

Mujeres 11,5-16,4 g/dl

GLOBULOS ROJOS RANGOS UNIDADES

Neonatos de termino 4,8-7,1 Millones por mm3

Niños de 1 año 4,5 Millones por mm3

Niños de 10 años 4,7 Millones por mm3

Hombres 4,5-6,5 Millones por mm3

Mujeres 3,9-5,6 Millones por mm3

HEMATOCRITO POR EDAD Y SEXO

EDAD(AÑO

S)

HOMBRES MUJERES TOTAL

PROMEDIO

DESVIACION ESTANDAR

PROMEDIO

DESVIACION ESTANDAR

PROMEDIO

DESVIACION ESTANDAR

0,5-4 35 3 35 3,4 35 3,1

5-14 37,2 3,5 37,5 3,4 37,3 3,4

EPIDEMIOLOGIA

El grupo de edad mas afectado es el de

12-13 meses de edad que corresponde a un 36,7% de los niños que tienen anemia.

PATOGENESIS DEL SINDROME ANEMICO

Los procesos de adaptación fisiológica a la hipoxia tisular dependen de la rapidez con que se haya desarrollado la anemia.

DE FORMA RAPIDA: pude que no haya tiempo para los ajustes compensatorios.

DE FORMA LENTA: ocurren distintos procesos de adaptación para tratar de que todos los tejidos reciban oxigeno

PROCESOS DE ADAPTACIÓN FISIOLÓGICAS

1. AUMENTO DE LA FRECUENCIA CARDIACA.

Empieza cuando la hemoglobina desciende por debajo de 7g/dl.

Lesión hística del miocardio ocurre ritmo de galope, el paciente entra en insuficiencia cardiaca

2. RE.DISTRIBUCIÓN DEL FLUJO SANGUÍNEO

ocurre para que la piel y los riñones sacrifiquen su natural aerobiosis en de áreas criticas que no se pueden privar de oxigeno.

esta adaptación es la responsable de la PALIDEZ, en los pacientes.

3. AUMENTO DE LA ACTIVIDAD DE LA MÉDULA OSEA.

Aumenta el numero de células transportadoras de oxigeno si la medula ósea tiene precursores.

4. DESVIACIÓN DE LA CURVA DE DISOCIACIÓN DE LA HEMOGLOBINA A LA DERECHA.

adaptación principal.

hace que la entrega del oxigeno a los tejidos sea mas eficiente

CitométricaO

morfológica

Eritroquinética

Bioquímica

molecular

Clasificación de las anemias

CLASIFICACIÓN CITOMÉTRICA O MORFOLÓGICA

tiene en cuenta el tamaño de los glóbulos rojos y el contenido de hemoglobina en ellos.

síndromes anémicos normocíticos microcíticos macrocíticos normocrómicos hipocrómicos

Exámenes para el análisis.

VCM volumen corpuscular medio.

CMHC concentración media de hemoglobina corpuscular.

ADE ancho de distribución de los eritrocitos.

La distribución de los eritrocitos representa el coeficiente de variabilidad del VCM

expresado en porcentajes.

HOMOGENEOS: si ADE es de 11,5%.

HETEROGÉNEOS: si ADE es > 15,1%

SÍNDROME ANÉMICO MICROCÍTICO HOMOGÉNEO

rasgos talasemico. enfermedad crónica.

SÍNDROME ANÉMICO MICROCÍTICO HETEROGÉNEO

ferropenia fragmentación eritrocitaria

SÍNDROME ANÉMICO NORMOCÍTICO HOMOGÉNEO

enfermedad crónica esferocitosis hereditaria transfusiones, quemaduras leucemia mieloide crónica, hemorragia.

SÍNDROME ANÉMICO NORMOCÍTICO HETEROGÉNEO

ferropenia y déficit de acido fólico en su estado inicial.

hemoglobinopatias

SÍNDROME ANÉMICO MICROCÍTICO HOMOGÉNEO

anemia aplástica preleucemia

SÍNDROME ANÉMICO MICROCÍTICO HETEROGENEO

déficit de acido fólico Déficit de vitamina B12 Síndrome anémico hemolítico inmune síndrome anémico hemolítico por

aglutininas frías

CLASIFICACIÓN ERITROQUINÉTICA

Tiene en cuenta la relación entre la tasa de producción y la tasa de destrucción

prematura de los glóbulos rojos.

Exámenes recuento de reticulocitos e índice de

producción de reticulocitos corregido (IPRc)

CLASIFICACIÓN BIOQUÍMICA MOLECULAR

Tiene en cuenta la causa bioquímica y molecular mas precisa posible:

Deficiencia de factores necesarios para la hematopoyesis

Lesión medular Enzimopatías Disfunciones inmunes Alteraciones congénitas de membrana Hemoglobinopatías.

Exámenes

medición de ferritina sérica. aspirado y biopsia de médula ósea medición de actividades de enzimas del

metabolismo eritrocitario pruebas de coombs fragilidad osmótica de los eritrocitos electroforesis de hemoglobina.

SÍNDROME ANÉMICO HIPOPROLIFERATIVO

Se refiere a los síndrome en los que en la medula ósea no hay proliferación de eritrocitos o de

hemoglobina o de ambos.

Por lesión

medular

Por la disminución de la actividad de eritropoyetina

Por balance negativo de hierro

BALANCE NEGATIVO DE HIERRO EN LA MEDULA

OSEA

METABOLISMO DEL HIERRO

DISTRIBUCION DE HIERRO EN EL ORGANISMO

HEMOGLOBINA 65%

FERRITINA Y HEMOSIDERINA

22%

MIOGLOBINA 10%

CITOCROMO Y TRANFERRINA

3%

Al nacimiento el neonato tiene un contenido de 75 mg/kg de hierro.

El momento de pinzar el cordón umbilical incide en forma determinante en la masa de eritrocitos:

Si el pinzamiento es rápido, la masa eritrocitaria a los tres días es de aproximadamente 30 ml/kg y si es tardío será de 50 ml/kg.

Durante la vida fetal la saturación de oxigeno del eritrocito es baja ( cercana al 45%). POLIGLOBULINA EN EL NEONATO

Al momento del nacimiento e iniciarse la respiración, aumenta la saturación arterial de oxigeno en el eritrocito y por lo tanto disminuye el estimulo eritopoyetico, lo cual se traduce en reducción en la tasa de producción de eritrocitos, fenómeno que explica la llamada ANEMIA FISIOLOGICA DEL RECIEN NACIDO

NECESIDADES DEL HIERRO EN EL LACTANTE

El niño requiere una ingesta equivalente al 30% de los requerimientos.

El prematuro debe recibir suplemento de hierro en dosis de 2 mg/kg/dia por un tiempo mínimo igual al que le falto para llegar a termino y el neonato a termino 1 mg/kg/dia. Según el comité de nutricion de la academia de pediatría

Peso al nacer (g) Necesidades de hierro

Menos de 1000 4mg/kg/dia

1000-1500 3mg/kg/dia

1501-2500 2mg/kg/dia

Mas de 2500 1 mg/kg/dia

A partir del primer año de vida y hasta los diez años las necesidades diarias son de 10 mg por dia

A los once años en los varones es de 12 mg por dia y en las niñas 15 mg por dia.

MANIFESTACIONES CLINICAS

Irritabilidad Insomnio Anorexia

Desarrollo psicomotor y

las funciones cognoscitivas.

LACTANTES

LACTANTE Y PREESCOLAR

DIAGNOSTICO

HISTORIA CLINICA

PRUEBAS DE DETECCION O

TAMIZAJE

Hemoglobina, hematocrito, extendido de

sangre periférica, recuentos de

glóbulos rojos y recuentos de reticulocitos.

PRUEBAS DE CONFIRMACION

Prueba terapéutica con

hierro(3mg/kg/dia) aumento de

reticulocitos a las dos semanas.

Ferritina séricaHierro sérico

Protoporfirina eritrocitaria

TRATAMIENTOSulfato Ferroso OralLa dosis recomendada es de 3

mg/kg/dia de hierro elemental una sola dosis.

Con esta dosis se obtiene un incremento de la hemoglobina de aproximadamente 1 gramo por semana.

Sulfato ferroso en tabletas o grageas

100 mg, con 20 mg de hierro

Liquido (jarabe) 50 mg de hierro elemental/5 ml

Gotas 1 mg de hierro elemental por gota

SINDROME ANEMICO HIPOPROLIFERATIVO POR LESION MEDULAR

Es una anemia que se da por la disminución de la producción de los eritrocitos:

Aplasia o hipoplasia medular.

Infiltración de la medula o reemplazo medular.

APLASIA O HIPOPLASIA MEDULAR

3 líneas de la medula ósea: Anemia aplasica

Línea eritrocitica : Eritroblastopenia

En ambos casos no hay suficientes proeritoblastos para generar eritrocitos

INFILTRACION DE LA MEDULA O REEMPLAZO MEDULAR

En los pacientes leucémicos, las células neoplasicas que ocupan espacio no permiten la proliferación de las líneas habituales de la medula ósea.

ANEMIA APLASICA

Se define como la falla en la producción de las

células hematopoyéticas, que conlleva a una

Pancitopenia.

Representada por la triada anemia, trombocitopenia y granulocitopenia.

Marcada Hipocelularidad.

CLASIFICACION

ANEMIA APLASICA GRAVE:

Recuento de reticulocitos < 1%

Plaquetas < 20.000/mm3.

Granulocitos < 500/mm3

Hipocelularidad.

ANEMIA HIPOPLASICA:

Pacientes con pancitopenia que no llenen los requisitos.

Su origen puede estar o no en la medula ósea.

Es reversible

FACTORES CAUSALES

No se encuentra factor

desencadenante claro en la anamnesis

El daño ocurre en la célula madre

totipotencial, generando

pancitopenia

Otras causas son idiopáticas en

aquellas anemias que no es posible encontrar causa

exógena.

FACTORES CAUSALES

1.adquiridas:

Farmacos: cloramfenicol y AINES

Virus: hepatitis y parvovirus B19

Enfermedade Inmunitarias

b)idiopaticas.

2. hereditarias:

b)Anemias aplasticas familiares

c)otras

CUADRO CLINICO

Finalmente las manifestaciones

anémicas.NO

VISCEROMEGALIAS

Neutropenia con infecciones intercurrentes

Inicia como un síndrome

hemorrágico caracterizado por

petequias, equimosis y

epistaxis

DIAGNOSTICO

Hemograma: anemia normocitica, normocromica y leucopenia.Reticulocitos: disminuidos Coagulograma: plaquetas( ), tiempo de sangrado(prolongado),prueba de lazo(+),coagulo(irretractil).Hierro sérico: aumentado.

aspirado de médula ósea debe realizarse para descartar otras causas posibles de pancitopenia.

la médula ósea de los pacientes con anemia aplásica contienen muy pocas células hematopoyéticas y el espacio está lleno de grasa y células del estroma.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Leucemias agudasInfecciones anemia megaloblasticaLinfomasHiperesplesnismoCoagulación intravascular diseminadaPurpura trombocitopenia idiopática

TRATAMIENTO

La terapia de soporte se realiza mediante:Transfusiones de productos sanguíneos.Prevención y tratamiento de infecciones.

La terapia especifica:Trasplante de medula ósea 80% se recuperan.

En pacientes neutropenicos febril:Cefalosporina de 3 G.

Ceftazidima 15-25 mg/kg/dosis c/8 hrs IV o IM.

Oxacilina 200 mg/kg/dia c/6 hrs.

Terapia inmunosupresora combinada con corticoides, globulina antitimocito, globulina antilinfocitica y ciclosporina en un 60-80% se recuperan.La GAL de conejo, se Emplea en dosis de 3.5 mg/kg/día durante 5 días.

La Ciclosporina se administra por vía oral, comenzando por 15 mg/kg/día en los niños.

ANEMIA ERITROIDE PURA

Congénita: síndrome de Diamond-Blackfan

Adquirida: Eritroblastopenia transitoria de la infancia

ANEMIA DIAMOND-BLACKFAN

Se caracteriza por ser un anemia crónica con

aparición entre los 6 meses-1 año de vida.

Es una rara anemia hipoplasica congénita.

Alteración en las células progenitoras de la línea eritroide, habiendo producción normal de las líneas restantes y los niveles de eritropoyetina son altos.

MANIFESTACIONES CLINICAS

Se asocia a malformaciones congénitas como:

Micro y macrocefalia, labio superior grueso, talla corta, glaucomas, cataratas, malformaciones cardiacas

Anemia intensa: Al nacer 10% 1 mes de vida 25% 2 meses 50% 6 meses 80% 1 año 90%

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Palidez progresiva

Letargia

Irritabilidad y signos de insuficiencia cardiaca.Labio superior grueso, nariz roma, mirada inteligente y pelo de dos colores.

Hepatoesplenomegalia.

DIAGNOSTICO

se basa en la aparición precoz de una anemia normocrómica de intensidad moderada o grave predomina la macrocitosis con reticulocitopenia.

El recuento de leucocitos es habitualmente normal (con ocasional neutropenia)

La médula ósea muestra hipoplasia o aplasia de la línea eritroide con celularidad normal

TRATAMIENTO

Terapia de reemplazo con glóbulos rojos.

Prednisona 2 mg/kg/ día por 14 días.

Si no responde trasplante de medula ósea.

ERITROBLASTOPENIA TRANSITORIA DE LA INFANCIA

Forma común de síndrome anémico.

Consiste en una falla transitoria de la eritropoyetina.

Se debe a un trastorno autoinmune.

Se da en niños > de 1 año.

Se caracteriza por una palidez de instalación lenta.

No necesitan terapia.

Se recuperan en pocas semanas.

SINDROME ANEMICO POR ANOMALÍAS EN

LA MADURACION

Los síndromes anémicos por defecto en la maduración se producen en un 5% por déficit de ÁCIDO FÓLICO.

Anemia megaloblásticas : presencia de eritrocitos con desequilibrio en la maduración del núcleo / citoplasma.

La macrocitocis : expresada por un aumento del VCM superior a 105µ3

puede alcanzar niveles hasta los 160µ3

DEFICT DE ÁCIDO FÓLICO En países que carecen de fuentes ricas en ácido

fólico:

PescadoCarnes Vegetales verdesLeche de vaca ( 50 µg/L)

TRATAMIENTO:

ACIDO FÓLICO vo dosis: 0,1 – 0,2 Mg / díaEn la practica médica se emplean : 2 Mg / día

SINDROME ANÉMICO POR HEMÓLISIS

Se clasifican como hemolíticos los síndromes anémicos en los cuales ocurre destrucción de glóbulos rojos con respuesta compensatoria por parte de la médula ósea.

De dan por alteración en la relacion superficia / volumen

Síndromes anémicos hemolíticos:

POR AUMENTO DE SUPERFICIE / VOLUMEN POR DISMINUCION DE SUPERFICIE / VOLUMEN

SINDROMES ANÉMICOS HEMOLITICOS POR AUMENTO DE SUPERFICIE

Se caracterizan por microesferocitosis en el extendido de sangre.

Constituyen el 70% de los síndromesAnémicos hemolíticos.

Sx ANEMICOS HEMOLITICOS INMUNE : Sx anémicos hemolíticos del recién

nacido por isoinmunizacion Anemia hemolítica autoinmune

Sx ANEMICO HEMOLITICO NO INMUNE:

Esferocitosis hereditaria Eliptocitosis hereditariaAnemia hemolitica microangiopáticaAnemia hemolitica por mutacion de

deshidrogenasa glucosa 6 fosfatoAnemia hemolitica por deficiencia de

vitamina E

SINDROMES ANEMICOS POR DISMINUCION DEL VOLUMEN

Se caracterizan por dianocitos, equinocitos o esferocitos falciformes en el extendido de sangre periférica.

Constituyen el 29% de los Sindromes anemicos hemoliticosLos cuales son:

SINDROMES DE FALCIFORMIDAD

SINDROMES ANEMICOS HEMOLITICOS POR AUMENTO DE LA SUPERFICIE

Sc caracterizan por dianocitos en el extendido de sangre.

Constituyen el 1% de los sindromes anémicos helolíticos los cuales son:

HEMOGLOBINOPATÍAS C. D y E HEPATOPATÍAS OBSTRUCTIVA

Se observa en pacientes con síndromes anémicos con disminución en la síntesis de hemoglobina

SINDROMES ANEMICOS HEMOLITICOS POR AUMENTO DEL VOLUMEN

Se caracterizan por estomacitosis en el extendido de sangre periférica.

Constituyen una rareza En los sx hemolíticos.

Causa: falla en la bomba NA+ K+Inadecuada formulacion de Liquidos y electrolitosLisis por complemento por toxinasO venenos

TALASEMIAS

Enfermedades hereditarias que cursan con anemia microcítica hipocrómica.

CAUSA: sintesis insuficiente de una o varias cadenas polipeptidicas para sinteizar Hb.

TALASEMIA ß MAYOR TALASEMA ß INTERMEDIA TALASEMIA ß MENOR

TALASEMIA ß MAYOR: ANEMIA DE COOLEY

No hay producción de cadenas ß por lo cual no se produce satisfactoriamente Hb pero si se producen complejos hemoglobínicos inestables q llevan a la muerte del eritrocito.

FISIOPATOLOGÍA eritropoyesis inefectiva

hemólisis intramedular complejos Hb inestables hipertrofia de tejidos eritrocitarios

Pacientes asintomáticos

Requieren tranfusiones frecuentes

Signos: visceromegalias, esplenomegalia

Heperactividad de la médula ósea

• TALASEMIA ß INTERMEDIA

• Los pacientes son menos asintomáticos

• Mantienen niveles de hemoglobina entre 6 – 8 g/dl

• No dependen de tranfusiones

• Pacientes ictéricos, pálidos con esplenomegalia moderaa

TALASEMIA ß MENOR

Pacientes pálidos Con niveles de

hemoglobina entre 2- 3 g/dl

Debajo de lo esperado para la edad.

Para hacer un buen DX es muy importante tener en cuenta los

antecedentes familiares.

PLAN DE DIAGNOSTICO

HEMOLEUCOGRAMAHbHtoRERRESP

ÌNDICE DE PRODUCCION DE RETICULOCITOS

CORREGIDO

VOLUMEN CORPUSCULAR

MEDIO

CONCENTRACION MEDIA DE

HEMOGLOBINA CORPUSCULAR

FERRITINA SERICAMEDULA

OSEA

PRUEBA DE COOMBS DIRECTA

RECUENTO DE RETICULOCITOS:

Valores normales: 0,005, 0,4% .

EXTENDIDO DE SANGRE PERIFERICA:

+: <25% de los eritrocitos.++: 25-49% de los eritrocitos.

+++: 50-75% de los eritrocitos.++++: >75% de los eritrocitos

ÍNDICE DE PRODUCCION RETICULOCITARIA:

IPRc=Hto real/Hto ideal x Reticulocitos(%) / TDRTDR.

Niños de 0,5-4 años:Si el Hto es >35, TDR

=1Si el Hto es 25-34,9,

TDR= 1,5Si el Hto es 15-24,9,

TDR= 2Si el Hto es 5-14,9,

TDR= 2,5 TDREn niños de 5-14 años.

Si el Hto es >37,3, TDR=1Si el Hto es 25-34,9, TDR= 1,5Si el Hto es 15-24,9, TDR= 2Si el Hto es 5-14,9, TDR= 2,5

VOLUMEN CORPUSCULAR MEDIO:

VCM= Hto/Eritrocitos en millones X 10.

VALORES NORMALES:Recién nacido de término: 119De 2-10 años, el límite inferior

es 70 + edad en años.En >1 año, el límite superior es

84+0,6 por año hasta 96 (adulto)

<70= Microcitosis

>100= Macrocitosis

CONCENTRACION MEDIA DE HEMOGLOBINA CORPUSCULAR:

CMHC: Hb/Hto X 100

32-35% VARÍA SU VALOR NORMAL

<28% = Disminución de la producción de Hb

Balance negativo de hierro en la medula

ósea

>35,8%: Sx anémico

Hemolítico

Esferocitosis

Falciformidad

FERRITINA SERICA

Niños normales: 30Ferropenia: 3,4

Atrapamiento de hierro en el sistema fagocítico mononuclear: 128

Hemólisis: 163

PROCESO DEL PLAN

DE DIAGNOSTICO

IPRc es <1

Sx anémico por anomalía de maduración

Sx anémico Hipoproliferativo

MacrocitosisVCM

VCM Y CMHC

Balance negativo de hierro en

médula ósea.

Ferritina Sérica:Atrapamiento de Fe en

SFM.Pérdida de sangre.

VCM Y CMHC normales

Lesión medular

Disminución de la actividad de la Eritropoyetina

Aspirado de biopsia o médula ósea Pruebas renales o

endocrinológicas

IPRc >3

Sx anémico Hemolítico

HF EsferocitosisPrueba de fragilidad osmótica

usual

Sin Datos

Prueba de Coombs

+: Sx anémico Hemolítico Inmune

-Sx anémico hemolítico - No inmune

MUCHAS GRACIAS…