TUMORES CEREBRALES

Equipo 7

CASO CLINICO

Paciente de 9 años de edad, sexo masculino, que consultó por cuadro de 3 días de evolución caracterizado por cefalea de tipo opresivo y vómitos explosivos aproximadamente 6 veces al día. Durante la anamnesis la madre refirió que el paciente presentaba crisis de cefalea intermitente hace aproximadamente 5 meses, las que con el tiempo fueron aumentando en frecuencia e intensidad hasta constituir el cuadro actual.

Examen físico

El niño impresionaba en buenas condiciones generales, y se apreciaron varias lesiones vesiculares y costrosas en todo el cuerpo, compatibles con cuadro de varicela en sus últimas etapas.

Examen neurológico

Puntaje de 15 en la Escala de Glasgow, dismetría de extremidad superior derecha y leve paresia facial izquierda. El resto del examen neurológico dirigido no mostró alteraciones.

RM

ASTROCITOMAS

Los astrocitomas son un grupo de neoplasias intracraneales primarios

del sistema nervioso central que aparecen en el parenquima cerebral y

rara vez produce metástasis a otros tejidos.

Los tumores astrocitarios adultos: Son supratentoriales 40% y de comportamiento maligno.

• La aparición de necrosis tumoral espontánea es un dato muy relevante que indica que se trata probablemente de un tumor maligno (grado IV).

Los tumores astrocitarios pediátricos: Son con más frecuencia infratentoriales 43% y corresponden a astrocitomas fibrilares y pilocíticos, xantoastrocitomas, astroblastomas y astrocitoma subependimario de células gigantes.

• La proliferación vascular muestra un mal grado tumoral, aparece de forma típica en los astrocitomas pilocítico y protoplasmático.

Grado

OMS

OMS St.

Anne/May

o Clinic

Grado Sobrevida

l Astrocitom

a pilocítico

- - 8 años Pilocítico,

subependim

ario,

xantoastrocit

oma

pleomórfico

ll Astrocitom

a de bajo

grado*

Astrocitom

a G1

0 criterios

**

5 años Astrocitoma

fibrillar,

gemistocítico

,

protoplásmic

o

Astrocitom

a G2

1 criterio

lll Astrocitom

a

anaplásico

Astrocitom

a G3

2 criterios 2 años

lV Glioblasto Astrocitom 3 o 4 < 1 año Gliosarcoma

ASTROCITOMA PILOCITICOS

• Más frecuente en niños

• Localización: Cerebelo

• Suele conseguirse resección completa.

• Pronóstico favorable.

ASTROCITOMAS DE BAJO GRADO

Examenesprincipales RM y

TAC

Exploracion Fisica

Signos Motores, sensitivos afaxia y

apraxia.

Sintomas clinicos

Cefaleas, irritabilidad, vomitos en proyectil, crisis convulsiva y

alteraciones mentales

TX CASO

Se realizó instalación de drenaje ventricular

externo (DVE), siendo derivado a hasta

resolución completa.

Luego de 10 días ingresó nuevamente al

INCA donde se realizó craneotomía

suboccipital, resección de tumor de fosa

posterior y cambio de DVE.

EPIDEMIOLOGIA

Cada año se diagnostican en EE.UU unos

17000 casos nuevos de tumores.

Las metastasis cerebrales son 5 veces mas

frecuente que los tumores primarios.

Mas de 120 tipos primarios se han descrito

CLASIFICACIÓN SEGÚN LA LOCALIZACIÓN

Clasificación tumores

cerebrales

Tumores del SNC

Supratentoriales:

hemisferios

Infratentoriales :

Cerebelo y tronco encefalico

Tumores raquimedulares

Fosa posterior en elraquis y

medula

CLASIFICACION TUMORES CEREBRALES (OMS)

Tumores Meningeos Tumores de los pares craneales y

nervios raquideos

Meningiomas

Hemangioperictioma

Hemangioblastoma

Schwannoma

Neurofibroma

Tumores de tejido neuroepitelial

-Tumores astrocitarios

Astrocitoma

Astrocitoma anaplasico (maligno)

-Tumores oligodendrodigliales

Oligodendroglioma

Oligodendroglioma anaplasico (maligno).

-Tumores ependimarios.

Ependimoma ,

ependimoma anaplasico (maligno)

-Gliomas mixtos

Oligoastrocitoma, oligoastrocitoma anaplasico, plexo coroideo

-Tumores neuroepiteliales disembrioplasicos.

Ganglioma, ganglioma anaplásico (maligno)

-Tumores del parenquima pineal.

Pineocitoma, pineoblastoma.

Tumores embrionarios

-Medulobastoma , tumor neuroectodermico primitivo

LINFOMAS PRIMARIOS DEL SISTEMA NERVIOSO

CENTRAL

Tumores de células germinales Quistes y lesiones

seudotumorales

Germinoma

Carcinoma embrionario

Tumor del seno endoderico

Coriocarcinoma

Teratoma

Tumores de celulas germinales

mixtos

Quiste de la hendidura de Rathke

Quiste epidermoide

Quiste dermoide

Quiste coloide del tercer ventriculo

Tumores de la region Selar Tumores metastasicos

Adenoma hipofisiario

Carcinoma embrionario

Tumor del seno endodermico

Teratoma

Coriocarcinoma

Teratoma

Tumor de celulas germinales mixtos

20% de tumores cerebrales

80% supratentoriales.

MANIFESTACIONES CLINICAS

Síntomas generalizados Síntomas lateralizadores

Hipertensión intracraneal

Cefalea

Obnubilación

Cambios de personalidad

Nauseas

Vómitos

Hemiparesia

Deficiencia sensitivas unilaterales

Afasia

Alteraciones del campo visual

Convulsiones

Se pueden producir por la infiltracion del parenquima cerebral por el tumor y el

edema que comprimen el tejido cerebral, por obstruccion del liquido

cefalorraquideo directa del tumor, o por herniación.

MEDULOBLASTOMA

Es el tumor cerebral mas común de la infancia. Tumor neuroectodérmico primitivo indiferenciado. Se origina generalmente en cerebelo (tumor de células neurogliales).

INCIDENCIA:

Mas del 50% se presenta en la 2da mitad del decenio de la vida y 33% en adolescencia y adultos jóvenes.

ETIOLOGIA:

Aún en controversia, pero se cree que estas células son bipotenciales (neuronales y gliales) y pueden originarse de células inmaduras que se encuentran en la capa granular externa o células del velo medular posterior.

SINTOMAS:

pueden ser reflejo de la disfunción cerebelosa, hipertensión intracraneal o diseminación craneomedular.

1. Pérdida del equilibrio, dificultad para caminar, deterioro de la escritura o trastornos en el habla.

2. Dolor de cabeza por las mañanas o dolor de cabeza que desaparece después de vomitar.

3. Náuseas y vómitos.

4. Somnolencia inusual o cambio en el nivel de energía.

5. Modificación en la personalidad o la conducta.

6. Pérdida o aumento de peso inexplicado.

Categorias de riesgo:

RIESGO PROMEDIO:

El meduloblastoma infantil se denomina riesgo medio si se cumplen todas las siguientes afirmaciones:

A. El niño tiene más de 3 años de edad.

B. El tumor se encuentra en la parte posterior extrema del cerebro.

C. Se extirpó todo el tumor por medio de una cirugía o resta una cantidad muy pequeña.

D. El cáncer no se ha diseminado a otras partes del cuerpo.

RIESGO DESFAVORABLE

El meduloblastoma infantil se denomina riesgo desfavorable si se cumple alguna de las siguientes afirmaciones:

A. El niño tiene menos de 3 años de edad.

B. El tumor no se encuentra en la parte bien posterior del cerebro.

C. Parte del tumor no se extirpó con la cirugía.

D. El cáncer se ha diseminado a otras partes del cuerpo.

En términos generales, es más probable que el cáncer reaparezca (retorne) en pacientes en el grupo de riesgo desfavorable.

La imagen de resonancia magnética permite la localización anatómica de la lesión, las características tisulares del tumor y la vascularidad. Este método con gadolinio es también sensible para evaluar la metástasis subaracnoideade la médula espinal. Debido a que en algunas ocasiones el meduloblastoma se disemina fuera del sistema nervioso central, especialmente al hueso, puede que sea útil una exploración ósea con gamagrafía ósea, así como una biopsia de médula ósea en los pacientes sintomáticos o con niveles anormales de hemoglobina.

TRATAMIENTO:

La cirugía desempeña un papel primordial que definitivamente interviene directamente en el pronóstico. Por lo tanto, es una piedra angular del tratamiento en manos de neurocirujanos pediatras con experiencia.

Radioterapia (El meduloblastoma es un tumor radiosensible).

Quimioterapia. (ha mostrado controlar la enfermedad del paciente en 80% en pacientes de riesgo moderado con radioterapia y quimioterapia. En pacientes que presentan riesgo alto, la adición de quimioterapia ha aumentado la duración de la supervivencia libre de enfermedad. Algunos estudios muestran que aproximadamente 50 a 60% de estos pacientes logrará controlar la enfermedad a largo plazo)

TAC Y RM

MENINGIOMA

INFO YOU SHOULD KNOW…

Los meningiomas son un conjunto diverso de

tumores que se originan de las meninges.

Un tercio de todos los tumores cerebrales (15-

30%)

92% de los meningiomas son benignos, con el

8% son atípicos o malignos

Mujer: hombre 2:1

Mutaciones de inactivación en el gen de la

neurofibromatosis 2 (Merlin) en el cromosoma

22q

…

Empuje y comprimir el cerebro pero normalmente no invade el cerebro.

Ubicación síntomas

Dolor de cabeza, convulsiones, incoordinación, pérdida de la visión, cambios en la personalidad, dolor facial Parasagital / falcine

(25%)

Convexidad(superficie del cerebro) (19%)

Cresta esfenoidal(17%)

Supraselar (9%)

Fosa posterior (8%)

Surco olfatorio (8%)

Medio fosa / Meckel's Cave (4%)

Tentorial (3%)

Peri-torcular (3%)

SISTEMA DE CLASIFICACIÓN DE LA OMS

Benignos (grado I) - (90%) - meningotelial,

fibroso, transicional, psamomatosas,

angioblástico (más agresivo)

Atípica (Grado II) - (7%) - cordoides celular,

claro, atípicos (incluye la invasión del

cerebro)

Anaplásico / maligno (Grado III) - (2%) -

papilar, rabdoide, anaplásico

TAC, IRM,

TRATAMIENTO

Observación (si no hay crecimiento dejo lo)

Radioterapia/cirugía – cuchillo gamma o cuchillo cyber, cuando se encuentra en una zona de difícil acceso (pequeño, pero creciendo)

La cirugía “Key hole” o convencional (extirpación completa)

Arsenal:

Navigation

Doppler probe

Refined instruments

Endoscopy

Simpson Grade Completeness of Resection 10-year Recurrence

Grade I

complete removal including

resection of underlying bone and

associated dura

9%

Grade IIcomplete removal + coagulation of

dural attachment19%

Grade IIIcomplete removal w/o resection of

dura or coagulation29%

Grade IV subtotal resection 40%

BIBLIOGRAFIA

Z. García Casales et al / Med Clin (Barc).

2009;133(12):454–459.

http://www.medigraphic.com/pdfs/gaceta/gm-

2007/gm075k.pdf

http://www.scielo.org.pe/pdf/rmh/v6n4/v6n4a

o2.pdf

http://www.meb.uni-

bonn.de/cancernet/spanish/200048.html