Karina Véliz

Síndrome antifosfolípidico

Estado de hipercoagulabilidad mediado por anticuerpos. Caracterizado por trombosis ( sobre todo arterias cerebrales y venas profundas de las extremidades).

Abortos a repeticion (2do y 3er trimestre).Trombocitopenia.

Se acompaña de la presencia de anticuerpos antifosfolípidos (anticardiolipina IgG e IgM).

Anticardiolipina (ACA).Antocoagulante lúpico (AL).Anti B2 glucoproteina I (B2-GPI).

Síndrome antifosfolípidoPrimaria (individuos sanos)Secundaria = patología autoinmune (LES)Sindrome antifosfolípido catastrófico:- Cuadro trombótico multisistemico y de curso

muy grave (1%).- Más frecuente en mujeres (80%) entre los 0 y

40 años y en pacientes diagnosticados de LES. También se han descrito casos en otras enfermedades e incluso en individuos sanos (1rio).

Síndrome antifosfolípidoEpidemiologíaAnticuerpos anti-fosfolípidos = 1 a 55 de la

poblaciónAumenta con la edad.1/3 de LES6 a 15% = Sjögren, dermatomiositis, artritis

reumatoidea, esclerosis sistémica, 1/3 de los antifosfolípidos = eventos

trombóticos o morbilidad en el embarazo

Manifestaciones ClínicasExpresión clínica variable.La trombosis es quien da lugar a la mayoría

de las manifestaciones clínicas.

TROMBOSIS:Venosas profundas de las extremidades inferiores, en ocasiones acompañado de TEP. Si los embolismos pulmonares se dan a repetición puede ocasionar hipertensión pulmonar.También: Trombosis renales, hepáticas, axilares, subclavia, cava y retiniana.La trombosis arterial afecta por lo común a las arterias cerebrales

TROMBOSIS VENOSA PROFUNDA 32%

TROMBOCITOPENIA 22%

LIVEDO RETICULARIS 20%

TROMBOSIS ARTERIAL CEREBRAL 13%

TROMBOFLEBITIS SUPERFICIAL 9%

EMBOLISMO PULMONAR 9%

PERDIDAD FETALES 8%

ACCIDENTES ISQUEMICOS TRANSITORIOS 7%

ANEMIA HEMOLITICA 7%

MANIFESTACIONES OBSTETRICAS:

En mujeres con SAF se presentan abortos recurrentes (<10 semanas de gestación), pérdidas fetales (≥10 semanas), retraso en el crecimiento intrauterino, prematuridad (<37 semanas) y

preeclampsia.Los abortos recurrentes son frecuentes en la población general

lo que es mas característico del SAF son las pérdidas fetales entre el 2do y 3er trimestre.

La preeclampsia es la causa de prematuridad.

SNC: Epilepsia es la manifestación que presenta asociación mas clara con los AAF en LES y también se presenta en pacientes con SAF 1rio.Se puede presentar también Corea pero es poco frecuente.

MANIF. PULMONARES: Embolismos pulmonares (1/3 de los pacientes con TVP), HTP de origen tromboembólico que puede inducir a ICD y raramente al SDRA y hemorragia intraalveolar.

MANIF. CARDIACAS: Afectación valvular con engrosamiento de las paredes valvulares y desarrollo de vegetaciones. Las válvulas mitral y aortica son las mas afectadas.

MANIF. HEMATOLOGICAS: Trombocitopenia 25% de los pacientes pero solo el 5% será una trombocitopenia grave.También puede presentarse anemia hemolítica asociada a AAF pero es menos frecuente.

MANIF. RENALES: Microangiopatia trombótica. Las manifestaciones van desde proteinuria moderada con función renal normal a fallo renal agudo, con proteinuria severa e HTA

MANIF. HEMATOLOGICAS: Livedo reticularis es la lesión mas frecuente, pero tambien pueden presentarse ulceras, necrosis, gangrena distal, nódulos y eritema palmoplantar.

AAF ACA AL Anti β2-GPI

Son una familia heterogenea de Inmunoglobulinas que van dirigidos contra los fosfolipidos de membrana o contra complejos proteina-fosfolipido.

Es la prueba mas sensible para la detección de AAF.La detección de los ACA se realiza por medio de ELISA.Los ACA reaccionan con fosfolipidos como la cardiolipina unidos a proteínas plasmaticas como la β2-glicoproteína I, o protrombina.

Es una medida funcional de la alteración que algunos AAF producen en determinadas pruebas de coagulación in vitro.

Presente en un gran grupo de pacientes pero no es regla absoluta.La técnica para su detección no esta bien estandarizada, por ello sus resultados se deben interpretar con precaución si ACA y AL (-)

DIÁGNOSTICO

Se basa en los criterios, pero no son absolutamente necesarios para DX y TX al paciente.

Buscarlo en = Trombosis sin causa clara.ECV en paciente menor de 55 años.Morbilidad en el embarazo (preeclampsia,

eclampsia) + livedo reticularis y/o trombocitopenia.

.1 criterio clínico + 1 criterio de Laboratorio.Criterios clínicos1.Trombosis vascular: uno o mas episodios de trombosis venosa, arterial en cualquier tejido2.Morbilidad gestacional o del embarazo: a.Uno o mas muertes fetales con feto normal >= 10 SDGb.Uno o mas partos pretérminos antes de la semana 34 por preeclampsia severa, eclampsia o insuficiencia placentariac.3 o mas abortos consecutivos < semana 10 de gestaciónCriterios de Laboratorio: 1.Anticoagulante lúpico2.Anticardiolipina3.Antii- 2GPI = 2 ocasiones con títulos altos o intermedios con 12 semanas de intervalo

Diagnóstico Diferencial

Trombofilias hereditarias o adquiridas (deficit proteína C y S, antitrombina III)

Livedo reticularis ( PAN, LES, crioglobulinemia, linfomas, enfermedades mieloproliferativas…)

Vasculitis: PTT, Fármacos.Pérdidas fetales: Mutación del Factor V de

leyden.

Tratamiento

Profilaxis Primaria: Dosis bajas de Aspirina 75-150 mg/diaControlar FR: Tábaco, HTA, hiperlipidemias, estrogenos.

Fenómeno trombótico = Warfarina de por vidaINR de 2,5 a 3,5Prevención de abortos y perdidas fetales: Dosis bajas de

aspirina es pacientes sin antecedentes previos.Si ha sufrido perdidas fetales: Aspirina + Heparina

durante todo el embarazo y el puerperio.Pacientes con trombosis previas durante el embarazo

deben recibir Heparina durante todo el embarazo y el puerperio.

El cambio de AC orales a Heparina SC deberia hacerse de preferencia antes de la concepción.

IG – IV efectivo en casos descritos de forma aislada.

Recomendaciones para el TX de pacientes con SAF (SER)

*Asintomáticos Observación ± Dosis bajas de Aspirina

*Trombosis previaTrombosis venosa ± TEPTrombosis arterial

Anticoagulación oral INR 2.5-3Anticoagulación oral INR ≥3

*Trombosis recurrentes Anticoagulación oral INR ≥3 + Dosis bajas de aspirina

* SAF catastrófico Anticoagulación oral INR ≥3PlasmaféresisCorticoesteroidesInmunosupresores

Síndrome antifosfolípido catastrófico Cuadro trombótico multisistemico y de curso muy

grave.Compromete a múltiples órganos en un corto

período de tiempo.Asherson en 1992.Caracterizado por microvasculopatia trombótica

difusa que afecta predominantemente a Riñón, pulmón, cerebro, corazón, piel y tracto GI.

Factores que lo precipitan:infecciones, cirugias, suspención del TX con AC, y uso de ACO.

Serología Mas del 50% títulos elevadosIgGAntiB2glicoproteinaANA títulos bajosPlaquetas debajo de 50000Coombs positivoAnemia hemolítica microangiopáticaAnticoagulante lúpico.

Mortalidad del 50%