Arquitectura glomerular (1)

Arquitectura glomerular (2)

Sistema de filtración glomerular

Ranuras y diafragmas de filtración glomerular

250 nm

Función glomerularVelocidad de filtración glomerular:

80 a 120 ml/min Excreción urinaria de proteína:

< 150 mg/día, < 20 mg/ día de albúminaMecanismos de lesión glomerular:

De origen inmunológicoHemodinámico (hipertensión)Metabólico (diabetes)Hereditario (Defectos en la membrana basal)

Mecanismos de lesión

Presentación clínica y causas frecuentes de enfermedad glomerular

Síndrome nefríticoHallazgos clínicos:

HipertensiónEdema↓ filtración glomerularCilindros hemáticos en

el sedimento urinarioProteinuria < 3.5 g/día

Síndrome nefróticoHallazgos clínicos:

HipoalbuminemiaEdemaHiperlipidemiaCuerpos grasos ovales

en orinaProteinuria > 3.5 g/día

Enfermedades renales primarias

Síndrome nefríticoNefropatía por Ig AGlomerulonefritis post

estreptocóccicaGlomerulonefritis

idiopática necrotizanteEnfermedad anti-

membrana basal

Síndrome nefrótico:Glomerulosclerosis

focal segmentariaNefropatía

membranosaEnfermedad de

cambios mínimosGlomerulonefritis

membrano-proliferativa

Enfermedades sistémicas:Síndrome nefrítico:

Lupus eritematoso sistémico

Vasculitis (ANCA)Granulomatosis de

WegenerPoliarteritis microscópicaVasculitis

(hipersensibilidad)Púrpura de Henoch-

SchönleinSíndrome de GoodpastureCrioglobulinemia

Síndrome nefrótico:Diabetes mellitusAmiloidosis

Enfermedades que se presentan como síndrome nefrítico

Manifestaciones causadas por lesión inflamatoria aguda del glomérulo que producen disminución en la función renal

Caracterizadas clínicamente por:Hematuria (micro o macro)Proteinuria < 3.5 g en 24 horasHipertensión arterial↑ de la creatinina

Clasificación (Síndrome nefrítico)Mediadas por complejos inmunes:

Glomerulonefritis post infecciosas, Nefropatía por Ig A

Inducidas por anticuerpos:Enfermedad por anticuerpos anti-membrana

basalPauci-inmunes (sin complejos inmunes

detectables por inmunofluorescencia):Vasculitis asociadas con ANCAs

Enfermedades glomerulares específicasAsociadas con infecciones:

Bacterianas: Estreptococos, Estafilococos, Salmonella, E. coli, Legionella y Micoplasma

Virales: Hepatitis B y C, VIH y citomegalovirusParasitarias: Esquistosoma, Plasmodium y

TrypanosomaPor hongos: Aspergillus, Histoplasma y

CandidaEstán típicamente relacionadas con complejos

inmunes

Enfermedades glomerulares específicas

Nefropatía por deposición de Ig A:Origen idiopáticoDepósito de Ig A en

células mesangialesEpisodios de macro o

micro hematuria después de infección en mucosas

Lesión glomerular variable focal o difusa

Nefropatía por Ig APresentación clínica:

Hematuria macroscópica episódica

Hematuria microscópica asintomática y proteinuria no nefrótica

Síndrome nefróticoFalla renal agudaFalla renal crónica e

hipertensiónEnfermedad sistémica

concomitante

Enfermedad anti membrana basal glomerular

Anticuerpo nefritogénico contra el colágeno tipo IV en la membrana basal glomerular

Síndrome de Goodpasture (glomerulonefritis + hemorragia pulmonar + anticuerpos anti MBG)

Glomerulonefritis rápidamente progresiva: creatinina sérica doblada

en 3 meses por glomerulonefritis

Enfermedades que se presentan como síndrome nefrótico

Producido por ↑↑ en permeabilidad glomerular a proteínas y otras macromoléculas

Inicialmente es inusual el deterioro de la función renal

El sedimento urinario es inactivoPuede haber formas combinadas nefrítico -

nefróticas

Síndrome nefrótico

Proteinuria > 3.5 g/díaRelación proteína urinaria /creatinina > 3.5Aunque es causado por una enfermedad

glomerular, la falla renal se debe a inflamación y fibrosis túbulo intersticial como resultado de la proteinuria

Etiología primaria (Glomérulo esclerosis focal segmentaria) o secundaria (diabetes mellitus)

Glomérulo esclerosis focal segmentariaPrimaria:

IdiopáticaEnfermedad de cambios

mínimosGEFS colapsante

HereditariaSecundaria:

Infección (VIH)Drogas (heroína)Obesidad↓Número de nefronas

Nefropatía membranosaDepósitos inmunes en

la base de los podocitosAsociada con:

Tumores (colon)Infecciones (hepatitis

B y C, sífilis, malaria)Drogas y toxinasEnfermedades

autoinmunesOtras enfermedades

(sarcoidosis)

Enfermedades mixtas:Glomerulonefritis membranoproliferativa

Mediada por complejos inmunes

Separación de la membrana basal y proliferación de células mesangiales y endoteliales

Tipo I: Dep de complejos inmunes subendoteliales Ig G, IgM y C3

Tipo II: Depósitos “densos” de C3

Tipo III: Dep sub endoteliales y subepiteliales

Glomerulonefritis membranoproliferativa

Presentaciones clínicas:Hematuria microscópica y proteinuria no

nefrótica (35%)Síndrome nefrótico con disminución moderada

de la función renal (35%)Glomerulonefritis crónica usualmente

progresiva (20%)Falla renal aguda con proteinuria y sedimento

activoPuede ser idiopática o secundaria

(enfermedades autoinmunes, deficiencias del complemento, infecciones, malignidad)

Resumen