Síndrome Nefrótico

Aaron Gonzalez Torres

Introducción• Traducción clínica del aumento de la permeabilidad de

la pared capilar glomerular• Proteinuria masiva• Hipoalbuminemia

• Grados variables de edema• Hiperlipidemia• Lipiduria

• Otros nombres• Nefrosis, nefrosis lipoidea

• Proteinuria es capaz de producir sx nefrótico si• Adultos: 3,5g/24h/1,73m2• Niños: 40mg/h/m2

• Proteinuria nefrótica capaz de producir hipoalbuminemia

• El síndrome nefrótico representa una lesión glomerular importante

Causas del síndrome nefrótico• Por cualquier enfermedad glomerular

• Incidencia: 2/100.000 habitantes

• En niños: Nefropatía de cambios mínimos

• En adultos: Nefropatía diabética

Fisiopatología• Aumento de la permeabilidad glomerularProteinuria• Perdida de la electronegatividad de la barrera de filtración• Alteración estructural de la membrana con aumento del

tamaño de los poros

Hipoproteinemia• 70-90% de la proteinuria: albumina• Hígado aumenta 300% la síntesis de albumina• Síntesis se correlaciona con la albuminuria• Síntesis nos e correlaciona con la presión oncotica del

plasma

• Hipoalbuminemia: <3g/dl• Proteinuria y catabolismo renal de albumina > síntesis

hepática

• Favorece la aparición de diversos trastornos

Edema• Signo mas llamativo• Blando, con fóvea, en zonas de declive, en región

periorbitaria• Hipoalbuminemia grave ascitis y derrame pleural

Hiperlipidemia• Síntesis aumentada de lípidos• aclaramiento de VLDL, LDL, IDL

• Correlación inversa con hipoalbuminemia y presión oncotica

• Patogenia desconocida• reducción de la presión oncotica plasmática

• Hipertrigliceridemia cuando albumina 1-2g/dl• Relacionado con aclaramiento• Por catabolismo inadecuado

Hiperlipidemia• Lipiduria cilindros grasos en el sedimento

• Contribuye a la mortalidad cardiovascular• 5.5 veces mayor

• Acelera daño glomerular por ateroesclerosis

Trombosis• Complicaciones mas graves

• Incidencia• 5% niños - arterias• 44% adultos – venas profundas

• Alteración en la cascada de la coagulación y fibrinólisis, aumento de la viscosidad sanguínea, estasis venosa

Hipertensión arterial• Kuster y cols.• Presente en 78% de adultos con nefropatía de cambios

mínimos• Presente en 89% con nefropatía membranosa

• Factores predisponentes no conocidos con claridad• Retención de sodio y agua• Perdida urinaria de sustancias antihipertensivas

Insuficiencia renal aguda• Usualmente• Edad avanzada• Tratados con diuréticos• Sx nefrótico por cambios mínimos

• Etiología• Hipovolemia• Edema intersticial colapso tubular• Administración de IECA• Administración de AINES inhiben vasodilatación

Alteraciones endocrinas• Por:• Perdida urinaria de hormonas proteicas• Modificaciones en la distribución intravascular y

extravascular

• Vitamina D• Perdida de la proteína fijadora de vit D por orina

• Perdida de calcidiol

• Calcitriol normales o ligeramente disminuidos

• Metabolismo tiroideo• de T4 y T3• Perdida urinarias

• globulinas fijadoras de hormonas tiroideas• T4

• Disminución de la conversión periférica de T4 a T3

• Eutiroideos

• Eritropoyetina• Aumento de perdidas urinarias• Disminución de la síntesis• No repercute sobre la eritropoyesis

• Otros• Perdidas urinarias

• Globulina transportadora de corticoides• Testosterona

Infecciones• Mayor susceptibilidad a infecciones• Déficit de IgG• de síntesis y de perdidas por filtración y catabolismo

renales

• Opsonizacion inadecuada• del factor B del complemento

• Afección mas frecuente: peritonitis primaria

Crónico• Balance nitrogenado negativo• Malnutrición proteica• Aumento de la fracción sérica libre de fármacos• Anticoagulantes orales• hipolipemiantes

Evaluación clínica• Prioridad: encontrar la causa subyacente

• Conocer la gravedad y repercusiones

• Realizar pruebas pertinentes

Tratamiento General• Tratar causa

• Edema• Objetivo: reducirlo a un nivel tolerable

Tratamiento hipoproteinemia• Función renal normal:• 1g/kg/día de proteínas• 35kcal/kg/día

• Insuficiencia renal• 0.6g/kg/día de proteínas

Tratamiento hipoproteinemia• AINES

• Disminuyen la proteinuria• Efectos secundario gastrointestinales

• IECA• Muy eficaces para disminuir proteinuria• Puede tardar hasta 28 días• Potenciado por dieta baja en sal y proteínas

• Casos de proteinuria muy intensa y resistente a tratamiento• nefrectomía

Tratamiento de la hiperlipidemia• Dieta baja en colesterol• Ejercicio• Reducción de peso

• Estatinas LDL

• Fibratos triglicéridos

• Complicaciones tromboticas• Profilaxis con anticoagulantes en casos riesgosos

• Complicaciones infecciosas• Antibioterapia y vacunación contra neumococo en pacientes

de alto riesgo

Síndrome Nefrítico

• Inicio súbito y habitualmente evoluciona a la curación y no deja secuelas

• Caracterizado por• Hematuria• Edema• Hipertensión arterial

• Alteraciones inflamatorias difusas en glomérulos de patogenia inmunológica

• Por infecciones o enfermedades sistémicas

• Postinfecciosa – estreptococo ß hemolítico grupo A 96% niños• Faríngea: 1, 3, 4, 6, 18, 25 y 49• Cutánea: 2, 49, 55, 57, 60

• 5-15 años en faríngea• <5 años en dérmica

• 1-2 semanas después de infección faríngea• 3-6 semanas después de infección cutánea

ClínicaHematuria 100

Hematíes dismorficos, cilindros hemáticos

Proteinuria 92Edema 75HTA 83Oliguria 58Disnea/falla cardiaca 43Proteinuria nefrótica 20Azoemia 83

Síntomas acompañantes• Malestar general• Anorexia• Dolor abdominal• Cefalea• Fiebre moderada• epistaxis

Paraclínicos•Excreción urinaria de proteínas en 24 horas.

•Parcial de orina y sedimento urinario: (en búsqueda de hematuria) y aumento de proteínas.

•Frotis sanguíneo: para determinar hallazgos de anemia hemolítica.

•Hemograma: se encuentra hematocrito disminuido por dilución o anemia.

•Urea y creatinina: se encuentran elevados, indicando grado de insuficiencia.

EXAMENES ADICIONALES

•Uro cultivo: para descartar infección urinaria.•C3 Y C4: el 99% de los casos se encuentran disminuidos (C3).•Ecografía Renal y de vías urinarias. (si se piensa en un compromiso renal aparente)•Rx de tórax• Biopsia renal

•Encefalopatía hipertensiva•Insuficiencia cardíaca congestiva•Edema agudo de pulmón•Insuficiencia renal aguda

- BIOPSIA RENAL:

-HTA, oliguria y hematuria .- 3 semanas- Micro hematuria 2 años- Complemento disminuidos c3 .- 10 semanas- Proteinuria 10 semanas- IRA persistente- Duda diagnóstica

Tratamiento• Tratar causa subyacente• Dieta hiposodica y restricción de líquidos• Insuficiencia renal restricción de fosfatos y potasio y

dieta hipoproteica, normo o hipercalorica• HTAFurosemida 0.5-2mg/kg/día VO• Se puede incrementar a 10mg• Si no se controla: hidralazina (0.5-2 mg/kg/día ) o nifedipino

(0.25-2 mg/kg/día)

Bibliografía• Alcázar, R. "Síndrome Nefrótico: Fisiopatología Y

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