Guia Practica Clinica Sindrome Nefrotico y Nefritico en Pediatria

PROCESO DE ATENCION CLIENTE ASISTENCIAL PEDIATRIA GUA DE PRACTICA CLINICA DE MANEJO SINDROME NEFROTICO Y NEFRITICO EN PEDIATRIA PROTOCOLIZACION GESTION DE CALIDAD

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Cdigo: Versin: 1 Vigente a partir de: 2009

GUA DE PRCTICA CLINICA DE MANEJO SINDROME NEFROTICO Y NEFRITICO EN PEDIATRIA

Elaborado por: GRUPO MEDICO DE ESPECIALISTAS EN PEDIATRA Cargo: Fecha: 2010 Firma:

Revisado por: DRA. NANCY CABEZA Cargo :COORDINADORA DE PEDIATRA Fecha: Firma:

Aprobado por: OFICINA. DE PLANEACIN Cargo: Fecha: Firma:


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OBJETIVO: Orientar la prctica clnica de los mdicos de la institucin, en la atencin delos pacientes con diagnstico de SINDROME NEFRTICO Y NEFRTICO. Aplicar los lineamientos tcnico-cientficos incluidos en la Gua de Prctica Clnica, basados en la evidencia cientfica. Lograr resultados favorables en la calidad de vida de nuestros pacientes afectados por SINDROME NEFRTICO Y NEFRTICO con el fin de disminuir la aparicin de complicaciones y la mortalidad

ALCANCE: Esta gua ha sido diseada para ser aplicada por los Mdicos Especialistasen Pediatra, mdicos generales hospitalarios, los mdicos internos y personal asistencial de apoyo en el manejo de los pacientes en el Servicio de Pediatra. El alcance incluye manejo inicial de los pacientes en el servicio de urgencias, una vez han sido compensados de sus situaciones clnicas urgentes y los dems servicios que requieren interconsulta por el Servicio de Pediatra.

FECHA DE EMISION 2009

MARCO NORMATIVOLey 100 de 1993 Decreto 1011 de 2006 Resolucin 1043 de 2006, Anexo Tcnico 1 Resolucin 1445 de 2006

RESPONSABLE DRA. NANCY CABEZA





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1. SNDROME NEFRTICO (SN) Y NEFRTICO EN PEDIATRA El sndrome Nefrtico es un desorden crnico caracterizado por alteraciones en la permeabilidad y la selectividad de la pared vascular glomerular, resultando grandes prdidas de macromolculas por orina, se caracteriza por la presencia de proteinuria mayor de 3.5 g/24 horas (50 mg/kg/da 1 g/m2 de SC/da en nios), hipoalbuminemia, hiperlipidemia y edemas; en algunos casos puede demostrarse lipiduria o cilindros grasos que no son esenciales para el diagnstico. El hallazgo ms importante y precoz es la proteinuria, la cual produce alteracin en la composicin de las protenas sricas con hipoalbuminemia y disminucin en la concentracin de otras protenas de tamao intermedio como la transferrina, IgG y las protenas de unin de la vitamina D. As mismo, se aumenta la concentracin plasmtica de protenas de mayor tamao como las lipoprotenas, fibringeno, IgM y macroglobulinas. El sndrome nefrtico se presenta a cualquier edad, siendo ms frecuente en menores de 10 aos, con edad, promedio de presentacin alrededor de los 6 aos; es ms frecuente en nios con un 60% que en nias, con excepcin de la glomerulonefritis (GN) membranoproliferativa que es ms frecuente en nias 1. Edema: generalmente de inicio facial periorbitario y que posteriormente puede generalizarse hasta producir ascitis, derrame pleural anasarca. 2. Proteinuria: >50mg/kg/dia proteinuria/creatinina >2mg/dl 3. Hipoalbuminemia: 300 mg/dl 5. Hipercoagulabilidad Se divide en dos grupos principales: el sndrome nefrtico primario, en el cual hay afeccin glomerular con hallazgos histopatolgicos definidos y el sndrome nefrtico secundario a enfermedades sistmicas, infecciones, procesos alrgicos, intoxicaciones, neoplasias, problemas cardacos y vasculares (tabla No. 1).Elaborado por: GRUPO MEDICO DE ESPECIALISTAS EN PEDIATRA Cargo: Fecha: 2010 Firma: Revisado por: DRA. NANCY CABEZA Cargo :COORDINADORA DE PEDIATRA Fecha: Firma: Aprobado por: OFICINA. DE PLANEACIN Cargo: Fecha: Firma:


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Tabla No. 1 Causas de sndrome nefrtico CAUSAS DE SNDROME NEFRTICO I. Primarias o idiopticas Nefrosis lipoidea - Lesiones glomerulares mnimas Proliferacin glomerular mesangial difusa Esclerosis glomerular segmentaria y focal Glomerulonefritis por complejos inmunes Proliferacin mesangial endocapilar Membranoproliferativa Tipos I y II Extramembranosa (membranosa)

Sndrome nefrtico congnito

II. Sndrome nefrtico secundario Enfermedades sistmicas - Lupus eritematoso sistmico Prpura de Henoch Shenlein - Diabetes mellitus - Amiloidosis renal Pan-arteritis nodosa - Enfermedad de clulas falciformes





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Infecciones - Sfilis congnita - Toxoplasmosis congnita Hepatitis B y C - Paludismo - Nefritis por shunt Asociado al sndrome de Inmunodeficiencia adquirida Nefritis aguda post estreptocccica - Tuberculosis Endocarditis estreptocccica Alrgicas - Enfermedad del suero - Picadura de abeja Ortiga venenosa - Plenes Cardacas y vasculares - Trombosis de vena cava y renal Pericarditis constrictiva - Falla cardaca congestiva Enfermedad tricuspdea Neoplasias -- Tumor de Wilms - Neuroblastoma Enfermedad de Hodking - Leucemia Intoxicaciones - Bismuto -Mercuriales - Sales de Oro Trimetadiona y parametadiona Otros - Disgenesia gonadal XY - Sndrome Ua Rotula

La tabla 2 muestra las diferencias entre los sndromes nefrticos primarios.Elaborado por: GRUPO MEDICO DE ESPECIALISTAS EN PEDIATRA Cargo: Fecha: 2010 Firma: Revisado por: DRA. NANCY CABEZA Cargo :COORDINADORA DE PEDIATRA Fecha: Firma: Aprobado por: OFICINA. DE PLANEACIN Cargo: Fecha: Firma:


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TABLA No. 2. SNDROME NEFRTICO PRIMARIOLESIONES ESCLEROSIS PROLIFERACION GLOMERULONEFRITIS NEFROPATA NEFROPATA MEMBRANOSA(GM) IgM GLOMERULARES SEGMENTARIA MESANGIAL MEMBRANOMNIMAS (LGM9 Y FOCAL (GSF) MODERADA PROLIFERATIVA SNDROME NEDRTICO INFANTIL (SNI) En nuestro medio correpsonde al 7,5% de los casos encontrados. Puede ser primario o secundario, las formas secundarias son a sfilis connatal, toxoplasmosis. Se presenta antes del primer ao de vida. Se manifiesta desde el nacimiento o en los tres primeros meses por edemas y proteinuria. La mayora son prematuros de bajo peso. Puede haber antecedentes

Correspondenciaal Corresponde 49,5% de todos 13.9%. los pacientes en nuestro medio.

al En nuestro medio Representa el 13,9% 3,3% de los casos en representa el de los casos en nuestro nuestro medio. Es la menos frecuente. 8.6% de los medio. pacientes con sndrome nefrtico. Se presenta entre 1 a 5 aos, con predominio en el sexo masculino. Se presenta entre los 4 a 14 aos, con promedio de 9 aos ms frecuente en mujeres con una relacin 3:1 en nuestro medio. Ms frecuente en hombres. No tiene un patrn de edad definido, puede verse en menores de 1ao y en nios de 10 aos.

6,5% de los casos en nuestro medio. Es variante de la forma mesangial.

Edad de comienzo entre 2 y 4 aos. Ms frecuente en hombres.

Presentacin entre 5 meses a 5 aos ms frecuentes en hombre.

En nuestro medio edad entre 5 y 5 aos, ms frecuente en hombres.

Edema palpebral progresivo a anasarca, oliguria, hematuria maceoscpica transitoria en el 30 a 40% de los casos.

Manifestaciones similares al sndrome de lesiones glomerulates mminas pero presenta con mayor frecuencia hematuria, HTA, proteinuria Hipertensin persistente y (HTA) leve y transitoria en el 10 evoluacin a insuficiencia a 20% de los renal crnica

Debuta como sndrome nefrtico, y es frecuente la hematuria asociada. La mayora son corticoresistentes y una minora corticosendibles.

Cursa con hipocomplementemia (77%) persistente, HTA (54%) se encuentran depsitos de complemento e inmunoglobulinas en los capitales glomerulares. El 66% tienen depsitos subendoteliales (Tipo I), el 33% restante presenta depsitos densos.

Ms frecuente en adultos.

De 6 caos 4 (67%) cursaron con HTA siendo Cursa con hematuria corticoresistentes y posteriormente microscpica en el progresaron a 70% de los casos, IRC; de estos 3 proteinuria se presentaron monosintomtica y con hematuria ausencia de HTA. macroscpica. Los otros 2 El complemento pacientes fueron srico es normal, corticosensibles 25% progresan al y manifestaron





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casos. Se caracteriza por ser corticosensibles y en nuestro medio no progres ninguno a IRC. Gran susceptibilidad a infecciones, especialmente respiratorias. Otras complicaciones son: peritonitis primaria, infeccin de vas, urinarias, Insuficiencia renal aguda, trombosis de la vena renal.

(IRC). La mayora son corticoresistentes y evolucionan a IRC en un 61,5% (8 de 13 pacientes diagnostivados).

Pronstico reservado 60% van al IRC en 5 a 10 aos. No hay tratamiento eficaz, esteroides e inmunosuresores no han dado resultado. En nuestro medio, luego de un seguimiento de 9 aos, 15% han fallecido, otro 46% progreso a IRC y el 39% restante persiste en actividad.

IRC. No se han obtenido beneficio con esteroides ni inmunosupresores. Pueden presentar remisin completa sin tratamiento.

evolucin adecuada.

de asfixia perinatal y tienen un fenotipo dado por nariz achatada, piernas delgadas, hemiaumbilical, palidez, separacin de sulturas craneales e hipotona. En la forma congnita o tipo Finlands la evoluacin es hacia la forma microsqutica renal, con posterior esclerosis glomerular y progresin a IRC; en nuestro medio hemos diagnosticado 7 SNI, de casos de los cuales 4 era congnitos los cuales fallecieron, 1 con GSF y uno con GM se encuentran en IRC y 1 paciente con LGM (+) corticosensible





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en remisin actualmente. En nuestro medio 80% de las complicaciones son infecciones en el tracto respiratorio. Presentan evolucin adecuada a los corticoides. Las complicaciones son severas, sin embargo algunos presentan remisin espontnea Pronstico reservado. 37,5% evolucionaron a IRC (3 de 8). Hubo 4 casos con remisin espontnea (50%). Mejor pronstico en nios que en adultos. Fallecen antes de los dos aos (57%). En nuestro medio el 28,5% evolucionaron a IRC. El pronostico es reservado, deben ir a transplante renal.

FISIOPATOLOGIA La filtracin de molculas aninicas de bajo peso molecular es normalmente prevenida por la carga negativa de la membrana glomerular, dada por molculas de glicoprotenas, heparn sulfato, las cuales se encuentran disminuidas en los pacientes con sndrome Nefrtico, lo que resulta en filtracin de protenas aumentada, hiperalbuminuria y en ocasiones hipoalbuminemia, alterando la relacin entre presin osmtica y onctica lo que explica el desarrollo de edemas, y la hipovolemia con la que cursan la mayora de los pacientes; estado que trata de compensarse con hiperreninemia y retencin de agua y sodio. Existe perdida de inmunoglobulinas a travs de la orina por lo cual los pacientes se hacen ms sensibles a desarrollar infecciones, perdida de antitrombina III y plasmingeno con aumento simultneo en factores de coagulacin, especialmente I, VII, VIII, y X que favorece la aparicin de fenmenos trombticos.Elaborado por: GRUPO MEDICO DE ESPECIALISTAS EN PEDIATRA Cargo: Fecha: 2010 Firma:




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Tambin se produce una excrecin excesiva de vitamina D, lo cual genera mala absorcin de calcio, con desarrollo de enfermedades seas dado el aumento en la produccin de la hormona paratiroidea y osteomalacia por alteracin en la mineralizacin del hueso. La Hiperlipidemia con la cual cursan los pacientes se basa en dos procesos fisiopatolgicos, la hipoalbuminemia que es detectada por el hgado como un estado de hipoproteinemia generalizado, aumentndose as la produccin de protenas incluidas las lipoprotenas y la disminucin del catabolismo de los lpidos por una disminucin de los niveles plasmticos de lipoprotein lipasa.

La hiptesis de una disfuncin linfocitaria, plantea que una alteracin en los linfocitos T y la produccin de citocinas, en especial una llamada inmunorreactante soluble supresor (ISS), que tiene una accin sobre la membrana basal glomerular, disminuyendo la carga negativa de sta con las consecuencias en la filtracin que esto trae2. Esta teora explicara su asociacin a enfermedades infecciosas y a linfomas Una alteracin en las molculas de fijacin en las uniones entre los podocitos se ha encontrado pero ms relacionada con el sndrome Nefrtico congnito, no se ha encontrado su papel en los otros tipos.





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Tabla No. 3 Relacin proteinuria/Creatinuria en nuestra aislada de orina. Houser M. Assesment of proteinuria using random urine simples. J. Pediatr, 104.1984:845 SUJETOS PROTEINURIA mg/dl CREATININA mg/dl < 0,5 < 0,2 0,2 a 0,5 0,5 a 2 >2

Normal en < 2 aos Normal en > 2 aos Proteinuria leve Proteinuria moderada Proteinuria severa

DIAGNOSTICO CLINICO

PRESENTACION CLNICA

PARACLNICOS

SN PRIMARIO *SN Corticosensible *SN Corticoresistente Comienzo insidioso del edema Comienzo insidioso del edema con frecuencia Hematuria leve o ausente Hematuria significativa (a veces macroscpica en algunos pacientes CH50,





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hipetensin

C3 y C4 disminuidos

SN SECUNDARIO Enfermedad heredo familiar *SN congnito *Sndrome de Alport *Nefropata deabticai *Anemia falciforme

Edema durante los primeros 3 meses de vida, antecedentes de macroplacenta

Niveles aumentados de alfafetoprotena en el lquido amnitico.

Hematuria en los padres. Hematuria en el examen fsico de rutina, hipoacusia neurosensorial Microhematuria Historial de diabetes de 10 aos de evolucin, retinopata diabtica Hematuria

Electroforesis de hemoglobina.

Vasculitis *Prpura Henoch Shoenlein *Lupus eritematoso *Granulomatosis Wegener *Sndrome de Goodpasture

Erupcin tpica, dolor abdominal, macrohematuria. Erupcin, artritis, macohematirua. Tos, hemoptisis. Hemoptisis.

Proteinuria, hematuria (severa) Anticuerpos antinucleares (ANAS), anticuerpos anti DNA. Hematuria severa, anticuerpo citoplasmticos, antineutrfilos (ANCAS) Anticuerpo antimembrana





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basal glomerular. Enfermedad post infecciosa *Post estreptocccina *Glomerulonefritis no post estreptocccica *Paludismo *Virus de inmunodeficiencia humana *Nefritis por contaminacin de shunt *Endocarditis bacteriana sub aguda

Edema periorbitario, macrohematuria, hpertensin. Edema periorbitario, macrohematuria, hipertensin Ictericia Sndrome clnico de inmunodeficiencia adquirida, edema. Fiebre Fiebre

Disminucin de C3, Ttulo positivo de antiestreptolisinas, pruebas de detecciones rpidas positivas, cultino farngeo positivo.

Disminucin de C3. Deteccin del parsito en gota gruesa Serologa para HIV Hemocultivo Hemocultivo

Farmacos y metales pesados *Toxicidad por Antecedentes de antiinflamatorios no exposicin. esteroideos, anticonvulsivantes, oro, bismuto.





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Complicaciones del sndrome nefrtico Las complicaciones del SN son el resultado de las alteraciones fisiopatolgicas derivadas de la hipoalbuminemia y el edema. a. Trombosis Los pacientes con SN tienen mayor tendencia a desarrollar trombosis, causa de morbi-mortalidad frecuente en estos individuos. La amiloidosis y la GN membranosa son las entidades que con mayor frecuencia se asocian con trombosis de vena renal, que puede ser sintomtica (deterioro de funcin renal, proteinuria severa) o asintomtica, con una incidencia variable entre 2 y 62% segn el mtodo diagnstico utilizado para cada estudio, con un promedio de 40% y complicados con embolia pulmonar en una tercera parte de los casos. Se calcula que 20 a 30% de los adultos con GN membranosa presentan trombosis de la vena renal, de las cuales slo 10% son sintomticas. En los adultos la mayora de las trombosis son venosas, principalmente trombosis venosa profunda en miembros inferiores, que pueden complicarse con tromboembolismo pulmonar (menos del 5% de los pacientes con SN presentan sntomas, aunque el 15% revelan anormalidades en la gamagrafa de ventilacin perfusin). Las causas de la tendencia trombtica son diversas. Se han postulado factores humorales como el aumento de protenas procoagulantes (factores l-V-VIII y alfa 2macroglobulinas) y la disminucin de antitrombina lll, el factor IX y XI, aumento de los niveles de fibringeno, disminucin del plasmingeno, de la alfa 1 antitripsina, aumento de la alfa 2 antiplasmina y alteracin de la funcin de las clulas endoteliales. Tambin son importantes las anormalidades de la funcin plaquetaria, pues la hipoalbuminemia induce disminucin en el nmero de receptores de las plaquetas que compiten con la cicloxigenasa plaquetaria por el cido araquidnico. Por tanto, hay ms araquidonato disponible para la sntesis de tromboxano A2 porElaborado por: GRUPO MEDICO DE ESPECIALISTAS EN PEDIATRA Cargo: Fecha: 2010 Firma: Revisado por: DRA. NANCY CABEZA Cargo :COORDINADORA DE PEDIATRA Fecha: Firma: Aprobado por: OFICINA. DE PLANEACIN Cargo: Fecha: Firma:


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las plaquetas, lo que resulta en hiperagregabilidad. Adems el efecto de la hiperlipidemia en los lpidos plaquetarios y en la sntesis de prostaglandinas es muy marcado, favoreciendo la trombosis. Los nefrticos con mayor riesgo de trombosis son aquellos con albmina srica menor de 2 mg/dl. Adems el efecto de la hiperlipidemia en los lpidos plaquetarios y en la sntesis de prostaglandinas es muy marcado, favoreciendo la trombosis. Estudios retrospectivos y controlados han demostrado aumento del riesgo de eventos coronarios en los pacientes con SN, con un riesgo relativo de infarto agudo de miocardio de 5.5 y de muerte por eventos coronarios de 2.8. La incidencia de complicaciones tromboemblicas en pacientes con SN es cercana al 50%, por lo cual es importante la profilaxis y el tratamiento de esta complicacin. Existen algunos predictores individuales de riesgo de trombosis que deben tenerse en cuenta: niveles de albmina srica menores de 2.5 mg/dl, proteinuria mayor de 10 g/24 horas, niveles de fibringeno elevado, niveles de antitrombina III bajos (< 75% de lo normal) e hipovolemia. b. Infeccin En los nios se observa mayor susceptibilidad a infecciones por organismos encapsulados, especialmente Estreptococo Pneumoniae, al parecer debido a prdida de componentes de la va alterna del complemento como los factores B y D. La peritonitis primaria sigue siendo un problema importante, principalmente por S. Pneumoniae y E. Coli. La celulitis es frecuente en el tejido edematoso que se lacera fcilmente y se favorece por la desnutricin. Adems la terapia inmunosupresora para el tratamiento del SN, aumenta la susceptibilidad a la infeccin al igual que los niveles sricos bajos de gamaglobulina e IgG (por prdidas elevadas en orina, aumento del catabolismo y reduccin en su sntesis); reduccin de los niveles de IgA e inmunidad celular alterada (disminucin delElaborado por: GRUPO MEDICO DE ESPECIALISTAS EN PEDIATRA Cargo: Fecha: 2010 Firma: Revisado por: DRA. NANCY CABEZA Cargo :COORDINADORA DE PEDIATRA Fecha: Firma: Aprobado por: OFICINA. DE PLANEACIN Cargo: Fecha: Firma:


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nmero total de linfocitos T (LT) circulantes, subgrupos de clulas T anormales, hipersensibilidad cutnea retardada y una respuesta inadecuada de los LT a los mitqenos). Las alteraciones en la actividad de los LT pueden deberse al dficit de zinc y transferrina observado en el SN, o a un aumento de la produccin de prostaciclina, con la consecuente respuesta defectuosa a los mitgenos. Con el uso cada vez ms frecuente de la vacuna para el neumococo, han disminuido las infecciones por este germen y cada vez son ms frecuentes las infecciones virales como el herpes virus y las paperas, relacionadas con el tratamiento inmunosupresor. c. Hiperlipidemia El aumento en el colesterol total y las LDL es importante en la gnesis de ateroesclerosis en la poblacin general, pero su contribucin al desarrollo y progresin de la misma en los nefrticos no es la nica causa. Aunque la incidencia de enfermedad vascular ateroesclertica es mayor en pacientes con SN de larga duracin (especialmente por GNFS), la presencia de hipertensin, hipercoagulabilidad y otros factores de riesgo para enfermedad cardiovascular hacen difcil definir el papel exacto de la hiperlipidemia en la enfermedad vascular como factor de riesgo nico. d. Insuficiencia renal aguda (IRA) La IRA es una complicacin que se ve principalmente en la GN de cambios mnimos y en la GN focal esclerosante y su diagnstico se hace por exclusin, con biopsia renal que descarta una GN aguda con o sin presencia de medias lunas. e. Trastornos del metabolismo de calcio y de la vitamina D En el SN pueden verse alteraciones de calcio y vitamina D secundarias a laElaborado por: GRUPO MEDICO DE ESPECIALISTAS EN PEDIATRA Cargo: Fecha: 2010 Firma: Revisado por: DRA. NANCY CABEZA Cargo :COORDINADORA DE PEDIATRA Fecha: Firma: Aprobado por: OFICINA. DE PLANEACIN Cargo: Fecha: Firma:


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prdida urinaria de 25 hidroxicolecalciferol que esta unido a su protena transportadora y lleva a disminucin del 1-25 dihidroxicolecalciferol, absorcin reducida de calcio y resistencia a la accin de la hormona paratiroidea, con reduccin del calcio inico en sangre, lo cual sumado al descenso del calcio total por la hipoalbuminemia, llevan a hiperparatiroidismo secundario, con aumento de la reabsorcin sea, especialmente en presencia de funcin renal anormal. f. Otras complicaciones El paciente con SN puede presentar niveles bajos de cobre, hierro y zinc, probablemente a partir de prdidas por orina. La prdida urinaria de la globulina que se une a la tiroxina, altera los niveles sricos de las hormonas tiroideas, haciendo confusa la interpretacin de estas pruebas. Por otra parte, la desnutricin de origen multifactorial, es muy lesiva para el crecimiento de los nios con SN. Por ltimo, la disfuncin de las clulas tubulares renales, al parecer por reabsorcin de las protenas filtradas, puede llevar a dao tubular manifiesto como glucosuria, aminoaciduria, prdida de fosfato y potasio y acidosis hiperclormica. Tambin se pueden perder por orina hormonas esteroideas y en menor cantidad algunos medicamentos con aumento de la fraccin libre de estos, debido a disminucin de las protenas de unin a nivel srico, lo cual es especialmente importante para ajustar las dosis de prednisolona y warfarina.

LABORATIRIOS 1. Uroanlisis: a. Protenas en orina ocasional medidas con tira reactiva iguales o mayores a tres cruces, aunque siempre debe confirmarse con orina de 24 horas. b. Proteinuria en orina de 24 horas mayor a 3.5g o 50 mg/kg/d c. ndice protenas urinarias/creatinina mayor de 2mg/dl. 2. Qumica sangunea:Elaborado por: GRUPO MEDICO DE ESPECIALISTAS EN PEDIATRA Cargo: Fecha: 2010 Firma: Revisado por: DRA. NANCY CABEZA Cargo :COORDINADORA DE PEDIATRA Fecha: Firma: Aprobado por: OFICINA. DE PLANEACIN Cargo: Fecha: Firma:


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3. 4. 5. 6. 7.

8.

a. Creatinina y BUN: normales. b. Niveles de albmina: menores a 3mg/dl c. Perfil lipdico: colesterol >300 mg/dl Cuadro hemtico: hemoconcentracin, trastornos tromboemblicos y procesos infecciosos. Electrolitos: sodio y potasio generalmente dentro de rangos normales, algunos pacientes presentan hipocalcemia. Radiografa de trax: si se sospecha presencia de derrame pleural. Ecografa renal: la mayora de los casos normal. Exmenes complementarios: si se sospecha un proceso primario deben solicitarse paraclinicos especficos para cada patologa, niveles de complemento serologa, Elisa para HIV, antgeno de superficie para hepatitis B, Anticuerpos IgM para hepatitis C, ecografa renal con doppler. Indicaciones de Biopsia renal: a. Sndrome Nefrtico congnito b. Aparicin en nios mayores de 8 aos c. Resistencia a la terapia esteroidea d. Recadas frecuentes o dependencia a esteroides e. Si se asocia a sndrome nefrtico

TRATAMIENTO Reposo: Ser nicamente el que imponga la severidad del edema, reposos prolongados pueden favorecer los fenmenos trombticos. Nutricin: La dieta debe ser hipercalrica con 60 65% del aporte calrico total como carbohidratos, normoprotica, dietas hiperproticas no contribuyen a mejorar la hipoalbuminemia del nefrtico ya que esta es por prdidas renales y mejora al iniciarse los corticoides; algunos estudios han mostrado aumento de esclerosis glomerular en pacientes con dietas hiperproticas. No debe tener ms del 30% del aporte calrico como grasas (lo cual previene la tendencia a la obesidad y a desequilibrio del metabolismo de lpidos que se presentar cuandoElaborado por: GRUPO MEDICO DE ESPECIALISTAS EN PEDIATRA Cargo: Fecha: 2010 Firma: Revisado por: DRA. NANCY CABEZA Cargo :COORDINADORA DE PEDIATRA Fecha: Firma: Aprobado por: OFICINA. DE PLANEACIN Cargo: Fecha: Firma:


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se inicien los esteroides), son preferibles las de origen vegetal y con menos de 300mg de colesterol al da (Aunque la hipercolesterolemia del nefrtico poco responde al manejo diettico). Se les restringe de sodio ya que tienen aumento de la sensibilidad a la aldosterona con 1 gr/sal al da. En nuestro medio es frecuente la presencia del sndrome en pacientes desnutridos, el soporte nutricional adecuado con nfasis en proteccin cardiovascular contribuye en mucho a la evolucin posterior del paciente con sndrome nefrtico. Farmacoterapia no inmunolgica: Albmina amp 10 g en 50 ml ( al 20%):ascitis restrictiva, riesgo de estallido escrotal, signos de falla cardiaca, derrame pleural importante y albumina srica menor de 2 g, a dosis de 1 gr/kg en infusin continua de 4 horas seguida de Furosemida 1-2 mg/kg iv durante y despus de la infusin Profilaxis infecciones: vacuna conjugada heptavalente contra neumococo en menores de 5 aos y la vacuna polisacrida (PPV23) en nios mayores, vacuna contra la influenza teniendo en cuenta que para el uso de vacunas vivas atenuadas debe haber un periodo sin terapia esteroide de 3 meses mnimo. Profilaxis antitrmbtica: no se usa Profilaxis antibitica: no se usa Hipolipemiantes: slo en pacientes crnicos con estudio individualizado, simvastatina 5mg vo aumentando a 10 mg a las 4 semanas y a 20 mg a las 8 semanas Suplemento de vitamina D Vitamina D 2000 U/da y calcio 500 mg al da Farmacoterapia inmunolgica: depende de las caractersticas de presentacin del sndrome Nefrtico. Para esto se deben tener en cuenta las siguientes definiciones:Elaborado por: GRUPO MEDICO DE ESPECIALISTAS EN PEDIATRA Cargo: Fecha: 2010 Firma: Revisado por: DRA. NANCY CABEZA Cargo :COORDINADORA DE PEDIATRA Fecha: Firma: Aprobado por: OFICINA. DE PLANEACIN Cargo: Fecha: Firma:


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Remisin completa: o Proteinuria negativa por 3 das o Albmina mayor de 3,5g/dl o No edemas Remisin parcial: o Proteinuria >4 y 0,2mg/dl y 3g/dl o Reduccin de los edemas Respondedor a esteroides: remisin completa a las 8 semanas de terapia esteroidea Resistente a esteroides: no respuesta a las 4 semanas con 60mk/kg/dia de prednisolona Recadas frecuentes: 2 ms recadas en 6 meses despus del episodio inicial 4 ms recadas en cualquier periodo de 12 meses Corticodependiente: 2 o ms recadas durante el tratamiento esteroideo al disminuir las dosis o 14 das posteriores a la terminacin de ste Corticonsensible: Primer episodio: Prednisolona 60mg/m2 por 4 a 6 semanas y luego 40mg/m2 da de por medio por 6 semanas y retirada progresiva de 4 a 6 semanas

Recada: Prednisolona 60mg/m2 hasta que la proteinuria sea negativa por tres das y luego 40mg/m2 da de por medio por 4 semanas y retirada progresiva de 4 a 6 semanas





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Corticodependiente o recadas frecuentes: Ciclofosfamida oral 2-3mg/kg/da por 8 semanas (dosis mxima 200mg/da) + prednisolona oral 60mg/m2/da por 4 semanas da de por medio, prednisolona oral 40mg/m2/da por 1 semana da de por medio, prednisolona oral 30mg/m2/da por 1 semana da de por medio, prednisolona oral 20mg/m2/da por 1 semana da de por medio, prednisolona oral 10mg/m2/da por 1 semana da de por medio. Ciclosporina oral 4-6 mg/kg/da + prednisolona oral 30mg/m2/da por un mes + prednisolona oral 30mg/m2/da por 5 meses da de por medio. Micofenolato mofetil 600-1200 mg/m2/da por periodo prolongado. Corticorresistente: Ciclosporina oral 4-6 mg/kg/da + prednisolona oral 30mg/m2/da por un mes + prednisolona oral 30mg/m2/da por 5 meses da de por medio. I-ECAs y antagonistas ARAII: enalapril 0,2-0,6 mg/kg/da, captopril 0,5-2 mg/kg/da, losartan 0,8 mg/kg/da SNDROME NEFRTICO EN PEDIATRA Sndrome que se caracteriza por la aparicin sbita de: Hematuria (macroscpica o microscpica), Hipertensin arterial, Oliguria, Edema y puede o no cursar con proteinuria por debajo del rango nefrtico Sndrome nefrtico no es sinnimo de glomerulonefritis aguda postestreptocccica (GNAPE) EPIDEMIOLOGIA

Es el sndrome clnico ms comn en los nios. Presenta un pico de incidencia entre los 2 y los 6 aos.Elaborado por: GRUPO MEDICO DE ESPECIALISTAS EN PEDIATRA Cargo: Fecha: 2010 Firma: Revisado por: DRA. NANCY CABEZA Cargo :COORDINADORA DE PEDIATRA Fecha: Firma: Aprobado por: OFICINA. DE PLANEACIN Cargo: Fecha: Firma:


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Se han calculado alrededor de 470.000 casos de la GNAPE por ao en el mundo, de los cuales 97% ocurren en pases en va de desarrollo y aproximadamente 5000 casos (1%) termina en muerte





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Tabla 1. Etiologa Sindrome nefrtico ENFERMEDADES INFECCIOSAS ENFS. SISTEMICAS OTRAS CAUSAS GLOMERULO NEFRITIS PRIMARIA

Bacterianas Streptoccoco hemoltico Staphylococco epidermidis Staphylococco aureus Streptoccoco viridans (Endocarditis) Lues congnita Fiebre tifoidea Leptospirosis Virales Hepatitis A y B Epstein Barr Citomegalovirus Varicela Rubeola Sarampin Parotiditis Coxsackie VIH Hongos Candida

Lupus eritematoso sistmico Prpura de HenochSchonlein Granulomatosis de Wegener (infrecuente) Poliarteritis nodosa (infrecuente)

Vacunaciones Tiroglobulina Antgenos endgenos Sindrome deGuilln Barr Medicamentos (penicilina, cefalosporinas )

Glomerulonefritis membranoprolifer ativa Nefropata por IgA

albicansRevisado por: DRA. NANCY CABEZA Cargo :COORDINADORA DE PEDIATRA Fecha: Firma: Aprobado por: OFICINA. DE PLANEACIN Cargo: Fecha: Firma:



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Coccidiodes immitis Parasitarias Malaria por P falciparum, P malariae Toxoplasma gondii Filaria Trichinella Rickettsia

FISIOPATOLOGIA Las glomerulonefritis agudas son mediadas por procesos inmunes en su mayora. posterior a un periodo de latencia de 8 a 10 das y 14 a 21 das si el foco es farngeo o en piel, respectivamente; en el caso de la GNAPE, se forman complejos de anticuerpos especficos contra antgenos de los estreptococos que viajan, se depositan en la pared glomerular y activan el complemento o que se forman al encontrarse con antgenos plantados en ella, as generan factores que inician una respuesta inflamatoria que se manifiesta por la proliferacin celular y el edema del glomrulo disminuyendo el rea de filtracin glomerular vindose afectada la excrecin de sodio y agua lo cual explica el edema que se encuentra presente en el 80-90% de los casos, hipervolemia, y la hipertensin. No todos los grupos de estreptococos tienen la capacidad de producir dicha reaccin. El estreptococo -hemoltico del grupo A es el germen ms frecuentemente implicado, especialmente los tipos 1, 2, 4 y 12 en infecciones farngeas y 47, 49 y 57 en infecciones cutneas.Elaborado por: GRUPO MEDICO DE ESPECIALISTAS EN PEDIATRA Cargo: Fecha: 2010 Firma: Revisado por: DRA. NANCY CABEZA Cargo :COORDINADORA DE PEDIATRA Fecha: Firma: Aprobado por: OFICINA. DE PLANEACIN Cargo: Fecha: Firma:


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Existe una relacin directa entre los cambios histolgicos y la severidad de la sintomatologa. MANIFESTACIONES CLNICAS Su presentacin es aguda: Bsqueda de lesiones activas en piel y orofaringe coluria hematuria macroscpica edema facial o de miembros inferiores. oliguria hipertensin (75% de los casos) falla cardiaca y edema pulmonar como resultado de la hipervolemia. La cefalea, vmito, letargia, confusin y convulsiones pueden presentarse en los casos de encefalopata hipertensiva. Bsqueda de signos clnicos de complicaciones: o Falla cardiaca congestiva o Azoemia o Encefalopata hipertensiva

DIAGNOSTICO Evaluacin de la funcin renal y el sedimento urinario o Hematuria o Cilindros hemticos o Proteinuria menor de rango nefrtico o Hemates dimrficos que sugieren hematuria glomerular o Proteinuria en rango nefrtico y eosinfilos en orina son indicacin de buscar otra patologaElaborado por: GRUPO MEDICO DE ESPECIALISTAS EN PEDIATRA Cargo: Fecha: 2010 Firma: Revisado por: DRA. NANCY CABEZA Cargo :COORDINADORA DE PEDIATRA Fecha: Firma: Aprobado por: OFICINA. DE PLANEACIN Cargo: Fecha: Firma:


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o BUN y creatinina: normales o elevados Complemento: niveles de C3 disminuidos en el 90% de los casos y C4 normal o disminuido. Indicaciones de biopsia renal: o Rpido deterioro de la funcin renal o Niveles sricos de complemento normales o Persistencia de hipocomplementemia por 12 semanas o Sndrome nefrtico asociado o Hallazgos que hacen poco probable la etiologa infecciosa o Alteracin de la filtracin glomerular por ms de 2 semanas o Hipertensin persistente por 2 semanas o Persistencia de hematuria mayor de 18 meses o Persistencia de proteinuria mayor de 6 meses Otros: o FENA: disminuido por la retencin de sodio o LDH: aumentadas anemias hemolticas y lesiones isqumicas o Protenas plasmticas: albmina disminuida para estudio de sndrome nefrtico asociado e inmunoglobulinas aumentadas vasculitis o Anticuerpos antiestreptococcicos: infeccin reciente o en curso o ANAS o ANCAS o Otros dependiendo de la clnica: Radiografa de trax Ecocardiograma Ecografa abdominal Extendido de sangre perifrica

Indicaciones de hospitalizacin:Elaborado por: GRUPO MEDICO DE ESPECIALISTAS EN PEDIATRA Cargo: Fecha: 2010 Firma: Revisado por: DRA. NANCY CABEZA Cargo :COORDINADORA DE PEDIATRA Fecha: Firma: Aprobado por: OFICINA. DE PLANEACIN Cargo: Fecha: Firma:


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o Hipertensin o Oliguria + Edema generalizado + elevacin creatinina o potasio

MANEJO MEDIDAS GENERALE deben mantenerse en observacin estrecha, Limitar la actividad fsica durante la fase aguda Dieta normoproteica e hiposdica en el episodio agudo Control estricto de tensin arterial Balance de lquidos Peso diario matutina (a la misma hora) Restriccin de lquidos 300-600 cc/m2 Inicial Luego perdidas insensibles + reposicin gradual de la diuresis segn respuesta a medidas antihipertensivas restriccin de sodio (1-2g de sal/d) En el caso de azoemia deben tambin restringirse potasio y fsforo.

MEDIDAS ESPECFICAS Furosemida 1-2 mg/kg/dosis mximo 5mg/kg/dosis va oral o endovenosa cada 12 horas o con mas frecuencia en el caso de requerirse. Hipertensin arterial no controlada: Bloqueadores de los canales del calcio:Elaborado por: GRUPO MEDICO DE ESPECIALISTAS EN PEDIATRA Cargo: Fecha: 2010 Firma:




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amlodipino 0.1 a 0.3 mg/kg/da cada 12 horas mximo 5 mg/cada 12 horas nifedipino 0.25-0.5 mg/kg/dosis cada 4 a 6 horas I-ECAs ltima opcin por aumento del potasio: enalapril 0.01 a 0.1 mg/kg/da Tratamiento de la infeccin estreptoccica Penicilina benzatnica 600.000U IM en menores de 6 aos y 1.200.000 U IM en mayores de 6 aos En caso de alergia a la penicilina se puede utilizar eritromicina, claritromicina o azitromicina





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HISTORICO DE CAMBIOS Versin No: Fecha de Emisin: Cambios Realizados:




Guia Practica Clinica Sindrome Nefrotico y Nefritico en Pediatria

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