JOSE M. CORREA CUCUÑAME

INTERNADO USC

Síndrome nefrótico

SN es el término clínico que se aplica a enfermedades glomerulares caracterizadas por proteinuria (>40 mg/m2/h), hipoalbuminemia (<2,5 g/dl), edema, dislipemia y alteraciones endocrinas.

Epidemiología

2-7 x 10⁵ año

prevalencia 15 casos por 100 000 niños. con máxima incidencia 3-5 años.

prevalencia sexo masculino proporción 1:2

Clasificación

SN primario: idiopático,congénito.90%

Secundario

Sensible o resistente a esteroides.

Idiopáticas

Clasificación

Sd nefrótico de cambios mínimos.

Glomeruloesclerosis segmentaria focal.

Proliferación Mesangial difusa.

Glomerulonefritis Membranoproliferativa.

Glomerulonefritis endocapilar.

Secundario

El SN congénito se debe a mutaciones de las proteínas podocitarias y se presenta desde el periodo fetal a la vida adulta.

Proteoglicanos, colágeno tipo IV nidogeno,laminina.

Mecanismos inmunológicos

Las alteraciones de los linfocitos T, B y factores

de permeabilidad vascular predominan en SN

idiopático corticosensible con histología de

enfermedad de cambios mínimos (ECM).

Alteración genética

Las mutaciones NPHS1, NPHS2, WT1 y LAMB2.

90% de los SN de comienzo en los tres primeros meses de vida.

EDEMA PROTEINURIA HIPOALBUMINEMIA

En el SN idiopático la distribución del edema predomina en zonas de declive, significativo en

cara y genitales

SIG

NO

S M

EN

OS

FR

EC

UE

NTE

S

• Hematuria (25%), hipertensión arterial (20%) e insuficiencia renal (3%), que se asocian con lesión renal subyacente

MA

S

FR

EC

UE

NTE

S

• La ascitis, la hepatomegalia y el dolor abdominal que precisa una cuidadosa valoración para descartar peritonitis primaria, que puede estar presente alinicio del cuadro.

• La mayoría presentan derrame pleural sin disnea

• No es común el edema pulmonar pero sí en pacientes que han recibido tratamiento con albúmina IV (en general contraindicada)

Los pacientes son más susceptibles a infecciones

(especialmente neumococo)

La enfermedad, las complicaciones y el

tratamiento contribuyen a la desnutrición y el

hipocrecimiento

En niños que responden al tratamiento, la FR es

normal a largo plazo. Sin embargo los ptes con SN congénito a Enf. Renal

terminal

Las alteraciones secundarias son

dislipemia, hipercoagulabilidad y alteraciones tiroideas

Loa niños pequeños tienen mayor riesgo de

hipovolemia

Con mayor riesgo de

peritonitis primaria,

celulitis, neumonía,

meningitis y sepsis

La asociación de

hipovolemia, diuréticos,

infecciones, punciones

venosas e inmovilización

contribuyen al riesgo de

fenómenos tromboembólicos

en miembros inferiores,

renal, seno longitudinal o

pulmonar (2-8%)

orinas espumosas que alertan sobre la posibilidad de proteinuria; hematuria hasta en 40% de los pacientes.

Cilindruria, eritrocitos y leucocitos sugieren lesión glomerular.

Alteraciones del pH y de la concentración de la orina sugieren lesión tubular asociada.

cuerpos redondos u ova-les, que son partículas grasas debidas a la hiperlipidemia.

■ útil para evaluar si hay derrame pleural o pericárdico y posibles consolidaciones neumónicas.

Se debe evaluar el hilio para buscar adenopatías mediastinales y signos de TBC primaria, ya que se puede reactivar al iniciar la terapia con esteroides

Hemograma

Mediremos con este hemoglobina, hematocrito que muestraran hemoconcentración orientando al diagnóstico de hipovolemia.

Buscar signos sugestivos de infección.

La velocidad de sedimentación puede estar alterada por la hipoalbuminemia y la hiperlipidemia.

Evaluar también el recuento plaquetario

■ a menos que se encuentre un síndrome nefrítico asociado, los pacientes con SN no elevan el nitrógeno ureico ni la creatinina.

incluso con insuficiencia renal aguda (relación BUN/creatinina =20 más alteración de parámetros de diagnóstico de infección renal aguda); esta insuficiencia inicialmente es prerrenal por hipovolemia grave que si no es corregida puede progresar a necrosis tubular aguda.

algunos pacientes con SN pue-den manifestarse con hipocalcemia, la cual es secundaria a hipoalbuminemia con disminución del calcio ionizado.

La hiponatremia que puede ser caudasa por la hiperlipidemia o dilucional.

Si hay hiponatremia con densidad urinaria elevada muestra la incapacidad del riñón para excretar agua libre.

La hipertrigliceridemia es frecuente cuando los niveles de albúmina se acercan a 1,5 g/ dL. Se considera hipercolesterolemia > 300 para hacer el diagnóstico, sin que sea condición sine qua non.

■ idealmente, a todos los pacientes con diagnóstico de SN oligúrico se les debe hacer ecografía Doppler abdominal para buscar trombosis de vena o arteria renales, porta y cava; además, sirve para evaluar tamaño renal, relación corticomedular.

solicitar complemento sérico, tiende a estar disminuido

Inmuno-globulinas: IgM normal o elevada con IgG e IgA disminuidas, debido al mayor peso de la IgM para ser excretada. Estos pacientes tienen solamente actividad de 20% de IgG, lo cual los predispone a infecciones.

PARACLÍNICOS HALLAZGOS

Examen de orina

aumentada DU; aumentado pH; glucosuria; proteinuria (>+++);

leucocituria; hematuria micro; cuerpos ovales; cilindros hemáticos

(GNMP)

Pruebas cuantitativas de

proteinuria

Relación albúmina/creatinina >2

Albúmina sérica Hipoalbuminemia

Lípidos Aumentado colesterol total y TG. Alb<1.5 aumentado LDL

Cuadro hemático Anemia microcítica, hipocrómica. Leucocitosis y VSG.

Pruebas de función renal aumentado BUN (20% de casos)

Electrolitos séricos Baja Na (hiperlipidemia o dilucional). Baja Ca y vit D.

Complemento sérico Bajo (GMNMP)

Rx tórax Posibles derrames pleurales, infx.

Ecografía renal Aumento de tamaño y ecogenicidad (en lesiones complejas)

Biopsia renal La clasificiación HP

SN TRATAMIENTO

Se inicia en fase aguda y se mantiene

hasta que se alcanza remisión del SN.

Prevenir las complicaciones,

Enlentecer la pérdida de función renal en el

SN corticorresistente.

Evitar las complicaciones tromboembólicas.

Mejorar la calidad de vida de los pacientes.

TRATAMIENTO

SINTOMATICO

TRATAMIENTO SINTOMATICO

1. Actividad física diaria.

2. Dieta normoproteica (1-2 g/kg/día).

3. Restricción de sodio y moderada de líquidos para alcanzar balance

negativo hasta remisión de edemas. (No administrar fluidos

intravenosos si no es estrictamente imprescindible (hipovolemia e

hiponatremia sintomática, peritonitis).

4. Diuréticos: indicados solo en caso de edema incapacitante y previa

corrección de la hipovolemia.

TRATAMIENTO ESPECIFICO

CORTICOTERAPIA

1. Prednisona oral en dosis de 60

mg/m2/día (2 mg/kg/día)

durante 4-6 semanas

2. seguido de 40 mg/m2 /días

alternos (1,5 mg/kg) durante

4-6 semanas

RESPUESTA AL TTO:

Estado de remisión: desaparición de la

proteinuria (<4mg/m2/hora)

Remisión completa: desaparición de la

proteinuria y normalización de la

albuminemia.

Remisión parcial: normalización de la

albuminemia (> 3g/l) con persistencia de

proteinuria en rango no nefrótico (4-40

mg/ m2 /hora).

Recaída: aparición de proteinuria en tira

reactiva >2+ durante cinco días

consecutivos.

Resistencia: persistencia de proteinuria

en rango nefrótico tras ocho semanas de

tratamiento.

TRATAMIENTO

ESTRATEGIA DE SEGUIMIENTO

Remisión:

Retirada progresiva de la prednisona en 4-6 semanas con reducción de

dosis 5 mg/semana.

Resistencia y remisión parcial: 3 bolos de Metilprednisolona iv (30

mg/kg), cada 48 horas + la PRD a dosis de 60 mg/m2.

Recaida:

Prednisona oral a 60 mg/m2/día hasta proteinuria negativa durante

cinco días.

Luego 40 mg/m2/días alternos durante 4-6 semanas con retirada

progresiva en 4-6 semanas.

TRATAMIENTO SN CORTICODEPENDIENTE

En recaídas frecuentes, y

corticodependencia se

recomienda:

CORTICOIDES +

INMUNOSUPRESORES

1. Ciclofosfamida: dosis de 2-2,5 mg/kg/día durante 8

semanas, vía oral, realizando una retirada progresiva de la

prednisona en las cuatro primeras semanas.

2. Micofenolato: dosis de 400-600mg/m2/12 horas durante

6-12 meses. asociado durante el primer mes a prednisona

oral, disminuir dosis de forma progresiva a lo largo del

segundo mes y retirar al inicio del tercer mes.

3. Ciclosporina: dosis inicial de 100 mg/m2/día (2,5

mg/kg/día) en dos tomas. Aumentar cada 15 días 10-20

mg/m2/día. Mantener seis meses y retirar progresivamente

en 3-6 meses.

TRATAMIENTO SN CORTICORESISTENTE

Pulsos de metilprednisolona: 30 mg/kg en perfusión IV de 2-4

horas, a intervalos crecientes:

o 6 dosis en días alternos.

o 1 dosis semanal durante 8 semanas.

o 1 dosis cada 2 semanas durante 2 meses.

o 1 dosis mensual durante 8 meses.

o 1 dosis cada 2 meses durante 6 meses.

Asociado a 2 mg/Kg en días alternos de prednisona oral.

La alternativa a este tratamiento es la utilización de CF administrada a dosis

de 2- 3 mg/Kg/d durante 12 semanas + dosis bajas de PRD alterna

(0,5mg/kg/48h).

ROMAN ORTIZ E. SINDROME NEFROTICO PEDIATRICO.PROTOC DIAGN TER PEDIATR. 2014; 1:28-301

Síndrome nefrótico en la niñez CCAP Año 2 Módulo 3 septiembre de 2003.

SD NEFROTICO EN NIÑOS BOI MED HOSP INFANT MEX VOLUMEN 57-NUMERO9 SEP, 2000. ACADEMIA AMERICANA DE PEDIATRIA.