SINDROME NEFROTICO

SINDROME NEFROTICO

Presenta. Dra. Zeth Guadalupe Martínez Ocaña.

Harrison Medicina parte 12, glomerulopatías. Nefrología clínica Avendaño.4.6.4


SINDROME NEFROTICO

• Consecuencia clínica del aumento de la permeabilidad de la pared capilar glomerular,

• Que se traduce en proteinuria masiva• e hipoalbuminemia

• Y se acompaña de grados variables de

Edema, • Lipiduria e Hiperlipidemia.

Consecuencia de enfermedad Glomerular renal.

• NEFROSIS Y NEFROSIS LIPOIDEA.


PROTEINURIA DE RANGO NEFRÓTICO.

3.5 g/24 h/ 1,73 m2 en adultos

40 mg/ h / m2 en niños.

La clínica es independiente de las cifras

Proteinuria nefrótica aquella capaz de producir

HIPOALBUMINEMIA


Proteinuria. La trascendencia radica en que implica la presencia

de una lesión glomerular.

Factor DE Mal Pronostico.

SINDROME NEFROTICO


Causas.

1.- Glomerulonefritis Primariaso Nefropatía de cambios mínimoso Glomerulonefritis esclerosante y focalo Glomerulonefritis mesangiocapliaro Otras lesiones Glomerulares primarias.


Causas.2.- Enfermedades Glomerulares Secundarias.Enfermedades sistémicas: lupus eritematoso sistémicoEnf. Mixta del tejido conectivoSíndrome de Goodpasture vasculitis sistémicasDermatitis herpetiformeLipodistrofia parcia Sarcoidosis

Dermatomiositis artritis reumatoide Purpura de Schonlein –HenochCrioglobulinemia mixta esencialColitis ulcerosaSíndrome de SjögrenGlomerulonefritis inmunotactoide


CAUSAS

3.- Enfermedades metabólicas

heredofamiliaresDiabetes mellitusEnfermedad de Graves basedowSíndrome de AllportSíndrome de uña –rotulaDéficit de alfa- antitripsinaSíndrome nefrótico congénito

Síndrome nefrótico congénito Amiloidosis*Hipotiroidismo Enfermedad de fabryCistinosisEnfermedad de células

falciformesSíndrome nefrótico familiar.


Causas.

4.- Enfermedades Infecciosas. Bacterianas ( GN Postestreptocócicas, endocarditis infecciosa, nefritis

de shunt, sífilis, tuberculosis, pielonefritis crónica) Víricas ( VHB, VIH, CMV, VEB, Herpes zoster)Parasitarias: ( paludismo, toxoplasmosis, filariasis, tripanosomiasis).

5.- Neoplasias: Tumores sólidos ( carcinoma y sarcoma ) Linfomas y leucemias.


causas.

6.- Fármacos mercurio Probenecid heroína Rifampicina Interferón alfa Sales de Oro Captopril

Litio Warfarina Vacunas Penicilamina AINES Clorpropamida Contrastes iodados


CAUSAS

7.- Misceláneas Preeclampsia Nefroangiosclerosis HTA renal Unilateral Obesidad mórbida Nefropatía crónica de rechazo Necrosis papilar Nefropatía por reflujo


Proteinuria

Aumento de la permeabilidad glomerular

Perdida de proteínas en orina

Fenómeno fisiopatológico.

1.-Trastorno electroquímico. Perdida de electronegatividad de la barrera de filtración o

2.-Por alteración de estructura de la membrana de filtración que condiciona aumento del tamaño de poros.


Proteinuria 2.- Trastorno electroquímico

Perdida de la electronegatividad

1.- Alteración Estructural

Trastorno de la membrana de filtración .

Aumento de los poros de membrana.

Los poros miden 70 y 100 nm de diámetro

Figura 1


Alteración estructural (mecánica)

Colágena Tipo IV

Figura 5

Su ordenada disposición de la fibrillas, de la matriz glicoproteína de la MBG Impide el paso a Proteínas Con diámetro superior de 45 A


TRASTORNO ELECTROQUÍMICOCargas aniónicas Células endoteliales Células epiteliales Glicosaminoglicanos de la membrana basal ricos en HEPERAN SULFATO.

Los defectos en la barrera surgen por cambios bioquímicos en la estructura glomerular de las células epiteliales viscerales y de la membrana basal glomerular, que condicionan un

descenso muy marcado de los constituyentes aniónicas

ALBUMINA36 A. Carga Negativa

ejemplo


PRINCIPALES PROTEÍNAS QUE SE PIERDEN.

Peso mol. 40 y 150 kD. Albúmina, IgG, transferrina, ceruloplasmina y glicoproteína alfa 1-ácida.

Mayor de 200 kD. HDL

De muy alto peso molecular. IgM, Alfa 1 Y Alfa 2 macroglóbulinas, fibrinógeno, factor XIII, fibronectina y lipoproteínas de mayor tamaño no se pierden aun con gran alteración de MGB. Al igual que no se pierden las de muy poco peso Mol.

En el SN. Se pierden proteínas de mayor de 200 kD.


FISIOPATOLOGIA

ESTRUCTURAL

DAÑO MORFOLOGICO

Perdida de inoes (-) Aumento de cargas (-)

Fusión de podocitos de perdida de hendiduras de filtración

Amento de permeabilidad a proteínas de bajo peso Mol.

PROTEINURIA NO SELECTIVA

PROTEINURIA SELECTIVAS

Electroquímico


Alteración de la composición de plasma en pacientes con SN

PROTEINA CONSECUENCIA CLINICA

ALBUMINA EDEMA, HIPERLIPIDEMIA, DESCENSO DEL ANIÓN INDETERMINADAO, BALANCE NIGTROGENADA NEGATIVO.

IgG Inmunodeficiencia, tendencia a infecciones

Factores de complemento Déficit de opsonización bacteriana

Alteraciones de proteínas del sistema hemostático, fibrinógeno, antitrombina III Proteína S , Proteína C .

Predisposición a trombosis arteriales y venosas

Transferrina, Anemia microcítica, hipocrómica

Zinc Disgeusia, impotencia, trastornos de la inmunidad celular

Proteína ligadora de vit. D Hipocalcemia, hiperparatiroidismo secundario.

Eritropoyetina Anemia.


HIPOPROTEINEMIA

• niveles séricos de albúmina por debajo de 3,5 g/Dl

Proteinuria + Tasa catabólica fraccional renal.

Hígado. Aumenta su síntesis para

compensar. Hasta 300 %

Albuminuria.

No hay cambios en

• Presión oncotica• Niveles de albuminemia

El grado de hipoalbuminemia se correlaciona con la magnitud de la proteinuria, aunque no constante . La edad y el estado nutricional pueden modificar la tasa de síntesis hepática, lo que justifica que haya pacienes con proteinurias muy elevadas sin hipoalbuminemia.


EDEMA.

EDEMA BLANDO, CON FOVEA , ZONAS DE DECLIVEY EN LGARES DONDE LA PRESION TISULAR ES PEQUEÑA.


Teoría clásica Síndrome nefrótico

ALBUMINURIA

PRESION ONCOTICA

PLASMAICA

HIPOALBUMINEMIA

TRASUDACIÓN DE AGUA AL ESPACIO INTERSTICIAL

HIPOVOLEMIA ACTIVACIÓN DEL SISTEMA RENINA

ANGIOTENSINA ALDOSTERONA

RETENCION DE AGUA Y

SODIO

EDEMA


TEORÍA DE

EXPANSIÓN DE VOLUMEN

RETENCIÓN PRIMARIA DE H2O Y Na.

VOLUMEN PLASMATICO

AUMENTO DE LA PRESION

HIDROSTÁTICA CAPILAR

TRASUDACIÓN DE AGUA AL

ESPACIO INTERSTICIAL

EDEMA

PEPTIDO NATRIURÉTICO

ACTIVIDAD BOMBA Na-K-

ATP-asa


HIPERLIPIDEMIAS

HIPERCOLESTEROLEMIA HIPERTRIGLICERIDEMIA

SINTESIS HEPÁTICA

LIPIDOS

APOLIPOPROTEÍNAS

ELIMINACION DE

QUILOMICRONES

LIPOPROTEÍNAS DE MUY BAJA DENSIDAD VLDL

DE BAJA DENSIDAD LDL

DE DENSIDAD INTERMEDIA IDL

Mas constante

hipoalbuminemia Aparece con albumina menor a 1-2 g / dl

Lipiduria cilindros grasos


HIPER

COLESTEROLEMIAPRESIÓN ONCÓTICA

PLASMÁTICA

FAVORECE.

SINTESIS HEPATICA DE

APOLIPOPROTEINAS B

COLESTEROL.+ ELIMINACION


HIPERTRIGLICERIDEMIA


Hipertrigliceridemia.

Correlacionada con la eliminación renal de albumina

Catabolismo inadecuado

de triglicéridos

Descenso de la Actividad de la

lipoprotein lipasa que

retardaría la hidrolisis de

TGL a VLDL y quilomicrones y

la perdida urinaria

Frenando el aclaramiento de VLDL y

quilomicrones


HIPERLIPEMIA

GLOMERULOS

ESCLEROSADOS.HIPERTENSION

HIPERCOAGULABILIADLESION RENAL

FIBROSIS RENAL..

MAYOR RIESGO DE ENFERMEDAD

CORONARIA


HIPERTENSIÓN 78% Adultos con nefropatía de cambios mínimos 89% con nefropatía membranosa

Los factores predisponentes a la hipertensión pueden ser

relacionados

con la retención de sodio y agua existente en el síndrome nefrótico

con la perdida urinaria de sustancias antihipertensiva

TROMBOEMBOLISMO


Trombosis de la vena renal. Complicación

mas grave

Trombosis venosa profunda de

miembros inferiores.

5% Tromboembolismo

pulmonar

Mecanismos Alteraciones de la cascada de la coagulación y de fibrinólisis,

Alteración de la función plaquetaria y endotelial,

aumento de la viscosidad sanguínea,

estasis venoso y

la administración de diuréticos y esteroides.


INSUFICIENCIA RENAL AGUDA.Hipoalbuminemia

Grave

Volumen plasmático

efectivo

Perfusión renal

Necrosis tubular aguda

Origen isquémico

Corrección Expansores de plasma

Restauración

hipovolemia


INSUFICIENCIA RENAL AGUDA.

Reduce el Coeficiente de Ultrafiltración

Alteración de los podocitos de las células epiteliales


ALTERACIONES ENDOCRINAS

Vitamina D

Pacientes con HIPOCALCEMIA VERDADERA es raro

Niveles de calcitriol normales o ligeramente reducidos.

Descenso de los niveles plasmáticos de

calcidiol,

Perdida urinaria de PROTEINA LIGADORA DE

VITAMINA D.( VDBP)


METABOLISMO TIROIDEO.

Mas de 50% de los pacientes con SN

Disminuye La concentración de

T4 TIROXINA T3 TRIYODOTIRONINA.

Secundario a

Perdida de proteína fijadoras de hormonas

tiroideas y de T4.

Disminución de la conversión periférica de

T4 Y T3

Existe correlación entre la concentración de T4 y T3. con la concentración plasmática de Albumina.

Es raro la aparición de HIPOTIROIDISMO

CLINÍCO


ERITROPOYETINA

Por aumento de perdidas urinarias.

Disminución de la síntesis


INFECCIONES

Elevada susceptibilidad a infecciones

Déficit de IgG, Disminución de su síntesis, Aumento de las perdidas por filtración y catabolismo renal.

Opsonización inadecuada por disminución del Factor B del complemento.

Trastornos de la inmunidad celular .

Favorecidos por el déficit de vitamina D, la malnutrición

carencias de transferrina y zinc,

esencial para el funcionamiento de los linfocitos


Infecciones frecuentesPeritonitis primaria

Celulitis

Ivu

Viriasis

Neumonías

Meningitis y

sepsis


EVALUACIÓN CLÍNICA Y DE LABORATORIO DEL SÍNDROME NEFRÓTICO.

ANAMNESIS

Antecedentes, signos y síntomas de enfermedades sistémicas, (lupus eritematoso sistémico, vasculitis, amiloidosis, diabetes ).

Antecedentes de enfermedades infecciosas ( infección faríngea, por VHC o VIH )

Ingesta de fármacos (sales de oro, Captopril, Penicilamina, AINE) y exposición a fármacos.


Exploración física

Signos de enfermedad sistémica

Situación hemodinámica ( presión arterial, ortostatismo, frecuencia cardiaca, ingurgitación yugular.)

Intensidad de edemas. Peso y diuresis diarios.


PRUEBAS SISTEMÁTICAS DE LABORATORIO

Suero: creatinina, urea, iones, proteínas totales, albúmina, colesterol y

triglicéridos.

Velocidad de sedimentación

Orina: proteinuria de 24 horas, iones

Aclaramiento de creatinina Sedimento urinario.


Pruebas serológicas especificas

fracciones C3 y C4 del complemento.

Anticuerpos antinucleares

Anca *

AgHB*#

Anticuerpos frente a estreptococos ( ASLO, Anti- ADNasa B, Anti- Hialuronidasa)*

Serología de sífilis

Anticuerpos frente a VIH y VHC.


Técnicas de imagen

Ecografía Renal.


TRATAMIENTO GENERAL SN

Objetivo disminuir la morbi-mortalidad de las complicaciones asociadas a este síndrome.

TRATAMIENTO EDEMA

EVITAR DERRAME

PLEURAL Y

DERRAME PERICARDICO..


MEDIDAS HIGIENICO DIETÉTICAS

Vendas elásticas de compresión fuerte en miembros inferiores hasta la raíz del muslo. Solo en caso de edema grave y con la profilaxis antitrombotico adecuada.

Medidas posturales (Decúbito supino o sedestación con piernas levantadas) en caso de edema grave.

Restricción de la ingesta de agua en caso de anasarca o hiponatremia

Restricción de la ingesta de sodio ( 2-4 g al día)


diuréticos

Indicación: Edema sintomático.

Limitación de deambulación

Compromiso respiratorio.

Tiazidas

50 – 100 mg / día ) de

hidroclorotiazida

500 – 1000 mg / día clorotiazida

5 – 20 mg / día de

metolazona


DIURÉTICOS

Del asa ( furosemida, torasemida), en dosis crecientes, teniendo en cuenta que:

La dosis debe, al menos, duplicarse en presencia de hipoalbuminemia importante.

En presencia de insuficiencia renal la dosis debe incrementarse.

Asociar tiazidas si la respuesta a los diuréticos del asa es insuficiente.

Vigilar niveles séricos de potasio, especialmente si están usando esteroides junto con los diuréticos.

Vigilar aparición de alcalosis metabólica. Valorar la administración de acetazolamida.


Hipoproteinemia.

MEDIDAS PARA DISMINUIR LA PROTEINURIA.

Dieta normo- hipo proteica

IECASAntagonistas de los receptores de angiotensina II

Vigilar la TA


ANASARCA RESISTENTE INCAPACITANTE

Asociar 40 -120 mg de furosemida a 6.25 – 12,5 g de albúmina concetrada pobre en sal. Cada 8 horas durante 2 -3 días.

Inmersión a la bañera.

Hemofiltracion continua o ultrafiltración mediante máquina de hemodialisis.

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