Se caracteriza por una proteinuria intensa (>3.5gr/24h en los adultos o 40mg/m2/h en los niños), hipoalbuminemia (<2.5gr/dl), edema e hiperlipidemia.

Variante idiopática (90%)

◦ Enfermedad de cambios mínimos (85%)

◦ Proliferación mesangial (5%)

◦ Glomeruloesclerosis segmentaria focal (10%)

Secundaria a enfermedades sistémicas (10%)

Aumento de la permeabilidad de la pared capilar glomerular.

La disfunción de los linfocitos T origina una alteración en el sistema de citocinas, lo que a su vez da lugar a la perdida de glucoproteinas de carga negativa en la pared capilar glomerular

El mecanismo de producción de edema se desconoce.

Se cree que la hipoalbuminemia secundaria a la proteinuria masiva da lugar a una disminución de la presión oncoticaplasmática lo que permite el trasudado de liquido desde el compartimiento intravascularhasta el espacio intersticial

Los niveles séricos de lípidos se encuentran elevados:◦ La hipoabuminemia estimula la síntesis

generalizada de proteínas en el hígado incluyendo las lipoproteinas.

◦ Reducción del catabolismo lipídico como consecuencia de la disminución del nivel plasmático de lipoproteina-lipasa debido a aumento de la eliminación urinaria de esta enzima

Se debe sospechar en los niños mayores de 8 años de edad con hipertensión, hematuria, disfunción renal, sintomatología extrarrenal o disminución de los niveles séricos de complemento

Causas:◦ Malaria

◦ Esquistosomiasis

◦ Hepatitis B y C

◦ Filariasis

◦ Lepra

◦ VIH

Se puede asociar a neoplasia malignas.

En el curso de tratamientos con numerosos fármacos y compuestos químicos.

Cuando aparece en lactantes menores de 3 meses de vida.

Puede deberse a mutaciones en 1 de 2 genes, encargados de codificar la síntesis de nefrina y podocina.

Puede deberse a infecciones congénitas como la sífilis, la toxoplasmosis, la rubeola o la infección por CMV

Esclerosis mesangial difusa:◦ Esclerosis progresiva del mesangio glomerular

◦ Rápido deterioro de la función renal que evoluciona hacia la insuficiencia renal terminal en meses o años.

◦ Puede formar parte del síndrome de Denys-Drashque también cursa con tumor de Wilms y seudohermafroditismo masculino.

Los inhibidores de la ECA, la indometacina y la nefrectomía unilateral, pueden disminuir la proteinuria y mejorar el estado nefrótico.

Requieren un soporte nutricional intensivo, albumina intravenosa, diálisis crónica y trasplante renal.

90% de los casos

3 formas: ◦ Enfermedad de cambios mínimos

◦ Proliferación mesangial

◦ Glomerulosclerosis focal y segmentaria.

ECM: Morfología normal o aumento mínimo de matriz y células mesangiales. ME: borramiento de los procesos podocitarios.

Proliferación mesangial (5%): incremento difuso de células y matriz mesangial, IgM o IgA en el mesangio.

GSFS (10%): Proliferacion mesangial y cicatrizacion segmentaria. Depositos de IgM y C3. ME: estenosis de la luz capilar glomerular.

Niños: niñas 2:1 2-6 años de edad. ECM 85-90 % de <6 años,

GSFS en mayores. Suele debutar en los niños con la aparición de

un edema moderado en la región periocular y en las extremidades inferiores. Ascitis, derrame pleural y edema de organosgenitales.

Anorexia, irritabilidad, dolor abdominal y diarrea.

Diagnostico diferencial: Enteropatiasperdedoras de iones, insuficiencia hepatica, insuficiencia cardiaca congestiva, glomerulonefritis aguda o crónica y malnutricion proteica.

Orina: Proteinuria 3+ o 4+, hematuria microscópica.

Proporción proteína/creatinina > 2 y excreción de proteína >40 mg/m2/h.

Albúmina sérica < 2.5 g/dl, colesterol y trigliceridos aumentados.

C3 y C4 normales.

Dieta baja en sodio

Uso diuréticos para casos graves y con monitoreo.

Clorotiazida (10 mg/kg/dosis por vía i.v., cada 12 horas) o metolazona (0,1 mg/ kg/dosis por vía oral, cada 12 horas) seguida a los 30 minutos de la administración de furosemida (1-2 mg/kg/dosis por vía i.v., cada 12 horas).

Albúmina humana por vía intravenosa al 25% (0,5 g/kg/dosis cada 6-12 h, administradas durante 1-2 h) seguida de la administración de furosemida (1-2 mg/kg/dosis por vía i.v.).

Hematuria, hipertensión, insuficiencia renal, hipocomplementemia o por debutar en niños <1 año o > de 8 años.

ECM: Prednisona 60 mg/m2/dia. (max 80 mg) por 4 semanas consecutivas.

Buena respuesta: Proteinuria negativa o trazas durante 3 dias consecutivos.

A las 4-6 sem, iniciar pauta descendente a 40 mg/m2/dia en dias alternos. Reducir en 2-3 meses hasta suspender.

Resistencia a corticoides: Proteinuria 2+ o mas en las primeras 8 semanas de tratamiento.

Recidiva: 3+ o 4+ mas edema. (30-40%)

Corticodependiente: Tras iniciar pauta descendente o 28 dias post suspension, presenta recidiva.

Recidiva recurrente >4 recidivas al año Corticorresistente: 8 semanas de tratamiento

sin respuesta terapéutica. Toxicidad: aspecto cushingoide, hipertensión,

cataratas y/o retraso del crecimiento.

Ciclofosfamida: 2-3 mg/kg/24 horas via oral en 8-12 semanas. Vigilar efectos adversos: neutropenia, varicela diseminada, cistitis hemorrágica, alopecia, esterilidad y aumento del riesgo de padecer neoplasias malignas.

Metilprednisolona: 30 mg/kg IV (max 1.000 mg) en días alternos, y tras 6 dosis iniciar pauta descendente con una duración de hasta 18 meses.

Ciclosporina, micofenolato, tacrolimus.

Peritonitis bacteriana espontánea: Streptococcuspneumoniae, Escherichia coli.

Vacuna neumocócica polivalente, virus de varicela o influenza.

Tromboembolismo: trombosis de la vena renal, émbolos pulmonares, trombosis del seno sagital y trombosis de los catéteres arteriales o venosos.

Hiperlipidemia: HMG-CoA reductasa.

Depende de la respuesta. Corticorresistencia o GSFS es más sombrío. Insuficiencia renal progresiva y enfermedad

renal terminal. Transplante renal: 30-50 % asociado GSFS

tiende a recidivar. Plasmaféresis, ciclosporina o tacrolimus a

dosis elevadas e inhibidores de la ECA.