República Bolivariana de VenezuelaMinisterio del Poder Popular para la Educación Universitaria

Universidad Nacional Experimental «Rómulo Gallegos»Programa de Ginecología Y Obstetricia

Hospital Lcdo. José María Benítez La Victoria - Aragua

Dr: Aronid Torres.IPG:

Mariana Villanueva

SINDROME ANTIFOSFOLIPICO EN EL EMBARAZOFOSFOLIPIDOS

Son empleados por el sistema inmunológico para identificar y neutralizar cuerpos extraños (bacterias, virus o parásitos).

ANTIGENO ANTICUERPO:

ANTICUERPO

ANTIGENO Es una sustancia generalmente una proteína, que introducida en el organismo provocara la formación de un anticuerpo.

Fosfolipido

Son lípidos constituidos por acido fosfórico, compuestos por una molécula de glicerol.

Componente estructural de la membrana celular.Componente del surfactante pulmonar

(dipalmitoifosfatadilcolina).

B2 glicoproteína 1Proteína normal plasmática, constituida por una cadena polipeptídica.Su función es poco clara, a pesar de que parece funcionar como un anticoagulante natural.

ANTICUAGULANTE LUPICO

ACP ACL

ANTICUERPO ANTICARDIOLOIPINA

INTERVIENEN CONTRA LAS PROTEINAS ANTICOAGULANTES ASOCIADA A FOSFOLIPIDOS

TROMBOSISVACULOPATIAS

 Anti-β2-glicoproteína I IgG IgM 

Es una proteína co-factor que se une a la membrana de fosfolípidos y es supuestamente el principal determinante antigénico para los anticuerpos antifosfolípidos. La glicoproteína anti-β2 I por lo tanto tengo mayor especificidad que otros anticuerpos en el diagnóstico de APS

Los AAF son anticuerpos de tipo Ig G, Ig m, que actúan frente a Fosfolipidos cargados negativamente.

EL SÍNDROME ANTIFOSFOLIPIDO

(SAFE):

IN VITRO

Interfieren en el proceso de coagulación inhibiendo la interacción de los Fosfolipido con el complejo activador de protrombina actuando como anticoagulante.

IN ViVO

Interactúa con la membrana delas plaquetas provocando aumento en la adhesión y la agregación de éstas.Su presencia provoca trombosis venosas y/o arteriales.

Respecto a las manifestaciones obstétricas, se considera que del 5% al 20% de las mujeres con abortos recurrentes presentan AAF

EPIDEMIOLOGIA:Su incidencia es alrededor de 30 % con respecto a las mujeres gestante a nivel mundial.

(De 1 a 20 por cada 100.000 mujeres).

Este síndrome ocurre principalmente en mujeres jóvenes de edad fértil.

Raramente se presenta en niños y solo 12 % de los pacientes superan los 50 años.

ETIPOATOGENIA:

Asociado a trombosis y

enfermedades vasculares

Enfermedad autoinmune

Síntesis de anticuerpos

antifosfolipicos (AFL)

Las cel son agredidas y pierden su asimetría fisiológica

Reconocidos por los

macrófagos

Activan a los Linfocitos B

(TCD4)Anticuerpo

s

Anticuerpo Anticardiolipina

Anticuerpo lupico

Anti B2-Glicoproteina I

ETIPOATOGENIA:

AnticuerpoAnticardiolipin

a(aCL)

Inmunoglobulina adquirida, sintetiza

coágulos en los vasos sanguíneos

Trombosis

Anti B2-Glicoproteína I

Conduce a la inhibición de la proteínas C y S.

Imposibilita la degradación

enzimática del Factor V

Anticuerpo Anticoagulante

lupico

Agente Protrombotic

o

Interactúa con la Membrana de las plaquetas provocando en la adhesina y agregación

de estas.

Tromboplastin

a Parcial

ETIPOATOGENIA:

Déficit de Anexina A5

Encargada de conferir protección a los fosfolipidos de

la membrana

Hipercoagulabilidad

Produce inhibición de la síntesis de

prostaglandinas 1-2 de origen endotelial.

-Antiagregante plaquetario.

-Vasodilatador.-Disminuye la Síntesis de

proteína C y S.

Ocasiona depósitos de fibrina por

degradación del

fibrinógeno

Genera trombos en áreas

ricamente vascularizadas

como en el trofoblasto.

Comprometen la implantación y ocasionan del espesor como reducción de la superficie de intercambio materno-

fetal.

RCIU

Prematurez

Aborto

Desprendimiento

Placentario

Mecanismos patogénicos

Mecanismos de Trombosis

Ac interfieren con la hemostasia, AAF activan a la célula endotelial, monocitos y

plaquetas.

Sistema de Pr C es 1 mecanismo anticoagulante

natural que es bloqueado por AAF

Las células activadas expresan altos niveles de moléculas de adhesión y

factor tisular (mayor iniciador de coag. In vitro

Este efecto mediado por los AAF produce inflamación y

trombosis

AAF por si solos

crean un estado de hipercoagulabilidad.

Pero necesitan

un 2do factor

desencadenante de la trombosis.

Mecanismos de las pérdidas fetales

Trombosis de los pequeños vasos placentarios.

Causan Insuficiencia placentaria, retraso del CIU

AAF causan trombosis placentaria interfiriendo con la anexina V a nivel de

trofoblasto

Se ha descrito recientemente que es necesaria la activación del complemento para que se

produzcan las perdidas fetales.

Hipótesis comprobada solo en animales.

Uso terapéutico.HBP

f

PRIMARIO SECUNDARIO

Enf autoinmune de base

50% pct obstetricasSin Enf autoinmune

de base

CLASIFICACION DEL SAAF

Asociado:INFECCIONES

DROGASTUMORESFARMACOS

Síndrome antifosfolípido catastrófico

Cuadro trombótico multisistemico y de curso muy grave.

Compromete a múltiples órganos en un corto período de tiempo.

Caracterizado por microvasculopatia trombótica difusa que afecta predominantemente a Riñón, pulmón, cerebro, corazón, piel y tracto GI.

Factores que lo precipitan:infecciones, cirugias, suspención del TX con AC, y uso de ACO.

Manifestaciones Clínicas Expresión clínica variable. La trombosis es quien da lugar a la mayoría

de las manifestaciones clínicas.

TROMBOSIS:Venosas profundas de las extremidades inferiores, en ocasiones acompañado de TEP. Si los embolismos pulmonares se dan a repetición puede ocasionar hipertensión pulmonar.También: Trombosis renales, hepáticas, axilares, subclavia, cava y retiniana.La trombosis arterial afecta por lo común a las arterias cerebrales

TROMBOSIS VENOSA PROFUNDA 32%

TROMBOCITOPENIA 22%

LIVEDO RETICULARIS 20%

TROMBOSIS ARTERIAL CEREBRAL 13%

TROMBOFLEBITIS SUPERFICIAL 9%

EMBOLISMO PULMONAR 9%

PERDIDAD FETALES 8%

ACCIDENTES ISQUEMICOS TRANSITORIOS 7%

ANEMIA HEMOLITICA 7%

MANIFESTACIONES OBSTETRICAS:oEn mujeres con SAF se presentan abortos recurrentes (<10 semanas de gestación).o Pérdidas fetales (≥10 semanas).oRetraso en el crecimiento intrauterino, prematuridad (<37 semanas) y preeclampsia.

SNC: Epilepsia es la manifestación que presenta asociación mas clara con los AAF en LES y también se presenta en pacientes con SAF 1rio.Se puede presentar también Corea pero es poco frecuente.

MANIF. PULMONARES: Embolismos pulmonares (1/3 de los pacientes con TVP), HTP de origen tromboembólico que puede inducir a ICD y hemorragia intraalveolar.

Manifestaciones Mayores: -Aborto recurrente –Óbito Fetal –Trombosis arterial –Trombosis venosa –Plaquetopenia.

Manifestaciones Menores: -VDRL falso (+) –Migraña –Ulcera de miembros inferiores. –Livedo Reticularis. –etc

MANIF. CARDIACAS: Afectación valvular con engrosamiento de las paredes valvulares y desarrollo de vegetaciones. Las válvulas mitral y aortica son las mas afectadas.

MANIF. HEMATOLOGICAS: Trombocitopenia 25% de los pacientes pero solo el 5% será una trombocitopenia grave.También puede presentarse anemia hemolítica asociada a AAF pero es menos frecuente.

MANIF. RENALES: Microangiopatia trombótica. Las manifestaciones van desde proteinuria moderada con función renal normal a fallo renal agudo, con proteinuria severa e HTA

MANIF. HEMATOLOGICAS: Livedo reticularis es la lesión mas frecuente, pero también pueden presentarse ulceras, necrosis, gangrena distal, nódulos y eritema palmoplantar.

-Pérdida de uno o más embarazos, a cualquier edad gestacional.

-Óbito fetal. -anomalías trofoblasticas

(ecografía). -desprendimiento

prematuro de placenta normoinsertada.

-Restricción del crecimiento intrauterino.

-Prematurez. -Síndrome de Hellp.

Complicaciones Obstétricas Asociadas al SAFE:

DIAGNOSTICO:Debe realizarse

seguimiento imaginologico:

1) Ecografía Doppler (de ambas arterias uterinas entre las 11 y 14 sem de

gestación.

2) Ecografía convencional y ecografía doppler color

de ambas arterias uterinas entre las sem 20

y 24.

3) A partir de la sem 24, ecografía convencional cada 7 días, verificar crecimiento fetal y desarrollo de las art uterinas, fetales y

placentaria.

DIAGNOSTICO:Desde el punto de

vista hematológico se indica:

1)Determinación de D-dimeros por

Elisa.

2)Nivel de anticuerpos antifosfolipidicos.

3)Recuento Plaquetario.

4)Factores de coagulación

CRITERIOS CLINICOS DE SIDNEY, AUSTRALIA , PARA SAFE:

A) Una o mas muertes inexplicables de un feto morfológicamente normal, o mas allá de la semana 10 de gestación,

B) Uno o mas partos prematuros de un neonato morfológicamente normal antes de la semana 34 de gestación.

C) Tres o mas abortos espontáneos inexplicables consecutivos antes de la sem 10 de gestación,

TRATAMiENTO:Uso de fármacos de dos tipos:

1) Disminuir la respuesta inmunitaria y la formación de anticuerpos.

(corticoides, inmunoglobulinas y plasmaferesis).

2)Fármacos antiagregantes y anticoagulantes (aspirina y heparina).

Mujeres con DX de SAF previo a la gestación se tratan a partir de que se

detecta la primera prueba de embarazo (+)

Las diagnosticadas durante el embarazo la conducta se toma en función de los niveles

de aCL y/o aL y el tiempo de gestación

MANEJO DEL SAF EN EL EMBARAZO:

Se debe indicar:•Heparina: Enoxaparina 40 mg/12-24horas. Se usa (HBPM) con seguridad en el embarazo y su finalidad es la trombofilaxis.

•Efectos secundarios: osteoporosis y trombopenia.

•Se relaciona con mayor riesgo de hemorragia como complicación durante la aplicación de anestesia.

•AAS: dosis bajas (50-125mg/día) ya que a dosis mayores no tiene acción antiagregante.

Plasmaferesis: su inconveniente es el efecto rebote, se realiza en dos sesiones cada 15 días (recambio de mas del 80% del plasma).

TRATAMiENTO:

Corticoides: su uso se limita solo cuando exista otro patología agregada, como es en el caso de vasculitis, anemia hemolítica o trombocitopenia.

TRATAMiENTO:

En general, el tratamiento debe prolongarse 8-12 semanas después del parto a fin de evitar complicaciones tromboembolicas en la madre.

Se inicia en el postparto inmediato.

MUCHAS GRACIAS POR SU ATENCIÓN…