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Sndromes Mieloproliferativos CrnicosDRA.NILDA IRIARTEHEMATOLOGO-PEDIATRA1Sndromes mieloproliferativos crnicosPolicitemia VeraTrombocitosis primariaMielofibrosis primariaLeucemia Mieloides crnica2Lnea Celular AfectadaEritroidePolicitemia VeraSerie Mieloide Leucemia Mieloide CrnicaMegacariocitoTrombocitemia EsencialFibroblasto Mielofibrosis con Metaplasia mieloideClula MadrePluripotencial Clula MadreMieloideUFC-B Clula MadreLinfoideUFC-NM UFC-Meg UFC-EOS UFB-ELinfoblasto PromielocitoBasofiltico Basfilo Linfocito TLinfocito B?Clula Sangunea PerifricaMadura Clulas MadreRestringidasPrimer PrecursorMedular MorfolgicamenteReconocibleClulas MadrePluripotencialirrestricta Monoblasto Monocito MieloblastoNeutrfilo MegacarioblastoPromielocitoEosinoflico UFC-EPronormoblastoEritrocito PlaquetasEosinfilo4Sndromes mieloproliferativos crnicosTrastornos proliferativos clonalesOrigen: clulas hematopoyticas totipotencialesCARACTERISTICAS Panmielosis. Alteracin Neoplsica. Edad avanzada. Crnica Tendencia Trombtica y/o Hemorrgica Puede sufrir transformacin 5Policitemia VeraCurso crnico y etiologa desconocidaEdad mayores de 50 aos. Sexo masculino. Caracteristicas diferenciales P V SECUNDARIABazo AUMENTADO NM.Eritrocit 32 y 36 mg/k AumentadaLeuc/Plaq Aumentado NSat/Arte O2 NORMAL BAJAM.Osea Hiperplasia rojaReserv fe baja NCromos. Anormal 50 % N

6Clasificacin de las Policitemias Policitemia Vera (primaria)

Policitemia Secundaria Produccin apropiada de eritropoyetina (hipoxia tisular) Altitud elevada Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crnica Obesidad (Sindrome de PickWick) Eritrocitosis Familiar Hg con Afinidad por el Oxigeno Disminucin Congnita del 2,3 DPG eritrocitario Produccin Inapropiada de Eritropoyetina Tumores ( hepatoma, fibroma..) Isquemia Renal Policitemia Relativa Sindrome de Gaisbock ( Policitemia de esfuerzo, P. de espuria, pseudopolicitemia) Deshidratacin PVSecundariaRelativaTamao del BazoNNMasa EritrocitariaH >36mg/kgM 36 ml/k y 32 ml/kSaturacin arterial de O2 de 96%EsplenomegaliaTrombocitosis > 400,000Leucocitosis > 12,000Fosfatasa alcalina leucocitaria > 100Vit. B12 srica elevada

12Policitemia Vera TratamientoFlebotomias: 500 ml cada tercer da hasta normalizar el hematocritoQuimioterapia: hidroxiurea, interferon alfa, busulfnRadioterapia13LEUCEMIA MIELOIDE CRONICASe Define:Crecimiento Neoplsico de clulas Mieloide en La mdula sea con aumento extremo de llas En la sangre perifrica. La proliferacin extra-Medular en el bazo y el higado es progresiva. Caracteristico: t (9:22)LEUCEMIA MIELOIDE CRONICADATOS CLINICOSFase Crnica Edad adulta Forma Juvenil Comienzo insidioso.Prdida de peso Plenitud abdominal Esplenomegalia Hemorragia gastrointestinal y retina Asintomtico.Diagnstico casual Fase Aguda. CARACTERISTICASL M C REACCION LEUCEMOIDE L M C R. LeucemoideLeucocitosImagen LeucoeritroblsticNo cambios TxicosBasofilia y/o EosinofiliaGRANULACIONES TOXICASPlaquetasA menudo aumentadas NEritrocitosERIT NUCLEADOS NoF A LBAJA AUMENTADAC. Philadelfia POSITIVO NoT. del BAZO ESPLENOMEGALIA NoLEUCEMIA MIELOIDE CRONICADIAGNOSTICO. Leucocitosis 100 a 500 x10/L Trombocitosis mas de 500 Basofilia, eosinofilia Clulas mieloide, mielocitos, metamielos, Neutrfilos. Anemia normocitica normocrmica (9-13 g/dL).Eritrocitos nucleadosTrombocitosis primariaProduccin plaquetaria mas de 1 millnAfecta igual a ambos sexosMs frecuente entre 50 y 70 aos de edad18Trombocitosis PrimariaCuadro clnicoSangrados anormales por trastorno de la funcin plaquetariaTrombosisCefalea, vrtigo y alteraciones visualesUlceras de miembros inferiores19Trombocitosis primariaDiagnsticoPlaquetas > 600,000Hb < 13 grAusencia de cromosoma PhFibrosis ausente en M.O.No hay causa de trombocitosis reactiva20Trombocitosis primariaLaboratorioPlaquetas 1;000,000 a 14;000,000Leucocitos elevadosAnemia leve (poco frecuente)M.O. con hiperplsia megacarioctica21Trombocitosis primariaTratamientoPacientes de alto riesgo (>60 aos, plaquetas > 1,000,000 o con fenmenos trombticos)Anagrelide, melfaln, busulfn, interferon, plaquetofresisPacientes de bajo riesgoAntiagregantes plaquetarios (aspirina)

22Mielofibrosis primariaFibrosis de M.O. + eritropoyesis extramedular, principalmente de clulas mieloidesEtiologa desconocidaAfecta igual ambos sexosMs frecuente despus de los 60 aos, pero puede aparecer en cualquier edad23Mielofibrosis primariaCuadro clnicoAsintomticos (25%)Ataque al estado general y prdida de pesoSintomatologa por esplenomegaliaSndrome anmico24Mielofibrosis primariaLaboratorioAnemia normoctica normocrmicaNormoblastemia y basofilia difusaHiperbilirrubinemia indirecta (eritropoyesis ineficaz)Leucocitosis con formas inmaduras (leucoeritroblastosis)25Mielofibrosis primariaLaboratorioPlaquetas gigantesEritrocitos en lgrimaM.O. dificil de obtenerBiopsia de M.O. con fibras de reticulina26Mielofibrosis primariaTratamientoVigilanciaTratamiento de complicacionesEsplenectoma por dolor o infartosAnagrelideHidrea, interfern, busulfnTrasplante de mdula sea 27CARACTERISTICASTRASTORNOS MIELOPROLIFERATIVOS L M C M M M P V T EHb Hto N o N oLeucocitos a N oPlaquetas o NGranulocitos O RarosF A L N N oN oCr Philadelfia + O O OBAZO N oFibrosis M OO o O o O oCaractersticasCrisis BlsticaPriapismoForma JuvenilPancitopeniaMdula duraHipertencin ArterialTrombosisUlceras de M I

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