Lupus eritematoso sistémico y sx antifosfolipidico

LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

Br. Junisbel Gutiérrez Rivero

LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

Es una enfermedad inflamatoria crónica de

naturaleza autoinmune, de etiología desconocida en la que

hay daño celular y tisular por auto

anticuerpos y que cursa con un amplio espectro

de manifestaciones clínicas.

LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO: EPIDEMIOLOGÍA

La prevalencia

en la

población general se encuentra entre 4 –

250 casos por cada 100.000

Habitantes

Cerca del 90 % de los casos aparece

en mujeres en edad fértil, con

una relación

9:1

Es mas común en

las poblacion

es asiáticas, iberoamericanas y

amerindias

Los antecedent

es familiares de LES,

TTP, Artritis reumatoide

En Venezuela para 1993

se dice que

existía 9,23/ por

cada 100.000

Hab.

La mortalidad es mayor

en pacientes de sexo

masculino, y aquellos en los que

la enfermedad

se diagnostica antes de los

18 años

LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO: ETIOLOGÍA Y PATOGENIA

La causa del Lupus

Eritematoso Sistémico (LES) es

desconocidaFormación de auto

anticuerpos y complejos

inmunes

Hiperreactividad de los

linfocitos B

Aumento de la producción

de antígenos propios

Policlonale

s

LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO: ETIOLOGÍA Y PATOGENIA

LES

Genéticos

Hormonales

Inmunológicos

Ambientales

LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO: FISIOPATOLOGÍA

Inicio

Muerte

celular

programada

Sm

nRNP

Ro

La

Proteína P

ribosómica

Fosfolípidos

Proteínas fijadoras de

fosfolípidos

Deterioro de las

depuración de células

apoptósicas

Exposición a células

inflamatorias

Modificación

estructural


Propagación

Generación y depósitos

de complejos

inmunitarios

Enlace de moléculas

extracelulares en los

órganos blancos

Inducción directa de muerte

celular por entrada de auto

anticuerpos o daño a la

membrana

Respuesta

inmunitaria

Aumento de la exposición a

antígenos propios de las células

lesionadas

Generación adicional

de antígenos


Exacerbaciones

Memoria

inmunitari

a

Respuesta mas

rápida y

vigorosa

Estímulos para inicio de la

apoptosis o lesión celular

LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO: MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Al principio suele afectar a un órgano pero con el tiempo aparecen mas

manifestaciones

Puede ser desde muy leve,

hasta muy grave y

fulminante

Generalmente el paciente

experimenta exacerbaciones

que alternan con periodos de remisión relativa

Síntomas Generales:

• Fatigas

• Mialgias

• Artralgias

• Fiebre

• Perdida de peso

• Anemia

LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO: MANIFESTACIONES MUSCULO ESQUELÉTICAS

Poli artritis intermitente:

Manos, muñecas y rodillas

Miositis: Mialgias

Necrosis aséptica

LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO: MANIFESTACIONES CUTÁNEAS

Dermatitis Lupica:

Lupus eritematoso discoide

Eritema generalizado

Lupus eritematoso cutáneo sub agudo

LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO: MANIFESTACIONES RENALES

Nefritis:

• Generalmente asintomática

• Hematuria. Cilindruria

• Proteinuria

• Síndrome nefrótico

• Hipertensión arterial

• Insuficiencia renal

LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO: MANIFESTACIONES NEUROPSIQUIATRÍAS Disfunción cognoscitiva, memoria y razonamiento

Cefalalgias

Convulsiones

Psicosis

Sx Organico cerebral

Paralisis de miembros y pares craneales

Meningitis aséptica

Hemorragia intracraneal

Ataxia cerebelar

Diagnosticar correctamente

LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO: MANIFESTACIONES CARDIOVASCULARESIsquemia transitoria

IM

Complicaciones trombóticas agudas

Ateroesclerosis acelerada

Pericarditis

Micarditis, endocarditis

Insuficiencia valvular

LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO: MANIFESTACIONES PULMONARES

Pleuritis

Toxicidadpor

fármacos

Neumonitis aguda

Neumonitis crónica

Neumopatía intersticial

Hemorragia intra

alveolar

Hipertensión pulmonar

LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO: MANIFESTACIONES HEMATOLÓGICAS

Anemia

Hemolisis

• LinfopeniaLeucopenia

Trombocitopenia

LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO: MANIFESTACIONES CLÍNICAS

• Nauseas

• Vomitos

• Diarreas

• Peritonitis aséptica

Gastrointestinale:

• Conjuntivitis inespecífica

• Sx de Sjogren

• Vasculitis retinianas

• Neuritis ópticas

Manifestaciones oculares

LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO: DIAGNOSTICO


La presencia de Mas de 4 criterios durante la vida del paciente indica LES


Pruebas de anticuerpos

Hemograma con VSG

Pruebas de Funcionalismo sistémico

Examen de Orina

Niveles de complemento

Test de cooms

LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO: TRATAMIENTO

Tratamientos preventivos:

Vacunación adecuada

Prevenir infecciones

Prevención de la osteoporosis

Disminución de la exposición al sol

Evitar estrógenos


Terapia conservadora para el tratamiento del LES que no es potencialmente letal:

AINES

• Paracetamol

Antipalúdicos

• Hidroxicloroquina: 200 – 400 mg / día

glucocorticoides: 0,07 a 0,3

mg/kgp/día VO

El objetivo del tratamiento es

suprimir los síntomas y disminuir el

daño orgánico


• Metilprednisolona: 60mg/día VO o 1 gr EV x 3 días

• Agente citotóxicos e inmunosupresores asociados a glucocorticoides:

• Ciclofosfamida: 7-25 xKgP Cada mes x 6 días

• azatioprina: 2-3mg xKgP/día

LES potencialmente

Letal:

SÍNDROME ANTI FOSFOLÍPIDOS

Br. Junisbel Gutierrez


Desorden autoinmune,

caracterizado por un estado de

hipercoagulabilidad, causado por anticuerpos

dirigidos contra los lípidos de la

membrana celular.


Es mas común en mujeres de entre 20-40 años

La prevalenci

a en personas jóvenes

aparentemente sanas

es de 1-5% en USA

El 50-60% de los

portadores de LES padecen

este síndrome

SÍNDROME ANTI FOSFOLÍPIDO: ETIOLOGÍA Y PATOGENIA

Etiología infecciosa:

Etiología trombo génica:

Mimetismo molecular

Exposición primaria de

los fosfolípidos sobre todo el B2-GPI protectora.

Etiología apoptótica:

Trasmisión hereditaria:

Con retardo en la

fagocitosis de células

envejecidas

10% de los casos se

consideran de origen familiar

SÍNDROME ANTI FOSFOLÍPIDO: ETIOLOGÍA Y PATOGENIA

• Actuando sobre las plaquetas previamente activadas o estimulando su activación aumentado los antagonistas, aumentado la producción de eucosanoides protromboticos

Activación plaquetaria:

• Los AAF reconocen y dañan las células endotelialesActivación endotelial:

• Cardiolipinas Oxidadas llevan son miméticos de autoanticuerpos, Ateroesclerosis:

SÍNDROME ANTI FOSFOLÍPIDOS: CLÍNICA

SÍNDROME ANTI FOSFOLÍPIDO:

SÍNDROME ANTI FOSFOLÍPIDO: DIAGNOSTICO

1 criterio clínico + 1 criterio de laboratorio

SÍNDROME ANTI FOSFOLÍPIDO: TRATAMIENTO

Eliminación de factores de riesgo

HTA shipercolester

olemia tabaquismo

anticonceptivos orales

SÍNDROME ANTI FOSFOLÍPIDO: TRATAMIENTO

Profilaxis(portadores de LES)

Aspirina 81mg/día

Tratamiento anticoagulante a largo plazo (trombosis)

HBPM x 5 días + warfarina

En paciente con un episodio de coagulación venosa INR 2.0 –

2.5

En pacientes con coagulos recidivantes o coagulación

arterial INR 3.0 – 3.5

Lupus eritematoso sistémico y sx antifosfolipidico

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