Síndrome NefríticoJOSÉ RAMÓN ESPINOSA MOLINA

Definición

Es una de las formas de expresión clínica de diversos patrones histológicos de daño glomerular, en respuesta a variadas agresiones renales

El síndrome nefrítico agudo consiste en la aparición brusca, por inflamación glomerular, de hematuria, oliguria, proteinuria, edema, deterioro de la función renal en grado variable e hipertensión arterial.

Hay formas incompletas, pero la presencia de hematuria, oliguria e hipertensión son imprescindibles para el diagnóstico

Etiología

Sx. Nefrític

o

Enfermedad Renal

primaria

Enfermedad Sistémica

Secundarios a un proceso

infeccioso

Estudios epidemiológicos. (registro italiano de biopsias)

600 pacientes el síndrome nefrítico fue debido a:

GNA postestreptocócica (16%) vasculitisnecrosante (8%)

nefropatía IgA (14%), nefropatía membranosa (5,5%)

LES(10%)

púrpura de Schönlein-Henoch (4,8%),

GN extracapilar (8%) GNA postinfecciosa (4,8 %)

GN membranoproliferativa (6,6%) crioglobulinemia (3%)

Patogenia

En preparaciones histológicas es habitual encontrar depósitos de IgG y C3.

La reacción inflamatoria tiene lugar dentro de la membrana basal capilar, que limita los espacios endocapilar y extracapilar.

El grado de oclusión de correlaciona con el descenso de la tasa de filtración glomerular.

En los casos mas graves las células epiteliales y los monocitos se acumulan en el espació de bowman y forman semilunas los que ocasiona una Glomeronefritis rápidamente progresiva.

Inmunoflorescencia nos ayuda hacer un diagnostico diferencial.

Fisiopatología

Presentación clínica

Hematuria La hematuria es el sello clínico en

todos los enfermos con este síndrome y tiene las características de una hematuria glomerular, macroscópica.

Un 30-50% de los pacientes presenta hematuria macroscópica con datos de hemorragia glomerular, como son el color pardo, la ausencia de coágulos y la presencia de cilindros hemáticos en el sedimento urinario.

Presentación Clínica

Proteinuria En el síndrome nefrítico agudo, como

consecuencia del proceso inflamatorio, hay aumento de la permeabilidad del capilar glomerular, filtrando proteínas, determinando proteinuria habitualmente en rango no nefrótico suele ser inferior a 2 g/24 horas y excepcionalmente es de rango nefrótico

Presentación Clínica

Edema Se acompaña de edemas en los

párpados y los miembros inferiores y ocasionalmente insuficiencia cardíaca congestiva

En algunos casos la expansión del VEC puede ser tan importante que llegue a determinar un hipertensión capilar pulmonar con insuficiencia ventricular izquierda e incluso edema pulmonar agudo

Presentación Clínica

Oliguria Disminución del filtrado glomerular

Hipertensión Suele ser moderada

Retención hidrosalina por afectación glomerular

Es volumen dependiente.

Diagnostico

Los exámenes de laboratorio de mayor utilidad para el diagnostico etiológico son:

1.Anti estreptolisina O (ASO) 2.Fracción 3 del complemento (C3) 3.Anticuerpos antinucleares (ANA) 4.Anticuerpos anticitoplasma de los neutrófilos (ANCA) 5.Anticuerpos anti membrana basal (Ac AMB)

Diagnostico

ASO Valores Dependientes de duración y

gravedad de la infección y antigenicidad

Valores altos o en aumento son indicativos de infección reciente o en curso

aparecen una semana después de la infección y aumentan rápidamente

Títulos permanecen durante 3-4 semanas para, posteriormente, disminuir con rapidez

Fracción 3 del complemento Estará bajo en las glomerulonefritis

post infecciosa, lúpica y membrano proliferativa

La presencia de unos niveles de complemento bajos descarta una GN mesangial IgA y una enfermedad anti-membrana basal glomerular

Diagnostico

Anticuerpos antinucleares En el LES es útil aunque poco

específica

En un paso siguiente, con una excelente especificidad encontrar títulos positivos de Anti DNAn

Anticuerpos anticitoplasma de los neutrófilos Un ANCA positivo apoya fuertemente

a la presencia de una vasculitis glomerular,

ANCAc (proteinasa 3 (PR3)) una granulomatosis Wegener

ANCAp (mieloperoxidasa (MPO))será positivo en una Poliangeitis Microscópica (PAM)

Diagnostico

Anti membrana Basal Glomerular Se debe a la acción de autoanticuerpos dirigidos contra el dominio NC1 de la cadena

3 del colágeno tipo iv. Ocasionan una glomerulonefritis rápidamente progresiva que frecuentemente conduce a insuficiencia renal aguda.

Sindrome de Goodpasture.

Tratamiento

Tratamiento

Medidas Generales Dieta hiposodica (1.0-1.5 g dia) con

restricción de liquidos

Restringirán los fosfatos y el potasio

Dieta Hipoproteica ( 0,6-1g/kg/dia)

Normo e hipercalorica

Hipertensión Furosemide: Dosis inicial 0.5-2

mg/kg/dia y puede incrementarse hasta 10mg/kg/dia.

Hidrolazina : a dosis de 0,5-2mg/kg/dia

Nifedipina: 0,25-2 mg/kg/dia

Tratamiento

Datos de disfunción cerebral Labetolol: 0.5-2 mg/kg/hr IV.

Diazoxido: 2.5-5 mg/kg/dosis en bolo IV y se puede repetir a los 30 mn.

Nitroprusiato de sodio: 0.5-2.0 ug/kg/mn con furosemide de 2-5 mg/kg/dosis.

GNRP Metilprednisolona: 15-30 mg/kg dia

por 3 días consecutivos.

Continuando posteriormente con deflazacort en dosis de 2.5/kg/dia durante un mes.

Bibliografía• Alejandro Trevillo. Tratado de nefrologia. prado. 2003

• Anales de pediatría continuada .Sindrome nefrótico. Olga Mur y Gregorio De La Mata. 2004. pagina 216-222.

• El Residente. Sindrome nefrítico. Olynka Vega Vega. Vol. III, Numero 3-2008. pag:86-89

• Revista Española de Nefrologia. Algoritmos en Nefrología (Valoración de las nefropatías (primarias y secundarias) en la urgencia).

• Bases de la Medicina. Síndrome Nefritico y Nefrotico. Universidad de Chile.