Universidad libre de ColombiaPediatríaHospital Suroccidente

Hucofi

Barranquilla- febrero 2014

Síndrome NefríticoPOR: HUGO COVELLI FIGUEROA

Definición Sindrome caracterizado por una lesión glomerular

inflamatoria (glomerulonefritis) secundaria a una afección renal primaria o extrarenal

Hematuria

oliguria

hipertensión

edema

Clasificación:

• se manifiesta clínicamente por una lenta y progresiva pérdida de la función renal en el curso de meses o años con grados variables de hematuria, proteinuria e hipertensión arterial (HA)

• GNAPE• GNANE

• acompañado de pérdida progresiva de la función renal (con caída del filtrado glomerular mayor al 50%) en un lapso de días o semanas con escasa o nula tendencia a la recuperación espontánea

• La glomerulonefritis difusa aguda presenta un patrón de instalación brusca con expresión variable de los síntomas mencionados y tendencia a la recuperación espontánea.

(GNDA) (GNRP)

(GNC) GNAPI

FRECUENTES

• Glomerulonefritis postinfecciosa

• Postestreptococcica• Postinfecciosa no

estreptococcica• Púrpura de Schonlein-

Henoch• Nefropatía IgA

MENOS FRECUENTES

• Glomerulonefritis membranoproliferativa

• LES• Glomerulonefritis en la

sepsis

RARAS

• Granulomatosis de Wegener

• Poliarteritis nudosa• Glomerulonefritis

mesangial, no IgA• Glomerulonefritis

proliferativa, segmentaria y focal

OTROS PROCESOS

• Síndrome Hemolítico urémico

• Nefritis intersticial inmunoalérgica

Eti

olo

gía

Microorganismos implicados como agentes etiológicos

Bacteriana Viral Parasitaria

Streptococo β Hemolítico Grupo

AVirus Hepatitis B Malaria

Staphylococco Epstein – Barr Toxoplasma

Neumococo Virus de la Varicela Ricketsia

Salmonella Citomegalovirus Hongos Saprofiticos

Brucela Rubeola

Epidemiologia

32/100.000

34/100.000Preescolar

Entre 6 a 7 años

1. Clinica pediátrica c. facultad de medicina UDELAR reporte centro hospitalario de pereira

Faringoamigdalitis:• Estreptococo

del grupo 12, 1, 4, Ti-MI, T14-M0

Lesiones cutáneas piodermitis: • Estreptococo

del grupo 49, 47,55,57,60, IMP 19

Fisiopatología

Daño capilar

Perdida decarga aniónica

Aumento diámetro poro de MB

Hipercelularidadgomerular

Contracción delmesangio

HematuriaCilindros GR

Proteinuria

RetenciónH2O e Na+

OliguriaAzoemia

HTAEdemas

Alteración de la permeabilidad

RFG

Conformacion CI

ANTg/ANTc

INSITUCIRCULANTE

ACTIVACION COAGULACION

LIB: TRBOMBOPLASTINA

FACTOR ACT PLQ

Rash polimorfo con maculopapula eritematosaArtritis o Artralgias

Dolor abdominal tipo cólico de incio

súbito

Hematuria y/o proteinuria

Purpura schonlein-henock

enterorragia

Cuadro clínico Asintomáticos

Sintomáticos

◦ Síndrome nefrítico: 40-50%

Hematuria Edema: 90%

Hipertensión arterial: 70-80%

Oliguria Proteinuria no selectiva

Azoemia: <1%

Diagnóstico Clínico

Paraclínico Orina:

Hematuria microscópica, densidad baja, albuminuria < 2,7 MG/DL hematíes, leucocitos, cilindros

CH:

Descenso de Hb y Hcto

Transitoria

Química sanguínea:

BUN y creatinina elevados moderadamente

SerologíaASTOSAnti DNasa B :100 UComplemento séricoVSGDeterminacion de Ig G-IgmNiveles sericos complemento C3C1C5

OtrosRx de tóraxElectrocardiogramaBiopsia renal

Criterios para Confirmar un agente etiológico

Asociacion temporal entre la afeccion renal

e inicio del proceso infeccioso

Aislamiento del germen

Aumento de las titulaciones especificas

para el germen o complejos Antg/Antc

glomerular en biopsia

Indicaciones de biopsia renal en el síndrome nefrítico agudo

Signos de enfermedad sistémica

Ausencia de intervalo libre infección-

síndrome

Anuria prolongada (más de 5 días)

Deterioro progresivo de la función renal sin

comienzo anúrico

Insuficiencia renal al mes

No mejoría del C3 en 4 semanas

Reaparición del síndrome o sólo de la

hematuria macroscópica cuando ha mejorado o curado

Síndrome nefrótico a los 20 días

Proteinuria a los 6 meses

Persistencia de las alteraciones del

sedimento al año de evolución

Tratamiento

Control médico estricto

Medidas generales Reposo

Control diario de peso

Control de presión arterial

Evaluación cardiovascular

Dieta:

Hiposódica

Restricción de líquidos: balance negativo

Dieta hipoprotéica e hipercalórica

Medidas farmacológicas

Antibióticos sólo si existe infección activa Penicilina G oral 125 mg c/6 horas por 10 d

Penicilina benzatínica 600.000-1200000 U

Eritromicina

Diuréticos de ASA: Sobrecarga hídrica

Signos de insuficiencia cardiaca congestiva

Furosemida 1-2 mg/kg/día

Medidas farmacológicas

Antihipertensivos Hidralazina: 0,5 mg/Kg/días

Nifedipino: 0,25-2 mg/Kg/día

Manejo en UCI Vasodilatadores

Nitruprusiato de sodio

Bloqueadores alfa y beta: labetalol

Diálisis peritoneal o hemodiálisis por hiperpotasemia

MANEJO HIDRICO: Restricción hídrica (400-600 cc x m2sc)

Manejo y liberación de los líquidos:

1er dia: se repone el 25% de la diuresis

2do dia: se repone el 50% de la diuresis

3ro dia: se repone el 75% de la diuresis

4to dia: se repone el 100% de la diuresis

El manejo y reposicion esta sujeto a las modificaciones de las cifras tensionales,

COMPLICACIONES DE FASE AGUDA

Insuficiencia cardíaca

Pulso bradicárdico

Toda frecuencia cardíaca sobre lOO debe considerarse como insuficiencia cardiaca, por lo menos potencial.

Complicación

Ortopnea

Ingurgitación venosa del cuello

Ritmo de galope

Hepatomegalia dolorosa

Retención de Na

Congestión circulatoria + agrandamiento

Se encuentra presente al ingreso

Encefalopatía Hipertensiva

Encontramos

i. Cefalea

ii. Mareos

iii. Molestias abdominales y vómitos

iv. Hemiparesias

v. Desorientación

vi. La presión del líquido cefalorraquídeo está elevada, pero el líquido es normal.

COMPLICACIONES DE FASE AGUDA

Insuficiencia Renal Aguda

Rara → 0,5%

La oliguria extrema habitualmente no dura más de 24-48 horas

No suelen presentarse las alteraciones bioquímicas propias de la insuficiencia renal aguda

COMPLICACIONES DE FASE AGUDA

Síndrome NefróticoAVANCES EN EL ESTUDIO DE LA NEFROPATÍA EN PEDIATRÍA

Que es el síndrome

nefrótico ?

Epidemiologia

2-7/100.000

2-4/100.000<18 a promedio: 6 a

Niños: 60%

1. SCP: SINDROME NEFROTICO EN LA NIÑEZ CCAP Año 2 Módulo 3 septiembre de 2003

Conceptos de evolución clínica•Remisión:

b) Remisión parcial:

c) Remisión total:

d) Recaída:.

e) Resistencia:

1- Corticosensibles (CS)

1a- Recaídas Infrecuentes

1b- Corticodependientes

(CD)

2- Corticorresistentes (CR)

cla

sif

icació

n

Componente genético

FISIOPATOLOGIA

Componente celular

Componente molecular

Alt cromosoma 6 (Antc CMH)

Cells T aberrantes Cto IL 1- IL2

Polianion glomerular

2.Revista universidad nacional mayor de san marcos vol:3 año 2002 síndrome nefrotico

barrera de filtración glomerular

FISIOPATOLOGIA

Revista de nefrología Barcelona vol.: x año 1990 fisiopatología del síndrome nefrotico

glomérulo renal

NORMAL SN

Manejo y complicacionesPARÁMETROS ACTUALES CORTICOSENSIBLES O CORTICORESISTENTES

corticosensibles

corticodependientes

corticoresistentes

面试法 评价中心技术

心理测验法

操作能力测试 物理测试

RECAIDAS CDCR

Medidas generales:

Dieta: Se recomienda reposo, restricción hídrica y una dieta hiposodica, normoproteica e hipercalórica.

hipocalcemia adicionar carbonato de calcio a dosis de 50-100 mg/Kg/d(46,47).

Antibióticos: dependiendo del criterior medico y foco de infeccion

Diuréticos: furosemida (1-5 mg/Kg/d) hidroclorotiazida (2-5 mg/Kg/dl) + espironolactona (1-2 mg/Kg/d)

Infusiones de albúmina: 0,5 a 1 g/Kg o plasma 10 mL/Kg en 2 horas conjuntamente con furosemida a 3 mg/Kg/d.

Presión arterial: El niño con SN es usualmente normotenso. La hipertensión puede reflejar hipervolemia o excesiva respuesta vasoconstrictora en respuesta a hipovolemia. La HTA puede también ser sugestivo de glomerulonefritis.

Medidas generales

Desnutrición crónica

Fenómenos tromboembólicos

Dislipidemias – estados infecciosos

AnexosGRADOS DE PROTEINURIA Y DEFINICIONES

Tabla 1. Grados de proteinuria

SujetosProteínas/creatinina (Orina al azar)

Normal < 2 añosNormal > 2 añosProteinuria leveProteinuria moderadaProteinuria severa

< 0,5< 0,20,2 a 0,50,5 a 2> 2

Tabla 2. Definiciones

Remisión: excreción urinaria de proteínas 4 mg/m2/h o  ASS***(-) en tres días consecutivos.

Recaída: excreción urinaria de proteínas > 40 mg/m2/h o ASS = ++ o más en tres días consecutivos habiendo  estado previamente en remisión. 

Recaedor frecuente: dos o más recaídas en 6 meses  tras la respuesta inicial o 4 o más recaídas en cualquier  período de 12 meses.

Corticodependiente: recaída durante el tratamiento con  esteroides o a los 14 días de suspenderlo. 

Corticoresistente: no respuesta a pesar de 4 semanas con prednisona a dosis de 60 mg/m2/día.

1) Edad de debut < 12 meses 2) Resistencia a Corticoides. 3) SN con signos de nefropatía evolutivacomo deterioro de filtrado glomerular o con signos clínico-analíticos de ser secundarioa una enfermedad sistémica o infecciosa.4) Cambios desfavorables evolutivos conpaso de CS o CD a una CR.5) Tratamiento prolongado (> 18 meses)con anticalcineurínicos.

Indicación de biopsia renal

GRACIAS..