MIOSISTIS OSIFICANTE NO TRAUMATICAMIOSISTIS OSIFICANTE NO TRAUMATICAMIOSISTIS OSIFICANTE NO TRAUMATICAMIOSISTIS OSIFICANTE NO TRAUMATICA

Dr. B.Tomeno (Paris)Dr. B.Tomeno (Paris)

Definición:Definición:Metaplasia ósea localizada (circunscrita) idiopática.Metaplasia ósea localizada (circunscrita) idiopática.

A diferenciar de:A diferenciar de:Miositis osificante post-traumática.Miositis osificante post-traumática.Miositis osificante progresiva (Miositis osificante progresiva (Enfermedad deEnfermedad de MunchMayerMunchMayer).).Miositis osificante post-infecciosa.Miositis osificante post-infecciosa.Miositis osificante post-isquemia.Miositis osificante post-isquemia.

Para-osteopatía neurogénica (coma, paraplejia)Para-osteopatía neurogénica (coma, paraplejia)Osificaciones peri-articulares post-operatorias Osificaciones peri-articulares post-operatorias

(Forestier)(Forestier)

Definición:Definición:Metaplasia ósea localizada (circunscrita) idiopática.Metaplasia ósea localizada (circunscrita) idiopática.

A diferenciar de:A diferenciar de:Miositis osificante post-traumática.Miositis osificante post-traumática.Miositis osificante progresiva (Miositis osificante progresiva (Enfermedad deEnfermedad de MunchMayerMunchMayer).).Miositis osificante post-infecciosa.Miositis osificante post-infecciosa.Miositis osificante post-isquemia.Miositis osificante post-isquemia.

Para-osteopatía neurogénica (coma, paraplejia)Para-osteopatía neurogénica (coma, paraplejia)Osificaciones peri-articulares post-operatorias Osificaciones peri-articulares post-operatorias

(Forestier)(Forestier)

Epidemiología:Epidemiología:Rara: aproximadamente 20 casos en Cochin de 1955 a 2000Rara: aproximadamente 20 casos en Cochin de 1955 a 2000

Edad: 3 casos sobre 4 antes de los 30 años, sobre todo entre Edad: 3 casos sobre 4 antes de los 30 años, sobre todo entre 10 y 20 años10 y 20 años

Sexo: indiferenteSexo: indiferente

Sitio: Hombro - brazoSitio: Hombro - brazo CaderaCadera MusloMuslo GlúteoGlúteo Pie (en Cochin por lo menos)Pie (en Cochin por lo menos)

Epidemiología:Epidemiología:Rara: aproximadamente 20 casos en Cochin de 1955 a 2000Rara: aproximadamente 20 casos en Cochin de 1955 a 2000

Edad: 3 casos sobre 4 antes de los 30 años, sobre todo entre Edad: 3 casos sobre 4 antes de los 30 años, sobre todo entre 10 y 20 años10 y 20 años

Sexo: indiferenteSexo: indiferente

Sitio: Hombro - brazoSitio: Hombro - brazo CaderaCadera MusloMuslo GlúteoGlúteo Pie (en Cochin por lo menos)Pie (en Cochin por lo menos)

Literatura: 117 casos

21 Hombros - brazos *

11 manos

36 muslos - caderas *

7 rodillas

5 piernas

1 pie

36 lumbares - glúteos *

Literatura: 117 casos

21 Hombros - brazos *

11 manos

36 muslos - caderas *

7 rodillas

5 piernas

1 pie

36 lumbares - glúteos *

Sintomatología:Sintomatología:• Inicio brutalInicio brutal (dolores, febrícula inconstante, VSG acelerada) (dolores, febrícula inconstante, VSG acelerada)

Percepción de una induración profunda, mal limitada, sensiblePercepción de una induración profunda, mal limitada, sensibleRadiografías: no aportan imágenes precisas (vaga opacidad o Radiografías: no aportan imágenes precisas (vaga opacidad o incluso nada)incluso nada)

• En algunas semanasEn algunas semanas el dolor y la VSG se normalizan, el dolor y la VSG se normalizan,la masa se vuelve menos sensible y se delimita mejor.la masa se vuelve menos sensible y se delimita mejor.Los signos radiográficos se vuelven más precisos (signo de la Los signos radiográficos se vuelven más precisos (signo de la corona +++).corona +++).Existen formas que están “al costado del hueso” y otras Existen formas que están “al costado del hueso” y otras “adheridas al hueso”.“adheridas al hueso”.

• UlteriormenteUlteriormente la masa se estabiliza, diminuye un poco su la masa se estabiliza, diminuye un poco su volumen (existen algunos casos de regresión completa)volumen (existen algunos casos de regresión completa)

Sintomatología:Sintomatología:• Inicio brutalInicio brutal (dolores, febrícula inconstante, VSG acelerada) (dolores, febrícula inconstante, VSG acelerada)

Percepción de una induración profunda, mal limitada, sensiblePercepción de una induración profunda, mal limitada, sensibleRadiografías: no aportan imágenes precisas (vaga opacidad o Radiografías: no aportan imágenes precisas (vaga opacidad o incluso nada)incluso nada)

• En algunas semanasEn algunas semanas el dolor y la VSG se normalizan, el dolor y la VSG se normalizan,la masa se vuelve menos sensible y se delimita mejor.la masa se vuelve menos sensible y se delimita mejor.Los signos radiográficos se vuelven más precisos (signo de la Los signos radiográficos se vuelven más precisos (signo de la corona +++).corona +++).Existen formas que están “al costado del hueso” y otras Existen formas que están “al costado del hueso” y otras “adheridas al hueso”.“adheridas al hueso”.

• UlteriormenteUlteriormente la masa se estabiliza, diminuye un poco su la masa se estabiliza, diminuye un poco su volumen (existen algunos casos de regresión completa)volumen (existen algunos casos de regresión completa)

Semaines -->

Douleur

VS

Radio

Formas “adheridas al hueso”Formas “adheridas al hueso”

Imágenes en coronaImágenes en corona

Formas “adheridas al hueso”Formas “adheridas al hueso”

Imágenes en coronaImágenes en corona

Formas “al costado del hueso”, imágenes en coronaFormas “al costado del hueso”, imágenes en coronaFormas “al costado del hueso”, imágenes en coronaFormas “al costado del hueso”, imágenes en corona

Formas “al costado del hueso”, imágenes precisas Formas “al costado del hueso”, imágenes precisas en corona. Regresión parcial del volumenen corona. Regresión parcial del volumen

Formas “al costado del hueso”, imágenes precisas Formas “al costado del hueso”, imágenes precisas en corona. Regresión parcial del volumenen corona. Regresión parcial del volumen

Formas adheridas al huesoFormas adheridas al hueso

Imágenes en coronaImágenes en corona

Formas adheridas al huesoFormas adheridas al hueso

Imágenes en coronaImágenes en corona

El diagnóstico diferencial más importante:El diagnóstico diferencial más importante:

EL OSTEOSARCOMAEL OSTEOSARCOMA(es posible la confusión en los 2 sentidos)(es posible la confusión en los 2 sentidos)

Revisión de la literatura por Ogilvie-Harris (JBJS 1980): 20 % deRevisión de la literatura por Ogilvie-Harris (JBJS 1980): 20 % de

miositis osificantes consideradas como sarcomas y tratadas miositis osificantes consideradas como sarcomas y tratadas como tales (irradiación a fuertes dosis, amputaciones)como tales (irradiación a fuertes dosis, amputaciones)

El diagnóstico diferencial más importante:El diagnóstico diferencial más importante:

EL OSTEOSARCOMAEL OSTEOSARCOMA(es posible la confusión en los 2 sentidos)(es posible la confusión en los 2 sentidos)

Revisión de la literatura por Ogilvie-Harris (JBJS 1980): 20 % deRevisión de la literatura por Ogilvie-Harris (JBJS 1980): 20 % de

miositis osificantes consideradas como sarcomas y tratadas miositis osificantes consideradas como sarcomas y tratadas como tales (irradiación a fuertes dosis, amputaciones)como tales (irradiación a fuertes dosis, amputaciones)

1) La anatomía patológica había dicho:

miositis osificante...

1) La anatomía patológica había dicho:

miositis osificante...

2) Nueva biopsia = Osteosarcoma2) Nueva biopsia = Osteosarcoma

- Quimioterapia- Quimioterapia

- Paraplejia- Paraplejia

- Deceso, 18 - Deceso, 18 meses despuésmeses después

- Quimioterapia- Quimioterapia

- Paraplejia- Paraplejia

- Deceso, 18 - Deceso, 18 meses despuésmeses después

1) La anatomía patológica había dicho: osteosarcoma

1) La anatomía patológica había dicho: osteosarcoma

2) Con la tomografía, a simple vista afirmamos la

miositis osificante y hemos

renunciado a iniciar la

quimioterapia

2) Con la tomografía, a simple vista afirmamos la

miositis osificante y hemos

renunciado a iniciar la

quimioterapia

3) Va bien después de 3 años, a pesar del hombro

“un poco” rígido

3) Va bien después de 3 años, a pesar del hombro

“un poco” rígido

Otros diagnósticos diferencialesOtros diagnósticos diferenciales• Osificaciones post-traumáticasOsificaciones post-traumáticas

• Osteomas de partes blandasOsteomas de partes blandas

No hay corona !No hay corona !

Otros diagnósticos diferencialesOtros diagnósticos diferenciales• Osificaciones post-traumáticasOsificaciones post-traumáticas

• Osteomas de partes blandasOsteomas de partes blandas

No hay corona !No hay corona !

Otro diagnóstico diferencialOtro diagnóstico diferencial• Tendinopatías calcificantes, enfermedad de las Tendinopatías calcificantes, enfermedad de las

inserciones tendinosasinserciones tendinosas

MiositisMiositis

Otro diagnóstico diferencialOtro diagnóstico diferencial• Tendinopatías calcificantes, enfermedad de las Tendinopatías calcificantes, enfermedad de las

inserciones tendinosasinserciones tendinosas

MiositisMiositis

Otro diagnóstico diferencialOtro diagnóstico diferencial• Calcinosis pseudo-tumoralCalcinosis pseudo-tumoral

Otro diagnóstico diferencialOtro diagnóstico diferencial• Calcinosis pseudo-tumoralCalcinosis pseudo-tumoral

Otro diagnóstico diferencialOtro diagnóstico diferencialCondromas de partes blandasCondromas de partes blandas

– ExcepcionalExcepcional

– Fijación neta del Gadolinium en la masa cartilaginosaFijación neta del Gadolinium en la masa cartilaginosa

– De cualquier manera: BIOPSIADe cualquier manera: BIOPSIA

Otro diagnóstico diferencialOtro diagnóstico diferencialCondromas de partes blandasCondromas de partes blandas

– ExcepcionalExcepcional

– Fijación neta del Gadolinium en la masa cartilaginosaFijación neta del Gadolinium en la masa cartilaginosa

– De cualquier manera: BIOPSIADe cualquier manera: BIOPSIA

Otro diagnóstico diferencialOtro diagnóstico diferencialOsteosarcoma de partes blandasOsteosarcoma de partes blandas

Otro diagnóstico diferencialOtro diagnóstico diferencialOsteosarcoma de partes blandasOsteosarcoma de partes blandas

Miositis osificante

Osificación centrípeta en corona

Miositis osificante

Osificación centrípeta en corona

Otras osificaciones

Centrífugas con aspecto de núcleo lleno

Otras osificaciones

Centrífugas con aspecto de núcleo lleno

Algunos aspectos anátomo-patológicos

Osificación

en corona

Osificación

en corona

En la práctica, para el diagnósticoEn la práctica, para el diagnóstico

• Si todo es típico y concordanteSi todo es típico y concordante::Podemos aceptar un diagnóstico puramente radiológicoPodemos aceptar un diagnóstico puramente radiológico(importancia de la “corona” +++) y vigilar la evolución(importancia de la “corona” +++) y vigilar la evolución

• Si persiste una duda (o una angustia):Si persiste una duda (o una angustia):

BIOPSIABIOPSIA

En la práctica, para el diagnósticoEn la práctica, para el diagnóstico

• Si todo es típico y concordanteSi todo es típico y concordante::Podemos aceptar un diagnóstico puramente radiológicoPodemos aceptar un diagnóstico puramente radiológico(importancia de la “corona” +++) y vigilar la evolución(importancia de la “corona” +++) y vigilar la evolución

• Si persiste una duda (o una angustia):Si persiste una duda (o una angustia):

BIOPSIABIOPSIA

Considerando el riesgo de confusión Considerando el riesgo de confusión anátomo-patológica entre Miositis anátomo-patológica entre Miositis Osificante y Osteosarcoma, no es Osificante y Osteosarcoma, no es

prudente solicitar la biopsia en cualquier prudente solicitar la biopsia en cualquier laboratorio (sin olvidar que todo el mundo laboratorio (sin olvidar que todo el mundo

puede equivocarse)puede equivocarse)

Mankin H.J., Mankin C.J., Simon M.A.Mankin H.J., Mankin C.J., Simon M.A.The Hazards of the biopsy, revisited.The Hazards of the biopsy, revisited.Journal of Bone and Joint Surgery.Journal of Bone and Joint Surgery.

78-A, n° 5, may 1996, 656-66378-A, n° 5, may 1996, 656-663

Considerando el riesgo de confusión Considerando el riesgo de confusión anátomo-patológica entre Miositis anátomo-patológica entre Miositis Osificante y Osteosarcoma, no es Osificante y Osteosarcoma, no es

prudente solicitar la biopsia en cualquier prudente solicitar la biopsia en cualquier laboratorio (sin olvidar que todo el mundo laboratorio (sin olvidar que todo el mundo

puede equivocarse)puede equivocarse)

Mankin H.J., Mankin C.J., Simon M.A.Mankin H.J., Mankin C.J., Simon M.A.The Hazards of the biopsy, revisited.The Hazards of the biopsy, revisited.Journal of Bone and Joint Surgery.Journal of Bone and Joint Surgery.

78-A, n° 5, may 1996, 656-66378-A, n° 5, may 1996, 656-663

El riesgo de error diagnóstico en materia de tumores y de lesiones pseudo-tumorales según MANKIN

597 Tumores malignos 597 Tumores malignos 597 casos 597 casos 315 casos315 casos 282 casos282 casos

362 en huesos362 en huesos en total en total en centrosen centros en centrosen centros

235 en tejidos blandos235 en tejidos blandos especializadosespecializados no especializadosno especializados

Diagnósticos incorrectosDiagnósticos incorrectos 106 (18%) 106 (18%) 39 (12%) 39 (12%) 77 (27%) 77 (27%)

Biopsia no concluyente Biopsia no concluyente

o técnica discutibleo técnica discutible 165 (8%) 24 (7%) 165 (8%) 24 (7%) 141 (50%) 141 (50%)

Complicaciones localesComplicaciones locales

post-biópsicaspost-biópsicas 95 (16%) 95 (16%) 13 (4%) 13 (4%) 82 (29%) 82 (29%)

Consecuencias negativasConsecuencias negativas

de los tratamientosde los tratamientos 115 (19%) 115 (19%) 13 (4%) 13 (4%) 102 (36%) 102 (36%)

Agravación delAgravación del

pronósticopronóstico 60 (10%) 60 (10%) 11 (3,5%) 11 (3,5%) 49 (17%) 49 (17%)

Perjuicios que conducen Perjuicios que conducen

a la amputacióna la amputación 18 (3%) 18 (3%) 6 (2%) 12 (4%) 6 (2%) 12 (4%)

En la práctica, para el tratamientoEn la práctica, para el tratamiento

• 1) 1) No apresurarseNo apresurarse

Aguardar la estabilización (y la eventual regresión)Aguardar la estabilización (y la eventual regresión)de ser necesario bajo tratamiento antalgico, de ser necesario bajo tratamiento antalgico, antiinflamatorioantiinflamatorio

• 2) 2) Extirpar las masas residuales algunos meses Extirpar las masas residuales algunos meses mas tardemas tarde

… … si ellas producen molestias !!!si ellas producen molestias !!!

En la práctica, para el tratamientoEn la práctica, para el tratamiento

• 1) 1) No apresurarseNo apresurarse

Aguardar la estabilización (y la eventual regresión)Aguardar la estabilización (y la eventual regresión)de ser necesario bajo tratamiento antalgico, de ser necesario bajo tratamiento antalgico, antiinflamatorioantiinflamatorio

• 2) 2) Extirpar las masas residuales algunos meses Extirpar las masas residuales algunos meses mas tardemas tarde

… … si ellas producen molestias !!!si ellas producen molestias !!!