Aspectos importantes de la fibrosis quística

Dra. Adriana Fernández

Hospital de Niños de La Plata

Importancia de la nutrición en el paciente con fibrosis quística

6º Congreso Argentino de Neumonología Pediátrica

Corey M et al. J Clin Epidemiol 1988;41:583-91Corey M et al. J Clin Epidemiol 1988;41:583-91

FEV1 vs. IMC en niños de 5-20 años

Objetivo: Talla genética

FEV1 vs. IMC en adultos de 15-30años

FIBROSIS QUÍSTICA

Aspectos relevantes en la nutrición que afectan la función pulmonar en

pacientes con fibrosis quística

Nutrición temprana

Enfermedad Ósea

Vitamina D

Diabetes

Estado nutricional temprano y función pulmonar

Diferentes estudios han demostrado la asociación entre el estado nutricional en los primeros años de vida y la función pulmonar y/o sobrevida. Zemel 2000, Peterson 2003

Estudios a largo plazo demostraron que:

El mejor estado nutricional temprano se asocia a largo plazo con mejor función pulmonar Konstan 2003

La baja talla se asocia con peor sobrevida Beker, 2001.

Los niños que sostienen su Z-score de nacimiento a los dos años mantienen mejor función pulmonar a los 6 años Lui 2003

Finocchiaro, J.; Fernández, A.; Segal, E., y cols., 2008.

Impacto de la afectación nutricional temprana sobre la función pulmonar en pacientes con fibrosis quística

FEV1 Grupo 1

Grupo 2

p

P/E 93,2% 78,5% 0,006

T/E 88,5% 85% 0,3

IMC 92% 84% 0,09

Peso/edad

70

75

80

85

90

95

Grupo 1 Grupo 2

FEV1

*

*

* O,006

Estudio prospectivo de 3142 pacientes (CFFR)

Crecimiento durante los dos primeros año de vida de acuerdo al tipo de alimentación 

Jadin SA, Am J Clin Nutr. 2011; 93: 1083

Jadin SA, Am J Clin Nutr. 2011; 93: 1083

Conclusiones:Lactantes con IP con LH exclusiva < 2 m:

– Ganaron peso adecuado – Tuvieron menor numero de infecciones a Pa durante los

primeros 2 años de vida comparados con los alimentados a formula

Lactantes con IP con LH exclusiva > 2 m:– Ganaron menor peso – No tuvieron beneficios respiratorios

Jadin SA, Am J Clin Nutr. 2011; 93: 1083

FIBROSIS QUÍSTICA

Osteoporosis:

“Alteracion esqueletica caracterizada por el compromiso de resistencia esqueletica que predispone a un mayor riesgo de fracturas”

Hueso NormalHueso 

Osteoporotico

Osteoporosis: Complicaciones

• Afecta la movilidad• Aumenta la presión

abdominal, disminuye el apetito

• Reduce la función pulmonar

• Se asocia a trastornos del sueño

• Disminuye la sobrevida

J. Bilezikian, 2011J. Bilezikian, 2011

Osteoporosis en FQ• Adultos

– Aumenta el índices de fracturas– Fracturas vertebrales y costales no

diagnosticadas– Cifosis– Disminución de la capacidad vital – Dolor

• Niños– Incidencia de fracturas no aumentado.

Compromiso de la acreción ósea sobretodo en la pubertad.

1000

1000

2000

2000

3000

3000

55 1010 1515 2020 2525 55 1010 1515 2020 2525

FemaleFemale MaleMale

ControlsControlsCFCF

Who

le B

ody

BM

C (g

ram

s)

Age (years)Age (years)

DXA en pacientes con FQ vs. controles.

Kelly et al. J Clin Densitom 2008Kelly et al. J Clin Densitom 2008

Enfermedad Osea en Fibrosis Quistica

• Uso de Glucocorticoides• Retraso puberal• Deficit Nutricional• Deficiencias de Vitaminas                          (D y K) Calcio y Zinc

• Baja actividad física• Inflamación

Screening Recomendaciones para  DXA              (2005 CFF )

• Adultos >18a  

• Niños >8a con riesgo elevado– IMC <90%

– FEV1 <50% 

– Glucocorticoides 5mg/día ‐>90 días /año

– Pubertad retrasada

– Historia previa de fractura

• Guías Europeas 2010– Edad  8‐10a

VITAMINA D

La deficiencia de Vit D se asocia con disminución de la función pulmonar

• Estudios experimentales1,2

– Menor peso pulmonar– Menor volumen pulmonar– Disminución de la compliance– Menor numero de alveolos

• NHANES III3– Asociación significativa entre

FEV1 y FVC y niveles de Vitamina D

1. Gaultier, et al. 19842. Zosky, et al. 20113. Black, et al. 2005

1. Gaultier, et al. 19842. Zosky, et al. 20113. Black, et al. 2005

Baseline Pulmonary Function Increased with Increased Levels of Baseline Vitamin D in Children with CF Aged

6-14 Years

For every 10 ug/L increase

in 25-OH vitamin D:

FEV1 7.2 + 1.6% predicted

FVC 6.4 + 1.4% predicted

McCauley, 2011

Dosis recomendadas de vitaminas liposolubles para pacientes FQ con insuficiencia pancreática

0‐12 meses      1‐3 años        3‐8 años            > 8 años

Vitamina A (IU)                   1500             5000          5000‐10000            10000

Vitamina D (IU)               400          400‐800    400‐ 800            400‐ 800     Vitamina E (IU)                  40‐ 50          80‐ 150          100‐ 200            200‐ 400Vitamina K (mg)                0.3‐ 0.5        0.3‐ 0.5           0.3‐ 0.5              0.3‐ 0.5 

Requerimientos de Vitaminas en FQ

BorowitzBorowitz D, JPGN 2002D, JPGN 2002

Todos los individuos con FQ deben ser tratados con Vit D3 (colecalciferol) para mantener niveles de D 25-hydroxyvitamin > 30 ng/mL. (CFF)

Secreción Insulínica, FQ 

FQFQ--PSPS No DFQNo DFQ DFQDFQControlControl

Insu

lin o

r C-p

eptid

e

**

Moran A, et al. J Pediatr. 1991..

Déficit de Insulina: efectos catabólicos

Hiperglucemia: Efectos proinflamatorios y pro-infección bacteriana

La caída en la FP se observa entre 2-6 años previos al comienzo de la DFQ, Milla 2005

Modesta elevación de la glucemia > 144 mg/dl se asocia a aumento de la glucosa en la vía aérea en FQ, Brennan 2007

Diabetes relacionada con la FQ

1980: Finkelstein sobrevida a los 30 años del 25% de pacientes con D-FQ comparados con el 60% de los no D

1998: Guías CFF tratamiento de la D c/hiperglucemia en ayuno.

2010 Guías para el tratamiento de la DFQ, que incluyen el tratamiento de la DFQ sin hiperglucemia de ayuno.

2012: Estados de disglucemia:Valores mas altos en las curvas de TOG,Secreción retrasada y disminuida de Peptido C

ESTABLE

EN RIESGO

AUMENTO DE LA MORBILIDAD

NORMAL INDETERMINADA IOG DFQ/HA - DFQ/HA + D TI

Espectro de las alteraciones de la glucemia en pacientes con FQ

FQD fem.

FQD masc.

FQ no D masc.

FQ no D fem.

Los pacientes FQ que presentan

anormalidades en la secreción de

insulina menos severas que los

pacientes FQ con Diabetes, deben ser

tratados??