fibrosis quística adultos bps

‘

GERENCIA PRESTACIONES DE SALUD

CRENADECER UNIDAD DE DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DEMEQUI

GUIA CLÍNICA DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO

FIBROSIS QUÍSTICA ADULTOS

FIBROSIS QUÍSTICA ADULTOS BPS CRENADECER

1

EQUIPO INTERDISCIPLINARIO

Bargas, Claudia. (Aux. Enfermería)

Cosentino, Dinora. (Lic. en Psicología)

González, Omar (Lic. en Fisioterapia)

Guillen, Silvia (Lic. en Fisioterapia)

Montero, María Débora. (Lic. en Nutrición)

Parallada, Gabriela (Médico Gastroenteróloga)

Ramírez, Paola. (Lic. en Enfermería)

Rey, María Alejandra. (Médico Neumóloga)

Rutz, María Gabriela. (Médico Neumóloga)

Fecha de terminación de la revisión: Noviembre de 2014 Fecha de expiración: Noviembre 2017 Fecha de próxima revisión: Junio 2017


2

AGRADECIMIENTOS

A las Autoridades de DEMEQUI y de BPS por su apoyo a nuestro trabajo.

A Padres y Pacientes por su confianza y apoyo permanente.

A la Dra. Lucrecia Suárez, el Dr. Héctor Escobar y la Dra. Malena Cohen y su

equipo por su permanente aporte.


3

INDICE INTRODUCCIÓN .............................................................................................. 5

MARCO CONCEPTUAL ................................................................................ 5

OBJETIVOS .................................................................................................. 8

GENERAL: .................................................................................................... 8

ESPECÍFICOS: ............................................................................................. 8

PROCESO DE ELABORACIÓN .................................................................... 8

¿A QUIEN ESTÁN DIRIGIDAS LAS GUÍAS? ................................................ 9

POBLACIÓN BLANCO .................................................................................. 9

TRANSICIÓN A LA CONSULTA DE ADULTOS ............................................... 9

DESCRIPCIÓN DE LAS INTERVENCIONES Y ACTIVIDADES ....................... 9

PROMOCIÓN ................................................................................................ 9

PREVENCIÓN ............................................................................................. 10

DIAGNÓSTICO ........................................................................................... 10

Test de Sudor .......................................................................................... 13

Estudio genético ...................................................................................... 13

PLAN DE INTERVENCIÓN ............................................................................. 14

Objetivos del plan de intervención o tratamiento: ........................................ 14

PREVENCIÓN Y TRATAMIENTO DE LA ENFERMEDAD RESPIRATORIA 15

Respiratorio Específico ............................................................................ 15

Tratamiento de la Infección ...................................................................... 16

Tratamiento anti inflamatorio .................................................................... 17

Fisioterapia .............................................................................................. 18

PREVENCIÓN Y TRATAMIENTO DE LA ENFERMEDAD DIGESTIVA Y LA REPERCUSIÓN NUTRICIONAL ................................................................. 39

Suplementación Enzimática ..................................................................... 39

Enfermedad hepática ............................................................................... 40

Tratamiento nutricional ............................................................................. 40

Diabetes................................................................................................... 41

CUIDADO DE LA SALUD MENTAL ............................................................ 41

Asistencia al paciente ..................................................................................... 42

Asistencia a la familia ...................................................................................... 42

Técnicas empleadas .................................................................................... 42

Consultas en Equipo Interdisciplinario ......................................................... 43

SEGUIMIENTO ........................................................................................... 43

Se realiza evaluación paraclínica de despistaje de infección micológica: .... 46

Neumólogo .................................................................................................. 50

Gastroenterólogo ......................................................................................... 51

Nutricionista ................................................................................................. 51

Enfermería en FQ ........................................................................................ 52

BIBLIOGRAFIA ............................................................................................... 57


4

Palabras Clave:

fibrosis quística, enfermedad congénita, insuficiencia respiratoria, insuficiencia

pancreática

Abreviaturas:

Departamento Médico Quirúrgico (DEMEQUI),

Centro de Referencia de Defectos Congénitos y Enfermedades Raras

(CRENADECER),

Banco de Previsión Social (BPS),

Fibrosis Quística (FQ),

Sistema Nacional de Pesquisa Neonatal (SPNN),

Insuficiencia Pancreática Exócrina (IPE),

Cystic Fibrosis Foundation (CFF),

tripsinógeno inmunorreactivo (TIR),

Cystic fibrosis transmembrane conductance regulador (CFTR),

cloro (Cl),

índice de masa corporal (IMC),

Saturación de Oxígeno (SpO2),

Medida de Pico Flujo (PF),

Radiografía de Tórax (RxTx),

Broncodilatadores (BD)

Fisioterapia (FT)


5

INTRODUCCIÓN

La fibrosis quística (FQ) es una de las enfermedades raras que, en Uruguay,

están incluidas en el Sistema Nacional de Pesquisa Neonatal desde diciembre

de 2010, permitiendo de esta manera el diagnóstico precoz y el seguimiento

clínico estrecho, mejorando sustancialmente la morbimortalidad en la última

década.

Un taller de OPS/ECFTN/ICF(M)A/ECFS sobre aspectos genéticos de la FQ

que se realizó en el 2002, concluyó que la constitución étnica de Latinoamérica

es muy heterogénea, lo que explica la gama de incidencia de FQ y la

variabilidad geno y fenotípica.

MARCO CONCEPTUAL

La fibrosis quística (FQ) o mucoviscidosis es una enfermedad muy compleja

que afecta a varios sistemas y precisa un tratamiento integral y

multidisciplinario. Es la enfermedad genética autosómica recesiva más

frecuente en la raza blanca, causada por una alteración de un gen localizado

en el brazo largo del Cromosoma 7.

La alteración del transporte de iones a través de la membrana de las células

que recubren las vías aéreas del paciente con FQ provoca que las secreciones

bronquiales sean más densas y adherentes de lo normal y ello facilita la

infección bronquial crónica, siendo la causa respiratoria en la mayoría de los

casos la que determinará la mortalidad.

Se mantiene así un círculo vicioso de obstrucción, infección e inflamación, que

alterará de manera progresiva la función pulmonar.

Este mismo mecanismo es el involucrado a nivel del páncreas, provocando

tapones mucosos a nivel de las vías de secreción exocrina, llevando a

insuficiencia pancreática con sus consecuencias digestivas y nutricionales.

Desde el punto de vista clínico la enfermedad respiratoria es la que determina

la mayor morbimortalidad y junto con el sindrome malabsortivo representa la

forma clínica más característica. La afectación respiratoria está presente en


6

más del 95% de los casos con diferentes formas de presentación y grados de

afectación. Característicamente se manifiesta por tos persistente y recurrente

con secreciones mucosas o mucopurulentas, abundantes, con o sin síntomas

de obstrucción bronquial. En la enfermedad avanzada pueden presentarse

signos de enfermedad respiratoria crónica con deformidad de la caja torácica,

broncorrea y signos de hipoxemia crónica (hipocratismo digital).

Es altamente frecuente la sinusopatía con síntomas de sinusitis crónica así

como también pólipos nasales que se encuentran en 10 – 25% de los pacientes

con FQ.

Desde el punto de vista digestivo se manifiesta fundamentalmente como un

sindrome malabsortivo: diarrea con esteatorrea, bajo peso/desnutrición,

carencias específicas fundamentalmente vinculadas a deficiencia de vitaminas

liposolubles (dificultad en la visión nocturna, alteraciones cutáneas y en

faneras, osteopenia/osteoporosis). No obstante, esta deficiencia no se hace

clínica hasta que resta un 10-15% de función pancreática.

Las necesidades nutricionales de estos pacientes dependen no solo de la

presencia de insuficiencia pancreática exócrina, sino también de la

funcionalidad respiratoria, de la colonización de las vías respiratorias, de la

presencia de diabetes y de patología hepática. El balance energético

dependerá por lo tanto de la ingesta, del gasto relacionado a su situación

patológica y de la pérdida de nutrientes. Además se ha demostrado un

aumento del gasto energético basal estimado en un 25% más que lo que

presenta un individuo sano de las mismas características físicas y de edad.

Esta situación condiciona, en etapas tempranas, una pérdida del tejido adiposo

subcutáneo, pero en la evolución aparece pérdida de la masa muscular, lo que

agrava la función respiratoria, la elasticidad pulmonar y la respuesta inmune,

estableciéndose un círculo vicioso que lleva al fallo pulmonar y la muerte del

paciente.

Dependiendo de las características genotípicas y previo a la implementación de

la Pesquisa Neonatal, fenotipos más leves o formas de FQ atípicas pasaban

desapercibidos a la mirada del pediatra, llegando a la edad adulta sin

diagnóstico establecido.


7

A pesar que actualmente carecemos de un tratamiento curativo, el pronóstico

no ha dejado de mejorar, debido a un tratamiento más eficaz de las infecciones

respiratorias, a la fisioterapia, a la existencia de enzimas pancreáticas en forma

de microesferas con recubierta entérica y al soporte nutricional especializado.

Este espectacular aumento de la expectativa de vida es debido, sin lugar a

dudas a los recientes avances en la asistencia con la puesta en marcha de

nuevas modalidades terapéuticas, instrumentadas desde equipos

interdisciplinarios funcionando como Unidades Especializadas.

El requisito mínimo para establecer y considerar una Unidad Especializada en

FQ como Centro de Referencia es una población de al menos 50 pacientes,

que asegure un nivel suficiente de experiencia en los profesionales

responsables.


8

OBJETIVOS

GENERAL:

Generar un conjunto de recomendaciones y un cuerpo instrumental de

herramientas que puedan ser aplicadas por los técnicos afectados al control y

tratamiento de los pacientes con FQ asistidos en el Equipo Interdisciplinario

para FQ del CRENADECER.

ESPECÍFICOS:

1- elaborar recomendaciones para el diagnóstico, tratamiento y

seguimiento de los pacientes con FQ

2- educar y apoyar a los usuarios y sus familiares para el adecuado

manejo, control y seguimiento de los tratamientos implementados

PROCESO DE ELABORACIÓN Se formularon preguntas clínicas concretas y estructuradas en base a revisión

del Protocolo Guía para el Tratamiento de la Fibrosis Quística del Ministerio de

Salud Pública y se estableció una secuencia estandarizada para la búsqueda

de guías de prácticas clínicas a partir de las preguntas formuladas sobre

diagnóstico y tratamiento, en las siguientes bases de datos: Cochrane Library,

EBSCO, PubMed, OvidSP, Scielo.

El grupo de trabajo seleccionó las guías con los siguientes criterios: 1- idioma,

español e inglés, 2- metodología de medicina basada en evidencia, 3-

consistencia y claridad de las recomendaciones, 4- publicaciones de los últimos

5 años (2008- 2014).

Se seleccionaron 6 guías, 3 latinoamericanas y 3 europeas, que fueron

adaptadas al contexto nacional.


9

¿A QUIEN ESTÁN DIRIGIDAS LAS GUÍAS?

Médicos generalistas, médicos internistas, médicos de familia, nutriólogos y

nutricionistas, neumólogos, gastroenterólogos, endocrinólogos, urólogos,

bacteriólogos, genetistas, fisiatras, fisioterapeutas, psicólogo y psiquiatra

(involucrados en el manejo del paciente con FQ).

POBLACIÓN BLANCO

Pacientes mayores de 16 años con diagnóstico de fibrosis quística.

TRANSICIÓN A LA CONSULTA DE ADULTOS

La adecuada transición de los adultos jóvenes con FQ desde la consulta

pediátrica a la consulta de adultos del mismo centro, debe realizarse con la

normalidad de la continuidad asistencial. Este hecho es muy importante ya que

desde el 2010, más de la mitad de la población de pacientes portadores de FQ

son mayores de 18 años.

Sugerimos que la transición de la consulta pediátrica a la consulta de adultos

se inicie a los 16 años y no se demore más allá de los 18. Se realizará siempre

que el paciente esté en una situación CLÍNICA ESTABLE Y SERÁ

PLANIFICADA Y COORDINADA ENTRE AMBOS EQUIPOS.

DESCRIPCIÓN DE LAS INTERVENCIONES Y ACTIVIDADES

PROMOCIÓN

Los principios de la promoción se basan en acciones globales y ya han sido

detallados en el capítulo inicial de este libro.


10

PREVENCIÓN

La prevención se basa fundamentalmente en el asesoramiento genético a

pacientes con FQ, sus parejas y familiares de primer grado.

El asesoramiento genético ha sido descripto en el capítulo Prevención de este

libro.

DIAGNÓSTICO

Dada las características de la población objetivo, mayores de 16 años, en

términos generales los pacientes ingresan con el diagnóstico de FQ

establecido, ya que en la mayoría de ellos el mismo se realiza en la primera

infancia. No obstante, hay grupo en que los fenotipos son más leves, escapan

del diagnóstico del pediatra y son derivados en interconsulta por presentar

síntomas respiratorios persistentes, sinusopatía o pancreatitis aguda

recurrente.

La FQ diagnosticada en la edad adulta difiere de la forma de presentación en la

infancia. Aproximadamente el 90% de los pacientes presenta clínica

respiratoria con alteración de la función pulmonar de leve a moderada, o

incluso normal, y tan solo un 15% tiene insuficiencia pancreática exócrina

(IPE).

El diagnóstico de FQ es fundamentalmente clínico (Tabla 1), confirmado por

técnicas diagnósticas en centros con experiencia en FQ. Los criterios

diagnósticos actuales se basan en los publicados por la Cystic Fibrosis

Foundation (CFF), consistiendo en:


11

La asociación de una o más características fenotípicas de la enfermedad con:

1. El diagnóstico de FQ en hermanos o primos hermanos,

2. Un cribado neonatal positivo – tripsinógeno inmunoreactivo- (TIR), junto

con una prueba de laboratorio que evidencie disfunción de la proteína

CFTR: detección de una concentración de Cl superior a 60 mmol/L (en la

prueba del Test de Sudor),

3. Detección de dos mutaciones genéticas reconocidas como causantes de

la enfermedad

4. Demostración de alteraciones en el transporte iónico a través del epitelio

nasal (Prueba de Potenciales de Membrana Nasal)


12

Afectación respiratoria

Enfermedad pulmonar obstructiva crónica

Colonización bacteriana por St. Aureus y PsA

Infecciones pulmonares repetidas

Bronquiectasias Afectacion hepática

Hipertensión portal

Esteatosis

Cirrosis biliar focal y multinodular

Colecistitis/colelitiasis

Colangiolitis y colangitis esclerosante Afectación endocrina

Diabetes mellitus

Tolerancia anormal a la glucosa

Afectación pancreática

Degeneración acinar

Insuficiencia pancreática

Pancreatitis

Afectacion del aparato reproductor

Esterilidad (hombre)

Hipofertilidad (mujer) Afectacion ORL

Sinusitis

Poliposis nasal

Afectación metabólica

Golpe de calor

Deshidratación hiponatrémica con alcalosis

metabólica

Afectación gastrointestinal

Malabsorción

Esteatorrea

Ileo meconial

Síndrome de obstrucción intestinal distal (SOID)

Prolapso rectal

Tabla 1- características clínicas de la Fibrosis Quística

Adaptado de: J.F. Carboneros de la Fuente, F. Valenzuela Mateos, D. del

Castillo Otero


13

Test de Sudor

Basado en la alteración en la conducción de Cloro (Cl) a través de la

membrana celular, este test consiste en la determinación de la cantidad de Cl

en el sudor obtenido mediante la estimulación cutánea con pilocarpina.

Aunque se considera el patrón oro para el diagnóstico de FQ, deben tenerse en

cuenta las diferencias relacionadas con la edad y con distintas formas clínicas;

además, resulta esencial que la técnica sea correcta y realizada por personal

experimentado, recomendándose por los estándares internacionales que se

realicen, al menos, 50 test anuales. Con raras excepciones, el diagnóstico de

FQ puede realizarse con niveles de Cl> 60 mmol/L y excluirlo con niveles de Cl

< 30 mmol/L.

La muestra obtenida puede evaluarse por la técnica de Gibson y Cooke,

midiendo el Cl por cloridrómetro digital o la toma de muestra con sistema

Macroduct y medición del cloruro de sodio a través de conductividad.

Análisis de la conductividad, interpretación de los resultados:

Test positivo: Conductividad ClNa > 80 mmol/L

Test dudoso: Conductividad ClNa 60-80 mmol/L

Test negativo: Conductividad ClNa < 60 mmol/L

Determinación cuantitativa de la concentración de Cl en micromuestras por

cloridómetro, Interpretación de los resultados:

Test positivo: Concentración de Cl >60 mmol/L

Test dudoso: Concentración de Cl entre 30-59 mmol/L

Test negativo: Concentración de Cl <30 mmol/L.

Estudio genético

Se solicita en todos los casos, no solamente con fines diagnósticos, sino

también en vistas a consejo genético y eventualmente, a terapia génica, aún no

disponible para su uso clínico.


14

Se han identificado más de 1800 mutaciones distintas, siendo la más frecuente

la DF508. Dada la baja frecuencia de la mayoría de ellas se realiza un panel de

36 mutaciones consideradas las más frecuentes en la región. En determinados

casos se solicita la secuenciación del gen, a saber: alta sospecha clínica, test

de sudor border line y hallazgo de una sola mutación en heterocigosis o sin

mutación identificada.

PLAN DE INTERVENCIÓN

El tratamiento de FQ es complejo debido a los múltiples aparatos y sistemas

involucrados en la enfermedad así como a su marcada variabilidad, por lo que

deberá realizarse en forma individualizada, integral e interdisciplinaria con el

objetivo de minimizar y prevenir la destrucción progresiva del tejido pulmonar,

así como el adecuado control del proceso infeccioso endobronquial.

Cada paciente debe ser tratado en forma individualizada; en este sentido

existen medidas terapéuticas básicas generales así como medidas específicas

para cada caso

Objetivos del plan de intervención o tratamiento:

Prevención y tratamiento de la enfermedad respiratoria

Prevención y tratamiento de la enfermedad digestiva y la repercusión

nutricional

Cuidado de la salud mental

El grado de afectación del aparato respiratorio está determinado por las

infecciones recurrentes o exacerbaciones cuya base es la inflamación

pulmonar y de esta manera el deterioro progresivo.


15

PREVENCIÓN Y TRATAMIENTO DE LA ENFERMEDAD RESPIRATORIA Respiratorio Específico

Los pilares del tratamiento respiratorio son:

1. Broncodilatadores

2. Antibióticos

3. Antiinflamatorios

4. Fisioterapia

5. Tratamiento de las complicaciones (neumotórax o hemoptisis)

Obstrucción

a. Broncodilatadores (BD): la mayoría de los pacientes con FQ presentan

hiperreactividad bronquial en algún momento de la enfermedad. La vía

más utilizada es la inhalatoria y se prescriben beta-adrenérgicos de

acción corta antes de realizar la fisioterapia (FT). También se utilizan

anticolinérgicos solos o en combinación con los anteriores. El salmeterol

se ha relacionado con mejoría de la oxigenación nocturna, mejor función

pulmonar y menor sintomatología respiratoria. (Nivel de Evidencia Ib,

Grado de Recomendación B)

b. Mucolíticos: DNAsa recombinante, destruye el DNA liberado en la lisis

de los neutrófilos, permitiendo eliminar las secreciones fácilmente al

disminuir la viscosidad del esputo. Se unas en fase estable y en

exacerbaciones. Disminuye el número de exacerbaciones y mejora la

función pulmonar. Se realiza nebulizado 1 vez por día previo a la FT.

(Nivel de Evidencia Ia, Grado de Recomendación A)

c. Suero Salino Hipertónico: su función es hidratar la superficie de la vía

aérea y mejorar el aclaramiento mucociliar. Los estudios demuestran

mejoría de la función pulmonar con reducción del número de

exacerbaciones. Se recomienda administrar BD antes de su empleo por


16

el riesgo de cuadros broncoobstructivos. Debe ser usado con precaución

en pacientes con daño pulmonar severo (VEF1<40% del teórico). (Nivel

de Evidencia Ia, Grado de Recomendación A)

d. Vasoconstrictores: sólo en enfermedad rinosinusal.

Tratamiento de la Infección

La infección pulmonar sigue siendo la principal causa de morbilidad y

mortalidad. Los patógenos más frecuentemente aislados son:

Pseudomonas aeruginosa, (patógeno por excelencia en la FQ, el más

relacionado con el progresivo deterioro de la función pulmonar).

Staphylococcus Aureus

Haemophilus influenzae

Stenotrophomonas maltophilia

Achromobacter xylosoxidans

Burkholderia cepacia

El principal objetivo en el tratamiento de pacientes con FQ es prevenir,

erradicar o controlar la infección respiratoria, particularmente la infección

pulmonar y endobronquial.

El tratamiento antibiótico va a estar indicado en las siguientes situaciones:

i. Tratamiento precoz y agresivo del primer aislamiento de PsAu

ii. Tratamiento de las exacerbaciones

iii. Tratamiento crónico de mantenimiento

i. La colonización suele ser por cepas mucoides, sensibles al

tratamiento convencional, por lo que existe la oportunidad de erradicar o

retrasar incluso por años la colonización crónica. Si el paciente está estable se

realiza tratamiento con ciprofloxacina vía oral durante 3-4 semanas (nivel de


17

evidencia IIIb, recomendación Grado C). Si el paciente presenta repercusión

general y respiratoria se realizará tratamiento intravenoso con 2 antibióticos, un

betalactámico y un aminoglucósido durante 2-3 semanas. En ambos casos se

recomienda iniciar tratamiento con colistina o tobramicina inhalada en forma

continua. (Grado A)

ii. Al mes de iniciado el tratamiento se realizará cultivo de

secreciones respiratorias. Si es positivo se repetirá otro ciclo de antibióticos

sistémicos y si el cultivo es nuevamente positivo se considerará una

colonización crónica. El tratamiento inhalado se mantendrá 6-12 meses

(recomendación Grado C).

iii. Tratamiento crónico de mantenimiento se realiza cuando el

paciente se encuentra colonizado por PsAu se realiza tratamiento antibiótico

inhalado crónico ON/OFF con tobramicina o colistina según antibiograma.

Tratamiento anti inflamatorio

a. Corticoides orales: se emplean en 3 situaciones:

1. hiperreactividad bronquial importante,

2. aspergilosis broncopulmonar alérgica,

3. inflamación crónica de vías aéreas.

Tienen muchos efectos colaterales

b. Corticoides inhalados: hasta en un 34% de los pacientes con FQ se

utilizan como terapia habitual.

c. Ibuprofeno: a dosis altas, 1600 mg dos veces al día en pacientes

con afectación pulmonar leve. Presenta una gran variabilidad según

peso, dosis, volumen de distribución.

d. Macrólidos: tienen propiedades inmunomoduladores actuando sobre

los mediadores inflamatorios interfiriendo en la formación del biofilm

producido por la PsA. Se utiliza a dosis de 250 mg vía oral en días

alternos para pacientes con menos de 40 kg, y de 500 mg en días

alternos para aquellos con más de 40 kg. (Grado B)


18

Fisioterapia

La fisioterapia respiratoria es una rama de la fisioterapia con un siglo de

evolución. En la mayoría de países del mundo cuenta con un gran

reconocimiento y presencia, siendo considerada oficialmente como

especialidad en muchos de ellos. (1)

En Uruguay se ha desarrollado y actualizado su conocimiento con el apoyo

docente de la Carrera de Fisioterapia de la Universidad de la Republica.

La fisioterapia respiratoria (FR) está considerada en la actualidad como uno de

los tres pilares en el tratamiento de la Fibrosis Quística (FQ) junto con la

antibioticoterapia y la nutrición.

La fisioterapia respiratoria es parte integral del tratamiento en la fibrosis

quística, ya que suple el déficit de los mecanismos de limpieza bronquial

debido a la anormal viscosidad y adherencia del moco bronquial.

La realización la FR es obligatoria, requiere de 2 sesiones diarias o más,

durante toda la vida. Por lo tanto, es difícil de mantener en el tiempo, la

adherencia al tratamiento dependerá de la motivación del paciente y su familia,

así como de una correcta atención y orientación por parte del profesional de la

salud que lo asista.

Objetivo principal

El principal objetivo es mantener la vía aérea libre de secreciones, ya que

existe una relación directa entre la cantidad de secreciones retenidas y el

riesgo de empeorar el círculo de infección-inflamación pulmonar.

La FR pretende disminuir las infecciones respiratorias y mejorar la función

pulmonar.


19

Objetivos complementarios

Favorecer el desarrollo corporal, atendiendo principalmente el progreso de una

correcta postura y el fortalecimiento muscular sobre todo del tronco y los

miembros inferiores.

Entrenar la respuesta cardio-respiratoria con mayor tolerancia al esfuerzo.

El cumplimiento de todos los objetivos terapéuticos, mejora significativamente

la calidad de vida del individuo, disminuye las limitaciones que impone la

enfermedad y promueve su integración social.

Fisioterapia y Rutina Terapéutica

Las técnicas de FR no son dolorosas y no deben provocar un esfuerzo

excesivo al paciente.

El profesional adaptará las técnicas a cada persona con FQ, teniendo en

cuenta factores como la edad, el estado evolutivo de la enfermedad, la

capacidad de la persona, su predilección y motivación.

Recomendaciones

Realizar 2 sesiones diarias de FR, en la mañana y en la tardecita en

fases estables de la enfermedad. Aumentar a 3 o 4 sesiones en

presencia de exacerbación.

Separar al menos 2 horas de las ingestas de comidas en los menores de

2 años y portadores de reflujo gastroesofágico (RGE) y 1 hora en los

niños mayores y adultos.

Las nebulizaciones con broncodilatadores o soluciones hipertónicas

salinas administrar inmediatamente antes de la FR.

Las nebulizaciones con mucolíticos (alfa-dornasa), se aconseja

administrar 2 o 3 horas antes de la fisioterapia.

El antibiótico nebulizado se administra luego de finalizar la FR.


20

La forma adecuada de inhalar los aerosoles, es realizando inspiraciones

lentas y profundas, con una pausa al finalizar la inspiración favoreciendo

la sedimentación gravitacional de la sustancia en las vías más

periféricas. Pieza bucal en mayores de 3 años y mascarilla facial en los

menores de 3 años.

En la actualidad se ha podido establecer con precisión, el lugar y el modo de

acción de cada una de las técnicas de fisioterapia respiratoria. Por lo tanto, uno

de los puntos importantes a tener en cuenta antes de indicar una terapia que

facilite el transporte y eliminación de secreciones es establecer de forma

precisa el tipo, la ubicación y el grado de obstrucción bronquial.

Para ello, el fisioterapeuta utiliza, además de la valoración clínica y la

exploración física, la auscultación pulmonar como herramienta de evaluación

válida y precisa que le permita determinar la estrategia terapéutica a utilizar.

Las técnicas espiratorias lentas

Son técnicas basadas en el efecto que tienen sobre el movimiento de las

secreciones bronquiales las variaciones del flujo espiratorio, con

reconocimiento y obtención de mayor evidencia científica publicada en los

últimos tiempos.

Surgen como respuesta al descubrimiento del movimiento antigravitatorio de

las secreciones bronquiales, la detección de efectos adversos asociados a las

técnicas de fisioterapia respiratoria convencional (drenaje postural, clapping,

vibraciones) y a la limitación de la eficacia clínica de las mismas.

Se consideran técnicas espiratorias lentas, la espiración lenta total con glotis

abierta en infralateral (ELTGOL) y el drenaje autógeno (DA). Ambas técnicas

proceden de Bélgica y, aunque su utilización en países anglosajones es

todavía limitada, en el resto de Europa se consideran técnicas válidas para

garantizar un correcto drenaje bronquial con la ventaja de no generar efectos

secundarios al paciente.


21

Las técnicas espiratorias lentas pretenden mejorar el transporte mucociliar

optimizando la interacción gas-líquido (flujo aéreo-superficie del moco). Esto se

consigue durante la fase espiratoria, gracias a una reducción parcial del calibre

de la vía aérea media y un incremento de la velocidad del paso del aire a través

de las secreciones bronquiales. Por tanto, la aplicación de estas técnicas

consigue desplazar progresivamente las secreciones presentes a nivel de la vía

aérea media y/o distal hacia generaciones bronquiales más proximales, donde

las técnicas espiratorias forzadas servirán de complemento para ayudar al

paciente a expulsar sus secreciones del árbol bronquial.

La realización de las técnicas espiratorias lentas está justificada cuando

el paciente presente secreciones en vía aérea media y/o distal, detectadas

a través de la auscultación pulmonar.

ELTGOL

Descripción de la técnica:

La técnica ELTGOL consiste en colocar el pulmón afectado en infralateral para

conseguir su máxima desinsuflación y, en consecuencia, un mayor

estrechamiento de la luz bronquial. Esto se produce gracias a la acción

conjunta de la presión generada por el pulmón supralateral y el

desplazamiento, por la fuerza de la gravedad, del mediastino y las vísceras

abdominales. El estrechamiento de la luz bronquial en el pulmón infralateral y el

incremento de su ventilación, debido a la posición adoptada, logran una mayor

fricción de las partículas del aire sobre el moco y, por tanto, se favorece su

desplazamiento.

Esta maniobra se considera una técnica activa-asistida, aunque existe la

posibilidad de ser realizada de forma autónoma.

Posición del paciente:

• Situar al paciente en decúbito lateral, lo más cercano al borde de la camilla y

con el pulmón a tratar en infralateral.


22

• Miembro inferior (MMII) infralateral en ligera flexión de cadera y rodilla para

garantizar la relajación de la faja abdominal y la estabilidad de la posición del

paciente.

• Miembro superior (MMSS) infralateral en ligera flexión de hombro (sin

sobrepasar los 90º).

Aplicación de la técnica:

El fisioterapeuta se coloca de pie justo detrás del paciente.

Toma craneal: situar la mano en la parrilla costal superior a la altura de la 4-5º

costilla, evitando las costillas flotantes.

Toma cauda: situar a modo de bandeja, en el espacio existente entre las

últimas costillas y la cresta ilíaca infralateral, el antebrazo con la faja abdominal

del paciente.

• Se solicitará al paciente que realice una espiración lenta y prolongada

(movilizando un alto volumen) con la glotis abierta. La espiración empezará a

nivel de la capacidad funcional residual (CFR) y finalizará próxima al volumen

residual (VR). Para garantizar que el paciente mantenga la glotis abierta

durante todo el proceso se puede utilizar una pieza bucal cilíndrica (tipo tubo

desechable de espirometría).

• Durante la espiración, el fisioterapeuta deberá realizar dos acciones de forma

simultánea que favorezcan una mayor desinsuflación del pulmón infralateral:

-- La toma craneal facilita el movimiento de cierre de la parrilla costal

supralateral.

-- La toma caudal genera una presión a nivel infraumbilical mediante un

movimiento de supinación del antebrazo y la fijación de la mano a modo de

pivote.

A continuación, la inspiración del paciente debe ser lenta y a bajo volumen,

garantizando el trabajo continuado en la zona de volumen de reserva

espiratorio (VRE). El número de repeticiones dependerá de la tolerabilidad del

paciente.


23

DRENAJE AUTÓGENO Esta técnica fue desarrollada y descrita por el fisioterapeuta belga Jean

Chevaillier en 1967. Verificó que, comparado con las técnicas de drenaje

convencionales (drenaje postural, vibración y clapping), los pacientes

movilizaban mejor las secreciones cuando su volumen corriente se trasladaba

fuera de su capacidad funcional residual.

El grado de autonomía y la tolerabilidad de la técnicas constituyen los aspectos

más importantes para garantizar que los pacientes se adhieran al tratamiento

de fisioterapia respiratoria y, en base a ambos aspectos, el DA es la técnica

preferida por sujetos con hipersecreción, como es el caso de la FQ.

Descripción de la técnica El objetivo principal del DA es movilizar las secreciones bronquiales

optimizando la interacción entre el flujo aéreo espiratorio y la superficie del

moco. Cuanto mayor sea la velocidad del flujo espiratorio, mayor será el efecto

de erosión generado sobre las secreciones bronquiales. Sin embargo, es

importante evitar las espiraciones forzadas durante la realización de la técnica,

ya que pueden favorecer el cierre prematuro de las vías aéreas por la creación

de puntos de igual presión. Por lo tanto, las espiraciones forzadas (realizadas a

alto volumen pulmonar y velocidad elevada) sólo se utilizarán para ayudar a la

evacuación final de las secreciones.

El paciente debe ser instruido en la técnica por un fisioterapeuta correctamente

formado en la misma. El fisioterapeuta debe generar un feedback continuo con

el paciente hasta que éste sea capaz de controlar la técnica (generar

volúmenes y flujos adecuados) en sintonía con las aferencias auditivas y

sensitivas. Esto garantizará la adherencia del paciente crónico a las sesiones

cotidianas de fisioterapia respiratoria.

Una mínima cooperación y comprensión de la técnica por parte del paciente

facilitará la ejecución del DA.


24

Posición del paciente Se prefiere la posición de sedestación con la espalda recta, aunque puede

realizarse en decúbito supino o cualquier otra posición que facilite la relajación

y concentración del paciente, se deben evitar los movimientos paradójicos y

facilitar una respiración diafragmática.

Aplicación de la técnica

Inspirar lentamente por la nariz, utilizando el diafragma o la parte inferior

del tórax, para favorecer un llenado homogéneo de las regiones

pulmonares.

Realizar una pausa inspiratoria de 2 a 4 segundos, deteniendo el

movimiento de la caja torácica, pero manteniendo la glotis abierta para

seguir permitiendo la entrada de aire. De esta manera, se previene el

asincronismo alveolar y se favorece el llenado de las regiones periféricas

que ofrecen una mayor resistencia.

El volumen inspiratorio será modulado dentro de la capacidad pulmonar

total (bajo, medio o alto) dependiendo de la localización de las

secreciones en el árbol bronquial (periféricas, medias o proximales).

Espirar el volumen corriente elegido manteniendo la glotis abierta. La

espiración se realizará preferentemente por la nariz aunque, si existe

una caída rápida de la velocidad del flujo aéreo o se prefiere escuchar el

ruido de las secreciones bronquiales como estímulo auditivo, la

espiración se realizará por la boca.

El flujo aéreo espiratorio debe ser elevado, pero sin llegar a generar

compresiones dinámicas dentro de las vías aéreas.

Los crujidos de las secreciones bronquiales trasmitidos a través de la

boca (feedback auditivo) y/o las vibraciones que generan las secreciones

en el tórax (feedback táctil) sirven de guía para indicar la posible

localización de las secreciones dentro del árbol bronquial. La sumatoria

de estos feedbacks permiten el ajuste del patrón respiratorio y la

modulación correcta del flujo aéreo espiratorio.

Es importante enseñar al paciente cuál es el momento óptimo para expectorar.


25

De esta manera, se obtiene mayor cantidad de secreciones y se consigue

reducir el número de golpes de tos y/o espiraciones forzadas durante la

técnica.

El drenaje autógeno se divide en 3 fases:

DESPEGAR las secreciones bronquiales. El volumen corriente funcional del

paciente se desplaza dentro del volumen de reserva espiratorio, es decir, se

debe realizar una respiración a bajo volumen pulmonar.

ACUMULAR o recolectar las secreciones bronquiales hacia vías aéreas

proximales. El volumen corriente funcional del paciente se desplaza

progresivamente desde el VRE al volumen de reserva inspiratorio (VRI), es

decir, se debe realizar una respiración a medio volumen pulmonar.

EVACUAR las secreciones bronquiales. Una vez las secreciones han sido

acumuladas, el paciente debe respirar a medio-alto volumen comenzando

desde la mitad del VRI y finalizar la secuencia con una tos espontánea o bien

con una técnica de espiración forzada. Es importante vigilar que no se

produzca una compresión dinámica excesiva de la vía aérea o una tos precoz

improductiva.

CICLO ACTIVO RESPIRATORIO

Objetivos: Movilizar y expulsar las secreciones situadas en vías aéreas medias y

proximales en pacientes colaboradores con musculatura espiratoria

conservada.

Descripción de la técnica: el control respiratorio previene el broncoespasmo

y disminuye el riesgo de desaturación.

• Iniciar el ciclo activo con la fase de control respiratorio: pedir al paciente que

realice respiraciones a volumen corriente y frecuencia respiratoria normal

(preferiblemente abdomino diafragmáticas y con la zona costal superior y los


26

hombros relajados, es decir, evitando la activación de la musculatura

accesoria) durante 1-2 minutos.

• Lograr una expansión torácica que aumente el volumen pulmonar en cada

inspiración a través, de las vías aéreas de menor diámetro, mejorando la

ventilación colateral y favoreciendo el movimiento de las secreciones.

Así mismo, aumenta la presión de retracción elástica del pulmón previniendo

los efectos no deseados de la espiración forzada.

TECNICAS DE ESPIRACIÓN FORZADA (TEF) La TEF, junto con el control respiratorio y la expansión torácica, forma parte de

una combinación de técnicas denominada ciclo activo respiratorio (CAR).

El CAR y la TEF han sido las técnicas más comparadas y estudiadas respecto

a las técnicas de fisioterapia respiratoria convencionales y otros mecanismos

coadyuvantes.

Una revisión sistemática reciente muestra más beneficios a corto plazo en el

drenaje de secreciones usando TEF/CAR en comparación con técnicas

convencionales (drenaje postural y clapping) o instrumentos oscilatorios.

Objetivo:

Estas técnicas aumentan el transporte mucociliar en vías aéreas centrales y

medias.

Ejecución:

• Situar al paciente en sedestación, si es posible. El fisioterapeuta se coloca

posterior al paciente para poder situar sus manos a nivel abdominal o costal

inferior (a nivel de 7ª-8ª costilla). En caso de que el paciente no tolerara la

sedestación, la técnica se debe realizar en decúbito supino puro, decúbito

supino semi-incorporado o en decúbito lateral.

• Proceder con la fase de TEF: pedir al paciente que realice una inspiración

profunda seguida de una espiración forzada, gracias a la contracción de la

musculatura espiratoria, y con la glotis abierta. El fisioterapeuta puede ayudar a

la maniobra de espiración forzada realizando una presión manual en la zona


27

abdominal (desplazando las vísceras abdominales hacia posterior y craneal) o

en la zona torácica inferior (cerrando la parrilla costal hacia la línea media),

cuando el paciente haya iniciado la espiración. Realizar como máximo 3 TEF,

siempre precedidas de inspiración profunda.

• Si las secreciones no se hubieran movilizado/expulsado adecuadamente, se

puede iniciar el ciclo volviendo a la fase de control respiratorio. Sin embargo, es

recomendable auscultar al paciente después de cada ciclo y, en caso de

presencia de algunos de los efectos no deseados descritos anteriormente, se

deberían detener las maniobras de TEF e incidir en la fase de control

respiratorio.

TOS Definición: La tos es uno de los mecanismos de defensa naturales del pulmón

para eliminar el moco, los elementos extraños que hayan entrado en la vía

aérea o el exceso de secreciones debido a diferentes procesos patológicos.

La tos puede originarse tanto voluntaria como involuntariamente y su máximo

efecto se produce en la vía aérea central, 5-6ª generación bronquial, donde se

encuentran los receptores de estímulo tusígeno.

Descripción de las fases:

Fase inspiratoria: se produce una abducción de la glotis así como la

contracción del diafragma y también la de algunos músculos accesorios

inspiratorios. Esto resulta en el aumento de la presión de retracción elástica del

pulmón.

Fase compresiva: se combinan la aducción de la glotis con la contracción de

los músculos espiratorios (duración 0,2 segundos), produciendo un aumento de

la presión positiva intratorácica.

Fase espiratoria: el aire es expulsado a gran velocidad hacia el exterior gracias

a la apertura brusca de la glotis y la contracción de los músculos espiratorios.

Evaluación: La evaluación de la tos se realiza mediante el pico flujo de tos

(PFT) que nos permite explorar la eficacia de la maniobra y la integridad de las


28

estructuras implicadas. El valor de PFT establecido como normal debe ser

mayor de

270 L/min. También puede explorarse el PFT añadiendo ayudas inspiratorias y

espiratorias manuales y mecánicas. Es importante valorar la eficacia de estas

ayudas ya que formarán parte de la estrategia terapéutica para el fisioterapeuta

respiratorio.

Tos dirigida Se requiere colaboración del paciente y suficiente fuerza muscular para poder

cumplir con las tres fases de la maniobra de forma eficaz.

Posición del paciente: en sedestación (si es posible) o en decúbito supino

semi-incorporado.

Tos asistida Es una técnica pasiva o asistida, donde las manos del técnico sustituyen la

activación muscular en la fase espiratoria. Es de elección en pacientes adultos

con una capacidad vital (CV) inferior a 2000 mL o CV inferior o menos al 50%

del valor de referencia. Otro parámetro útil es el PEF, cuando su medición es

inferior a 270 m.

Descripción de la técnica: El paciente debe estar sentado cuando sea posible

y sino en decúbito supino semi incorporado. Instruir al paciente a realizar una

inspiración profunda y preferiblemente nasal y, tras cierre glótico, producir una

abertura súbita de la glotis para iniciar la fase espiratoria. El fisioterapeuta

asistirá manualmente desde el tórax o el abdomen inmediatamente después

que el paciente haya empezado a espirar, nunca antes.


29

Técnicas Complementarias de la Fisioterapia Respiratoria

En este grupo ubicamos las técnicas de percusión o clapping, las vivraciones

manuales y el drenaje postural. Estas técnicas definen a la fisioterapia

respiratoria convencional utilizadas ampliamente, hasta las últimas décadas del

siglo pasado.

Drenaje postural Sin lugar a dudas, el drenaje postural (DP) ha sido la herramienta terapéutica

mas utilizada a lo largo de la historia para mejorar el transporte mucociliar en

pacientes con hipersecreción crónica. En 1901, Ewart W. describió por primera

vez esta técnica en la literatura y Nelson H.P. fue el responsable de detallar las

posturas que se conocen actualmente.

Posteriormente se lo asocia a técnicas de percusión, compresiones y

vibraciones, siendo uno de los pilaras de la fisioterapia hasta las últimas

décadas del siglo pasado.

Nuevas investigaciones muestran que no es el efecto de la gravedad que

moviliza el moco, siendo las variaciones del flujo aéreo y presiones en el

interior de los conductos respiratorios lo determinante para la migración de

secreciones, incluso produciendo el drenaje contra gravedad.

El drenaje postural tiene una indicación que es el drenaje cavitario, abcesos

pulmonares, bronquiectasias, broncoceles, así como discinesias traqueo

bronquiales. En caso de secreciones muy abundantes puede ayudar a evacuar

grandes troncos bronquiales.

Percusión (Clapping) La percusión o clapping es una de las técnicas de fisioterapia respiratoria más

conocida y utilizada junto con el drenaje postural. Consiste en la aplicación

manual de golpeteos enérgicos y rítmicos sobre la caja torácica, generalmente

con mano ahuecada.


30

La evidencia sobre los efectos de la percusión en el aclaramiento mucociliar es

controvertida y limitada.

Vibraciones Las vibraciones son ondas de presión aplicadas sobre el aparato respiratorio,

complementarias de la limpieza bronquial, mejoran el aclaramiento mucociliar y

pueden ser administradas en forma manual o instrumental.

Modo en que actúan las vibraciones:

Sobre la interacción cilios-moco produciendo los siguientes efectos:

efecto de resonancia con el batido ciliar

liberación de mediadores químicos a la luz bronquial

reflejo autónomo que aumentan la frecuencia de la agitación

modificaciones de las propiedades reológicas del moco

Sobre la interacción aire-moco aumentando la superficie de contacto

transferencia de energía entre moléculas de gas y líquido (fuerzas de

cizallamiento)

Vibraciones manuales

Las presiones vibratorias manuales más usadas se producen por una sucesión

de contracciones alternas de los flexores y extensores del codo, contracciones

isométricas que pueden alcanzar 25HZ como máximo.

Se aplican durante la fase espiratoria y se orientan respetando el movimiento

fisiológico de las costillas.

Las vibraciones pueden localizarse en una región determinada, utilizándose

posturas semisentados, decúbito lateral, dorsal e infralateral.

Vibraciones instrumentales

Estas vibraciones se producen por vibradores portátiles y chalecos neumáticos.

Se aplican en forma perpendicular o tangencial a la pared torácica, con una

frecuencia igual o mayor de 40Hz.


31

Es importante mencionar que solo estas frecuencias vibratorias más altas se

asocian con la posibilidad de modificar la estructura del moco bronquial.

Técnicas Instrumentales

Sistemas de Presión Espiratoria Positiva (PEP)

Son dispositivos que generan una presión positiva a nivel de la boca, durante la

espiración activa del individuo, la espiración frenada por la resistencia que

producen estos aparatos crea presión positiva que se transmite a la vía aérea.

Estos dispositivos se diferencian aquellos que tienen una frecuencia de

oscilación y los que no.

Objetivo: Favorecer el transporte de secreciones bronquiales de las vías aéreas

medias/distales y facilitar el reclutamiento alveolar, aumentando la ventilación

colateral y disminuyendo la hiperinsuflación pulmonar.

Contraindicaciones: Neumotórax no tratado, hemoptisis, vías aéreas

hiperreactivas (accesos de tos), fracturas faciales/cirugía y procesos de

sinusitis y otitis.

Dispositivos PEP no oscilantes

Basan su funcionamiento en la generación de una resistencia al flujo

espiratorio, con el objetivo de generar una una presión intrapulmonar, que

aumenta cuanto mayor sea el grado de resistencia generada por el dispositvo.

Evita el colapso prematuro de la vía aérea durante la espiración.

Thera PEP ®

Contiene una válvula unidireccional regulable conectada a un orificio

espiratorio, que crea una resistencia al flujo.


32

El paciente debe estar sentado, se le solicita una inspiración lenta a alto

volumen (2/3 de la capacidad pulmonar total). Luego una pausa inspiratoria de

3 segundos. Seguido se coloca la boquilla en la boca y realiza una espiración a

bajo flujo y prolongada hasta capacidad funcional residual.

La maniobra se repite 10- 20 veces y luego realizar TEF para evacuar las

secreciones bronquiales.

PiPep®

Consiste en una mascarilla nasobucal con dos válvulas, una inspiratoria y otra

espiratoria, que generan una resistencia la flujo, que se regula según el

diámetro que va desde 1.5 – 5,0mm. Se aconseja, la monitorización de la

presión mediante un manómetro, para alcanzar presiones entre 8 – 12 cmH20.

Dispositivos PEP OSCILANTE

Son sistemas de presión espiratoria positiva oscilante, producen una

resistencia a la espiración que no es continua, la presión positiva que originan

será variable.

Mejoran el aclaramiento mucociliar mediante la aceleración intermitente de los

flujos espiratorios, aumentando el batido ciliar y modificando la reología del

moco.

Flutter®

Es un dispositivo en forma de “pipa” que contiene, en un pequeño espacio

cerrado, una bola de acero inoxidable dispuesta sobre una válvula espiratoria

con forma cónica. Cuando se exhala a través del aparato, el flujo espiratorio

empuja la bola de acero que rebota dentro del espacio cónico taponando de

manera discontinua la válvula espiratoria. Esto resulta en aumentos

intermitentes de la presión positiva en la vía aérea (5-19 cmH2O), produciendo

oscilaciones del flujo espiratorio de entre 6 a 26 Hz.

Con el paciente sentado se pide una inspiración lenta por nariz a volumen

medio, boca sobre la boquilla, seguidamente una pausa inspiratoria de 3


33

segundos. Posteriormente una espiraciòn activa a través del dispositivo

manteniendo firmes las mejillas para evitar perder el efecto vibratorio en la vía

aérea.

Se recomienda realizar 10 espiraciones a través del dispositivo intercalando 2

espiraciones forzadas fuera del dispositivo. Repetir la serie 4 veces. Tiempo

total entre 10 y 20 minutos siempre evaluando tolerancia.

Acapella®

Es un dispositivo que comparte los mismos principios fisiológicos y de

funcionamiento que el Flutter®. En su interior contiene una placa de contrapeso

equipada con un imán que tapona una válvula espiratoria. Cuando se exhala

por esta válvula (a través de una pieza bucal o máscara), la placa imantada se

desplaza de manera intermitente provocando interrupciones del flujo

espiratorio, creando los efectos de oscilación y PEP.

RC-Cornet®

El RC-Cornet® es un aparato en forma de “cuerno” que contiene una manguera

plana de goma en su interior conectada a una pieza bucal giratoria. Cuando se

exhala a través de la pieza bucal, esta gira produciendo torsiones discontinuas

de la manguera que resultan en interrupciones intermitentes del flujo

espiratorio. Estas interrupciones causan oscilaciones que provocan los mismos

efectos que los dispositivos Flutter® y Acapella®.

El tratamiento con el RC-Cornet® es similar al del Acapella®. La secuencia a

efectuar es: inhalación + 3 segundos de pausa inspiratoria (recomendado) +

espiración a bajo flujo. Se recomienda un tiempo mínimo de 10-20 minutos de

tratamiento.

Chalecos externos de oscilación – compresión a alta frecuencia

La utilización de estos chalecos que se posicionan en la pared torácica se basa

en el principio de oscilación del flujo aéreo a través de un sistema mecánico.


34

Aunque el sistema es similar existen en el mercado varios dispositivos, siendo

los más utilizados el Vest ® y el SmartVest ®.

Objetivo: es la movilización de secreciones desde las vías aéreas dístales

hacia las centrales y la disminución de la viscoeslasticidad del moco

(modificación de la reología del moco).

Contraindicaciones: hemoptisis y lesiones en la pared torácica. Valorar su

utilización en presencia de broncoespasmo y osteoporosis.

Ejecución: se aconseja seleccionar un chaleco que cubra todo el tórax. Colocar

una prende a de algodón entre la piel y el chaleco para evitar lesiones en piel.

Las posiciones más confortables son en sedestación o en decúbito supino.

La frecuencia debe oscilar entre 5 a 20 Hz. Tiempo total de tratamiento entre

15 y 30 minutos. Utilizar esta técnica pasada 2 horas de la última ingesta.

Importancia del ejercicio físico y el deporte

La práctica regular de ejercicios o un deporte es fundamental para el desarrollo

óptimo de las capacidades físicas y emocionales de los afectados.

El deporte es el complemento ideal del la fisioterapia respiratoria. La motivación

y adherencia a estas prácticas debe darse desde edades tempranas.

Objetivo: mejorar y mantener la función pulmonar aumentando la tolerancia a

las actividades de vida diaria. Evitar el sedentarismo, la ansiedad y el miedo.

Incorporar un hábito saludable. Propiciar la integración social. Mejorar la fuerza

muscular y la flexibilidad corporal. Aumentar la resistencia muscular, en

especial de la musculatura respiratoria. Prevenir las deformaciones torácicas.

Ejecución: debemos considerar al deporte como la forma más adecuada de

dosificar la actividad física. Debe ser programado teniendo en cuenta las

características del paciente.

La elección de cada deporte para cada paciente, contemplará su edad, su

capacidad respiratoria, otras patologías asociadas y sobre todo sus

preferencias.


35

Una prueba de esfuerzo sub máxima orientará la capacidad respiratoria

existente.

La actividad física deberá ser programada teniendo en cuenta su intensidad,

frecuencia y duración. En líneas generales el entrenamiento se realizará a

cargas constantes o a cargas interválicas.

La intensidad aconsejada es entre el 50- 60% de la función máxima, como

medida meramente orientativa, es “aquella intensidad de que permite a un

paciente conversar y controlar la respiración durante el ejercicio”.

Con respecto a la frecuencia y duración, se recomienda de 2 o 3 sesiones

semanales, entre 35 a 40 minutos. Durante períodos de intercrisis, se aconseja

no suspender la actividad física, y realizar 5 o 6 sesiones semanales de 10

minutos de duración.

A la hora de elegir un Deporte, se aconseja que sea aeróbicos (de resistencia),

complementarlos con programas de fortalecimiento y potencia.

Los ejercicios aeróbicos aconsejados son el ciclismo, el atletismo, la caminata

andina y la natación, de ser posible al aire libre.

La danza, los deportes de raqueta (paleta, tenis), la equitación y la gimnasia

rítmica son beneficios por su efecto en la movilidad y fortalecimiento de la

pared torácica.

Los deportes de contacto y competición se valorarán en conjunto con el equipo

tratante en cada caso.


36

TRATAMIENTO DE LAS COMPLICACIONES Insuficiencia Respiratoria

La terapia con oxígeno mejora la calidad de vida y previene la progresión de la

hipertensión pulmonar en casos de pacientes con severo deterioro de la

función pulmonar. También está indicada en la exacerbación pulmonar si: tiene

una SpO2 menor de 95, una PAO2 menor de 50, prueba de marcha positiva

para el ejercicio con desaturación durante el mismo, hipertensión pulmonar, cor

pulmonar. (Grado B)

Asistencia respiratoria mecánica (ARM)

Si existe una causa potencialmente reversible del fallo respiratorio (enfermedad

aguda o tratamiento subóptimo) se indicará su ingreso en ARM.

Ventilación con máscara (BIPAP)

La ventilación no invasiva mediante máscara nasal y presión positiva es de

utilidad en pacientes con insuficiencia respiratoria global, mejorando el

intercambio gaseoso y los síntomas de disnea sin alterar demasiado la calidad

de vida.

Hemoptisis

La presencia de sangrados es muy frecuente sobre todo en la población de

adultos, debido a la presencia de bronquiectasias. La prevención de la

hemoptisis se logra mediante el tratamiento adecuado de la exacerbación.

La hemoptisis se clasifica en leve, moderada y severa dependiendo del

volumen.

Tratamiento médico:

1. Internación preferentemente con rápido acceso a cuidados intensivos

por posibilidad de asfixia

2. Suspender medicación nebulizada, por ej: antibióticos aerosolizados

(Grado B)


37

3. Reposo en decúbito lateral sobre la posible topografía de sangrado

que se manifiesta por “burbujeo”

4. Oxígeno

5. Valoración de crasis y corrección

6. Comenzar a la brevedad con antibióticos intravenosos (Grado A)

Considerar la solicitud de fibrobroncoscopía que puede ayudar a localizar el

sangrado e instilación de vasopresina endoscópica en el sitio de sangrado

activo.

Si con todas estas medidas persiste el sangrado se considerará la

embolización de las arterias brónquicas en acuerdo con centro especializado

por intermedio de FNR.

Neumotórax

Se presenta en 16 a 20% de los pacientes mayores de 18 años.

El tratamiento del neumotórax en la fibrosis quística es similar a la de todos los

pacientes con neumotórax. Está asociado con una enfermedad severa y de alto

riesgo de vida. La supervivencia media de los pacientes con fibrosis quística

que hacen neumotórax es de 30 meses. El neumotórax contralateral ocurre en

el 40% de los casos. Los pequeños neumotórax sin síntomas pueden ser

observados o realizar aspiración con aguja fina. El gran neumotórax requiere

avenamiento con tubo intercostal. Las lesiones que con mayor frecuencia

asocian como complicación el neumotórax provienen, en general, del lóbulo

superior. El cierre de la fístula y la expansión pulmonar tardan en producirse

por las características de las lesiones pulmonares: lesiones fibróticas y

quísticas que involucran bronquios y parénquima. La tomografía computada

puede ser de utilidad en el manejo de estos neumotórax.

Es conveniente comenzar el tratamiento tempranamente con antibióticos

endovenosos. La colocación del tubo de avenamiento sólo, tiene una alta

recurrencia (50%). La misma se reduce con cirugía y pleurodesis. Esta puede

complicar un eventual trasplante futuro, que puede ser necesario en estos

pacientes.


38

Aspergilosis Broncopulmonar Alérgica (ABPA) Es la enfermedad relacionada con Aspergillus más frecuente en el paciente

con FQ. No se trata de una infección invasiva por A. fumigatus; consiste

básicamente en un síndrome que incluye sibilancias, infiltrados pulmonares, en

ocasiones bronquiectasias y fibrosis, que se desarrollan como consecuencia de

una respuesta inflamatoria alérgica tardía a alergenos de A. fumigatus en el

medio ambiente, que ocurre en pacientes con asma o con FQ genéticamente

susceptibles. Los pacientes con ABPA tienen una IgE total elevada,

generalmente más de 1 000 UI/ml y desarrollan anticuerpos específicos IgE e

IgG para A. fumigatus. El tratamiento de la ABPA debe enfocarse, primero, a

disminuir la inflamación y la actividad inmunológica, por lo que la terapia con

esteroides sistémicos es prioritaria. Se sugiere la terapia inicial con prednisona

a 2 mg/kg/día durante 1 a 2 semanas, continuando con 1 mg/kg/día por 1a 2

semanas adicionales y finalmente la misma dosis en días alternos, para

discontinuarla al cabo de 2 a 3 meses. Se recomienda actualmente la

asociación con antimicóticos del tipo itrakonazol 200 mg cada 12 horas.

Otras terapias posibles

Transplante pulmonar La caída sostenida e irrecuperable del volumen espiratorio forzado del 1°

segundo (VEF1) bajo 30%, hacen plantear la necesidad de transplante. Se

requiere la aceptación del paciente, el apoyo familiar y el adecuado estado

clínico del resto de su organismo, además de la sustentación económica de la

terapia inmunosupresora post transplante.

Los adelantos en la técnica quirúrgica han mejorado la expectativa de vida

post-transplante inmediato, en el tardío la mayor sobrevida está dada por una


39

mejor inmunosupresión y el manejo precoz y más adecuado de las

complicaciones.

A los 5 años la sobrevida es de alrededor del 60%

En Uruguay el mismo se realiza a través del Fondo Nacional de Recursos en

convenio con la Fundación Favaloro de Buenos Aires, Argentina.

Tanto la preparación desde el contexto psicosocial, como el sostén vital

pretransplante están a cargo del equipo interdisciplinario del CRENADECER,

así como también los estudios paraclínicos preparatorios para la instancia.

Luego del alta de la fundación, donde permanece un máximo de un mes, los

pacientes son derivados nuevamente al CRENADECER para su control y

seguimiento post-transplante en conjunto con el FNR.

PREVENCIÓN Y TRATAMIENTO DE LA ENFERMEDAD DIGESTIVA Y LA REPERCUSIÓN NUTRICIONAL Suplementación Enzimática

El tratamiento digestivo debe estar enfocado a corregir las deficiencias

nutricionales optimizando el uso de enzimas pancreáticas en presentación de

microcápsulas conteniendo microesferas con cubierta entérica. La dosis

recomendada es de 1500 a 2500 UI/Kg de peso por tiempo de comida y 500 a

1500 UI/Kg de peso por colación. (Grado C)

Hay dos tipos de preparados comerciales a través de los que puede

suplementarse el aporte de enzimas en los insuficientes pancreáticos: la

pancreatina y la pancreolipasa. La segunda posee una capacidad lipolítica dos

veces superior a la pancreatina y una capacidad amilolítica y proteolítica 4

veces mayor. Dado que en ambos casos su actividad se ve disminuida en

medios alcalinos, si la eficacia del tratamiento no es la esperada debe

plantearse el empleo de inhibidores de la secreción gástrica, después de

haberse descartado otros posibles trastornos gastrointestinales que puedan

provocar la persistencia de los síntomas.


40

Debido a la vinculación que se ha encontrado entre la colonopatía fibrosante y

el aporte excesivo de lipasa pancreática, existe acuerdo en que no debe

superarse las 10.000 U/Kg. (Grado C)

Es aconsejable además guardar una relación lipasa/proteasa de 2-3/1.

Enfermedad hepática

Hasta la fecha no se ha encontrado evidencia científica que permita apoyar

tratamiento preventivo alguno de la enfermedad hepática. En algunas series,

en presencia de esteatohepatitis, se realiza tratamiento con ácido

ursodesoxicólico. (Nivel de Evidencia III y IV, Recomendación Grado D)

La litiasis vesicular requiere tratamiento quirúrgico.

Tratamiento nutricional

Debe ser individualizado para cada paciente de acuerdo a su etapa evolutiva y

a su situación en particular. Se debe tener en cuenta que el gasto energético

de estos pacientes se encuentra aumentado por lo que al cálculo del gasto

energético basal se le debe agregar un 25% y sobre él los gastos por actividad

y por situación clínica.

Con frecuencia no es posible cubrir las necesidades nutricionales con la

alimentación por lo que es necesario realizar planes de suplementación

nutricional. Si las condiciones clínicas del paciente lo permiten, se realiza una

suplementación vía oral con preparados hipercalóricos completos. (Nivel de

Evidencia I a, Grado de Recomendación A)

En caso de diabetes o de insuficiencia respiratoria de grado severo con

hipercapnia se deben limitar los hidratos de carbono y emplear preparados

especialmente diseñados para estas condiciones clínicas.

Si la anorexia que suelen presentar o las condiciones clínicas no lo permite, se

considera la suplementación nutricional enteral, por sonda nasogástrica o por

gastrostomía dependiendo de cada caso en particular. La implementación de


41

una nutrición enteral continua no ha demostrado utilidad. (Nivel de Evidencia III

y IV, Recomendación Grado D)

En cuanto a los macronutrientes es importante asegurarse que las proteínas

aportadas sean de alto valor biológico. Los hidratos de carbono deben ser

complejos tratando de evitar los azúcares simples y en los casos de

insuficiencia respiratoria grave debe cuidarse su aporte ya que un exceso

puede empeorar la función respiratoria.

Los lípidos deben aportar el 40% de valor calórico total, cuidando el aporte de

ácidos grasos esenciales y vitaminas liposolubles, que en aquellos pacientes

insuficientes pancreáticos debe acompañarse de administración de enzimas

pancreáticas. En estos pacientes es obligatorio además la administración de

vitaminas liposolubles (A,D,E,K) teniendo presente que debe acompañarse de

la ingesta de grasas y preparados enzimáticos.

En verano, en condiciones de extrema exposición al calor y/o ejercicio físico

debe valorarse el agregado de sal, desestimulándolo en condiciones estables

dada la posibilidad de desarrollo de enfermedad hepática, renal o

cardiovascular que requiere dieta hiposódica y es muy difícil de implementar.

Diabetes

La terapia con insulina debe ser el tratamiento de elección de la diabetes y las

hiperglicemias de ayunas persistentes por más de 48 horas. Los aportes

calóricos no deben restringirse y deben ser manejados por el endocrinólogo.

CUIDADO DE LA SALUD MENTAL

El trabajo psicológico está orientado al paciente y su familia con la finalidad de

anticipar y tratar los problemas emocionales y sociales derivados de la

patología. La intervención psicológica mejora la calidad de vida de los

pacientes. (Nivel de Evidencia I a, Grado de Recomendación A)


42

Asistencia al paciente

Se valora su adaptación psicosocial, calidad de vida y grado de adherencia al

tratamiento.

Los objetivos prioritarios son favorecer el logro de la autonomía y la aceptación

de la cronicidad de la enfermedad, ayudando a encontrar recursos psíquicos

apropiados para la mejor colaboración con el tratamiento.

Se trata de preservar la salud mental previendo patologías secundarias

derivadas de la enfermedad primaria.

Asistencia a la familia

Se determina las repercusiones emocionales de la patología en su

funcionamiento, la adaptación a las rutinas del tratamiento y al curso de la

enfermedad.

Se asesora para que puedan desarrollar estrategias de afrontamiento en

situaciones conflictivas o momentos de crisis, facilitando la autonomía del

paciente y permitiendo la expresión de afectos displacenteros.

Técnicas empleadas

La tarea asistencia se llevará a cabo a través de entrevistas individuales con el

paciente, entrevistas familiares y consultas de equipo interdisciplinario en la

Unidad de F.Q.

Asimismo se realiza apoyo y seguimiento durante las internaciones y

coordinación con FNR en los casos de pacientes próximos a ingresar a lista de

transplante.

El trabajo en equipo presenta una tarea adicional que naturalmente recae en la

figura del psicólogo, profesional que por su formación oficia de facilitador en la

comunicación entre los integrantes del mismo y en la relación médico-paciente-

familia.


43

Consultas en Equipo Interdisciplinario

Las consultas interdisciplinarias permiten el intercambio, cooperación e

intersección de los discursos y prácticas de las distintas disciplinas

involucradas en la asistencia al paciente, produciendo innovaciones y síntesis

de conocimientos para alcanzar un discurso único y un saber singular.

Los objetivos de este trabajo en equipo son los siguientes:

1) Realizar un abordaje integral del paciente

2) Optimizar la asistencia

3) Priorizar estrategias terapéuticas

4) Favorecer la buena comunicación paciente-familia-equipo de salud

5) Mejorar la adherencia al tratamiento

SEGUIMIENTO Exploración Física:

a. Antropometría: peso, talla, índice de masa corporal (IMC).

b. Presión arterial y frecuencia cardíaca

c. Saturación de Oxígeno (SpO2)

d. Medida de Pico Flujo (PF)

Exámenes Complementarios: General:

Hemograma, crasis sanguínea, proteína C reactiva, ionograma, funcional y

enzimograma hepático, perfil lipídico, función renal, hierro, ferritina, glicemia,

proteinograma electroforético, dosificación de vitaminas A, D y E, hemoglobina

glicosilada


44

Respiratorio:

Pulsioximetría (SpO2): debe realizarse rutinariamente, cuando su valor sea

inferior a 90% debe realizarse gasometría arterial.

Oximetría nocturna: en caso de sospecha de desaturación nocturna.

Cultivo de secreciones respiratorias: en cada control el paciente debe

concurrir con el resultado del cultivo de expectoración realizado la semana

anterior que incluye siembra en medios generales y selectivos para patógenos

habituales en FQ. Lavado bronquioalveolar obtenido por fibrobroncoscopías, se

realiza en pacientes internados en situaciones especiales. Investigación de

micobacterias anualmente, de forma sistemática.

Función pulmonar: i. Espirometría: se realiza espirometría basal con test

broncodilatador en cada consulta.

ii. Test de marcha 6 minutos: evalúa la capacidad de

ejercicio, se realiza anualmente en todos los pacientes.

Radiografía de Tórax (RxTx): se realiza al ingreso a la Unidad, luego

anualmente o cada 18 meses en caso de estabilidad clínica y siempre en caso

de exacerbación

Tomografía Computada de Tórax de Alta Resolución (TACAR Tx): es más

sensible y específica que la RxTx y pone de manifiesto más precozmente las

alteraciones y brinda una visión más clara de la progresión de la enfermedad

pulmonar.

Tomografía de Senos Paranasales: si existe sospecha de enfermedad

nasosinusal y en la evaluación pretransplante.

Digestivo:

a. Test de Elastasa: El diagnóstico de pancreatitis crónica está basado

en criterios clínicos y paraclínicos. La determinación de la elastasa 1

es un método sencillo, no invasivo, que permite estudiar la función

pancreática, no implica ni dieta ni suspensión de la suplementación

enzimática. Requiere de la toma de cualquier muestra de materia

fecal y tiene una sensibilidad de 98 a 100% y una especificidad de 93


45

a 100%. Se realiza al ingreso del paciente a la Unidad y debe

repetirse cada año.

Normal > 200 mcg/g de materias

Insuficiencia leve a moderada: 100 – 200

mcg/g de materias

Insuficiencia severa < 100 mcg/g de materias

b. En los pacientes suficientes pancreáticos pueden presentarse

cuadros de pancreatitis aguda recurrente, por lo que ante cuadros de

dolor abdominal, debe realizarse amilasemia y, eventualmente

estudios imagenológicos.

c. Dosificación de vitaminas liposolubles A, D, E

d. Densitometría ósea: se utiliza T-score y se realiza en columna

lumbar y sacra:

(1) Normal >0 o –1 DS, se repite cada 5 años a menos que haya

variaciones en los factores de riesgos o las condiciones clínicas

(2) Osteopenia –1 a –2 DS, debe repetirse cada 2 años

(3) Osteopenia severa, osteoporosis –2 DS, repetir anualmente

e. Esófago-gastro-duodeno por doble contraste: es frecuente la

existencia de reflujo gastroesofágico que agraven los síntomas

respiratorios, por lo que debe despistarse al ingreso de cada paciente

con sintomatología sugestiva de reflujo o en la evolución en aquellos

con síntomas respiratorios mantenidos sin evidencia clara de

exacerbación.

f. Ecografía Abdominal: detección y seguimiento de enfermedad

hepática asociada, litiasis biliar, pancreatitis. Debe realizarse

anualmente en conjunto con hepatograma, albuminemia y tiempo de

protrombina. Se valora la presencia de nodularidad hepática,


46

irregularidad del parénquima y fibrosis periportal. La ecografía

doppler tiene valor en la evaluación del flujo portal.

g. Valoración analítica hepatocítica se realiza anualmente Funcional

y Enzimograma Hepático, en caso de encontrarse transaminasas

oxalacética y pirúvica aumentadas 1.5 veces su valor normal, se

repite a los 3 y 6 meses. Si se mantienen elevados se descarta otras

enfermedades hepáticas y se realiza:

h. Ecodoppler Abdominal.

i. Radiografía Simple de Abdomen: en caso de sospecha de

Sindrome de Obstrucción Intestinal.

j. Función pancreática endócrina: el riesgo de desarrollar diabetes

mellitus aumenta con la edad y se da en pacientes con insuficiencia

exócrina, ya que el factor patogénico sería la alteración estructural de

los islotes por el proceso fibroso y la infiltración grasa. Se debe

pesquisar mediante la prueba de tolerancia oral a la glucosa que se

realiza anualmente y en pacientes con diagnóstico de diabetes, se

debe controlar con HbA1c y curva de glicemia.

Alergología:

Se realiza evaluación paraclínica de despistaje de infección micológica:

Inmunoglobulinas: fundamentalmente IgE con periodicidad anual o según

síntomas clínicos

Test cutáneos: pesquisando Aspergillus Fumigatus (Prick Test)

Evaluación Nutricional

La malnutrición con baja talla y bajo peso es un problema común a todos los

pacientes con FQ y su mecanismo es multifactorial.

Con frecuencia es difícil cubrir la demanda energética de estos pacientes,

sumándose a los factores propios de la enfermedad crónica, la indicación de

restricciones dietéticas, la anorexia o los mitos del paciente.


47

En la primera consulta se realiza una historia alimentaria que se reiterará en las

siguientes consultas dependiendo de cada situación en particular.

En cada consulta se realiza antropometría básica: Peso, Talla y cálculo de IMC.

En base a la misma se establece el estado nutricional clasificándolo en:

Desnutrición IMC <19,

Riesgo Nutricional: 20-23,

Normonutrido >22 mujeres, 23 hombres

Consenso Americano %PI <90% ; IMC <19

Consenso Europeo IMC <18.5

Clasificación de la desnutrición en pacientes adultos con fibrosis quística según

los consensos europeo y americano. Modificado de Olveira G et al1(2008).

Evaluación Psicológica

El paciente con F.Q. y su familia presentan diversas dificultades psicológicas

por las particulares características de la enfermedad y su tratamiento.

Distintas situaciones impactan emocionalmente desde el momento del

diagnóstico y la toma de conciencia de la cronicidad e incurabilidad de la

patología.

La intensa dependencia del entorno, las internaciones reiteradas, el deterioro

físico progresivo, así como la confrontación con la muerte y lo efímero y breve

de su propia vida compromete el bienestar psicológico del paciente y su

entorno, debiéndose realizar una atención sistematizada y continua.

A nivel laboral se presentan dificultades para encontrar un trabajo acorde a sus

posibilidades, con una carga horaria que le permita cumplir con el tratamiento,

previendo ausentismos más o menos frecuentes.

Los momentos de mayor impacto emocional son:

El diagnóstico

Las internaciones

Episodios de hemoptisis

Inicio de etapa oxígeno-dependiente


48

Ingreso a lista de trasplante

Ante este impacto surgen diversos síntomas como depresión, ansiedad,

trastornos de la alimentación, descenso de la autoestima por el deterioro de la

imagen de sí mismos y sentimientos de frustración por la interrupción temporal

de proyectos que derivan en un repliegue social.

Interconsultas Psiquiatra de Adultos:

Las personas con FQ y sus familiares son vulnerables a diferentes

dificultades psicológicas. La naturaleza de la enfermedad y su

tratamiento tienen un impacto en la capacidad de los adolescentes y

adultos para responder a las tareas corrientes propias de cada edad,

y a los acontecimientos vitales extraordinarios. A medida que

progresa la enfermedad, el deterioro físico puede tener un impacto

adicional en el bienestar psicológico y la calidad de vida. Como todos

los pacientes con enfermedades crónicas, en edad adolescente, con

incapacidades, es muy importante valorar y tratar eficaz y

oportunamente los trastornos del ánimo, carácter o personalidad que

puedan presentar, así como apoyar la autoconfianza y

autovaloración.

Licenciado en Trabajo Social:

proporcionan experiencia en la ayuda a las necesidades emocionales

y prácticas de los pacientes y familiares, especialmente cuando se

necesita apoyo adicional en momentos difíciles, por ejemplo, en el

diagnóstico, cuando la salud se deteriora, cuando existen problemas

de relaciones y en torno al trasplante y fallecimiento. El Licenciado en

trabajo social del Equipo FQ debe entender cómo afecta la

enfermedad a la vida de los pacientes y de sus familiares en el día a

día y a largo plazo. Ellos pueden ayudar a las familias a afrontarlos


49

con más eficacia evaluando sus necesidades prácticas y,

posteriormente, proporcionando diversos servicios para satisfacerlas.

Genetista:

Consejo genético para información sobre riesgo en futuros

embarazos a padres y familiares, adolescentes y mujeres adultas.

Endocrinólogo:

Con el aumento de la sobrevida de la FQ la incidencia de diabetes,

en la mayoría de los casos insulinodependiente desde el debut, es

mayor y sus características son particulares a la patología de base.

Su manejo debe ser dirigido por el especialista correspondiente.

Otorrinolaringólogo:

Otra consecuencia de la afectación del canal de cloro es la

sinusopatía crónica.

Urología:

Los pacientes portadores de esta enfermedad presentan

agenesia de conductos deferentes. Luego de evaluación primaria

con espermatograma ante su alteración se los remite para

completar evaluación.

Cardiólogo:

En las etapas de compromiso pulmonar severo los pacientes

pueden padecer una hipertensión pulmonar secundaria a la

hipoxemia. Se los evalúa con Ecocardiograma Doppler y se los

deriva a cardiólogo.


50

Prevención de la Infección Cruzada

Se implementarán medidas dirigidas a implementar la adquisición y/o

transmisión entre los pacientes portadores de FQ (infección cruzada) en

lugares de riesgo como: control en policlínica, internación, actividades

sociales.

a) Las medidas standard: higiene de manos, desinfección y

precauciones de barrera (barbijo, guantes, sobretúnicas). Se

recomienda limitar el contacto entre ellos, los pacientes deben

mantenerse a una distancia entre ellos de al menos 1 metro.

b) Segregación de los pacientes: se recomienda organizar el total de

la asistencia de forma de evitar el contacto estrecho y reducir el

tiempo de espera para las consultas. Se organizan los días de

consulta y se educa a los pacientes para que sea respetado, de

manera de asignar agenda dependiendo del resultado del cultivo

de expectoración: sin gérmenes patógenos/Staphilococo

Aureus/Pseudomona Aeruginosa/Burkordelia Cepácea.

DEFINICIÓN DE ROLES

Neumólogo

1. Evaluación del paciente al ingreso, planteo diagnóstico, plan de estudio,

planificación terapéutica y plan de seguimiento de acuerdo a protocolos

preestablecidos y aprobados.

2. Coordinación con el resto de los especialistas del equipo y con las

autoridades del CRENADECER.

3. Capacitación permanente.

4. Planificación de actividades de promoción de salud.

5. Evaluación de nuevas técnicas diagnósticas y terapéuticas.

6. Revisión de bibliografía y publicaciones científicas.


51

7. Intercambio permanente con personal de Farmacia con el fin de

asegurar abastecimiento y continuidad de los tratamientos planificados.

8. Interrelación con personal de laboratorio.

9. Interrelación con personal de Sanatorio.

10. Control de los pacientes internados.

Gastroenterólogo

1. Evaluación del paciente al ingreso, planteo diagnóstico, plan de estudio,

planificación terapéutica y plan de seguimiento de acuerdo a protocolos

preestablecidos y aprobados.

2. Capacitación permanente.

3. Planificación de actividades de promoción de salud.

4. Evaluación de nuevas técnicas diagnósticas y terapéuticas.

5. Revisión de bibliografía y publicaciones científicas.

6. Intercambio permanente con personal de Farmacia con el fin de

asegurar abastecimiento y continuidad de los tratamientos planificados.

7. Interrelación con personal de laboratorio.

8. Interrelación con personal de Sanatorio.

9. Control de los pacientes internados.

Nutricionista

1. Evaluación nutricional de los pacientes al ingreso y en cada consulta

2. Seguimiento del estado nutricional de acuerdo a pauta convenida en

cada consulta

3. Planificación de pauta de alimentación

4. Trabajar en equipo con médico nutriólogo en aquellos casos que

requieren soporte nutricional especializado para la planificación del

mismo

5. Seguimiento de los pacientes en Sanatorio


52

Enfermería en FQ

La participación de enfermería en el cuidado del usuario con FQ es

fundamental. En esta área se cumplen intervenciones de enorme importancia,

tanto a nivel clínico como social.

La enfermera especialista en FQ tiene responsabilidades con los pacientes,

familiares y el equipo interdisciplinario. Debe comprometerse con el cuidado de

los pacientes con FQ.

Tiene además una participación muy activa en lo que se refiere a la educación

continua del paciente y de su familia.

Nuestro objetivo es lograr una atención integral brindándole al paciente las

herramientas necesarias para enfrentar todo tipo de situaciones; desde una

crisis de su enfermedad hasta el manejo diario de la misma, como el acceso a

los beneficios y/o contemplaciones que brinda nuestra sociedad en relación a

esta enfermedad.

Responsabilidades de la enfermera especialistas en FQ

Respaldar a cada paciente

Estar al día respecto a las prácticas actuales de tratamiento

Mantener y enseñar la experiencia y práctica clínicas

Desarrollo profesional

Educación e investigación

Relación con pacientes y familiares

Enfermería debe intervenir en momentos clave de la vida del paciente y su

familia; en el diagnóstico, en el seguimiento de un diagnóstico secundario (


53

diabetes relacionada con FQ), en el ingreso a lista de trasplante de pulmón y

en los cuidados paliativos al paciente terminal.

Proporciona junto al equipo interdisciplinario apoyo e información acerca de la

fertilidad y el embarazo.

Monitorización en el cumplimiento de las indicaciones médicas, además

del apoyo especial que proporciona en el tratamiento intravenoso y la

alimentación

mediante sondas nasogásticas o gastrostomia.

Coordinar la atención con los servicios extrahospitalarios, ya sea para

realización de estudios o con instituciones que intervienen en su inserción

laboral, pensiones, medicación, etc., como lo es la Comisión Nacional

Honoraria de Discapacidad, el Patronato del Psicopata y el Fondo Nacional de

Recursos.

Esto se logra a través de la educación constante.

Se debe realizar actividades de educación sobre FQ dirigido al todo el personal

de enfermería sobre los cuidados en este tipo de pacientes.

Enfermería es además en muchos casos el nexo entre el equipo

interdisciplinario y el paciente y su familia.

Atención de Enfermería Especializada en

Policlínica de Centro de Fibrosis Quistica

Los pacientes concurren a consulta mensual o trimestral

preferiblemente, algunos con FQ atípica lo hacen cada seis meses.

Los pacientes deben realizar cultivo de expectoración todos los meses o

20 días antes de la consulta.

La cita la otorga el personal de enfermería especializada cumpliendo con

una estricta segregación de los pacientes, según su último cultivo de

expectoración y/o colonización. La cita para los pacientes positivos a


54

Burcordelia Cepacea se debe realizar en días diferentes del resto de los

pacientes.

En cada consulta:

Antes de comenzar se recopilan resultados de estudios solicitados

en la consulta anterior de cada paciente.

Se realizan controles: antropométricos (peso, talla), presión arterial,

medición de pico flujo, control de frecuencia cardíaca, saturación

de oxigeno (con prueba de tolerancia de ser oxigeno dependiente

disminuyendo el oxigeno por 15 minutos registrando dicho

procedimiento).

Se realiza funcional respiratorio por la Técnica Neumocardióloga.

Enfermería valora: signos y síntomas de exacerbación respiratoria,

afección digestiva, cambios en el cultivo, dificultad en el

tratamiento, problemas sicosociales e informa al equipo de la

valoración general del paciente, previo al ingreso de este.

Planifica atención de enfermería según los diagnósticos de enfermería

identificados, cambios en el orden de atención de los pacientes del día o

separación de consultorios según cambios en el cultivo o estado de

exacerbación del paciente. Contesta interrogantes del usuario respecto

a: tratamiento, medicación, cuidados en general, hace intervención en

crisis.

Enfermería coordina e instruye en: internación programada, estudios

paraclínicos fuera de la institución, instalación de oxigeno, realiza

trámites para ingreso a Fondo Nacional de Recursos tanto para

medicación como para lista de trasplante pulmonar.


55

La enfermera realiza educación continua a través de un programa de

educación, al paciente y su familia en lo que respecta a:

Tratamiento indicado por el equipo médico.

Administración de la medicación.

Importancia de la asistencia al control la fecha establecida, con

los estudios realizados en tiempo, para poder acceder a los

resultados el día de la consulta.

Realización de cultivo de expectoración mensual o bimensual.

Identificación de signos y síntomas de exacerbación respiratoria.

Signos y síntomas que ameriten concurrir a puerta de

emergencia.

Rutina diaria del tratamiento, tipos de dispositivos a utilizar para

cada fármaco, instruye y verifica técnica, secuencia, así como el

adecuado mantenimiento e higiene de los dispositivos según

protocolo establecido (se entrega folleto).

En caso de colocación de Bpap realiza trámite para su

adquisición, educa en mantenimiento uso e higiene del mismo

según protocolo (se entrega folleto explicativo).

Evalúa la comprensión de la enseñanza impartida.

En un diagnóstico reciente se educa en el manejo de la vida

diaria, como en el uso de tapaboca en todos los lugares

hospitalarios, evitar compartir lugares cerrados con otros

fibroquisticos o mantener al menos un metro de distancia con

tapabocas, evitar exposición al humo del tabaco o a factores

ambientales que puedan comprometer la vía aérea. Lavado

manos frecuente, utilizar antebrazo para cubrir la tos,

importancia del cumplimiento del tratamiento indicado por el

equipo haciendo hincapié en la eficacia de la prevención o al

menos en el retraso de las complicaciones. Rutinas del centro de

referencia en lo que refiere a días de consulta, realización de


56

cultivos de expectoración, medios de comunicación con el centro

y horarios, lugar de internación y puerta de emergencia. Se

informa la existencia de la Asociación Honoraria Fibrosis

Quistica Mucoviscidosis del Uruguay. Asesoramiento en los

derechos por su patología, como ser el ingreso a la comisión de

discapacidad para acceder a empleo con los beneficios según su

grado de discapacidad, derecho a Fonasa aunque sean mayores

de edad, ingreso a Fondo Nacional de recursos, pensión,

canastas de alimentación, etc.

Fisioterapeuta

1. Promoción en acciones de salud, enfocados a la educación, habilitación

y rehabilitación de la disfunción respiratoria.

2. Evaluación, diagnóstico y tratamiento fisioterapéutico, de las

disfunciones del sistema cardiopulmonar y músculo esquelético.

3. Desarrollo de programas de educación sobre las técnicas de higiene

canalicular e inhaloterapia.

4. Diseño y ejecución de la rehabilitación respiratoria en el pre y post

trasplante pulmonar.

5. Seguimiento, control y asesoramiento de los tratamientos ambulatorios

que se realizan en el centro y los que no (interior del país).

6. Atención en el Sanatorio.

7. Integrante activo de los Equipo de Fibrosis Quística y del Equipo de

Rehabilitación.

8. Investigación y capacitación permanente.


57

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contra la fibrosis quistica.

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