FIBROSIS

QUÍSTI

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Trastorno hereditario en el cual las glándulas exocrinas producen secreciones excesivamente espesas.

Esta acumulación de moco pegajoso ocasiona infecciones pulmonares potencialmente mortales y serios problemas digestivos principalmente en páncreas. Esta enfermedad también puede afectar las glándulas sudoríparas y el aparato reproductor masculino.

Se manifiesta en condiciones de homocigosis. La mutación da lugar a la síntesis de un canal defectuoso para el transporte del anión cloruro (Cl-) en las células epiteliales que tapizan muchas glándulas secretoras.

SÍNTOMAS

Los síntomas en los recién nacidos pueden abarcar:

Retraso en el crecimiento.

Incapacidad para aumentar de peso normalmente durante la niñez.

Ausencia de deposiciones durante las primeras 24 a 48 horas de vida.

Piel con sabor salado.

Los síntomas relacionados con la función intestinal pueden abarcar:

Dolor abdominal a causa del estreñimiento grave.Aumento de gases, meteorismo o un abdomen que parece hinchado (distendido).Náuseas e inapetencia.Heces pálidas o color arcilla, de olor fétido, que tienen moco o que flotan.Pérdida de peso.

Los síntomas relacionados con los pulmones y los senos paranasales pueden abarcar:

Tos o aumento de la mucosidad en los senos paranasales o los pulmones.

Fatiga.

Congestión nasal causada por los pólipos nasales.

Episodios recurrentes de neumonía. Los síntomas en alguien con fibrosis quística abarcan: Fiebre Aumento de la tos Aumento de la dificultad para respirar Inapetencia Más esputo

• Dolor o presión sinusal causados por infección o pólipos.

DIAGNOSTICO

Pruebas de sangre

IRT

Prueba de sangre de cloruro en el sudor

NO ES POSIBLE LA CURACIÓN

BIBLIOGRAFÍA

Diccionario de Medicina; Oceano Mosby; versión en español de la 4ª edición del la obra original en inglés Mosby’s Medical, Nursing and Allied Health Dictionary; España; p. 552

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000107.htm

National Heart, Lung, and Blood Institute: www.nhlbi.nih.gov/health/dci/Diseases/cf/cf_what.html

http://www.info-farmacia.com/medico-farmaceuticos/revisiones-farmaceuticas/fibrosis-quistica-conceptos-basicos

www.marchofdimes.com