HOSPITAL FEDERICO LLERAS ACOSTAEMPRESA SOCIAL DEL ESTADO

MEDICINA INTERNAHEMATOLOGÍA

NOVIEMBRE DE 2.004

Dr. JORGE E. LOZANO B. Médico Internista y Hematólogo

GUÍA DE ATENCIÓN DE ANEMIAS

1. DEFINICIÓN: La anemia puede ser definida desde el punto de vista fisiológico como un estado de hipoxia tisular, que se manifiesta en la clínica por la presencia de palidez en la piel y en las mucosas y que se traduce en el laboratorio por una disminución en el número de los elementos transportadores del oxígeno como son los glóbulos rojos, la hemoglobina y el hematocrito.

1.1 FISIOPATOLOGÍA Y CLÍNICA: Podemos clasificar las anemias básicamente en los siguientes grupos patológicos:

1. Pérdidas sanguíneas: las cuales pueden ser agudas o crónicas.2. Aumento en la destrucción periférica de los glóbulos rojos: es decir el grupo grande

de las Anemias Hemolíticas.3. Deficiencia de los factores de maduración hematopoyética: que comprende las

Anemias Megaloblásticas.4. Falla o alteración directa de la célula madre: es decir la Anemia Aplástica y los

síndromes mielodisplásicos.5. Falla o alteración indirecta de la célula madre: Lo que ocurre en el caso de las

Anemias Mieloptísicas (grupo de enfermedades que infiltran la médula ósea, tanto benignas como malignas).

6. Anemia de las enfermedades crónicas: que se refiere a la anemia que acompaña a las enfermedades inflamatorias, infecciosas y/o neoplásicas crónicas.

ASPECTOS CLÍNICOS

La historia clínica, como en todas las patologías, juega un papel preponderante en el estudio de los pacientes con anemia. Así que, de la obtención completa de todos los datos de la historia dependerá en buena parte el éxito del diagnóstico y del tratamiento. Todos los capítulos y subcapítulos de la historia clínica son fundamentales para el estudio de éstos pacientes. No deben faltar:

EdadSexoRazaProcedenciaProfesión u ocupaciónAntecedentes Familiares

1

Antecedentes TóxicosAntecedentes MedicamentososAntecedentes Personales PatológicosAntecedentes QuirúrgicosAntecedentes Gineco-ObstétricosRevisión por SistemasAntecedentes AlimentariosExamen Físico Completo

1.2 CÓDIGOS CIE – 10. D50 – D67:

D62 ANEMIA POST HEMORRÁGICA AGUDAD460 ANEMIA REFRACTARIA SIN SIDEROBLASTOSD461 ANEMIA REFRACTARIA SIDEROBLÁSTICAD462 ANEMIA REFRACTARIA CON EXCESO DE BLASTOSD463 ANEMIA REFRACTARIA CON EXCESO DE BLASTOS EN TRANSFORMACIÓND464 ANEMIA CRÓNICA REFRACTARIAD500 ANEMIA FERROPÉNICA POR PÉRDIDASD509 ANEMIA FERROPÉNICAD510 ANEMIA PERNICIOSAD511 ANEMIA POR DEFICIENCIA DE B12 POR MALA ABSORCIOND519 ANEMIA POR DEFICIENCIA DE VITAMINA B12D520 ANEMIA POR DEFICIENCIA DE A. FÓLICO POR NO INGESTAD521 ANEMIA POR DEFICIENCIA DE A. FÓLICO POR DROGASD529 ANEMIA POR DEFICIENCIA DE A. FÓLICOD530 ANEMIA HIPOPROTEICAD539 ANEMIA NUTRICIONALD569 TALASEMIAD570 ANEMIA FALCIFORME EN CRISISD571 ANEMIA FALCIFORME SIN CRISISD573 RASGO FALCIFORMED580 ESFEROCITOSIS HEREDITARIAD588 ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE POR DROGASD589 ANEMIA HEMOLÍTICA HEREDITARIAD591 ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE – SINDROME DE EVANSD592 ANEMIA HEMOLÍTICA NO INMUNE POR DROGASD598 OTRAS ANEMIAS HEMOLÍTICAS ADQUIRIDASD599 ANEMIA HEMOLÍTICA ADQUIRIDAD600 APLASIA DE SERIE ROJACRÓNICAD609 APLASIA DE SERIE ROJAD610 ANEMIA APLÁSTICA CONSTITUCIONALD611 ANEMIA APLÁSTICA POR DROGASD612 ANEMIA APLÁSTICA POR OTROS AGENTES EXTERNOSD613 ANEMIA APLÁSTICA IDIOPÁTICAD619 ANEMIA APLÁSTICA

D630 ANEMIA DE ENFERMEDAD NEOPLÁSICAD638 ANEMIA DE OTRAS ENF. CRÓNICAS

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D640 ANEMIA SIDEROBLÁSTICA HEREDITARIAD641 ANEMIA SIDEROBLÁSTICA SECUNDARIA A OTRA ENFERMEDADD642 ANEMIA SIDEROBLÁSTICA SECUNDARIA A DROGASD649 ANEMIA NO ESPECIFICADA

O990 ANEMIA DEL EMBARAZO, PARTO O PUERPERIO

2. CARACTERÍSTICAS DEL SERVICIO EN URGENCIAS:

2.1 OBJETIVOS ESPECÍFICOS EN URGENCIAS: 2.1.1 Realización de una historia clínica completa.2.1.2 Ubicar al paciente en uno de 3 grandes grupos:

- Pérdidas sanguíneas.- Destrucción periférica de glóbulos rojos.- Daño central o medular: - Deficiencia factores de maduración.

- Daño directo de la célula madre. - Anemia de enfermedad crónica.

2.1.3 Evaluación o no de requerimientos transfusionales.2.1.4 Definir si requiere manejo ambulatorio (por consulta externa) u

hospitalario.

2.2 DIAGNÓSTICO:

2.2.1 CRITERIOS EPIDEMIOLÓGICOS: La anemia se constituye en una de las principales causas de morbi – mortalidad en el mundo y especialmente en nuestro medio, por lo que se hace necesario un gran bagaje de conocimientos para poder enfocar adecuadamente el estudio de éstos pacientes.

Se puede afirmar con seguridad que la anemia suele acompañar a la mayoría de los procesos patológicos en algún momento de la evolución de las enfermedades. Así que sería interminable una lista de probables patologías que puedan cursar con anemia.

2.2.2 CRITERIOS CLÍNICOS:

2.2.2.1 INTERROGATORIO: Se deberá incluir siempre: - Pérdidas sanguíneas.- Fiebre.- Fenómenos purpúricos.- Edemas.- Ictericia.- Criterios clínicos de L.E.S.- Alimentación.- Diarrea.- Dolores óseos o articulares.- Medicaciones.- Signos y síntomas de enfermedad ácido péptica.- Pérdida de peso.- Cambios en el color de la orina.

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2.2.2.2 ENFERMEDADES DE BASE.

2.2.2.3 CIRUGÍAS PREVIAS.

2.2.2.4 EXAMEN FÍSICO: Debe incluir:- Signos de deficiencia hística de hierro (Cabello, uñas y lengua).- Glositis.- Rágades bucales.- Púrpura.- Hematomas.- Ictericia.- Signos de infiltración (digito percusión ósea, hiperplasia

gingival, hipertrofia testicular, proptosis, adeno y vísceromegalias).

- Ulceraciones orales.- Estigmas de enfermedad hepática crónica (eritema palmar,

ginecomastia, pérdida de vello axilar y pubiano, pérdida de lúnula ungueal, nevus arácnidos, atrofia testicular).

- Angiomas cutáneos o en cavidad oral.- Ulceras de miembros inferiores.- Soplos.- Trastornos del sensorium.- Sensibilidad propioceptiva.

2.2.3 CRITERIOS DE LABORATORIO: Inicialmente se deberá ordenar como mínimo:

- Cuadro Hemático completo.- Recuento de reticulocitos.- Extendido de sangre periférica (si se sospecha anemia hemolítica).- Parcial de orina.- Coprológicos.- Glicemia en ayunas.- BUN y Creatinina.- Perfil bioquímico hepático completo (bilirrubinas, transaminasas, fosfatasa alcalina, gamma GT, proteinemia).- Deshidrogenasa láctica.

2.2.4 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:

2.2.4.1 ENFERMEDADES HEMATOLÓGICAS: Deberán tenerse en cuenta todos los diferentes grupos de causas de anemia antes enumerados.

2.2.4.2 ENFERMEDADES NO HEMATOLÓGICAS: Especialmente el hipotiroidismo, el L.E.S, las hepatopatías, la endocarditis infecciosa, las enfermedades renales, las enfermedades infecciosas y las enfermedades neoplásicas.

2.3 TRATAMIENTO:

2.3.1 MEDIDAS GENERALES:

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- No iniciar un tratamiento específico hasta tanto no tener un diagnóstico etiológico confirmado.

- No realizar tratamientos empíricos o en regadera.

- En pacientes febriles ordenar hemocultivos, urocultivo y cultivo de secreciones presentes.

- Bajar temperatura por medios físicos. Si la temperatura es igual o mayor a 39° C administrar acetaminofen 500 mg en una sola toma.

- En pacientes neutropénicos ordenar dieta de alimentos cocinados.

- En pacientes anémicos crónicos NO administrar líquidos endovenosos.

- Definir requerimientos transfusionales (Glóbulos rojos empacados, concentrados de plaquetas, plasma fresco congelado y/o crioprecipitados).

2.3.2 MEDIDAS ESPECÍFICAS:

- En caso de presentarse signos de hipoxia tisular (lipotimias, disnea, fatiga fácil, galope ventricular, etc.), deberá ordenarse transfusión de Glóbulos Rojos Empacados, mínimo 2 Unidades, teniendo en cuenta que cada unidad eleva las cifras de hemoglobina en 1.5 g%. Sólo deberá evitar transfundir pacientes con sospecha de H.P.N o enfermedades hemolíticas de origen periférico, a menos que sea de carácter urgente. En pacientes anémicos crónicos cada unidad de glóbulos rojos deberá ser transfundida en mínimo 2 y media horas, con el fin de evitar sobrecarga circulatoria.

- En pacientes con evidencia de fenómenos hemorrágicos por trombocitopenia ordenar transfusión de concentrados de plaquetas 5 a 10 Unidades I.V cada 12 a 24 horas, hasta yugular el evento hemorrágico. Si el paciente no está sangrando NO transfundir plaquetas hasta tanto no aclarar el diagnóstico de la enfermedad de base, excepto si se sospecha un Dengue Hemorrágico y el recuento de plaquetas se encuentra por debajo de 30.000/mm3.

2.3.3 CRITEROS DE HOSPITALIZACIÓN:

2.3.3.1 Inminencia ó presencia de cor anémico.2.3.3.2 Signos de hipoxia tisular.2.3.3.3 Pacientes anémicos severos.2.3.3.4 Pacientes de área rural o fuera de Ibagué.2.3.3.5 Pacientes con anemias agudas ó subagudas.2.3.3.6 Pacientes con presencia de compromiso de otra línea

hematológica.2.3.3.7 Pacientes con fiebre u otros hallazgos orgánicos.2.3.3.8 Pacientes con compromiso del sensorium.

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2.3.4 CRITERIOS DE EGRESO DESDE URGENCIAS:

2.3.4.1 Diagnóstico definido, con tratamiento instaurado.2.3.4.2 Paciente con compromiso exclusivo de la serie roja, compensado

y con diagnóstico definido.

3. CARACTERÍSTICAS DEL SERVICIO EN HOSPITALIZACIÓN:

3.1 OBJETIVOS DEL SERVICIO EN HOSPITALIZACIÓN:

3.1.1 Completar los estudios paraclínicos y llegar a un diagnóstico definido.3.1.2 Complementar el manejo de suplencia transfusional que requiera el

paciente.3.1.3 Determinar la etiología de la anemia del paciente y definir la causa o

causas desencadenantes para poder corregirlas.3.1.4 Iniciar el tratamiento inicial específico.3.1.5 De ser necesario iniciar el tratamiento de suplencia vitamínico que requiera

el paciente.3.1.6 Estabilizar el paciente de tal manera que pueda continuar su manejo a nivel

ambulatorio.3.1.7 Involucrar a la familia del paciente en el seguimiento y cumplimiento del

tratamiento instaurado, garantizando su continuidad en la Consulta Externa de la especialidad.

3.2 COMPLEMENTACIÓN DEL ESTUDIO Y AYUDAS DIAGNÓSTICAS:

3.2.1 Los pasos a seguir para llegar a un adecuado diagnóstico etiológico en un paciente anémico son:

1. Obviamente el paso inicial y el más importante es realizar una adecuada y completa historia clínica.

2. Comprobación de la anemia por el hemograma de acuerdo a las cifras de la hemoglobina y del hematocrito.

3. Determinar el tipo de anemia que presente el paciente. Para ello nos basaremos en la llamada "clasificación morfológica de las anemias".

4. Investigar la posible etiología de la anemia ya clasificada morfológicamente. Es lo que denominaremos "clasificación etiológica de la anemia".

5. Por último, corroborar el diagnóstico etiológico de la anemia e investigar la causa ó causas que produjeron dicha anemia, las cuales pueden corresponder a entidades primariamente hematológicas ó a otro tipo de enfermedades sistémicas que pueden llegar a manifestarse como un síndrome anémico.

3.2.2 Con relación a la comprobación por el hemograma de la anemia es aceptado en el momento actual según la Organización mundial de la Salud (OMS)

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estudiar como anemia a todo paciente, sin antecedentes conocidos respecto a cuadros hemáticos previos, cuando las cifras de hemoglobina se encuentren por debajo de 13 g% en el hombre; de 12 g% en la mujer no gestante y de 11 g% en la mujer gestante. Además, según las cifras de la hemoglobina hablaremos de la existencia de una anemia leve cuando sus valores se encuentren entre 9 y 12 o 13 g%; anemia moderada cuando se encuentren entre 6 y 9 g% y de anemia severa cuando los valores sean inferiores a 6 g%.

3.2.3 Una vez corroborada la anemia, el paso a seguir es definir el tipo de anemia que presenta nuestro paciente de acuerdo con la llamada "CLASIFICACION MORFOLOGICA DE LAS ANEMIAS". Esta clasificación está basada en los llamados "Promedios o índices corpusculares ó eritrocitarios ó de Wintrobe".Estos promedios ó índices eritrocitarios son 3:

1. EL P.V.C (ó MCV) ó promedio de volumen corpuscular. Su valor normal varía entre 85 y 95 fl (80 y 100 si es por recuento manual). De esta manera, si el P.V.C. de un paciente se encuentra por debajo de 85 (80 si el recuento es manual) se dirá que presenta microcitosis; si es mayor de 95 (100 si el recuento es manual) se dirá que presenta macrocitosis y si se encuentra entre 85 y 95 (80 y 100 para los recuentos manuales) diremos que presenta normocitosis.

2. EL P.C.H.C (ó MCHC) ó concentración promedio de la hemoglobina corpuscular. Su valor normal varía entre 32 y 36%. Así, si un paciente tiene un PCHC por debajo de 32, diremos que presenta hipocromía; si es mayor de 36, diremos que presenta hipercromía y si se encuentra entre 32 y 36% presentará normocromía.

3. EL P.H.C. (ó MCH) ó promedio de hemoglobina corpuscular. Su valor normal varía entre 27 y 31 pg. Solamente se utiliza en casos en que existan dudas acerca del valor del P.C.H.C.

De acuerdo con estos índices ó promedios podemos clasificar las anemias desde un punto de vista morfológico (CLASIFICACIÓN MORFOLÓGICA DE WINTROBE DE LAS ANEMIAS) en cuatro grandes grupos, a saber:

1. Anemias microcíticas, hipocrómicas.2. Anemias normocíticas, normocrómicas.3. Anemias macrocíticas y4. Anemias normocíticas, hipocrómicas.

Con base en ésta clasificación se realizará la clasificación etiológica de las anemias, como se detalla en los siguientes puntos.

3.2.4 El primer grupo lo conforman las anemias microcíticas, hipocrómicas. La presencia de hipocromía en el G.R. significa que éste es incapaz para sintetizar una cantidad normal de hemoglobina. Este defecto en la síntesis normal de la hemoglobina puede ocurrir a 2 niveles:

1. Por defecto en la síntesis del Hem (a nivel mitocondrial) como ocurre en los casos de deficiencia de hierro, hemoglobinuria paroxística nocturna, anemias sideroblásticas y en la anemia de la enfermedad crónica.

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2. Por defecto en la síntesis de la globina (al nivel de los polirribosomas). Como ocurre en los casos de: algunas hemoglobinopatías (como la hemoglobinopatía E) y en las Talasemias.

Este grupo de enfermedades se estudia inicialmente con evaluación del hierro sérico y/o del hierro de depósito (ferritina ó hierro medular). Así, si el hierro sérico se encuentra disminuido, puede confirmarse el diagnóstico de deficiencia de hierro si el hierro de depósito está igualmente bajo ó el diagnóstico de anemia de la enfermedad crónica si el hierro de depósito se encuentra normal ó alto.

En cambio, si el hierro sérico se encuentra normal ó alto, se tratará de una anemia sideroblástica (que se confirmará con un aspirado de médula ósea) ó de una talasemia (en cuyo caso se evaluará con dosificación de hemoglobina A2).

Una vez realizado el diagnóstico etiológico de la anemia, deberán investigarse las causas correspondientes. En el caso de la anemia ferropénica, la cual es definitivamente la causa más frecuente de anemia en nuestro medio y en el mundo, el paso a seguir es investigar el origen de pérdidas crónicas de sangre.

En adultos la principal fuente de pérdidas crónicas de sangre es el tracto G-I (incluyendo enfermedades benignas y malignas, siendo muy frecuentes en el primer caso la esofagitis péptica por reflujo gastroesofágico y el parasitismo intestinal; y en el segundo caso el carcinoma de colon). De acuerdo con los datos clínicos se deberá entonces, estudiar el tubo digestivo con los exámenes paraclínicos pertinentes (coprológicos seriados, endoscopias, radiografías, etc.). En las mujeres es muy importante indagar acerca de las pérdidas menstruales y la historia gineco-obstétrica.

En ellas la causa más frecuente de anemia ferropénica es la secundaria a pérdidas sanguíneas por embarazos, abortos y partos previos, en cuyo caso si no ha habido una corrección terapéutica previa, éstas pueden ser la explicación de una anemia de este tipo. En casos más raros, la investigación de las pérdidas crónicas de sangre habrá que buscarla en otros sistemas como el urinario (hematurias), ó el pulmonar (hemoptisis).

Luego de haberse encontrado la causa de las pérdidas sanguíneas crónicas, se debe manejar la enfermedad de base y, una vez controlada ésta, sí iniciar el tratamiento vitamínico adecuado.

3.2.5 El segundo grupo lo conforman las anemias normocíticas, normocrómicas. En este grupo se incluyen las siguientes entidades: la anemia aplástica, las anemias mieloptísicas (término reservado para un grupo de enfermedades que producen anemia por infiltración de la médula ósea, como ocurre en los casos de las leucemias, los linfomas, el mieloma múltiple, el carcinoma metastásico medular, la mielofibrosis, la T.B.C. miliar, etc.), las anemias hemolíticas, la anemia de las enfermedades crónicas (por causas infecciosas, inflamatorias ó neoplásicas); por nefropatías, hepatopatías, endocrinopatías (hipotiroidismo) y las hemorragias agudas. Una adecuada evaluación de los reticulocitos nos permitirá dividir este grupo de enfermedades en 2 subgrupos más fáciles de estudiar: Si los reticulocitos se encuentran aumentados, las causas pueden ser: una hemorragia aguda, la utilización de un hematínico en un paciente con deficiencia de él, pacientes con hipoxias severas, la

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eritropoyesis extramedular y el grupo grande de las anemias hemolíticas. La historia clínica nos podrá suministrar los datos requeridos para el diagnóstico de los 3 primeros eventos. En el caso de las anemias hemolíticas su diagnóstico se confirmará comprobando: 1. Hiperbilirrubinemia de tipo indirecto. 2. Aumento importante de la Deshidrogenasa Láctica y 3. Documentación de anormalidades morfológicas en los eritrocitos con la evaluación morfológica de los mismos: en cuyo caso podrá encontrarse macroovalocitosis, policromatofilia, dacriocitos, esquistocitos, etc.

En caso de tratarse de una Anemia Hemolítica, una vez confirmado el diagnóstico de hemólisis, se tratará de investigar el tipo de anemia hemolítica presente en nuestro paciente. Inicialmente con base en la historia clínica podemos sospechar si se trata de una entidad congénita ó adquirida. Si se trata de causa adquirida, desde el punto de vista del laboratorio, el estudio inicial sería una prueba de coombs directa que, en caso de ser positiva, haría el diagnóstico de Anemia Hemolítica Autoinmune, la cual podría ser primaria o idiopática, ó secundaria a una gran variedad de eventos inmunológicos que deberán investigarse en cada paciente.

En caso de resultar negativa dicha prueba y si se sospecha su origen congénito deberán practicarse estudios especiales de acuerdo con la presunción clínica, como son: la prueba de fragilidad osmótica globular, cuantificación de G6PD, prueba del siclaje, electroforesis de hemoglobina, dosificación de hemoglobina A2; y en el caso de H.P.N ordenar hemosiderinuria, prueba de Ham y prueba de la sacarosa, etc.

En el caso en que los reticulocitos se encuentren normales ó disminuidos, se practicará un aspirado y/o una biopsia de médula ósea, las cuales de ser positivas nos indicarán la presencia de una anemia mieloptísica ó de una anemia aplástica; y en la eventualidad de ser negativos ó normales, tendremos que investigar la presencia de una enfermedad crónica (infecciosa, inflamatoria ó neoplásica), haciendo hincapié en la búsqueda de ciertas enfermedades crónicas inflamatorias como: las hepatopatías, las nefropatías y las endocrinopatías (especialmente el hipotiroidismo), ordenando para ello los estudios respectivos (perfil bioquímico hepático, pruebas de función renal ó pruebas de función tiroidea).

3.2.6 El tercer grupo lo constituyen las llamadas anemias macrocíticas, en las cuales se incluyen las siguientes causas: las anemias megaloblásticas, la anemia perniciosa, las anemias hiperregenerativas (término asignado a aquellas anemias en las cuales existe un aumento importante en la actividad eritroide medular frente a la anemia, como ocurre con las anemias hemolíticas, las hemorragias agudas, las hipoxias severas ó con el uso de hematínicos en pacientes deficientes en ellos), las anemias diseritropoyéticas (aquellas en las cuales existe un defecto en la eritropoyesis como ocurre con los síndromes mielodisplásicos (ó anemias refractarias); el hipotiroidismo, el alcoholismo, las hepatopatías y las neoplasias.

Para efectos de estudio podemos dividir este grupo en 2 grandes causas según el análisis de un aspirado de médula ósea:

1. Anemias megaloblásticas.2. Anemias no megaloblásticas.

En el caso de las anemias megaloblásticas, el paso a seguir es documentar la

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deficiencia de ácido fólico y/o de vitamina B12, para lo cual disponemos de ciertos elementos clínicos y, desde el punto de vista paraclínico, de la cuantificación sérica de los factores de maduración. En caso tal que no dispongamos de una dosificación sérica de estos factores, podemos recurrir a las pruebas diagnósticas, teniendo en cuenta realizar inicialmente la prueba de la vitamina B12. Para tal efecto se administrará al paciente en estudio 1 microgramo I.M de esta vitamina diariamente durante 15 días, haciendo recuentos también diarios de los reticulocitos, de la hemoglobina y del hematocrito, tratando de documentar un aumento importante en estos 3 parámetros hematológicos. Se considera positiva la prueba sí se documenta un aumento de los reticulocitos en más del 10 % por encima de los niveles basales iniciales. Luego de documentado el tipo de deficiencia que explique la anemia megaloblástica, el paso a seguir será el estudiar la posible causa ó causas comprometidas en la deficiencia. En el caso de sospecha de una anemia perniciosa, deberán realizarse como estudios complementarios en lo posible: gastroscopia, biopsias gástricas, gastroacidograma con estimulación con Histamina, y dosificación de gastrina y de anticuerpos contra el factor intrínseco y contra las células parietales.En el caso de tratarse de anemias no megaloblásticas como causa de macrocitosis evaluaremos entonces el recuento reticulocitario, el cual nos dividirá este grupo en 2 subgrupos así: En caso de encontrarnos con la presencia de reticulocitos aumentados, se deberá evaluar y estudiar una de las 5 causas ya anotadas con anterioridad; y en el caso en que los reticulocitos sean normales ó bajos, de acuerdo con los hallazgos obtenidos en la historia clínica, se estudiarán las otras posibles causas como: los síndromes mielodisplásicos, el hipotiroidismo, las hepatopatías, las neoplasias, el alcoholismo, etc.

3.2.7 Queda un último grupo de entidades que corresponde a las llamadas anemias normocíticas, hipocrómicas. En éste grupo se incluye las mismas enfermedades que se describieron como causantes de anemias hipocrómicas, microcíticas pero en estadios menos avanzados de evolución. La única causa propia de este grupo de anemias y sobre la cual debe hacerse énfasis especial, por su relativa frecuencia, es la llamada "Anemia Dimórfica". Se refiere éste tipo de anemia a la asociación en un mismo paciente de la presencia de deficiencia de alguno de los factores de maduración (ácido fólico o vitamina B12) y de deficiencia de uno cualquiera de los factores de síntesis (el hierro frecuentemente).

3.2.8 La utilización del ADE o RDW junto con el MCV, ha permitido en la actualidad el disponer de una nueva clasificación morfológica de las anemias, más completa que la anterior y que es conocida como la Clasificación de Bessman de las Anemias, la cual parece ser complementaria a la ya tradicional clasificación de Wintrobe. Las anemias con ADE por debajo del 15% se definen como HOMOGENEAS, mientras que las anemias con ADE por encima del 15% se definen como HETEROGENEAS. Esta ha sido la base de la Clasificación de Bessman de las anemias, la cual será analizada posteriormente. Esta clasificación permite identificar 6 grupos de acuerdo con el MCV como microcíticas (MCV bajo), normocíticas (MCV normal) y macrocíticas (MCV alto); y el grado de anisocitosis de los eritrocitos evaluado con el ADE como homogéneas (ADE normal) o heterogéneas (ADE alto). Estos 6 grupos son:

1. ANEMIAS MICROCITICAS HOMOGENEAS: Caracterizadas por un MCV bajo y un ADE normal. Se incluyen en éste grupo: las talasemias, especialmente la talasemia menor; y un 10% de las anemias de enfermedad crónica.

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2. ANEMIAS MICROCITICAS HETEROGENEAS: Caracterizadas por un MCV bajo y un ADE alto. Se incluyen aquí las anemias ferropénicas y algunas raras hemoglobinopatías como la S-talasemia, la hemoglobinopatía H; y las anemias hemolíticas microangiopáticas.

3. ANEMIAS NORMOCITICAS HOMOGENEAS: Caracterizadas por un MCV normal y un ADE normal. Se incluyen en éste grupo: el 90 % restante de las anemias de enfermedad crónica, las enzimopatías, la anemia hemolítica autoinmune sin reticulocitosis importante, la esferocitosis hereditaria y la anemia de los pacientes con rasgos S y C.; la anemia post sangrado agudo, las leucemias, la cirrosis y la insuficiencia renal crónica.

4. ANEMIAS NORMOCITICAS HETEROGENEAS: Caracterizadas por un MCV normal y un ADE alto. Se encuentra en las deficiencias tempranas de hierro, vitamina B12 y ácido fólico (inclusive sin que haya anemia); ciertas hemoglobinopatías especialmente la falciforme y las hemoglobinopatías C y SC; la metaplasia mieloide agnogénica, la anemia mieloptísica y las anemias sideroblásticas.

5. ANEMIAS MACROCITICAS HOMOGENEAS: Caracterizadas por un MCV alto y un ADE normal. En éste grupo se encuentran las hepatopatías crónicas, especialmente la alcohólica; el hipotiroidismo y ciertas formas de anemia aplástica, síndromes mielodisplásicos y algunos casos de anemia perniciosa.

6. ANEMIAS MACROCITICAS HETEROGENEAS: Caracterizadas por un MCV alto y un ADE alto. A éste grupo pertenecen los recién nacidos (fisiológicamente), las anemias megaloblásticas, la anemia perniciosa, anemias hemolíticas autoinmunes, las hemoglobinopatías asociadas a importante hemólisis y reticulocitosis (como ocurre por ejemplo en la anemia falciforme). Debe tenerse presente que algunos casos de leucemia linfocítica crónica con recuentos leucocitarios muy elevados se pueden clasificar "falsamente" en éste grupo debido a la interferencia de los linfocitos en el cálculo del ADE.

3.3 AYUDAS DIAGNÓSTICAS:

3.3.1 ANEMIA FERROPÉNICA: Se deberá ordenar en estos casos:

a. Sideremia y ferritina sérica: los cuales se encontrarán disminuidos.b. A.M.O e hierro medular (en caso de no poder realizar los estudios

anteriores): donde se encontrarán depósitos de hierro disminuidos.

Una vez corroborado el diagnóstico se ordenarán estudios tendientes a encontrar la causa primaria de la deficiencia: coprológicos seriados, endoscopia de vías digestivas altas, colon por enema con doble contraste, rectosigmoidoscopia, colonoscopia, tránsito intestinal y gamagrafía de tubo digestivo; parcial de orina, cistoscopia y valoración urológica; rayos X de tórax.

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3.3.2 ANEMIA MEGALOBLÁSTICA: En estos casos deberá ordenarse:

a. A.M.O. e hierro medular: Donde se documentará la presencia de una médula ósea megaloblástica y aumento en los depósitos de hierro.

b. Dosificación de A. fólico y vitamina B 12: los cuales se encontrarán disminuidos.

c. Prueba diagnóstica con vitamina B 12.d. Prueba terapéutica de Vitamina B12: Se administrará una dosis

terapéutica (1.000 ug por día I.M) y se evaluará la respuesta cada 5 días con aumento en las cifras de hemoglobina y hematocrito.

Una vez confirmado el diagnóstico de anemia megaloblástica deberán realizarse los estudios pertinentes en la búsqueda de la causa ó las causas que hayan producido este cuadro clínico en un paciente determinado: dieta, medicamentos, estudios para descartar síndrome de mala absorción (tránsito intestinal, y si es del caso biopsia yeyunal con la cápsula de Crosby).

3.3.3 ANEMIAS HEMOLÍTICAS: Deberá ordenarse inicialmente una prueba de coombs directa. En caso de resultar negativa se realizarán estudios de acuerdo con la presunción clínica: una prueba de autohemólisis (o prueba de fragilidad osmótica globular incubada) si la presunción diagnóstica es anemia esferocítica; cuantificación de G6PD o de piruvato quinasa (sí se sospecha deficiencia de éstas enzimas); prueba del siclaje o ciclaje y electroforesis de hemoglobina (en los casos de anemia de células falciformes u otras hemoglobinopatías); hemosiderinuria, prueba de Ham, prueba de la sacarosa y cuantificación de colinesterasa eritrocitaria (en caso de Hemoglobinuria Paroxística Nocturna); cuantificación de hemoglobina A2 y hemoglobina fetal (en casos de talasemias y persistencia de hemoglobina fetal); extendido de sangre periférica (en caso de anormalidades congénitas o en caso de enfermedades microangiopáticas).

Todos éstos pacientes deberán recibir Ácido fólico tabletas x 1 mg, entre 5 y 15 mg al día, y se realizará el manejo específico de cada tipo de anemia hemolítica (ver cada tipo de anemia hemolítica).

3.3.4 INSUFICIENCIA MEDULAR (o ANEMIA APLÁSTICA): Deberá ordenarse:

a. A.M.O: la cual evidenciará la presencia de una médula ósea hipocelular con predominio de espacios grasos.

b. Biopsia de medula ósea (con reticulina): que documentará la presencia de una médula ósea hipo o aplásica. El diagnóstico de Anemia aplástica se basa en la biopsia de médula ósea. Es importante determinar antecedentes medicamentosos o de contacto con agentes tóxicos medulares.

c. Pruebas de Ham, Sacarosa, hemosiderinuria y cuantificación de colinesterasa en glóbulos rojos: las cuales de ser positivas indicarán la presencia de una Hemoglobinuria Paroxística Nocturna (H.P.N) o de un rasgo H.P.N.

d. Anticuerpos antinucleares y Anti DNA: los cuales de ser positivos indicarán la presencia de una enfermedad del colágeno del tipo del L.E.S.

e. Antígeno de superficie para la Hepatitis B y Anticore Ig M para Hepatitis B: los cuales de ser positivos indicarán la presencia de una Hepatitis B o de un estado portador.

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f. Anticuerpos contra el virus de la Hepatitis C: que de ser positivos ameritan estudiar y descartar una Hepatitis C.

g. Anticuerpos anti HIV.h. Estudio citogenético medular: para descartar una anemia de Fanconi y

anormalidades genéticas.i. Anticuerpos IgG e IgM contra Toxoplasma y Citomegalovirus.

3.3.5 ANEMIA MIELOPTÍSICA: Deberá ordenarse:

a. A.M.O: el cual mostrará la presencia de la enfermedad que infiltra la médula ósea.

b. Biopsia de Médula Ósea y/o Mielocultivo: que igualmente mostrará la enfermedad de base infiltrativa.

El manejo específico dependerá de la enfermedad de base que se diagnostique.

3.3.6 ANEMIA DE ENFERMEDAD CRÓNICA: En estos casos estudiar e investigar específicamente nefropatías, hepatopatías, endocrinopatías (especialmente hipotiroidismo) o cualquiera otra enfermedad crónica infecciosa, inflamatoria ó neoplásica. Se deberá ordenar:

a. Sideremia: Evidenciará niveles bajos de hierro sérico.b. Ferritina Sérica: que mostrará valores normales o elevados.c. Estudios respectivos: pruebas de función renal (BUN y creatinina),

pruebas de función hepática (bilirrubinas, transaminasas, fosfatasa alcalina, gamma glutamil transpeptidasa) y pruebas de función endocrina (especialmente tiroidea: T3, T4 y TSH), etc.

3.4 TRATAMIENTO DE LAS ANEMIAS:

3.4.1 ANEMIA POR DEFICIENCIA DE HIERRO:

a. Corregir el proceso patológico de base.

b. Hierro oral: Sales ferrosas. Recomendaciones: Suministrar con el estómago vacío; utilizar dosis fraccionadas progresivas; no usar con antiácidos y no utilizar productos con cubierta entérica.

Sulfato ferroso tabletas x 300 mg (60 mg de hierro elemental): administrar media tableta vía oral 1 hora antes del almuerzo durante 5 a 7 días, luego 1 tableta vía oral 1 hora antes del almuerzo y sin antiácido por 5 a 7 días. Luego aumentar la dosis en 2 tabletas al día por 5 a 7 días. Posteriormente y si no hay efectos colaterales aumentar la dosis en 3 tabletas al día hasta normalizar niveles de hemoglobina y hematocrito. Una vez cumplido lo anterior continuar con 2 tabletas diarias por mínimo 4 a 6 meses.

En caso de intolerancia al hierro oral por antecedentes, se podrá utilizar en lugar de la sal sulfato, el hierro polimaltosado no iónico (Herrex) en forma de jarabe o tabletas: 1 tableta al día por 20 días y luego 2 tabletas diarias por mínimo 4 a 6 meses.

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Se consideran como causas probables de falla al tratamiento oral con hierro las siguientes:

1. Diagnóstico equivocado.2. No ingesta de la medicación por intolerancia.3. No haber corregido la enfermedad de base.4. Presencia de trastornos en la absorción del hierro.5. Presencia de enfermedad crónica concomitante.6. Presencia en el paciente de una anemia dimórfica.

c. Hierro Parenteral: Utilizar Complejo de Hierro Férrico e Hidróxido de Sucrosa (Venofer) en ampollas de 5 ó 10 ml, donde 1 ml = 20 mg de hierro. Siempre deberá ser administrado en forma hospitalaria. Las indicaciones de su uso son:

1. Intolerancia al hierro oral.2. Pérdidas crónicas grandes de sangre no evitables, como por ejemplo la teleangiectasia hemorrágica hereditaria, las grandes pérdidas ginecológicas, etc.).3. Trastornos G.I que dificultan el uso del hierro oral, como ocurre en los casos de: úlcera péptica, colitis ulcerativa idiopática, enfermedad de Crohn.4. Síndrome de mala absorción.5. Gastrectomías Bilroth II.6. Cuando se requiera obtener una respuesta rápida.

Para su utilización es importante confirmar:

1. Diagnóstico plenamente correcto.2. Excluir antecedentes alérgicos ó de atopias.3. Supervisión médica.4. Paciente hospitalizado.5. Disponibilidad inmediata de medicación para tratar una reacción de tipo anafiláctica: equipo de reanimación, adrenalina, esteroides y antihistamínicos.

Contraindicaciones para su uso:

1. Dudas en el diagnóstico.2. Antecedentes de alergias ó atopias de cualquier tipo.3. Ingestión reciente de hierro oral.4. Proceso infeccioso en curso.

Dosis requerida: Realizar el siguiente cálculo:

(Hb ideal - Hb real en g/l) x Kilo x 0.24 + 500 = mg de hierro necesarios. De donde 0.24 es un factor equivalente a los mg de hierro necesarios para la síntesis de 1 gramo de Hemoglobina (Hb) y 500 es una constante para llenar depósitos. El total debe dividirse por 20 para obtener el total de ml para ser aplicados.

Para evitar reacciones tóxicas (alérgicas) se recomienda realizar una prueba con 1 ml de

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Venofer diluido en 20 cc de solución salina normal, para ser aplicado por vía I.V muy lento. Si no se presenta ninguna reacción deberán diluirse 10 ml de Venofer en 500 cc de solución salina normal y se administrará en 6 a 8 horas por vía I.V 3 veces por semana hasta administrar el total requerido.

3.4.2 ANEMIA MEGALOBLÁSTICA:

a. Manejo apropiado de la enfermedad de base.

b. Antes de suministrar el hematínico deficiente se deberá ordenar un estudio de potasio sérico y realizar manejo profiláctico de la hipokalemia con Potasio oral o parenteral. Oral con Ion K jarabe, 1 cucharada después de almuerzo y comida. Parenteral con Katrol entre 5 y 10 cc por cada 500 cc de Solución Salina Normal.

c. En caso de uso concomitante de drogas anti convulsivantes se deberá disminuir la dosis de estos hasta el mínimo efectivo o utilizar aquellos que no afectan a los folatos.

d. Ácido fólico: Tabletas x 1 mg. Ampollas de 1cc x 5 mg. Dosis: 1 a 5 mg/d, mínimo por 4 meses. De acuerdo con la etiología de la deficiencia se definirá el tiempo de uso. Se usará indefinidamente en casos de hemólisis crónica o de inadecuada ingestión dietética.

e. En caso de sprue tropical adicionar Tetraciclinas: Cápsulas x 500 mg Dosis: 2 g/d por un mes. En caso de intolerancia a las tetraciclinas o en pacientes mayores de 50 años utilizar: Ampicilina cápsulas x 500 mg, 2 g/d por un mes, o trimetoprin sulfa tabletas en dosis de 2 tabletas cada 12 horas por vía oral (o en la forma F: 1 tableta cada 12 horas) por 1 mes.

f. En pacientes con anemia megaloblástica por interferencia con la enzima dihidro folato reductasa (como ocurre con el uso de methotrexato, sulfas, pirimetamina, antimaláricos, etc) deberá utilizarse el ácido folínico (o folinato de calcio) tabletas x 15 mg o ampollas de 1 y 10 cc donde 1 cc es igual a 2.5 mg, en dosis de 5 a 10 cc cada 6 a 8 horas hasta lograr la normalización de las cifras de hemoglobina.

g. Si se documenta deficiencia concomitante de vitamina B12 iniciar manejo con vitamina B 12 (hidroxicobalamina) 1.000 microgramos I.M, 3 veces por semana durante 15 días al cabo de los cuales se iniciará el ácido fólico. Luego se continuará la Vitamina B 12 1.000 microgramos I.M semanal por 1 mes y luego mensual por 6 meses. Posteriormente se suspenderá su administración.

h. En caso de ANEMIA PERNICIOSA: se iniciará Vitamina B12 1.000 ug I.M diarios por 15 días, luego 1.000 ug 3 veces por semana por 1 mes, luego 1.000 ug I.M semanales por 2 meses, luego 1.000 ug I.M quincenales por 3 meses y luego 1.000 ug I.M mensuales de por vida. Se recomienda utilizar hidroxicobalamina por su mejor absorción y mejor utilización metabólica. El paciente deberá ser seguido con E.V.D.A periódicamente, mínimo una anual. En caso de compromiso del S.N.C utilizar fisioterapia precoz.

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i. Transfusión: Únicamente cuando esté indicada.

Se consideran como probables fallas al tratamiento con factores de maduración los siguientes:

1. Presencia de una enfermedad crónica concomitante.2. Presencia concomitante de deficiencia de hierro.3. Presencia concomitante del otro factor de maduración.4. Presencia de un síndrome mielodisplásico.

3.4.3 ANEMIAS HEMOLÍTICAS: Se ordenará ácido fólico tabletas x 1 mg: Dosis entre 3 y 15 mg al día a permanencia, más el manejo específico de la enfermedad de base. Manejo de Anemia Hemolítica Autoinmune: Ver protocolo de enfermedades inmunes.

3.4.4 ANEMIA MIELOPTÍSICA: (Leucemias, linfomas, mieloma, C.A metastásico, mielofibrosis, procesos infecciosos infiltrativos). El manejo será el tratamiento específico de la enfermedad de base.

3.4.5 ANEMIA DE ENFERMEDAD CRÓNICA: Infecciosas, inflamatorias y Neoplásicas. El manejo será el tratamiento específico de la enfermedad de base.

3.4.6 ANEMIA APLÁSTICA:

A. CRITERIOS DE SEVERIDAD:

Se consideran como criterios de severidad la presencia de los 3 siguientes datos:

a. Reticulocitos menores de 1% (corregidos).b. Granulocitos menores de 500 x mm3.c. Recuento de plaquetas por debajo de 20.000/mm3.

B. MEDIDAS GENERALES:

1. Transfusión de glóbulos rojos empacados, si existe indicación. Recordar que si el paciente es candidato para transplante de médula ósea se deberá evitar al máximo las transfusiones.2. En casos de fenómenos hemorrágicos transfundir concentrados de plaquetas: entre 3 a 5 unidades cada 6, 8 a 12 horas, dependiendo de la severidad del fenómeno hemorrágico. Utilizarlas hasta el control de los eventos hemorrágicos. No transfundir plaquetas si no existe un evento hemorrágico.3. En caso de aparición de fiebre utilizar manejo de protocolo de infecciones en pacientes inmunosuprimidos.4. En caso de hemorragias locales (como gingivorragias) uso local de anti fibrinolíticos como el epsilon amino caproico (AMICAR) o el ciclocapron: diluir 1 tableta en agua y realizar enjuagues orales 3 a 4 veces por día. De igual manera puede utilizarse el Quercetol.5. Ácido fólico tabletas x 1 mg: 15 mg al día, repartida en tres tomas.

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C. ANEMIA APLÁSTICA NO SEVERA:

Se refiere a la anemia aplástica que no cumple con los 3 requisitos antes enumerados.

1. Suprimir o aislar al paciente del posible agente causal.2. Anabólicos según criterio médico:

a. Decadurabolin ampollas x 50 mg. 50 mg cada 3 a 4 semanas, por vía I.M.

b. Proviron tabletas x 25 mg. 50 a 75 mg al día.c. Testoviron Depot ampollas x 100 y 250 mg. 100 a 250 mg cada

4 semanas.d. En todos los casos ordenar perfil bioquímico hepático cada 4 a

6 meses.

3. Ácido fólico tabletas x 1 mg: 15 mg al día.4. Carbonato de litio (Theralite). Tabletas x 300 mg. Dosis entre 300 y 900 mg al día, con controles de litemia cada mes y durante mínimo unos 6 meses.

D. ANEMIA APLÁSTICA SEVERA:

Se refiere a la anemia aplástica que cumple con los 3 requisitos antes enumerados.

1. Suprimir o aislar al paciente del posible agente causal.2. Ácido fólico tabletas x 1 mg: 15 mg al día.3. Manejo Inmunosupresor:

A. Esquema Económico: Se utilizará en aquellos pacientes que por recursos económicos no pueden realizarse el esquema ideal. Consiste en utilizar:

1. Ciclofosfamida tabletas x 50 mg. Dosis: entre 1 y 3 mg/K/día por 12 semanas.

2. Prednisolona tabletas x 5 mg. Dosis: 30 mg/día por 12 semanas.

Terminadas las 12 semanas se suspende el tratamiento y se observa la respuesta durante 6 semanas, luego de las cuales de acuerdo con la evolución se reiniciará o suspenderá el tratamiento.

B. Esquema Alterno:

1. Prednisolona tabletas x 5 mg: 30 mg al día. Permanente.2. Filgastrim ampollas x 30 MU: 1 ampolla semanal. Permanente.

C. Esquema Ideal: Se utilizará en aquellos pacientes que puedan disponer de medios económicos que permitan su uso. Consiste en utilizar:

1. Ciclosporina A (Sandimmum): cápsulas x 25, 50 o 100 mg. Suspensión x 100 mg x ml. Vía oral. Dosis: 5 mg/K/día repartida en dos tomas diarias por 6 meses, con reducciones de acuerdo a niveles séricos. Si al cabo de 3 meses no hay respuesta se

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suspende. Si hay respuesta continuar durante 1 mes más hasta estabilizar conteos hematológicos. Luego disminuir en un mes. Se disminuye en un 5 % semanal hasta suspender. En caso de toxicidad se suspende durante 1 a 4 días y luego se reinicia con una dosis más baja. Las reducciones se hacen de acuerdo con los niveles séricos de la ciclosporina, aumentos en la creatinina o aparición de hipertensión arterial. En éstos casos se harán descensos lentos hasta obtener y mantener estabilidad de la biometría hemática. Los niveles de ciclosporina a mantener son de 100 a 400 ug/ml.

2. Globulina Antilinfocítica equina: (Linfoglobulina) ampollas x 100 mg/5 ml. Vía I.V. Dosis: 1 a 2 ampollas por cada 10 kilos de peso por día, por 5 días (o 15 mg/K/día); ó 0.75 ml//K/día por 8 días (con lo que se obtienen menos efectos colaterales). Previamente deberá administrarse por vía I.M 1 hora antes un antihistamínico tipo hidroxicina ampollas de 2 ml x 100 mg e Hidrocortisona (Solucortef) ampollas x 100 mg, 1 ampolla I.V cada 12 horas x 2 dosis. La inmunoglobulina deberá administrarse en 12 horas, diluida en 500 cc de solución salina normal y en bomba de infusión. 2 semanas después de aplicar ésta medicación se presenta la enfermedad del suero con aumento de los requerimientos plaquetarios. Como alternativa puede utilizarse la Inmunoglobulina de conejo Anti-Timocitos Humanos (Timoglobulina) disponible en ampollas de 25mg/5ml, en una dosis de 2.5 mg/K/día durante 5 días consecutivos, por vía I.V.

3. Metil Prednisolona: (Solumedrol) ampollas x 500 mg y 1 g. Vía I.V. Dosis: 5 mg/K/día por 8 días, luego 2.5 mg/K/día x 8 días, luego 1 mg/K/día x 8 días y luego seguir disminuyendo hasta suspender al mes.

4. Vitamina K ampollas x 10 mg. Dosis: 10 mg I.V o por vía oral, semanal.5. Transfusiones: Según requerimientos. Deben transfundirse productos

irradiados. Deberán mantenerse las cifras de plaquetas por encima de 50.000 / mm3 durante los días 1 a 8, luego por encima de 20.000 / mm3. Se deberán utilizar donantes al azar.

6. Factores estimulantes de colonias: 0.25 a 0.5 ug/K/día (en un adulto promedio 30 MU/día), vía I.V, diluido en S.S.N o D al 5% en A.D 100 cc y pasado en 1 hora, diario. También puede administrarse por vía S.C.

7. Antibióticos orales no absorbibles: Con el fin de descontaminar el tracto gastrointestinal. Puede usarse: la ofloxacina en dosis de 200 a 400 mg cada 12 horas; la ciprofloxacina en dosis de 500 mg cada 12 horas; o el trimetoprin sulfa en dosis de 2 tabletas cada 12 horas.

8. Antimicóticos: Fluconazole: 200 mg por vía oral 3 veces por semana las 3 primeras semanas, luego 2 veces por semana.

Puede utilizarse la Proteína C Reactiva para evaluar actividad infecciosa.En caso de presentarse recaída durante el tratamiento utilizar una dosis más alta de Ciclosporina A. Si hay recaída luego de suspender el tratamiento, se reiniciará la ciclosporina A sola o nuevamente el tri - conjugado.

3.4.7 HEMOGLOBINURIA PAROXÍSTICA NOCTURNA:

1. Transfusión de glóbulos rojos empacados, de estar indicados.2. Anabólicos según criterio médico:

a. Decadurabolin ampollas x 50 mg. 50 mg cada 3 a 4 semanas, por vía I.M.b. Provirón tabletas x 25 mg. 50 a 75 mg al día.

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c. Testovirón Depot ampollas x 100 y 250 mg. 100 a 250 mg cada 4 semanas.d. En todos los casos ordenar perfil bioquímico hepático cada 4 a 6

meses.3. Ácido fólico tabletas x 1 mg: 15 mg al día.4. Diamino Difenil Sulfona (DDS). 100 mg al día (uso opcional).5. En casos de trombosis: Manejo agudo con Heparina, manejo crónico con anticoagulantes orales.

3.4.8 SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOS:

A. VARIEDADES:

1. Anemia crónica refractaria.2. Anemia crónica refractaria con exceso de blastos.3. Anemia crónica refractaria con exceso de blastos en transformación.4. Anemia sideroblástica.5. Leucemia mielomonocítica crónica.

B. MANEJO TRANSFUSIONAL SINTOMÁTICO:

a. Glóbulos rojos empacados: En caso de hipoxia tisular.b. En caso de fenómenos hemorrágicos transfundir concentrados de plaquetas: entre 3 a 5 unidades cada 6, 8 a 12 horas, dependiendo de la severidad del fenómeno hemorrágico. Utilizarlas hasta el control de los eventos hemorrágicos. No transfundir plaquetas si no existe un evento hemorrágico.c. En caso de aparición de fiebre utilizar manejo de protocolo de infecciones en pacientes inmunosuprimidos.

C. TRATAMIENTO MEDICAMENTOSO:

a. Los pacientes con anemia crónica refractaria deberán recibir tratamiento con vitamina B12, con esquema como de anemia perniciosa; y ácido fólico en dosis de 6 a 15 mg al día, para documentar un criterio diagnóstico, como es la refractariedad al tratamiento con vitamínicos.b. En caso de hemorragias locales (como gingivorragias) uso local de epsilon amino caproico (AMICAR) o ciclocapron: diluír 1 tableta en agua y realizar enjuagues orales 3 a 4 veces por día. De igual manera puede utilizarse el Quercetol.c. Anabólicos según criterio médico:

-Decadurabolin ampollas x 50 mg. 50 mg cada 3 a 4 semanas, por vía I.M.-Provirón tabletas x 25 mg. 50 a 75 mg al día.-Testoviron Depot ampollas x 100 y 250 mg. 100 a 250 mg cada 4 semanas.-En todos los casos ordenar perfil bioquímico hepático cada 4 a 6 meses.

d. Piridoxina (Benadón) tabletas x 50 y 300 mg. Dosis de 300 mg al día. Utilizar preferentemente en casos de anemias sideroblásticas.e. Cytosina Arabinósida (Cytarabina) ampollas x 100 mg. Dosis de 20 mg S.C diario por ciclos de 10 días a 20 días dependiendo de la mielodepresión que ocasione en cada paciente. Se ordenará cada mes hasta un mínimo de 6 ciclos, cuando se documente remisión completa. Luego se continuará cada mes durante 10 a 20 días, como

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mantenimiento, de acuerdo con la respuesta. Se utilizará en aquellos pacientes que presenten: aumento en el número de blastos en la médula ósea; aparición o aumento en el número de blastos en la sangre periférica; cuando los requerimientos transfusionales tengan un aumento importante; o en aquellos que desarrollen una Leucemia Aguda No Linfoblástica.

3.4.9 ANEMIAS HEMOLÍTICAS CONGÉNITAS:

I. ANEMIA DE CÉLULAS FALCIFORMES:

1. Investigar, identificar y tratar en forma adecuada: trastornos infecciosos, deshidratación, hipoxia, estasis circulatoria, acidosis, fiebre, exceso de calor o de frío.2. Ácido fólico: Tabletas x 1 mg. Dosis entre 1 y 9 mg al día.3. Hidratación adecuada, incluyendo líquidos endovenosos de ser necesario junto con electrolitos.4. Bicarbonato de sodio oral: 1 gramo diluido en un vaso con agua o jugo al día.5. Para las crisis dolorosas: Acetaminofen más codeína por vía oral cada 8 a 12 horas. Tramadol gotas: 5 gotas por vía oral cada 12 horas. Naproxeno x 250 mg cada 12 horas. Opiáceos como último recurso.6. Evitar trajes estrechos, torniquetes, el frío en bebidas o baños, esfuerzos físicos.7. Oxígeno por mascarilla, a 4 litros por minuto.8. Transfusión de glóbulos rojos empacados en caso de hiperhemólisis.9. En caso de priapismo: Sulfato de magnesio en goteo I.V y manejo quirúrgico precoz.10. Extracción de 300 cc de sangre total al paciente, junto a la administración I.V de 2 unidades de glóbulos rojos empacados mínimo por 2 veces a la semana, con control de electroforesis de hemoglobina para corroborar una conversión de homocigoto a heterocigoto. Se utilizará ésta técnica en casos de: Cirugías, embarazo (especialmente en el tercer trimestre), parto, ulceraciones de Ms. Is intratables, daño orgánico progresivo o anemia importante.11. No utilizar los salicilatos en forma crónica. De requerirse antiagregantes usar Ticlopidina o Dipiridamol.12. Uso a criterio médico de medicaciones anti ciclijantes: Piridoxina, esteroides, derivados de fenotiacinas, pirazetam, úrea, inhibidores de la anhidrasa carbónica, paraldehído, etc.13. Uso a criterio médico de medicaciones que aumentan las concentraciones de la hemoglobina fetal, como la hydroxyúrea cápsulas x 500 mg, en dosis de 500 a 1500 mg al día, en forma crónica, permanente.14. En casos de osteomielitis: Antibioticoterapia adecuada y cirugía ortopédica.15. Ordenar en los controles y como mínimo cada 6 meses: Rayos X de tórax P.A y lateral izquierda, gases arteriales, pruebas de función pulmonar, perfil bioquímico renal y hepático y electroforesis de proteínas.16. Se recomienda la inmunización para Hepatitis B, neumococo, hemóphilus influenza y meningococo.

II. ESFEROCITOSIS HEREDITARIA:

1. Ácido fólico tabletas x 1 mg. Entre 9 y 15 mg al día.

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2. Esplenectomía previa inmunización (30 días antes) contra neumococo, hemóphilus influenza y meningococo: En pacientes muy sintomáticos, con crisis hemolítica a repetición ó que requieran componentes transfusionales frecuentes..3. Estudio familiar de la enfermedad.4. Vigilancia post esplenectomía cada 6 a 12 meses.

III. TALASEMIAS:

1. Ácido fólico tabletas x 1 mg. Entre 9 y 15 mg al día.2. Requerimientos transfusionales de glóbulos rojos empacados de acuerdo a necesidades.3. Esplenectomía previa inmunización (30 días antes) contra neumococo, hemóphilus influenza y meningococo: en caso de requerimientos transfusionales aumentados y repetidos o ante no mejoría clínica con manejo standard.

3.4.10 ANEMIAS HEMOLÍTICAS MICROANGIOPÁTICAS:

1. Infusiones de plasma: 250 cc I.V cada 6 horas los 3 primeros días, luego cada 8 horas hasta obtener control del proceso hemolítico.2. Plasmaféresis: De ser posible su realización y sobre todo en pacientes con oliguria.3. Requerimientos transfusionales de glóbulos rojos y de concentrados de plaquetas.4. Hemodiálisis en caso de falla renal aguda.

3.4.11 TIEMPO ESPERADO DE HOSPITALIZACIÓN:

El objetivo principal de la hospitalización es llegar en un corto plazo al diagnóstico definitivo de la patología del paciente. En los casos de enfermedades benignas una vez se logre el diagnóstico y la estabilización del cuadro clínico podrá ordenarse la salida, lo cual se estima pueda lograrse en un espacio máximo de 10 días. En los casos de enfermedades malignas deberá iniciarse el tratamiento específico de la enfermedad con base en poliquimioterapia, lo cual acarrea una mielodepresión severa que hace que la hospitalización se prolongue hasta tanto se logre disminuir al máximo los riesgos de complicaciones o el control de las mismas lo cual supone un tiempo de hospitalización mínimo de 20 días.

3.4.12 CRITERIOS DE CONTRAREMISIÓN:

Dadas las condiciones de infraestructura y de recurso humano en los hospitales de primer y segundo nivel, solo se pueden contra remitir pacientes con patología benigna una vez controlada su causa o causas desencadenantes, para fines de seguimiento y control de medicamentos vitamínicos suplementarios.

3.4.13 CRITERIOS DE EGRESO:

Los mismos enumerados en el servicio de urgencias:

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3.4.13.1 Diagnóstico definido, con tratamiento instaurado.3.4.13.2 Paciente con compromiso exclusivo de la serie roja, compensado

y con diagnóstico definido.3.4.13.3 En pacientes que no se logre, por diversas circunstancias un

diagnóstico definido, cuando se obtenga su estabilización clínica y se pueda continuar los estudios diagnósticos por la consulta externa.

4. CARACTERÍSTICAS DEL SERVICIO EN CONSULTA EXTERNA:

4.1 OBJETIVOS DEL SERVICIO EN CONSULTA EXTERNA:

4.1.1 Llegar a un diagnóstico definitivo en corto plazo, e instaurar un tratamiento específico, cuando no haya sido posible obtenerlo en la hospitalización.

4.1.2 Continuar el tratamiento específico ordenado, así como continuar un control clínico y paraclínico de la enfermedad de base.

4.1.3 Reorientar al paciente hacia especialidades que tengan que ver con la patología de base del paciente.

4.1.4 Referir al paciente a especialidades médicas o quirúrgicas que se requieran de acuerdo a patologías subyacentes presentes en el paciente.

4.1.5 Motivar al paciente y a sus familiares para llevar a cabo en su totalidad el tratamiento instaurado, así como también las otras medidas recomendadas.

4.1.6 En pacientes de novo realizar una historia clínica completa, ordenar todos los estudios necesarios para obtener un diagnóstico definitivo y el origen de su patología de base y ordenar un tratamiento y medidas específicas que se requieran para obtener el bienestar del paciente.

4.2 DIAGNÓSTICO, SEGUIMIENTO Y TRATAMIENTO:

En la consulta externa se aplican los mismos criterios: epidemiológicos, clínicos, de laboratorio y de diagnóstico diferencial; así como de seguimiento y tratamiento, con medidas generales y específicas; enumerados en los servicios de urgencias y de hospitalización. Los controles se realizarán de acuerdo con el diagnóstico de la enfermedad de base, según lo requieran los diferentes protocolos de manejo.

5. FLUJOGRAMAS:

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