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INTRODUCCIÓN

De 8 a 10 por 1.000 de los recién nacidos vivos tie-nen una cardiopatía congénita. La mitad, aproximada-mente, presentarán síntomas en el período neonatal.En este artículo nos vamos a referir sólo a algunas deellas, estableciendo grupos y subgrupos en función de sus peculiaridades anatómicas, fisiológicas, su his-toria natural y el resultado del tratamiento médico, in-tervencionista o quirúrgico si pudiese ser efectuado.

El manejo inicial se representa como tiempo = 0 (t = 0),y si se ha producido alguna actuación terapéutica,

como corrección = 0 (c = 0). Los controles periódicosse representan tras el manejo o corrección inicial comonúmero n, seguido de la cifra de semanas, meses oaños en las que deben realizarse.

Las indicaciones para el diagnóstico y procedimien-tos terapéuticos que se han usado se basan en las«ACC/AHA guidelines for the management of pa-tients with valvular heart disease»1.

Se han considerado clase I: la historia clínica orien-tada hacia la sintomatología cardiológica; la explora-ción cardiológica completa incluyendo la toma de lapresión que, en la sospecha de coartación de aorta, seampliará a los cuatro miembros; la saturación de oxí-geno, y la profilaxis antiendocarditis. Como se tendráocasión de verificar, el eco-Doppler figura en todas lascardiopatías en esta clase, se incluye en todas para dar-le la mayor relevancia posible y confirmar que es im-prescindible.

A R T Í C U L O S ES P E C I A L E S

Guías de práctica clínica de la Sociedad Española de Cardiologíaen las cardiopatías congénitas del recién nacidoCarlos Maroto Monedero (coordinador), Manuela Camino López, José M.a Girona Comas y Pascual Malo Concepción

Sociedad Española de Cardiología.

Correspondencia: Dr. C. Maroto.Servicio de Cardiología Pediátrica.Hospital General Universitario Gregorio Marañón.Dr. Esquerdo, 46. 28007 Madrid.

El uso de las técnicas de diagnóstico y de tratamientoes muy importante para asegurar una terapéutica óptimay efectiva de los pacientes cardiológicos y conseguir unarelación coste-beneficio adecuada.

Las guías de práctica clínica intentan cumplir ese co-metido, pero son difíciles de establecer en cardiología pe-diátrica, a pesar de los casi 50 años de experiencia eneste campo.

Las peculiaridades fisiopatológicas del recién nacido,la complejidad anatómica de muchas cardiopatías, susformas de presentación clínica, las dificultades diagnósti-cas y terapéuticas y la presencia de residuos, secuelas ycomplicaciones de las técnicas quirúrgicas hacen bastan-te compleja la elaboración de guías en esta edad.

Se ha intentado elaborar dichas guías en algunas car-diopatías y en otras se ha efectuado un análisis descripti-vo con algún diagrama terapéutico.

Palabras clave: Cardiopatías congénitas. Recién naci-do. Diagnóstico. Tratamiento. Guías.

(Rev Esp Cardiol 2001; 54: 49-66)

Guidelines of the Spanish Society of Cardiology for the Evaluation and Management of CongenitalHeart Diseases in Newborns

The use of diagnostic and therapeutic techniques isvery important to ensure optimum, effective treatment inpatients with heart disease to thereby obtain an adequatecost-benefit relationship.

The aim of establishing guidelines for the evaluationand management is to achieve this relationship, but theseguidelines are difficult to establish in pediatric cardiologydespite 50 years of experience in this field.

The physiopathologic peculiarities of newborns, in addi-tion to the complex anatomical features of many heart di-seases and their clinical presentation, diagnostic and the-rapeutic difficulties and the presence of residue, sequelaand complications of the surgical technique make the ela-boration of such guidelines at this age complex.

Guidelines for some heart diseases are presented to-gether with a descriptive analysis and a therapeutic sche-dule of other congenital heart diseases.

Key words: Congenital heart disease. Newborns. Diag-nosis. Treatment. Guidelines.

(Rev Esp Cardiol 2001; 54: 49-66)

Documento descargado de http://www.revespcardiol.org el 26/06/2015. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato.

En los casos en los que no se ha podido protocoli-zar, se ha optado por descripciones más o menos am-plias. En algunas cardiopatías se han elaborado algo-ritmos diagnóstico-terapéuticos. Es necesario subrayarque, en algunos casos, las clases pueden variar depen-diendo de las cardiopatías y las circunstancias de tra-bajo de los grupos médico-quirúrgicos.

CONSIDERACIONES GENERALESEN EL NEONATO CON SOSPECHADE CARDIOPATÍA CONGÉNITA

En el neonato con sospecha de cardiopatía congénitadeben tenerse en cuenta tres aspectos fundamentales:

– Suele tratarse de cardiopatías graves.– Sus manifestaciones clínicas están condicionadas

por los cambios hemodinámicos de transición entre lacirculación fetal y la adulta.

– En esta edad, la existencia de patología extracar-díaca puede afectar al sistema cardiovascular, simulan-do cardiopatía congénita.

Las cardiopatías congénitas, con clínica neonatal ydejadas a su evolución natural, tienen una mortalidadelevada, bien por tratarse de cardiopatías complejas opor presentarse de forma muy severa, en el caso de lassimples. Es fundamental un alto índice de sospechapara iniciar lo antes posible el tratamiento médico, queen la mayoría de los casos constituye el paso interme-dio para la cirugía.

SITUACIÓN HEMODINÁMICA TRANSICIONAL

Momentos después del nacimiento se producen unosprofundos cambios en la fisiología cardiopulmonar alcomenzar la respiración pulmonar, suprimirse la circu-lación placentaria y eliminarse las comunicaciones en-tre las circulaciones venosa y arterial, transformándosela circulación en paralelo propia del feto en una circu-lación en serie como la del adulto. Es la llamada situa-ción hemodinámica transicional2,3.

El aumento de la expansión pulmonar y la elevacióndel contenido de oxígeno alveolar, secundarios al ini-cio de los movimientos respiratorios, producen unaacentuada vasodilatación pulmonar con reducción delas resistencias vasculares y rápido aumento del flu-jo pulmonar, pese a lo cual se reduce la presión arterialpulmonar de manera notable en los primeros días devida y más lentamente en los meses siguientes, a ex-pensas de la reducción de la capa muscular de las pe-queñas arterias pulmonares, que está muy aumentadaen las últimas semanas de vida fetal. La caída de lasresistencias pulmonares se acompaña de un importanteincremento de las sistémicas al ligarse el cordón umbi-lical y excluir de la circulación un área de bajas resis-tencias como es la placenta.

Los cambios en las resistencias vasculares pulmona-res y sistémicas producen una inversión transitoria delflujo en el ductus, que se hace momentáneamente iz-quierda a derecha, produciéndose su cierre funcional alas 12 a 15 h de vida mediante una notable contracciónde su capa media muscular, estimulada por el aumentodel contenido de oxígeno sanguíneo y la disminuciónde los niveles de prostaglandinas circulantes. El cierredefinitivo, mediado por disrupción y hemorragia de laíntima, seguida de trombosis y fibrosis de la subínti-ma, se produce a los 5-7 días, de forma habitual, y estáretrasado en los pacientes pretérmino, con ductus me-nos sensibles al aumento de oxígeno y más al efectodilatador de las prostaglandinas, cuyos valores puedenreducirse con indometacina, un inhibidor no selectivode la prostaglandinsintetasa.

El cierre del foramen oval es fundamentalmente pa-sivo, por el incremento del retorno venoso pulmonar yla reducción del sistémico al disminuir el flujo de lavena cava inferior tras la ligadura del cordón umbilical2,3.

CARDIOPATÍAS CONGÉNITASY CIRCULACIÓN TRANSICIONAL

La circulación transicional atenúa las manifestacio-nes clínicas de algunas cardiopatías, como ocurre enlos cortocircuitos izquierda-derecha, que son menossignificativos mientras persiste la elevación de la pre-sión pulmonar, o en las llamadas cardiopatías ductus-dependientes por obstrucción al flujo sistémico (este-nosis aórtica crítica, coartación-interrupción aórtica,ventrículo izquierdo hipoplásico) o al flujo pulmo-nar (estenosis pulmonar crítica o atresia pulmonar conseptum íntegro o con comunicación interventricular,situaciones en transposición y cardiopatías complejascon atresia o estenosis pulmonar severa)3.

La alteración del normal desarrollo de la transiciónconstituye una enfermedad específicamente neonatal,que simula la clínica de las cardiopatías congénitas enel cuadro de la hipertensión pulmonar persistente3-5.La hipoxia en fases tardías de la gestación y, sobretodo, la hipoxia con acidosis del sufrimiento fetal agu-do severo producen una acentuada vasoconstricciónarteriolar, con brusca elevación de la presión pulmonarque, sumada a la hipoxia, puede afectar de manera va-riable a la perfusión y oxigenación miocárdica, sobretodo del ventrículo derecho, que es el dominante eneste momento. El cuadro puede verse agravado por al-guna enfermedad acompañante como inmadurez pul-monar, hipodesarrollo pulmonar, hipoplasia primitiva,hernia diafragmática, patología pulmonar, cuadros aspirativos, neumonía, enfermedad de membrana hiali-na, obstrucción de vías aéreas, atresia de coanas, sín-drome de Pierre Robin, afectación del sistema nervio-so central, hipervolemia, policitemia, hijo de madrediabética, hipoglucemia, hipocalcemia, etc., y se tra-duce en hipoxemia importante por cortocircuito dere-

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cha-izquierda auricular y/o ductal (síndrome de persis-tencia de circulación fetal) y grados variables de dis-función ventricular por isquemia subendocárdica (sín-drome de isquemia miocárdica transitoria), que afectaa ambos ventrículos, pero fundamentalmente al dere-cho, y puede ocasionar insuficiencia de las válvulas auriculoventriculares, sobre todo de la tricúspide. Eltratamiento se basa en eliminar los factores favorecedo-res, actuar sobre la hipertensión pulmonar y la hipoxia(ventilación asistida con paciente relajado, hiperventi-lación para producir alcalosis, elevadas concentracio-nes de oxígeno inspirado, vasodilatadores tipo óxidonítrico y, en casos extremos, disposición de asistenciaventricular, o ECMO, y actuar sobre el componentemiocárdico presente)3-5.

ESTUDIO DEL RECIÉN NACIDO CONSOSPECHA DE CARDIOPATÍA CONGÉNITA

Anamnesis

Es importante revisar en el embarazo la existencia depatología materna, amenaza de aborto, contactos con te-ratógenos, si se ha efectuado ecocardiograma fetal o an-tecedentes de cardiopatías u otras malformaciones fami-liares5,6.

Del parto deben precisarse el tiempo de gestación,tipo de parto, medicación administrada a la madre,momento de la amniorrexis, existencia de fiebre o in-fección urinaria en la madre y presencia de sufrimien-to fetal5,6.

Además, es importante conocer tras el parto el pesodel niño en relación con la edad gestacional, el test deApgar, el grado de madurez del recién nacido, las me-dicaciones administradas y otros diagnósticos gene-rales que puedan simular cardiopatía congénita o producir insuficiencia cardíaca. Las enfermedades neo-natales que pueden simular cardiopatía son las si-guientes: alteraciones del sistema nervioso central, po-licitemia, hipervolemia, anemia, hipotermia, hijo demadre diabética, tireotoxicosis, hipoglucemia, hipocal-cemia, sepsis bacteriana precoz, sufrimiento fetal agu-do severo, metahemoglobinemia,hydropsfetal no car-diológico, etc.5,7,8.

Exploración física: aspectos generales

Valoración del estado general del niño, peso en rela-ción con la edad gestacional, grado de actividad y tem-peratura.

La cianosis neonatal es uno de los signos principalesde sospecha de cardiopatía, considerándose patológicauna PO2 inferior a 60 mmHg o saturación menor del92% respirando aire ambiente. En muchos casos, tieneutilidad clínica para diferenciar cianosis de causa car-díaca y pulmonar la realización de test de hiperoxia,administrando oxígeno al 100% durante 10 min y

comprobando la respuesta de la presión arterial de oxí-geno, que si alcanza valores superiores a 150 mmHghace poco probable la presencia de cortocircuito dere-cha-izquierda cardíaco5,7,9.

Es importante valorar la frecuencia y el ritmo respi-ratorio, así como la presencia de retracciones inter osubcostales y aleteo nasal. La frecuencia respiratoriapor encima de 50-60 respiraciones por minuto indicapresión venosa pulmonar elevada, mientras no se de-muestre lo contrario. Una frecuencia cardíaca sobre150 lat/min de manera persistente o aislada por encimade 200 lat/min indican cardiopatía, y una frecuencia de80-90 lat/min o inferior requiere estudio y vigilancia.Deben explorarse los pulsos periféricos en las cuatroextremidades y en el cuello.

La presencia de frémito precordial indica cardiopa-tía con seguridad6,7,10.

Los soplos cardíacos significativos en las primeras24 h de vida obligan a estudio cardiológico. Debenauscultarse el cráneo y abdomen, sobre todo en casosde insuficiencia cardíaca no explicada, para descartarfístulas arteriovenosas7,10.

El hallazgo de hepatomegalia es frecuente en los neonatos, sobre todo si presentan dificultad respirato-ria. Si es mayor de 3 cm, puede tener significado deinsuficiencia cardíaca, pero debe valorarse con precau-ción; en general, la taquipnea es mejor indicador6. Esraro el edema periférico como signo de insuficienciacardíaca en ausencia de hydropsfetal y su presenciaobliga a la existencia de descartar patología pediátricano cardiológica8,10.

Exploraciones complementarias:aspectos generales

En todo neonato con sospecha de cardiopatía con-génita puede realizarse electrocardiograma, con ma-yor urgencia si se sospechan arritmias estables o pa-roxísticas. Salvo en éstas, en pocos casos puede serdiagnóstico en sí mismo, pero siempre es de ayudaen el diagnóstico diferencial y en el seguimiento pos-terior7.

La radiografía de tórax es indispensable para des-cartar enfermedad pulmonar y sirve para definir el si-tus y valorar el tamaño cardíaco, posición del arco aór-tico y el patrón de vascularización pulmonar6.

El estudio ecocardiográfico Doppler es básico antela mínima sospecha de cardiopatía o afectación mio-cárdica secundaria a patología neonatal extracardíaca,y es deseable que sea efectuado por un cardiólogo pe-diatra cualificado. Es inexcusable en presencia de cia-nosis, distrés respiratorio de causa no precisada o conmala evolución, soplos cardíacos, arritmias y anoma-lías electrocardiográficas, anomalías en pulsos arteria-les, cardiomegalia radiológica, alteraciones en situscardíaco o visceral, cromosomopatías y síndromes ge-néticos con afectación cardíaca y alta incidencia fami-

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liar11-13. Las mayores probabilidades de error diagnós-tico residen en la patología con anatomía intracardíacarelativa o absolutamente normal, como ductus-ventanaaortopulmonar, síndrome de coartación-interrupciónde arco aórtico, fístulas arteriovenosas cerebrales o he-páticas, entre otras.

CUIDADOS GENERALES DEL RECIÉNNACIDO CON CARDIOPATÍA CONGÉNITASEVERA

– Ambiente térmico adecuado al peso y la edad ges-tacional.

– Control clínico de peso, ingesta y salidas.– Monitorización completa de constantes, incluyen-

do apneas y saturación transcutánea por pulsioximetría.– Control bioquímico de la glucemia y calcemia.– pH, iones, gases capilares o arteriales.– Hemograma, reacción en cadena de la polimerasa

(PCR).– Asegurar ventilación y oxigenación.– Canalizar la vía central (silastico, vena umbilical).– Dieta absoluta si se sospecha cardiopatía grave y

fluidos en función de la situación clínica. Corregir aci-dosis y anemia si existen.

– Tras el diagnóstico de insuficiencia cardíaca, ini-ciar tratamiento sintomático y tratamiento de facto-res metabólicos o etiológicos sobre los que se puedaactuar.

– Tras la sospecha clínica o el diagnóstico de car-diopatía ductus-dependiente, iniciar perfusión de pros-taglandinas, a dosis de 0,05 µg/kg/min, y reducir lafracción inspirada de oxígeno a 0,4 salvo que existapatología pulmonar asociada.

DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTEDEL PREMATURO

El ductus es una estructura vascular, fisiológica, enel corazón fetal que tiende habitualmente al cierre es-pontáneo durante los primeros días de vida, aunque deforma excepcional puede retrasarse su obliteraciónhasta los 6 meses de edad. Consideraremos la situa-ción del ductus arterioso en el prematuro como ano-malía única. El ductus fuera de esta situación se tratade forma individualizada en el apartado de actuaciónen algunas cardiopatías congénitas en la edad pediátri-ca. Se obvia el mantenimiento de la permeabilidad delductus en algunas cardiopatías congénitas por ser ana-lizado individualmente.

Manejo inicial t = 0– Clase I: eco-Doppler. Tratamiento médico. Admi-

nistración de indometacina. Cierre quirúrgico.– Clase IIa: radiografía de tórax.– Clase IIb: ECG. Terapias farmacológicas alternati-

vas a la indometacina. Cierre por toracoscopia.

– Clase III: cateterismo cardíaco. Angiografía. Cie-rre con dispositivo intravascular.

El empeoramiento de un distrés respiratorio, en unmomento de evolución favorable, entre los 3 y 7 díasde vida, así como la presencia de un distrés respirato-rio severo de mala evolución obligan a eliminar laexistencia de ductus.

El eco-Doppler es el procedimiento diagnóstico porexcelencia. Demuestra las características anatómicas(tamaño y longitud) y funcionales (dirección y magni-tud del shunt, grado de hipertensión pulmonar)14.

La restricción de líquidos, el uso de diuréticos y elmantenimiento de un hematócrito superior al 40% sonla base del tratamiento médico.

La administración de indometacina es la estrategiade elección15.

El tratamiento quirúrgico debe efectuarse ante elfracaso de la terapéutica con indometacina o cuandodicho fármaco no puede administrarse por la situaciónclínica o analítica del prematuro. Se aconseja la liga-dura quirúrgica en la unidad de cuidados intensivosneonatales en la propia incubadora16.

La radiografía de tórax sirve para la valoración de laenfermedad pulmonar.

Algunos grupos neonatológicos recomiendan, encaso de fracaso de la indometacina y antes del cierrequirúrgico, la utilización de otros fármacos como elibuprofeno, la aspirina y el ácido mefanámico.

El ECG no aporta datos, pero como en otras cardio-patías congénitas, debe haber un registro en la evo-lución.

El cierre con toracoscopia asistida, a pesar de losbuenos resultados en algunos grupos, es escasamenteaceptado.

El cateterismo cardíaco y la angiografía no debenrealizarse. Es excepcional que el eco-Doppler no apor-te los datos diagnósticos necesarios.

En el prematuro, aunque hay algunos casos publica-dos, no debe efectuarse el cierre ductal con dispositi-vos intravasculares.

Estos pacientes cuando quedan, tras el tratamiento,sin cortocircuito residual, pueden ser dados de alta de-finitivamente desde el punto de vista cardiológico. Losshuntsresiduales serán considerados con los criteriosde ductus del apartado de cardiopatías en edad pediá-trica.

RETORNO VENOSO PULMONAR ANÓMALO TOTAL

Se caracteriza por el drenaje de toda la circulaciónvenosa pulmonar a la aurícula derecha, de manera di-recta o por intermediación de las venas que en ellaconfluyen generalmente a través de un colector co-mún17. Su prevalencia es alrededor del 1 al 2% de lascardiopatías congénitas17-20.


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Anatómicamente los puntos de drenaje anormal delas venas pulmonares son muy variados y se clasificanen18: supracardíaco (50% del total), cardíaco o a senocoronario o directo a aurícula derecha (30% del total);infracardíaco a vena porta o conducto venoso y ex-cepcionalmente a vena hepática o vena cava inferior(15%) o mixto, y conexión anómala a varios niveles(5%). Salvo en la rara variedad mixta, el drenaje seefectúa por medio de un colector o vena pulmonar co-mún situado tras la aurícula izquierda y al que abocanlas venas pulmonares. Un aspecto anatómico funda-mental es la presencia de obstrucción en el drenaje,que es constante en los infradiafragmáticos y muchomenor en supracardíacos y cardíacos7,19,20. La causa dela obstrucción puede ser extrínseca o intrínseca, acom-pañada o no de estenosis de una o varias venas pulmo-nares19-21. El lugar de la obstrucción puede ser la co-municación interauricular (paso obligado a cavidadesizquierdas)17,19,21.

Consideraremos:

1. Grupo A. Retorno venoso pulmonar anómalo total.– Subgrupo A1. Con obstrucción.– Subgrupo A2. Sin obstrucción.2. Grupo B. Retorno venoso pulmonar anómalo to-

tal sometido a cirugía correctora.– Subgrupo B1. Efectiva.– Subgrupo B2. Inefectiva.

Grupo A. Retorno venoso pulmonaranómalo total

Subgrupo A1. Con obstrucción

Manejo inicial t = 0– Clase I: eco Doppler. Radiografía de tórax. Trata-

miento médico. Cirugía urgente.– Clase IIb: ECG. Cateterismo cardíaco. Angiografía.– Clase III: atrioseptostomía de Rashkind.

El eco-Dopler es básico. Constituyen signos de sos-pecha la dilatación de cavidades derechas, ventrículoizquierdo pequeño, presencia de hipertensión pulmo-nar, cortocircuito derecha-izquierda en el septo auricu-lar e imposibilidad de identificar venas pulmonaresdrenando en la aurícula izquierda19-24. Deben demos-trarse el lugar o lugares de drenaje, presencia de obs-trucción y su localización, tamaño del defecto interau-ricular, tamaño de cavidades izquierdas, grado dehipertensión pulmonar y descartar defectos asocia-dos19-24. Esto es aplicable también al subgrupo A2.

En la radiografía de tórax el corazón suele ser pe-queño, con imágenes de edema pulmonar17-20.

El tratamiento médico se basa en la terapéutica an-ticongestiva habitual; suelen precisarse, además, seda-ción, relajación y ventilación mecánica con hiperven-tilación, concentraciones altas de oxígeno y vasodila-

tadores pulmonares (habitualmente óxido nítrico) e,incluso en algunos de los pacientes con obstrucciónsevera y desaturación importante la utilización deECMO25-27.

El tratamiento definitivo es el quirúrgico, con carác-ter urgente, e incluso de emergencia. La reparación serealiza conectando a la aurícula izquierda el colectorcomún o los grupos venosos individuales en el mix-to25-32. El postoperatorio suele ser complicado, con unamortalidad quirúrgica entre el 10 y el 15%.

Subgrupo A2. Sin obstrucción

Manejo inicial T = 0– Clase I: eco-Doppler. Radiografía de tórax. Ciru-

gía correctora.– Clase IIb: ECG. Ecocardiografía transesofágica.

Resonancia nuclear magnética. Cateterismo cardíaco.Angiografía.

En la radiografía de tórax se aprecian cardiomegaliaa expensas de cavidades derechas y vascularizaciónpulmonar aumentada, siendo excepcional por debajode los 6 meses de edad el hallazgo de contorno me-diastínico en ocho de los drenajes supracardíacos a lavena innominada17-20.

La cirugía correctora en estos casos puede diferirseunos meses, pero se tiende a la cirugía precoz para evi-tar la enfermedad vascular pulmonar25-32.

En ocasiones, la resonancia nuclear magnética33 o eleco transesofágico pueden ayudar al diagnóstico22,25.

Grupo B. Retorno pulmonar anómalo total sometido a cirugía correctora

Subgrupo B1. Efectiva

Corrección t = 0. Postoperatorio resuelto. Sin defec-tos residuales.

Seguimiento t = 0 + n1 mes + n3 meses + n6 meses+ n1 año + n3 años:

– Clase I: eco-Doppler.– Clase IIa: radiografía de tórax. ECG. Holter.– Clase IIb: ergometría.– Clase III: cateterismo cardíaco. Angiografía.

Los intervalos de seguimiento deben ser inicialmen-te cortos, dada la posibilidad de que aparezcan defec-tos residuales, que suelen manifestarse en las primerassemanas o meses tras la intervención25,28.

Un pequeño número de pacientes desarrollan arrit-mias auriculares tardías secundarias a la reparaciónauricular. Si se demostrasen esas arritmias se exclui-rían de este protocolo34,35. Se deben efectuar las explo-raciones reseñadas en algún momento de la evolucióny no en cada una de las revisiones.


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Subgrupo B2. Inefectiva

Corrección t = 0. Postoperatorio resuelto. Cortocir-cuito izquierda-derecha residual significativo. Obs-trucción en la anastomosis del colector con la aurículaizquierda o estenosis localizada o difusa de venas pul-monares. Si existe hipertensión pulmonar sin defectosresiduales saldría de protocolo.

– Clase I: eco-Doppler. Reintervención.– Clase IIa: radiografía de tórax. ECG. Eco trans-

esofágico. Cateterismo cardíaco. Angiografía.– Clase IIb: resonancia nuclear magnética.– Clase III: angioplastia de venas pulmonares.

La angioplastia de venas pulmonares con balón seha demostrado ineficaz36.

TRONCO ARTERIAL COMÚN

Se caracteriza por originarse en el corazón un únicovaso arterial que acabalga el septo sobre un defecto in-terventricular amplio, por mal alineamiento. En eseúnico vaso se originan las circulaciones sistémica,pulmonar y coronaria. No existe arteria pulmonar, per-meable o no, conectada con el corazón. El grado deacabalgamiento es variable, pero en general es de alre-dedor del 50% y, cuando predomina la conexión conuno de los ventrículos, suele ser con el derecho37-39. Suprevalencia es alrededor del 1 al 2% de las cardiopa-tías congénitas37,40,41.

Las ramas pulmonares se originan en general en eltronco, a corta distancia de su válvula. Para la clasifi-cación anatómica se utilizan cuatro tipos38.

– Tipo I: vaso corto que nace de la cara posteroiz-quierda de la raíz truncal y que da origen a ambas ra-mas (60% del total).

– Tipo II: las ramas tienen un origen independiente,pero próximo y a la misma altura de la cara posteriortruncal, con la izquierda anterior y ligeramente supe-rior respecto a la derecha (30% del total).

– Tipo III: las ramas pulmonares nacen a alturas di-ferentes a cada lado del tronco.

– Tipo IV: con ramas pulmonares originadas desdeductus y/o aorta descendente a través de colaterales sis-témicas (este tipo se incluye en la actualidad en las atre-sias pulmonares con comunicación interventricular).

En ocasiones, una de las ramas pulmonares está au-sente, habitualmente la coincidente con el lado delarco aórtico, y nace del ductus correspondiente. Es in-frecuente la presencia de estenosis de una o ambas ra-mas37,38.

El arco aórtico es derecho en alrededor del 30% delos casos, y está interrumpido en el 11%. Son frecuen-tes las anomalías de las arterias coronarias39,40,41.

Son asimismo frecuentes las anomalías extracardía-cas (30%) y la principal asociación es con el síndromede Di George37,41.

Consideraremos:

1. Grupo A. Tronco arterial común– Subgrupo A1. Simple.– Subgrupo A2. Complicado (asociado a interrup-

ción de arco aórtico, disfunción severa de la válvulatruncal, anomalías coronarias mayores o alteracionesgraves de ramas pulmonares por hipoplasia o imposi-ble confluencia).

2. Grupo B. Tronco arterial común sometido a co-rrección quirúrgica.

– Subgrupo B1. Efectiva.– Subgrupo B2. Inefectiva.

Grupo A. Tronco arterial común

Subgrupo A1. Simple

Manejo inicial t = 0– Clase I: eco-Doppler. Radiografía de tórax. Trata-

miento médico. Cirugía correctora.– Clase IIa: cateterismo cardíaco. Angiografía.– Clase IIb: ECG.– Clase III: cerclaje arteria/arterias pulmonares.

El estudio eco-Doppler sirve para el diagnóstico di-ferencial con cardiopatías que pueden tener presenta-ción similar (ventana aortopulmonar, origen aórtico deuna arteria pulmonar) para el diagnóstico positivo contoda la información anatómica y de muchos datos fun-cionales37,38-40. El estudio debe comprender: anatomíaintracardíaca; tamaño y función ventricular; origen ydistribución de ambas arterias pulmonares y presenciade estenosis; anatomía del arco aórtico y su integridad;origen y distribución de las arterias coronarias, asícomo la relación de sus ostiumcon el origen de arte-rias pulmonares y válvula truncal, y descartar defectosasociados.

En la radiografía de tórax, la presencia de cardiome-galia, vascularización aumentada y arco aórtico dere-cho tiene alta significación diagnóstica37,39,40.

El tratamiento médico consiste en las medidas anti-congestivas habituales. La supervivencia con él esmuy baja, alrededor del 20% al año de vida. Debeplantearse la cirugía precoz, dadas además las dificul-tades nutritivas y de ganancia ponderal que presentanlos pacientes38-42. Ese momento quirúrgico vendrádado por la situación clínica, no debe retrasarse másallá de los 3 meses de edad por el elevado riesgo deenfermedad vascular pulmonar32,38,42-44y consistirá enel cierre de la comunicación interventricular e implan-tación de tubo valvulado u homoinjerto entre el ven-trículo derecho y la confluencia de ramas pulmo-nares42-45.


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Subgrupo A2. Complicado

Se consideran los truncus asociados a interrupciónde arco aórtico, disfunción severa de la válvula trun-cal, anomalías coronarias mayores o alteraciones gra-ves de ramas pulmonares por hipoplasia o imposibili-dad de confluencia.

Este grupo no es protocolizable pero evidentementeson clase I los medios diagnósticos como la radiografíade tórax, el eco-Doppler y el cateterismo cardíaco, yasí como el tratamiento médico y quirúrgico, si son po-sibles. La patología de la válvula truncal puede paliarseen el momento de la intervención, pero los resultadosno son satisfactorios a causa de la notable displasia val-vular, siendo frecuente la necesidad de su recam-bio32,42,43,46,47. Algunos pacientes sin enfermedad vascu-lar pulmonar son tributarios de trasplante cardíaco32.

Grupo B. Tronco arterial común sometido a corrección quirúrgica


Corrección t = 0. Postoperatorio resuelto. Sin lesio-nes residuales significativas.

Seguimiento t = 0 + n1 mes + n3 meses + n6 meses:– Clase I: eco-Doppler. Radiografía de tórax. Anti-

agregación. Anticoagulación (prótesis mecánicas).– Clase IIa: ECG. Holter. Ergometría.– Clase IIb: eco transesofágico.– Clase III: cateterismo cardíaco. Angiografía.

Debe vigilarse fundamentalmente el deterioro del ho-moinjerto, conducto valvulado o prótesis implantada. Siapareciesen problemas de este tipo, pasarían al subgru-po B2. Las posibles arritmias saldrían de protocolo.


Corrección t = 0. Postoperatorio resuelto. Cortocir-cuito izquierda-derecha significativo. Obstrucción delconducto valvulado, del homoinjerto o de las ramaspulmonares con presión en el ventrículo derecho supe-rior al 75% de la presión sistémica40,48,49. Desarrollo dedisfunción severa de la válvula truncal o protésica46-48.

Este subgrupo no es protocolizable. Sería clase I elempleo de medios diagnósticos, incluido el cateteris-mo cardíaco. Asimismo serían de esta clase la angio-plastia transluminal, el recambio del homoinjerto oconducto valvulado y la implantación o el recambio deprótesis valvulares.

D-TRANSPOSICIÓN DE LAS GRANDESARTERIAS

Su alteración anatomopatológica fundamental es la pre-sencia de una discordancia ventriculoarterial. Su frecuen-cia es el 5% del total de las cardiopatías congénitas50.

Se considerarán las siguientes situaciones:

– Grupo A. D-transposición de las grandes arteriassin estenosis pulmonar, con o sin comunicación inter-ventricular (CIV).

– Subgrupo A1. Sin CIV o con CIV pequeña.CIV pequeña es aquella que, por su tamaño, ofrece

resistencia al flujo a su través y a la transmisión depresiones, por lo que no mantiene un tamaño ni unafunción ventricular izquierda adecuados para la co-rrección anatómica.

• Subgrupo A11. Neonato con peso superior a 2,5 kgde peso.

• Subgrupo A12. Neonato con peso inferior a 2,5 kgde peso.

Se establecen estos dos grupos según el peso de for-ma aleatoria; la indicación de corrección anatómicadependerá de la experiencia y de los resultados decada grupo cardioquirúrgico. Se supone que la correc-ción anatómica en los de menor peso será efectuadapor encima del mes de edad o de 4 a 5 kg de peso, mo-mento en el que la involución del ventrículo izquierdo,sometido a presión pulmonar, no será adecuada para lacorrección anatómica, por lo que será necesaria algunamedida específica.

– Subgrupo A2. Con CIV significativa.• Subgrupo A21. Con CIV abordable quirúrgicamente.• Subgrupo A22. Con CIV «no abordable quirúrgi-

camente».Se entiende por CIV abordable quirúrgicamente

aquella que tiene un tamaño suficiente para generaruna presión en el ventrículo izquierdo superior a laque le correspondería en función exclusivamente delas resistencias pulmonares normales y que, por su lo-calización, permite su cierre quirúrgico durante la co-rrección anatómica con un riesgo aceptable.

Se consideran «no abordables quirúrgicamente», almenos con pocos kilos de peso por alto riesgo quirúr-gico, las CIV musculares muy amplias o las múltiplesen la región distal del tabique interventricular.

2. Grupo B. D-transposición de las grandes arteriascon estenosis pulmonar, con o sin comunicación CIV.

– Subgrupo B1. Sin CIV.– Subgrupo B2. Con CIV.

El eco-Doppler permite reconocer la anatomía de lalesión, la presencia/ausencia de discordancia ventricu-loarterial; una o varias comunicaciones interventricu-lares, su tamaño y repercusión; el foramen oval per-meable, su tamaño y repercusión; la presencia de duc-tus arterioso, su presencia y repercusión; la estenosispulmonar y su grado de severidad; la existencia deotras lesiones asociadas (saldrían de protocolo); el tipode distribución coronaria51 y el alineamiento de lassigmoideas aórtica y pulmonar; el tamaño y la funciónventricular izquierda, y los diámetros arteriales aórticoy pulmonar52.


55


El ECG y la radiografía de tórax no son de utilidaddiagnóstica, pero deben ser efectuados, al menos, paraservir en el control evolutivo.

Grupo A. D-transposición de las grandesarterias sin estenosis pulmonar cono sin comunicación interventricular

Subgrupo A1. Sin comunicación interventricular ocon comunicación interventricular pequeña

Subgrupo A11. Peso superior a 2,5 kg.Manejo inicial t = 0:– Clase I: eco-Doppler. Prostaglandinas (PGE-1).

Corrección anatómica antes del mes de vida y prefe-rentemente en la primera o segunda semanas de edad.

– Clase IIa: radiografía de tórax. Atrioseptostomíade Rashkind.

– Clase IIb: ECG.– Clase III: cateterismo cardíaco. Angiografía.

Corrección fisiológica.

La administración de PGE-1 se inicia con 0,05µg/kg/min con un máximo de 0,2 µg/kg/min. Se tiendea alcanzar la dosis más baja que permita la permeabili-dad del ductus con tendencia al cierre espontáneo.

La septostomía auricular con balón es necesaria enlos casos de foramen oval restrictivo (diámetro menordel 50% del tamaño del septo, flujo turbulento o velo-cidad pico a su través mayor de 2 m/s) y en los que lapermeabilidad del ductus no consigue una situación demezcla aceptable (PaO2 superior a 25 mmHg o satura-ción superior al 70%) o en situación de ductus cerradoa pesar de administrar dosis altas de PGE-1. Debeefectuarse en la unidad de cuidados intensivos neona-tales con control ecocardiográfico53. En las situacionesreferidas más adelante, será clase I.

El cateterismo cardíaco y la angiografía se conside-ran innecesarios y peligrosos. El acto quirúrgico deter-mina la imposibilidad de translocación coronaria en lacorrección anatómica. La corrección fisiológica se lle-vará a cabo tan sólo cuando la anatómica sea imposi-ble técnicamente54,55.

Subgrupo A12. Peso inferior a 2,5 kg.Manejo inicial t = 0:– Clase I: eco-Doppler. PGE-1. Atrioseptostomía de

Rashkind.– Clase IIa: corrección anatómica y ECMO si la

función ventricular izquierda no es válida. Cerclaje dela arteria pulmonar más fístula sistemicopulmonar ycorrección anatómica por encima de 4,5 kg.

– Clase III: corrección fisiológica.

La atrioseptostomía de Rashkind suele permitir sa-turaciones adecuadas en la espera hasta alcanzar elpeso adecuado.

En el tiempo de espera el ventrículo izquierdo puedeperder su capacidad de adaptación para mantener lacirculación sistémica. Puede optarse por la correcciónanatómica y la salida extracorpórea en ECMO hastaque el ventrículo recupere su funcionalidad (sin im-portar el peso) o por cerclaje pulmonar y fístula paraevitar la hipoxemia y la corrección anatómica sobrelos 4,5 kg. Estas técnicas dependerán de la experienciade cada grupo. La corrección fisiológica es efectuadapor algunos grupos, pero debe ser desaconsejada.

Subgrupo A2. Con comunicación interventricularsignificativa

Subgrupo A21. Comunicación interventricular abor-dable quirúrgicamente.

Manejo inicial t = 0:– Clase I: eco-Doppler. Corrección anatómica a 1-2

meses.– Clase IIa: radiografía de tórax.– Clase IIb: ECG. Cateterismo cardíaco. Angiogra-

fía.– Clase III: corrección fisiológica más cierre de la

CIV.

Subgrupo A22. Comunicación interventricular «noabordable quirúrgicamente».

Este subgrupo no es protocolizable, salvo que debeefectuarse cerclaje de la arteria pulmonar como cla-se I. El resto de las actuaciones es absolutamente indi-vidualizado.

Grupo B. D-transposición de las grandesarterias con estenosis pulmonar sin o concomunicación interventricular

Subgrupo B1. Sin comunicación interventricular

Manejo inicial t = 0:– Clase I: eco-Doppler. PGE1. Atrioseptostomía de

Rashkind. Fístula sistemicopulmonar en los menoresde 6 meses. Corrección fisiológica y solución de la es-tenosis pulmonar en mayores de 6 meses.

– Clase IIa: radiografía de tórax. Cateterismo car-díaco. Angiografía.

– Clase IIb: ECG.– Clase III: corrección anatómica. Múltiples fístulas

sistemicopulmonares.

En este tipo de situación se producen grados de hi-poxia muy importantes, por lo que está indicada siem-pre la atrioseptostomía56-58.

Con hipoxia severa y edad menor de 6 meses, la in-dicación es de fístula sistemicopulmonar.

La presencia de una estenosis pulmonar invalida lasposibilidades de una corrección anatómica, ya que trasla neoconexión de las grandes arterias se crearía un pa-


56



ciente sin discordancia ventriculoarterial pero con unaestenosis aórtica59. La corrección fisiológica y solu-ción de la estenosis pulmonar (valvulotomía, homoin-jerto, conducto valvulado) se realiza por encima de los6 meses de edad56.

Subgrupo B2. Con comunicación interventricular:– Clase I: eco-Doppler. Fístula sistemicopulmonar

en menores de un año. Corrección intraventricular máshomoinjerto pulmonar en los mayores de un año.

– Clase IIa: radiografía de tórax. Atrioseptostomíade Rashkind. Cateterismo cardíaco. Angiografía.

– Clase IIb: ECG.– Clase III: corrección anatómica. Corrección fisio-

lógica.

La fístula sistemicopulmonar debe realizarse en lospacientes menores de un año, pues la corrección intra-ventricular con homoinjerto pulmonar es una cirugíacompleja de alto riesgo, que debe realizarse por enci-ma del año de edad. El ventrículo izquierdo se comu-nica con la aorta y el ventrículo derecho establece sucontinuidad con el tronco y arterias pulmonares a tra-vés de un homoinjerto58.

Seguimiento de la corrección anatómicade la D-transposición de las grandes arterias

Subgrupo 1. Efectiva

Corrección t = 0. Postoperatorio superado. Sin lesio-nes residuales.

Seguimiento t = 0 + n3 meses + n6 meses + n1 año(hasta 10 años) + n2 años:

– Clase I: eco-Doppler. ECG. Ejercicio no exte-nuante.

– Clase IIa: radiografía de tórax (primer control).– Clase IIb: tomografía computarizada de emisión

de fotones (SPECT) cardíaca. Holter. Resonancia nu-clear magnética. Ergometría. Gammagrafía pulmonar.Cateterismo cardíaco. Coronariografía.

Las exploraciones que se citan se efectuarán en al-gún momento de la evolución a medio y largo plazo.Por ejemplo, la coronarografía a los 5 años de la ci-rugía.

Subgrupo 2. Inefectiva

Corrección t = 0. Postoperatorio superado. Comuni-cación interauricular residual. Estenosis supravalvularpulmonar. Estenosis pulmonares periféricas. Insufi-ciencia aórtica. Estenosis supravalvular aórtica. Pro-blemas coronarios.

Este grupo no es protocolizable y deben abordarselas posibilidades de tratamiento de manera individuali-zada y en función de cada una de las secuelas.

VENTRÍCULO DERECHO DE DOBLE SALIDA

La doble salida del ventrículo derecho se caracterizapor presentar una conexión anómala ventriculoarterial,de modo que ambas arterias, o una de ellas más el50% de la otra, se hallan conectadas al ventrículo de-recho. El ventrículo izquierdo se vacía a través de unaCIV. Los hechos anatómicos con repercusión clínica yde estrategia quirúrgica son la relación de la CIV conlas arterias (relacionada preferentemente con la aorta,con la pulmonar, con ambas o no relacionada) y laexistencia de estenosis pulmonar.

Manejo inicial t = 0:– Clase I: eco-Doppler.– Clase IIa: radiografía de tórax. Cateterismo cardíaco.– Clase IIb: ECG. Resonancia nuclear magnética.

Eco transesofágico.

El eco-Doppler permite reconocer la doble salidadel ventrículo derecho, la presencia y localización dela CIV, la relación de ésta con las salidas arteriales, laexistencia de estenosis pulmonar y de otras lesionesasociadas.

La radiografía de tórax no es diagnóstica, pero sirvepara establecer criterios previos a la eco-Doppler deplétora, isquemia y para control.

El cateterismo cardíaco no es estrictamente necesa-rio, aunque la sospecha de anomalías en las arteriaspulmonares o de hipertensión arterial pulmonar no reactiva lo hacen aconsejable, al igual que si la infor-mación del eco no es absolutamente diagnóstica.

Las arterias pulmonares distales y algún otro datodiagnóstico pueden ser examinados con resonancia nu-clear magnética, del mismo modo que el eco transeso-fágico puede matizar algunas situaciones.

La actitud terapéutica, que debe ser individualizaday, por tanto, no protocolizable, se resume en el diagra-ma de la figura 1.

Ventrículo derecho de doble salida: aspectos relevantes del diagrama

Comunicación interventricular relacionada con la aorta

La aorta se encuentra conectada con el ventrículoderecho o bien lo está más del 50% de la misma. Enausencia de estenosis pulmonar, la situación hemodi-námica y clínica es similar a la de la CIV aislada, lomismo que su tratamiento, que consiste en el cierre dela CIV con un parche más o menos oblicuo según elgrado de desplazamiento aórtico (clase I).

En función de la experiencia y de los resultados qui-rúrgicos, si el peso es inferior a 2,5 kg y existe insufi-ciencia cardíaca no controlable médicamente, es acon-sejable la realización de un cerclaje de la arteria


57


pulmonar con cirugía definitiva antes de los 2 años deedad (clases I-IIa).

La presencia de una estenosis pulmonar frena el flu-jo hacia esa arteria y, si es importante, produce un cor-tocircuito venoarterial, dándose una circunstancia si-milar a la de la tetralogía de Fallot. Su tratamientoquirúrgico reparador consiste en el cierre de la CIV yen la ampliación del tracto de salida del ventrículo de-recho.

En función de la experiencia y de los resultados qui-rúrgicos, si el peso es inferior a 4 kg deberá realizarseuna fístula sistemicopulmonar. La hipoplasia de las ra-mas pulmonares puede aconsejar la cirugía paliativaprevia a la corrección definitiva (clases I-IIa)60.

Comunicación interventricular relacionadacon la arteria pulmonar

Habitualmente las arterias adoptan una situación es-pacial de D-transposición de las grandes arterias.

En ausencia de estenosis pulmonar, el comporta-miento hemodinámico es similar al de la transposiciónde las grandes arterias con CIV, con escasa cianosis ytendencia a la insuficiencia cardíaca por hiperaflujo.

El tratamiento de elección es el cierre de la CIV (secrea transposición de las grandes arterias) y la correc-ción anatómica (clase I)61.

La presencia de una estenosis pulmonar, según sugrado, impide la insuficiencia cardíaca o genera unahipoxia importante.

El tratamiento consiste en conectar el ventrículo iz-quierdo a la aorta intraventricularmente mediante unamplio parche que obstruye el flujo pulmonar, por loque debe conectarse el ventrículo derecho al troncopulmonar (clase I).

Los controles postoperatorios deben ser individuali-zados, podrían asemejarse a CIV, tetralogía de Fallot otronco arterial común que se describen en estas guías.

COARTACIÓN DE AORTA

La definición clásica es la de un estrechamiento oconstricción de un segmento aórtico en la aorta toráci-ca proximal, de mayor o menor longitud, distal al ori-gen de la subclavia izquierda. Representa entre el 6 yel 8% de las cardiopatías congénitas. No trataremos dela coartación aórtica asociada a otras malformacionessignificativas.


58


Cierrede la CIV

Cierre de la CIV +ampliación del

TSVD

CIVrelacionadacon la aorta

Sí No

NoSí

No

NoSí

Sí

No

No

Estenosispulmonar

Controltrimestral

CianosisHb > 16

Peso> 4 kg

ICC

Peso> 2 kg

Controltrimestral

BandingSí

Ramaspulmonaresnormales

Fístulasistémico-pulmonar

Antes de los2 años de edad

Controlsemestral

Fístulasistémico-pulmonar

CianosisHb > 16

Estenosispulmonar

CIVrelacionada

con la pulmonar

Sí

No

ICC

Antesde 1 mes

Antesde 2 meses

Sí

Sí SíSí

> 1 año

Correcciónanatómica

+ cierre de la CIV

Conexiónintraventricular+ homoinjerto

pulmonar

Doble salida del ventrículoderecho

Fig. 1. CIV: comunicación interventricular; ICC: insuficiencia cardíaca congestiva; TSVD: tracto de salida del ventrículo derecho.


La fisiopatología de la coartación que se inicia clíni-camente en el período neonatal es resultado de unaobstrucción aórtica brusca y severa y, por tanto, delflujo sistémico, lo que da lugar a fallo ventricular coninsuficiencia cardíaca moderada o severa.

Se analizan:

1. Grupo A. Coartación de aorta neonatal.2. Grupo B. Coartación de aorta neonatal corregida

quirúrgicamente.– Subgrupo B1. Efectiva.– Subgrupo B2. Inefectiva.

Grupo A. Coartación de la aorta neonatal

Manejo inicial t = 0:– Clase I: eco-Doppler. Administración de prosta-

glandinas. Tratamiento médico. Cirugía.– Clase IIa: radiografía de tórax. Resonancia nuclear

magnética.– Clase IIb: ECG. Cateterismo cardíaco. Angiogra-

fía. Angioplastia transluminal. Tomografía axial com-putarizada (TAC) helicoidal.

– Clase III: tratamiento médico y retraso de la inter-vención a largo plazo. Stentprimario.

El eco-Doppler permite visualizar la zona de coarta-ción, el tamaño del arco y el istmo aórtico, la permea-bilidad ductal y la funcionalidad del ventrículo izquier-do, estimar la presión pulmonar y eliminar defectosasociados. En casos de ductus cerrado, hay un aumentopatológico de la velocidad en la zona coartada, con di-ferencia de presión tanto en sístole como en diástole. Siel ductus está abierto y no es restrictivo, no se visualizadicho gradiente.

Sospechada o diagnosticada, se administraran pros-taglandinas en perfusión continua, incluso con boloprevio. En situaciones de shock y disfunción miocárdi-ca, se requerirán inotrópicos, diuréticos, ventilaciónmecánica y corrección de las alteraciones consecuen-cia del fallo multisistémico.

El tratamiento de elección es el quirúrgico, con dis-tintas técnicas.

El cateterismo cardíaco y la angiografía sólo se uti-lizan cuando existen dudas diagnósticas.

La angioplastia de la coartación aórtica nativa, ymás en el recién nacido, es motivo de controversia,pues se producen aneurismas (2-20%), cuya incidenciaes variable dependiendo de los grupos que la practi-can, y recoartaciones (31%) a medio plazo62,63. Algu-nos grupos la indican como primer procedimiento63.Existen factores que pueden ser determinantes de losmalos resultados de la dilatación relacionados con losdiámetros del istmo aórtico y del segmento coartado62.Los resultados comparativos entre cirugía y angioplas-tia ya han sido analizados64. Este grupo se sale de pro-tocolo en cuanto a los resultados. Se considera una

técnica paliativa y consigue retrasar la cirugía hasta los6-12 meses de edad.

Grupo B. Coartación de la aorta neonatalsometida a cirugía correctora


Corrección t = 0. Posprocedimiento superado. Gra-diente transzona quirúrgica por eco-Doppler menor de36 mmHg, sólo en sístole. Presión arterial normal.

Seguimiento t = 0 + n1 mes + n3 meses + n6 meses+ n1 año + n3 años:

– Clase I: eco-Doppler. Radiografía de tórax. Ergo-metría. Holter de presión.

– Clase IIa: ECG.– Clase IIb: resonancia nuclear magnética. TAC he-

licoidal.– Clase III: cateterismo cardíaco. Angiografía. An-

gioplastia.

Algunos de estos procedimientos como la ergome-tría, el Holter de presión o la resonancia nuclear mag-nética, se efectuarán, en alguna ocasión, en revisionestardías. La radiografía de tórax se efectuará en las pri-meras revisiones.


Corrección t = 0. Posprocedimiento superado. Pa-ciente recoartado (gradiente mayor de 36 mmHg conextensión diastólica). Hipertensión.

– Clase I: eco-Doppler. Radiografía de tórax. Angio-plastia transluminal.

– Clase IIa: resonancia nuclear magnética.– Clase IIb: ECG. TAC helicoidal.– Clase III: cateterismo cardíaco. Angiografía.

La angioplastia se recomienda efectuarla al menos 3meses después de la cirugía.

SÍNDROME DE HIPOPLASIADEL VENTRÍCULO IZQUIERDO

Es el término usado para describir un espectro decardiopatías congénitas que engloban varios grados de hipodesarrollo de estructuras del lado izquierdo delcorazón65. Supone el 7,5% de las cardiopatías congéni-tas y es responsable del 25% de las muertes de causacardíaca durante las primeras semanas de vida66.

Las características anatómicas incluyen: hipodesa-rrollo del ventrículo izquierdo con severa hipoplasia oatresia de las válvulas mitral y aórtica; la aorta ascen-dente suele ser muy hipoplásica, con frecuente asocia-ción de coartación de aorta; ductus arterioso presente eimprescindible; ventrículo derecho, válvula y tronco


59


pulmonar dilatados, y existe un foramen oval o comu-nicación interauricular.

La fisiopatología de este síndrome es el de un ventrí-culo único con flujo sistémico dependiente del ductus.

Consideraremos:

1. Grupo A. Síndrome de hipoplasia de ventrículoizquierdo.

2. Grupo B. Síndrome de hipoplasia de ventrículoizquierdo operado.

– Subgrupo B1. Con intervención de Norwood Iadecuada.

– Subgrupo B2. Con intervención de Norwood I noadecuada.

– Subgrupo B3. Con trasplante cardíaco.

Grupo A. Síndrome de hipoplasiadel ventrículo izquierdo


glandinas. Tratamiento médico. Intervención de Nor-wood I antes de los 15 días de vida. Trasplante cardía-co.

– Clase IIa: radiografía de tórax. Stentductal comopuente al trasplante. Cirugía paliativa tipo Van Praagh.

– Clase IIb: ECG. Cateterismo cardíaco. Angiogra-fía. Atrioseptostomía de Rashkind.

– Clase III: intervención de Norwood I si la insuficien-cia tricúspide es de moderada a severa. Trasplante cardía-co si existen malformaciones extracardíacas mayores.

El eco-Doppler suele proporcionar todos los datosanatómicos y funcionales necesarios para el tratamiento.

El síndrome del hipoplasia de ventrículo izquierdoha dejado de ser una cardiopatía sin opciones terapéu-ticas. La intervención de Norwood67 es una cirugía entres estadios. El I consiste en la reconstrucción de unaneoaorta usando el tronco pulmonar proximal y la aor-ta ascendente (el flujo sanguíneo es eyectado desde elventrículo derecho a la neoaorta); el extremo distal dela arteria pulmonar se cierra con un parche; se amplíala comunicación interauricular y se aporta el flujo san-guíneo pulmonar mediante una fístula sistemicopul-monar desde el tronco innominado a la arteria pulmo-nar derecha de un diámetro de 3 o 3,5 mm. Debeefectuarse antes de los 15 días de vida para preservarel pulmón del eventual hiperaflujo y del posible desa-rrollo de enfermedad vascular pulmonar.

El trasplante cardíaco es la otra opción de tratamien-to. Su principal limitación es la escasez de donantes,con largos tiempos de espera, con deterioro clínico ycon desarrollo de enfermedad vascular pulmonar si esdemasiado prolongada68-70.

La decisión por uno u otro tipo de cirugía está enfunción de los resultados de cada grupo. Sólo los pa-cientes con insuficiencia tricúspide de moderada a se-

vera son, de entrada, candidatos exclusivos a trasplante.El stentductal como puente hacia el trasplante no se

utiliza de forma profiláctica para evitar su cierre y sus-pender la administración de prostaglandinas. Debe re-servarse para los casos en que dicho fármaco se haceinefectivo y se producen episodios de cierre.

La cirugía paliativa tipo Van Praagh también se usacomo puente hacia el trasplante y consiste en la inser-ción de una prótesis vascular desde el tronco de la ar-teria pulmonar hasta la aorta descendente, ligadura deductus y cerclaje de la arteria pulmonar distal a la sali-da del conducto. Esta terapéutica puede prevenir la en-fermedad vascular pulmonar y permite interrumpir laadministración de prostaglandinas. Se aconseja que serealice antes del mes de edad71.

El cateterismo cardíaco diagnóstico sólo se utilizaráen casos de inadecuada información del arco aórticopor eco-Doppler.

La atrioseptostomía de Rashkind se empleará en ca-sos de foramen oval restrictivo que no proporcioneQP/QS adecuado. La tendencia es evitarla para dismi-nuir el riesgo de hiperaflujo pulmonar.

La intervención de Norwood I está contraindicadaen los casos de insuficiencia tricúspide de moderada asevera, y el trasplante cardíaco lo está si existen mal-formaciones extracardíacas mayores.

Grupo B. Síndrome de hipoplasiadel ventrículo izquierdo operado

Subgrupo B1. Con intervención de Norwood Iadecuada

Corrección t = 0. Posprocedimiento superado. He-modinámicamente estable. Saturación percutánea deO2 alrededor del 75 al 80%.

Seguimiento t = 0 + n1 mes hasta 6 meses:

– Clase I: eco-Doppler. Cateterismo cardíaco. Interven-ción de Glenn bidireccional a los 6 meses (Norwood II).

– Clase IIa: radiografía de tórax.– Clase IIb: ECG. Gammagrafía pulmonar. Reso-

nancia nuclear magnética.– Clase III: trasplante cardíaco.

Es obligado el cateterismo cardíaco para definir per-fectamente el árbol arterial pulmonar y su presión. ElGlenn bidireccional se aconseja a los 6 meses de vida.El Norwood III (completar Fontan) se aconseja efec-tuarlo hacia los 24 meses de edad.

Subgrupo B2. Con intervención de Norwood Ino adecuada

Corrección t = 0. Posprocedimiento superado. Falloventricular derecho, con mínima cianosis, dilataciónventricular derecha (obstrucción distal del arco aórtico


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que condiciona hiperaflujo pulmonar y sobrecarga devolumen y presión ventricular). Hipoxemia importante(fístula inadecuada, hipertensión pulmonar).

Este grupo no se considera protocolizable por seractuaciones individualizadas. Serían clase I el cate-terismo cardíaco y la angioplastia aórtica en el su-puesto de fallo ventricular derecho por obstrucción,o adelantar la intervención de Glenn bidireccional siexiste hipoxemia y también con cateterismo previo.Sería clase IIb establecer una nueva fístula si hay hi-poxemia.

Subgrupo B3. Con trasplante cardíaco

Corrección t = 0. Posprocedimiento superado. Sinlesiones residuales.

Pasaría a seguimiento según el protocolo de pacien-te trasplantado. Las biopsias endomiocárdicas seríanclase III en menores de los 2 años de edad.

ATRESIA PULMONAR CON SEPTUMINTERVENTRICULAR ÍNTEGRO

Defecto cardíaco caracterizado por una obstruccióncompleta en el tracto de salida del ventrículo derechodebido a atresia de la válvula pulmonar. Representa el0,7% del total de cardiopatías congénitas.

Morfológicamente72 presentan: ventrículo derechohipodesarrollado, con grado de hipoplasia muy varia-ble, desde bastante bien desarrollado en sus tres por-ciones hasta muy hipoplásico y sin apenas cavidad;

válvula pulmonar atrésica con morfología variabledesde bien formada y con fusión comisural hasta muyhipodesarrollada; el tronco y las ramas pulmonaressuelen ser de buen calibre; válvula tricúspide hipoplá-sica en grado variable, con ciertos grados de estenosise insuficiencia (su tamaño se correlaciona con el delventrículo derecho); aurícula derecha dilatada y existeun foramen oval permeable o una comunicación inter-auricular; ductus arterioso permeable y anomalías co-ronarias frecuentes (estenosis, fístulas o sinusoides).Los casos con hipoplasia del árbol pulmonar (raros) seexcluyen de este grupo.

La fisiopatología es la de un ventrículo único conflujo sanguíneo pulmonar dependiente de un ductus73.


glandinas. Cateterismo cardíaco.– Clase IIa: radiografía de tórax. ECG. Atrioseptos-

tomía de Rashkind.

El eco-Doppler proporciona el diagnóstico e inme-diatamente debe iniciarse perfusión continua de pros-taglandinas.

Se recomienda en todos los pacientes la práctica decateterismo cardíaco para valorar la circulación coro-naria73.

La atrioseptostomía de Rashkind está indicada encasos de foramen oval restrictivo.

Tras el diagnóstico pueden establecerse dos grupos:


61

Atresia pulmonar sin CIV

Ventrículoderecho pequeño y/o

circulacióncoronaria dependientedel ventrículo derecho

Ventrículo derechomayor con circulación

coronaria independientedel ventrículo derecho

Corrección univentricular Corrección biventricular

Cirugía

Cateterismo

Fístulasistemicopulmonar

Valvulotomíacon/sin fístula

Operaciónde Fontan

Cirugía Cateterismo

Cierrre de fístula y/o CIA

Fig. 2. CIA: comunicación interauricu-lar; CIV: comunicación interventricular.


1. Grupo A. Pacientes con ventrículo derecho muyhipodesarrollado y/o circulación coronaria dependien-te del ventrículo derecho.

2. Grupo B. Pacientes con ventrículo derecho mejordesarrollado (con sus tres componentes), con circula-ción no dependiente del ventrículo derecho.

Las actuaciones terapéuticas, no protocolizables, serepresentan en el diagrama de la figura 2.

Atresia pulmonar con septum íntegro:aspectos relevantes del diagrama

En el grupo Ano es posible la apertura de la válvulapulmonar, bien por ventrículo muy hipoplásico o por-que la descompresión del ventrículo derecho llevaría ainfarto de miocardio y disfunción ventricular. Sólo seráposible una corrección univentricular tipo Fontan. Has-ta el momento de esa corrección, se necesitará asegurarun flujo pulmonar adecuado, por lo que se creará unshunto fístula sistemicopulmonar tipo Blalock Taussingmodificado (clase I) y suspensión de las prostaglandinas.

En el grupo Bes posible la corrección biventricular.Se llevará a cabo la apertura de la válvula pulmonar. Sila valoración del ventrículo derecho indica que no va aser capaz de proporcionar un gasto pulmonar adecua-do, se añadirá la creación de una fístula sistemico-pulmonar y, si parece adecuado, se continuará la per-fusión de prostaglandinas, que se irán retirando paula-tinamente, valorándose entonces la creación de la fís-tula. Más adelante se realizará el cierre de la fístulay/o comunicación interauricular mediante cirugía o cateterismo intervencionista.

La valvulotomía se puede realizar mediante cirugía cono sin ampliación del anillo pulmonar (según el diámetrode éste) o bien mediante valvuloplastia con balón una vezperforada la válvula, siempre que esté bien formada, me-diante catéter de radiofrecuencia o guía láser74-76.

El seguimiento de estos pacientes del grupo B a me-dio y largo plazo incluye: vigilar la funcionalidad delventrículo derecho, disminución de su hipertrofia yevolución de la válvula tricúspide; funcionalidad de laválvula pulmonar, tamaño y dirección de flujo en la co-municación interauricular; funcionamiento de la fístula,y grado de saturación sistémica.

Todos estos datos no son protocolizables.

ABORDAJE NEONATAL DE CARDIOPATÍASCONGÉNITAS TRIBUTARIAS DE CIRUGÍACORRECTORA UNIVENTRICULAR

Existe un grupo heterogéneo de cardiopatías congé-nitas en las que es imposible la corrección anatómicabiventricular, bien por la existencia de un solo ventrí-culo suficientemente desarrollado o por dificultadestécnicas que imposibilitan la reparación. En estos pa-cientes la máxima aspiración es la realización de técni-

cas quirúrgicas semicorrectoras que, mediante la cone-xión del retorno venoso sistémico a la circulación pul-monar, eviten la hipoxemia derivada de la mezcla yeliminen la sobrecarga de volumen de la cámara ven-tricular. Estas metas se consiguen mediante interven-ciones tipo Fontan (derivación atriopulmonar) o susmodificaciones (derivación cavopulmonar bidirec-cional o bicavo bipulmonar), que necesitan para surealización unas condiciones anatómicas y funcionalesestrictas, por lo que las actuaciones en el período neo-natal deben dirigirse a que éstas se cumplan en el mo-mento de la intervención semicorrectora77-79.

Las cardiopatías incluidas en este grupo constituyenalrededor del 5 al 6% del total de las congénitas y sonfundamentalmente: ventrículo único, atresias mitral otricúspide, el ventrículo izquierdo hipoplásico, algunasformas de atresia pulmonar con septo interventricularíntegro, canal auriculoventricular severamente disba-lanceado, transposición de las grandes arterias con co-municación interventricular e hipoplasia ventricularderecha y otras como ciertas variedades de corazonescruzados, en dos pisos o con acabalgamiento de válvu-las auriculoventriculares que, aun teniendo dos ventrí-culos, presentan grave riesgo tecnicoquirúrgico para sucorrección biventricular77-79.

Dado el gran número de variedades anatómicas,consideramos que estas cardiopatías no son protocoli-zables ni pre ni postoperatoriamente.

Fisiopatológicamente se distinguen dos situaciones:

1. Existencia o no y grado de obstrucción al flujopulmonar.

2. Existencia o no y grado de obstrucción al flujosistémico, con dos grupos:

– Grupo A. Flujo pulmonar disminuido.– Grupo B. Flujo pulmonar aumentado.

La obstrucción puede localizarse en las zonas sub-valvular, valvular o supravalvular, siendo mucho másfrecuente en la arteria que nace de una cavidad ventri-cular hipoplásica, en cuyo caso se añade una nuevazona de estenosis potencial, que es la comunicaciónentre ésta y la cavidad principal.

Las formas con estenosis pulmonar tienden a la cia-nosis como manifestación clínica y no suelen asociar-se a obstrucción del flujo sistémico. En ausencia de es-tenosis pulmonar, los pacientes tienden a presentarinsuficiencia cardíaca precoz por hiperaflujo pulmo-nar, tanto más por cuanto es frecuente que se acompa-ñen de obstrucción al flujo sistémico en cualquierárea, incluida la asociación coartación-interrupción delarco aórtico. Otros aspectos que matizan la situaciónhemodinámica son la disfunción de válvulas auriculo-ventriculares por estenosis e insuficiencia y las dificul-tades en la zona del septo interauricular en las atresiaso estenosis de las mismas77-79.

Para el diagnóstico será clase I el eco-Doppler, quedebe investigar, tras el análisis segmentario: los drena-


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jes venosos sistémicos y pulmonares; el tamaño deldefecto interauricular en presencia de estenosis o atre-sia de válvulas auriculoventriculares; la anatomía yfunción de las válvulas auriculoventriculares; la pre-sencia o no de estenosis pulmonar y su localización,presión pulmonar y tamaño de ramas pulmonares; lapresencia o no de estenosis aórtica y su localización;la posición del arco aórtico y su integridad; la posicióny el tamaño de los troncos supraórticos, y la presen-cia y el tamaño del ductus77,80,81.

El estudio angiohemodinámico es clase I o IIa. Noes imprescindible en el período neonatal, salvo si laecocardiografía no define bien los aspectos fundamen-tales para una cirugía paliativa77.

En la figura 3 se propone un esquema terapéutico enlas cardiopatías congénitas para la corrección univen-tricular con flujo pulmonar disminuido.

Corrección univentricular con flujo pulmonardisminuido: aspectos relevantes del esquema

El tratamiento médico se refiere a la hipoxia. Debenadministrarse prostaglandinas (clase I) para preservarla permeabilidad ductal.

En los pacientes con atresia o estenosis de válvulasauriculoventriculares hay que comprobar la presencia deun defecto interauricular de diámetro suficiente para ase-gurar un paso no restrictivo, igual que lo mencionado enla D-transposición de las grandes arterias, y en caso con-trario debe procederse a la ampliación del mismo reali-zando atrioseptostomía de Rashkind (clase I)77,78.

Los pacientes con hipoxemia severa precisan inter-venciones que incrementen el flujo pulmonar. Habi-tualmente se emplean fístulas sistemicopulmonares tipoBlalock-Taussing modificado o centrales77-79,82. A partirde los 2 meses de edad puede usarse como alternativa laderivación cavopulmonar bidireccional (Glenn bidirec-cional)83.

En la figura 4 se propone un esquema terapéutico enlas cardiopatías congénitas para la corrección univen-tricular con flujo pulmonar aumentado.

Corrección univentricular con flujo pulmonaraumentado: aspectos relevantes del esquema

Tratamiento médico de la insuficiencia cardíaca.Administración de prostaglandinas en casos de esteno-sis aórtica, coartación o interrupción del arco aórticopara mantener la permeabilidad del ductus y mejorarel flujo a partir de la obstrucción77.

La atrioseptostomía de Rashkind tiene las mismasindicaciones que en el grupo anterior.

La paliación natural es el cerclaje quirúrgico de la ar-teria pulmonar77,78. Este procedimiento plantea proble-mas en los pacientes con aorta que nace de un ventrículohipoplásico, quienes cursan con frecuencia con obstruc-ción del arco aórtico (coartación o interrupción) y en losque el orificio de conexión entre la cavidad principal y lade salida (foramen bulboventricular) y la propia cámarade salida se hacen restrictivos tras el cerclaje, sobre todosi inicialmente no son amplios y/o se acompañan de pa-tología del arco aórtico (clases I o IIa)80.


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Diagnóstico

Tratamiento médicoAtrioseptostomía

Flujo pulmonardisminuido

Hipoxemia severa(sat. < 80% y/o Hb > 16 g/dl)

> 2 meses < 2 meses

Glenn bidireccional Fístula sistemicopulmonar– Central– B-T modificado

Diagnóstico

Tratamiento médicoAtrioseptostomía

Flujo pulmonaraumentado

Insuficiencia cardíaca

Obstrucción delarco aórtico

Arco aórticonormal

Norwood I Reparaciónarco aórtico

Trasplantecardíaco

Con obstrucciónsubaórtica

Sin obstrucciónsubaórtica

BandingD-K-S ± fístula s-po

Ampliación de laobstrucción subaórtica

+ banding

Fig. 3. B-T: Blalock-Taussing. Fig. 4. D-K-S: Damus-Kaye-Stansel; s-p: sistemicopulmonar.


Puede realizarse cerclaje de la arteria pulmonar si elarco aórtico es normal y el foramen bulboventriculares amplio (relación foramen-anillo aórtico mayor de0,8 o área de foramen mayor de 2 cm2/m2 de superficiecorporal) (clases I o IIa)80,81,84,85.

Cuando el arco aórtico es normal y hay obstrucciónsubaórtica, puede optarse entre la intervención de Da-mus-Kaye-Stansel (anastomosis terminolateral entretronco pulmonar y aorta ascendente asociada a fístulasistemicopulmonar) (clase I) o la ampliación del fora-men y la cámara de salida subaórtica acompañada decerclaje (clases IIa o IIb)80,84-87.

Los casos con obstrucción, tanto subaórtica comodel arco, pueden paliarse con la realización de Nor-wood estadio I para el corazón izquierdo hipoplásico,o bien reparando el arco aórtico y actuando sobre laobstrucción subaórtica80,84-88.

La mortalidad con los procedimientos paliativos neonatales es significativa y requiere un seguimientocuidadoso controlando, sobre todo, la distorsión de lasramas pulmonares, el nivel de presión pulmonar, elfuncionamiento insuficiente o excesivo de las fístulassistemicopulmonares, la aparición de recoartación aór-tica y el desarrollo de obstrucción subaórtica.

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GUÍAS DE PRÁCTICA CLÍNICA DE LA SOCIEDAD ESPAÑOLA DE CARDIOLOGÍA EN LAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS DEL RECIÉN NACIDO

Primera edición digital

Agosto 2017

Lima - Perú

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PROYECTO LIBRO DIGITAL

PLD 2014

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El proyecto libro digital propone que los apuntes de clases, las tesis y los avances en investigación (papers) de las profesoras y profesores de las universidades peruanas sean convertidos en libro digital y difundidos por internet en forma gratuita a través de nuestra página web. Los recursos económicos disponibles para este proyecto provienen de las utilidades nuestras por los trabajos de edición y publicación a terceros, por lo tanto, son limitados.

Un libro digital, también conocido como e-book, eBook, ecolibro o libro electrónico, es una versión electrónica de la digitalización y diagramación de un libro que originariamente es editado para ser impreso en papel y que puede encontrarse en internet o en CD-ROM. Por, lo tanto, no reemplaza al libro impreso.

Entre las ventajas del libro digital se tienen:• su accesibilidad (se puede leer en cualquier parte que tenga electricidad),• su difusión globalizada (mediante internet nos da una gran independencia geográfica),• su incorporación a la carrera tecnológica y la posibilidad de disminuir la brecha digital (inseparable de la competición por la influencia cultural),• su aprovechamiento a los cambios de hábitos de los estudiantes asociados al internet y a las redes sociales (siendo la oportunidad de difundir, de una forma diferente, el conocimiento),• su realización permitirá disminuir o anular la percepción de nuestras élites políticas frente a la supuesta incompetencia de nuestras profesoras y profesores de producir libros, ponencias y trabajos de investiga-ción de alta calidad en los contenidos, y, que su existencia no está circunscrita solo a las letras.

Algunos objetivos que esperamos alcanzar:• Que el estudiante, como usuario final, tenga el curso que está llevando desarrollado como un libro (con todas las características de un libro impreso) en formato digital.• Que las profesoras y profesores actualicen la información dada a los estudiantes, mejorando sus contenidos, aplicaciones y ejemplos; pudiendo evaluar sus aportes y coherencia en los cursos que dicta.• Que las profesoras y profesores, y estudiantes logren una familiaridad con el uso de estas nuevas tecnologías.• El libro digital bien elaborado, permitirá dar un buen nivel de conocimientos a las alumnas y alumnos de las universidades nacionales y, especialmente, a los del interior del país donde la calidad de la educación actualmente es muy deficiente tanto por la infraestructura física como por el personal docente.• E l pe r sona l docente jugará un r o l de tu to r, f ac i l i t ador y conductor de p r oyec tos

de investigación de las alumnas y alumnos tomando como base el libro digital y las direcciones electró-nicas recomendadas.• Que este proyecto ayude a las universidades nacionales en las acreditaciones internacionales y mejorar la sustentación de sus presupuestos anuales en el Congreso.

En el aspecto legal:• Las autoras o autores ceden sus derechos para esta edición digital, sin perder su autoría, permitiendo que su obra sea puesta en internet como descarga gratuita.• Las autoras o autores pueden hacer nuevas ediciones basadas o no en esta versión digital.

Lima - Perú, enero del 2011

“El conocimiento es útil solo si se difunde y aplica” Víctor López Guzmán Editor

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