CARDIOPATÍAS CIANÓGENA

Cardiopatía congénitas.Cardiopatía congénitas.Anatomía y fisiología del corazón.Anatomía y fisiología del corazón.

El corazón esta compuesto por: dos ventrículos y dos El corazón esta compuesto por: dos ventrículos y dos aurículas. Presenta además cuatro válvulas encargadas de aurículas. Presenta además cuatro válvulas encargadas de regular el paso sanguíneo de unas cavidades a otras.regular el paso sanguíneo de unas cavidades a otras.

Tricúspide y mitralTricúspide y mitral: circulación entre aurículas y : circulación entre aurículas y ventrículosventrículos

Pulmonar y aorticaPulmonar y aortica: circulación de la sangre hacia fuera : circulación de la sangre hacia fuera del corazón.del corazón.

Circulación fetal.Circulación fetal.

En el feto los ventrículos constituyen un circuito en En el feto los ventrículos constituyen un circuito en paralelo a diferencia del circuito en serie del paralelo a diferencia del circuito en serie del recién nacido. recién nacido.

La sangre oxigenada llega al corazón desde la La sangre oxigenada llega al corazón desde la placenta a través de la vena umbilical que placenta a través de la vena umbilical que desemboca en la vena cava inferior a través del desemboca en la vena cava inferior a través del conducto arteriosoconducto arterioso..

Circulación neonatal.Circulación neonatal.Cierre de la circulación umbilico placentariaCierre de la circulación umbilico placentaria

Se produce con la ligadura del cordón umbilical en el Se produce con la ligadura del cordón umbilical en el recién nacido excluyendo la placenta de la circulación.recién nacido excluyendo la placenta de la circulación.

Cierre e inversión de los flujos sanguíneos por los circuitos Cierre e inversión de los flujos sanguíneos por los circuitos fetales.fetales.

Cierre del foramen oval.Cierre del foramen oval.

• Cierre funcionalCierre funcional: en las primeras horas de vida, por : en las primeras horas de vida, por disminución del retorno venoso y consecuente disminución del retorno venoso y consecuente disminución de la presión en la aurícula derecha.disminución de la presión en la aurícula derecha.

• Cierre anatómicoCierre anatómico: persiste anatómicamente abierto hasta : persiste anatómicamente abierto hasta los 5 años en el 50% de la población y hasta los 20 en el los 5 años en el 50% de la población y hasta los 20 en el 25%.25%.

Cierre del conducto arterioso.Cierre del conducto arterioso.

• Cierre funcionalCierre funcional: se realiza en las 24 horas de : se realiza en las 24 horas de

vida.vida.

• Cierre anatómicoCierre anatómico: se realiza en un 90% de : se realiza en un 90% de

casos a los 60 días de vida.casos a los 60 días de vida.

Circulación neonatal.

Cardiopatías congénitas.

Se define como una anormalidad en la estructura y/o Se define como una anormalidad en la estructura y/o funcional del corazón en el recién nacido, establecida funcional del corazón en el recién nacido, establecida durante la gestación.durante la gestación.

Fisiopatología.Fisiopatología.

El corazón humano se empieza a formar como una El corazón humano se empieza a formar como una estructura tubular en torno a la cuarta semana de estructura tubular en torno a la cuarta semana de embarazo. Alrededor de la octava semana, este tubo embarazo. Alrededor de la octava semana, este tubo aumenta progresivamente de longitud, y acaba aumenta progresivamente de longitud, y acaba enroscándose sobre sí mismo. En su interior, crece un enroscándose sobre sí mismo. En su interior, crece un tabique que separa las cavidades superior (auricular) e tabique que separa las cavidades superior (auricular) e inferior (ventricular) en dos lados: derecho e inferior (ventricular) en dos lados: derecho e izquierdoizquierdo

Factores que contribuyen a la Factores que contribuyen a la cardiopatía congénita.cardiopatía congénita.

La expresión “herencia multifactorial” significa La expresión “herencia multifactorial” significa q el defecto de nacimiento puede ser q el defecto de nacimiento puede ser provocado por muchos factores. Por lo provocado por muchos factores. Por lo general, los factores son tanto genetico como general, los factores son tanto genetico como ambientales, la combinacion de los genes de ambientales, la combinacion de los genes de ambos padres, sumadad a factores ambos padres, sumadad a factores ambientales desconocidos produce el rasgo o ambientales desconocidos produce el rasgo o la condicion.la condicion.

Factores maternos.• Conducta de la madre durante las primeras semanas del Conducta de la madre durante las primeras semanas del

embarazo.embarazo.

• Trastornos convulsivos.Trastornos convulsivos.

• Estados depresivosEstados depresivos

• Fenilcetonuria.Fenilcetonuria.

• Diabetes.Diabetes.

• Rubéola.Rubéola.

• L.E.SL.E.S

Antecedentes familiares.

• Aproximadamente 1% en la población general nacen con cardiopatía congénita.

• El riesgo aumenta cuando uno de de los padres padece una cardiopatía congénita.

• Si el padre tiene una cardiopatía, el riesgo de tener un niño con dicha enfermedad oscila de un 15% a un 3%.

Anomalías cromosomicas

Entre un 5 y 8% de todos los niños con cardiopatía Entre un 5 y 8% de todos los niños con cardiopatía tienen una anormalidad cromosomica.tienen una anormalidad cromosomica.

Existe una cantidad de anormalidades cromosomicas Existe una cantidad de anormalidades cromosomicas asociadas a cardiopatía:asociadas a cardiopatía:

• Síndrome de down.Síndrome de down.

• Trisonomia 18 y trisonomia 13Trisonomia 18 y trisonomia 13

• Sindrome de turner.Sindrome de turner.

Defectos de un gen único.

Los genes no solo conforman nuestros rasgos Los genes no solo conforman nuestros rasgos individuales sino que además determinan problemas individuales sino que además determinan problemas de salud cuando se producen alteraciones genéticas de salud cuando se producen alteraciones genéticas (mutaciones).(mutaciones).

Algunos de los síndromes genéticos asociados con una Algunos de los síndromes genéticos asociados con una mayor cardiacos incluyen: mayor cardiacos incluyen: Sx de marfan, Sx de holt Sx de marfan, Sx de holt oram, Sx de noonan, Sx de ellis-van creveldoram, Sx de noonan, Sx de ellis-van creveld..

Clasificación de las cardiopatías.

Existen numerosas cardiopatías congénitas y también Existen numerosas cardiopatías congénitas y también diversas formas de clasificarlas tanto por de diversas formas de clasificarlas tanto por de acuerdo a su fisiopatología como a su acuerdo a su fisiopatología como a su presentación clínica.presentación clínica.

La clasificación mas básica es dividirla en: La clasificación mas básica es dividirla en:

Cardiopatías cianogenas.Cardiopatías cianogenas.

Cardiopatías acianogenas.Cardiopatías acianogenas.

Cardiopatías cianogenas.

Este es un grupo de CC Este es un grupo de CC muy heterogéneo, cuya muy heterogéneo, cuya característica común la característica común la presencia de cortocircuito presencia de cortocircuito derecha a izquierda a derecha a izquierda a nivel cardiaco, con la nivel cardiaco, con la consiguiente hipoxemia consiguiente hipoxemia manifestada clínicamente manifestada clínicamente por cianosis marcada de por cianosis marcada de piel y mucosas.piel y mucosas.

Clasificación de las cardiopatías cianogenas.Con disminución del flujo pulmonar Con disminución del flujo pulmonar

(cortocircuito derecha-izquierda (cortocircuito derecha-izquierda predominante):predominante):

• Tetralogía de fallot.Tetralogía de fallot.

• Transposición de grandes vasos.Transposición de grandes vasos.

• Atresia tricuspidea.Atresia tricuspidea.

Con aumento del flujo pulmonar.

• Retorno venoso pulmonar anómalo total.

• Truncus arterioso.

• Corazón izquierdo hipoplasico.

Tetralogía de fallot.

Se clasifica como un defecto cardíaco Se clasifica como un defecto cardíaco cianótico debido a que la afección ocasiona cianótico debido a que la afección ocasiona niveles de oxígeno demasiado bajos en la niveles de oxígeno demasiado bajos en la sangre, causando cianosis.sangre, causando cianosis.

La forma clásica de la tetralogía muestra La forma clásica de la tetralogía muestra cuatro defectos en el interior de las estructuras cuatro defectos en el interior de las estructuras del corazón.del corazón.

Tetralogía de fallot.

• Comunicación interventricular

• Estrechamiento del conducto de flujo pulmonar

• Una aorta (conducto que lleva sangre oxigenada al cuerpo) que sale de ambos ventrículos y no exclusivamente del izquierdo

• Engrosamiento de la pared muscular del ventrículo derecho (hipertrofia ventricular derecha).

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Síntomas.• Dificultad para alimentarse.

• Insuficiencia para aumentar de peso.

• Desarrollo insuficiente.

• Cianosis que se intensifica con periodos de agitación.

• Dedos en palillo de tambor.

• Perdida del conocimiento.

Signos y examen.Un examen físico exhaustivo casi siempre

revela un soplo cardiaco.

Los exámenes comprenden:

• ECG: engrosamiento del músculo del ventrículo derecho.

• Rx de tórax: corazón en forma de bota.

• Ecocardiograma.detalles

Transposición de grandes vasos.Es un defecto cardíaco congénito, en el cual los dos vasos

principales que transportan la sangre lejos del corazón, la aorta y la arteria pulmonar, están cambiados (transpuestos).

Causas, incidencia y factores de riesgos

• Rubéola u otra enfermedad viral en la madre durante el embarazo

• Mala nutrición en la madre durante el embarazo (nutrición prenatal)

• Alcoholismo

• Madres mayores de 40 años

• Diabetes

Síntomas.• Respiración laboriosa.

• Taquicardia.

• Piel fría y húmeda.

• Cianosis.

• Disnea.

• Mala alimentación

• Dedos de la mano o del pie en palillo de tambor

• Taquipnea.

signos y exámenes.Se puede auscultar un soplo cardiaco.

Entre los exámenes más frecuentes se encuentran:

• Radiografía de tórax

• Cateterismo cardíaco

• ECG

• Ecocardiografía

• Oximetría de pulso (para verificar el nivel de oxígeno en la sangre)

Tratamiento.El tratamiento específico de la transposición de los

grandes vasos será determinado por el médico basándose en lo siguiente:

• La edad del niño, su estado general de salud y su historia médica.

• Qué tan avanzada está la enfermedad.

• La tolerancia a determinados medicamentos, procedimientos o terapias.

• Sus expectativas para la trayectoria de la enfermedad.

La operación se realiza con anestesia general e incluye los siguientes pasos:

• La aorta es desplazada desde el ventrículo derecho hacia su lugar normal encima del ventrículo izquierdo.

• La arteria pulmonar es desplazada desde el ventrículo izquierdo hacia su lugar normal encima del ventrículo derecho.

• Las arterias coronarias son desplazadas de manera que nazcan desde la aorta y lleven sangre rica en oxígeno hacia el músculo cardíaco.

• Además, suelen cerrarse otros defectos como la comunicación interventricular o interauricular o el ductus arterioso permeable

Tratamiento.

Atresia tricuspideaEs un tipo de cardiopatía congénita en el cual la válvula

tricúspide del corazón está ausente o no se ha desarrollado normalmente. Este defecto obstruye el flujo de sangre desde la aurícula derecha al ventrículo derecho del corazón.

Causas, incidencia y factores de riesgos. La atresia tricúspide es una forma poco común de cardiopatía congénita que afecta alrededor de 5 de cada 100.000 nacimientos vivos.

La atresia tricuspídea constituye entre el 1 y 2 por ciento de todos los casos de cardiopatías congénitas. La atresia tricuspídea se presenta tanto en niños como en niñas.

CLINICA

•Cianosis (coloración azulada de la piel)•Tendencia a la fatiga•Disnea•Dedos de las manos o de los pies en palillo de tambor •Insuficiencia cardiaca•Taquipnea.•Crecimiento deficiente

PARACLINICOS

• Se pueden realizar, entre otros, los siguientes exámenes:

• ECG. Arrritmia• Ecocardiografía: lesión propiamente tal, la comunicación

interventricular y el defecto interauricular y su tamaño ya que es indispensable para sobrevivir y por último la estenosis pulmonar.

• Radiografía del tórax (cardiomegalia) • Cateterismo cardíaco para evaluar cualquier defecto y para

controlar la cantidad de sangre que está mezclándose.

tratamiento.Esta afección siempre requiere cirugía.

. En la etapa I del procedimiento de Norwood, se inserta una derivación o comunicación artificial para mantener el flujo de sangre hacia los pulmones.

La segunda etapa de la cirugía se denomina derivación de Glenn . Este procedimiento conecta la mitad de las venas que llevan sangre azul desde el cuerpo directamente a los pulmones donde recibe oxígeno. Esta cirugía generalmente se realiza cuando el niño está entre 4 y 6 meses de edad.

Retorno venoso pulmonar anómalo total.

Es una cardiopatía congénita (defecto de nacimiento) en la cual ninguna de las cuatro venas que drenan sangre desde los pulmones hasta el corazón está conectada a la aurícula izquierda (cámara superior del corazón).

. Existen cuatro subtipos de TAPVR, sobre la base de la localización de la conexión de regreso de las venas al corazón

Síntomas• Letargo.

• Alimentación deficiente.

• Taquipnea.

• Crecimiento deficiente.

• Infecciones respiratorias frecuentes.

• Cianosis.

• En algunos casos es posible que no se presenten síntomas durante la lactancia o la primera infancia.

Signos y exámenes.• Un ECG muestra signos de agrandamiento de los

ventrículos (hipertrofia ventricular)

• Una radiografía del tórax muestran un corazón que varía de normal a pequeño con líquido en los pulmones

• Una ecocardiografía suele definir la unión de los vasos pulmonares

• El cateterismo cardíaco puede dar el diagnóstico definitivo al mostrar la unión anormal de los vasos sanguíneos

Tratamiento.Se recomienda la corrección quirúrgica completa a una

edad temprana. En este procedimiento, se conectan las venas pulmonares a la aurícula izquierda y se cierra el defecto existente entra ambas aurículas (izquierda y derecha).

• Complicaciones

• Insuficiencia cardiaca

• Dificultad respiratoria

• Infecciones pulmonares

Tronco arterioso.

Es un tipo raro de enfermedad cardiaca congénita, caracterizada por un solo vaso sanguíneo que sale desde los ventrículos derecho e izquierdo, en lugar de las arterias pulmonar y aorta normales.

La aorta y la arteria pulmonar comienzan como un único vaso sanguíneo, que luego se divide en dos arterias separadas. El tronco arterioso se produce cuando un único vaso principal no se separa completamente y persiste una conexión entre la aorta y la arteria pulmonar.

Síntomas • Letargo

• Alimentación inadecuada

• Dificultad respiratoria

• Respiración rápida (taquipnea)

• Fatiga

• Algunas veces cianosis (coloración azulosa de la piel)

• Crecimiento lento o retraso en el crecimiento

• Engrosamiento de las puntas de los dedos de las manos (dedos en palo de golf)

Signos y exámenes

• El cardiólogo o el pediatra generalmente perciben El cardiólogo o el pediatra generalmente perciben un soploun soplo

• ECG muestra signos de agrandamiento del ECG muestra signos de agrandamiento del corazón (hipertrofia ventricular) corazón (hipertrofia ventricular)

• Radiografía del tórax evidencia agrandamiento Radiografía del tórax evidencia agrandamiento del corazón y pulmones llenos de líquido del corazón y pulmones llenos de líquido

• Un ecocardiograma muestra un defecto septal Un ecocardiograma muestra un defecto septal ventricular y el diagnóstico definitivo de una sola ventricular y el diagnóstico definitivo de una sola arteria troncalarteria troncal

Tratamiento

Se necesita cirugía para tratar esta condición. Hay dos procedimientos disponibles: la unión de las arterias pulmonares que nacen en el tronco y la reparación completa. La restauración completa parece ser la opción preferida pero, a medida que crece el niño, puede ser necesario volver a realizar el procedimiento quirúrgico.

GRACIAS