Malformaciones cardiacas que se acompañan de cianosis› Cortocircuitos venoarteriales

Obstrucción al flujo pulmonar más comunicación o cortocircuito› Tetralogía de Fallot

Circuitos independientes: › TGV

Mezcla Total› VU, drenaje venoso anómalo, atresia

tricuspídea

Hipoxemia crónica → eritrocitosis› hiperviscocidad hemática (letargo,

alteraciones visuales) si presenta una deshidratación

Hemostasia → anormal

Tetralogía de Tetralogía de FallotFallot

Comunicación Comunicación interventricular alta por interventricular alta por

defecto del septumdefecto del septum

Aorta cabalganteAorta cabalgante

Estenosis pulmonarEstenosis pulmonar

Hipertrofia del Hipertrofia del ventrículo derechoventrículo derecho

Fallot “rosado”

Signos y síntomasSignos y síntomas

Cianosis progresivaCianosis progresiva(piel y mucosas)(piel y mucosas)

FatigaFatiga

Crisis hipóxicasCrisis hipóxicas

EncuclillamientoEncuclillamiento

AcropaquiaAcropaquia

PoliglobuliaPoliglobulia

Hipodesarrollo físicoHipodesarrollo físico

Soplo sistólico expulsivoSoplo sistólico expulsivo

II ruido se ausculta únicoII ruido se ausculta único IIa IIa (por estenosis)(por estenosis)

Insuficiencia cardiaca congestivaInsuficiencia cardiaca congestiva

ECG› HVD con sobrecarga sistólica (R alta en precordiales der/

ondas S profunda en precordiales Izq)› Deflexiones rS en precordiales y reflexiones qR en aVR.› HAD

Ecocardiograma› Defecto septal IV› Cabalgamiento aórtico› Contraste para observar llenado

aórtico a expensas de VD.› Doppler para demostrar estenosis

pulmonar por el jet turbulento justo antes de la valvula.

Cateterismo› Para conocer con

exactitud las variantes anatómicas que puede acompañar a la TdF.

Tensiometría› VD = presión sistémica.› Hipertensión diastólica

del VD (por HV)› Gradiente sistólico

transpulmonar cuantificar grado de estenosis.

RX TORAX› Cardiomegalia

(fase avanzada)IC

› Arco medio excabado

› Hiperclaridad de campos pulmonares

› Aorta prominente

Crisis hipóxicas

Oxígeno con mascarilla o puntas nasales

Fenobarbital 3.5mg/kg vía intramuscular

Bicarbonato de sodio 2ml/kg, IV

Propanolol

Tratamiento quirúrgico› Cirugía sólo en casos

con “anatomía favorable”.

› Anatomía favorable: Calibre de arterias

pulmonares. Tamaño del VI. Ausencia de

malformaciones asociadas (CATCH 22).

› Anatomía desfavorable: Cirugía paliativa

Cirugía paliativa:

› Fístula sistémico-pulmonar Blalock-Taussig (anastomosis subclavia-pulmonar).

› Fístula de Waterston.

Cirugía (corrección total):

› Resección infundibular (con o sin valvuloplastía pulmonar).

› Cierre de CIV con un parche en “hamaca”

› Reorientación de la aorta hacia VI.

Aorta → VD Art pulmonar → VI Mas frec en el nacimiento Es una discordancia ventrículo-arterial Provoca la existencia de 2 circulaciones

separadas y paralelas› Comunicación entre ambas : CIA

Tx: › admon precoz de PGE1 (para mantener el ductus

permeable)

› Creación- aumento de la CIA (atrioseptomia de Rashkind)

más frecuente al nacimiento Representa del 5 al 7% de todas las

cardiopatías congénitas H 2:1

Para que pueda sobrevivir es necesario:› Ductus (desde la aorta a la arteria pulmonar y

pulmones)

administración de prostaglandinas

› CIA (aurícula derecha a la izquierda y sangre oxigenada desde la aurícula izquierda a la derecha)

Procedimiento de Rashkind

› CIV

Cianosis › Leve-intensa (sat de O2 <60-70% )

Insuf cardíaca precoz

Hipertensión pulmonar

TGA+CIV+EP con flujo pulmonar equilibrado →hemodinámica estable

Disnea y respiraciones superficiales rápidas

Cianosis

Taquipnea

R2 intenso en la base, único

Soplo sistólico corto, de intensidad II/IV

Soplo sistólico largo de intensidad III-IV/IV

ECG:› normal al nacimiento → HD› Px con grandes CIV o Ductus → HVD

Rx tórax: › No cardiomegalia al nacimiento› Pedículo vascular estrecho› Silueta cardíaca › Circulación pulmonar aumentada

Ecocardiograma: › El ECO-2D y Doppler es fundamental para

el diagnóstico› discordancia ventrículo-arterial › Doppler color → detectar flujos sanguíneos

anormales› aorta → anteroderecha› arteria pulmonar → posteroizquierda.

Cateterismo diagnóstico: › En caso de duda › Confirma la discordancia ventrículo-arterial› presión en el VI inferior al de la aorta.

Mantener abierto el Ductus› admon de prostaglandinas› Evitar la oxigenoterapia pues podría cerrar

el ductus› ECG→ valorar el tamaño de la CIA

pequeña y/o la pO2 es inferior a 30 y la saturación de oxígeno es inferior a 70% con prostaglandinas → atrioseptomía de Rashkind

Tx de elección → corrección quirúrgica anatómica en una sola etapa (Jatene)› primeros días de vida (de los 4 a los 12-15 días)

› sección de la aorta y arteria pulmonar por encima de los senos de Valsalva

› Re conexión con sus ventrículos correspondientes

› Arterias coronarias se desconectan de la pared aórtica original y se reimplantan en el tronco de la arteria pulmonar original o neoaorta

TGA + CIV + EP → intervención de Rastelli › 1-5 años de edad

› conexión de la aorta con el VI a través de la CIV mediante un parche intraventricular, y la conexión del VD con la arteria pulmonar con un conducto extra cardiaco

› Si existe hipoxemia se puede realizar a una edad más temprana una derivación sistémicopulmonar de tipo Blalock-Taussig modificado.

Correcciones quirúrgicas fisiológicas:› Técnica de Mustard o Senning

se cruzan ambas circulaciones

Ventrículos permanecen en sitio equivocado

Mustard →parche de pericardio

Senning →remodelación de la propia pared auricular y de su septo interauricular

Ambas están hoy día en desuso, excepto para la corrección de la L-TGA en la corrección del “doble switch”.

Evolución natural → fallecen en los tres primeros meses de vida

90% en el primer año de vida

Asociación de CIV mejora algo más el pronóstico precoz

Mejor pronóstico → asocia una CIA o CIV + EP

Con corrección quirúrgica anatómica precoz el pronóstico es excelente para los casos con TGA simple y TGA+CIV

Es algo peor para los que tienen asociada EP significativa.

Venas pulmonares →AD o venas de la circulación general

CIA Drenaje venoso

supracardiaco mas comun VCS

Las 4 venas pulmonares desembocan:› Intracardiaco → directamente en AD› Suparacardíaco → VCS› Infradiafragmático → vena cava inferior

Existencia CIA →obligada

Es necesario realizar de urgencia una dilatación de la CIA con un cateterismo terapeútico (Atrioseptostomía o Rashkind).  

Si la sangre pasa con dificultad a la vena cava y se estanca en el colector y venas pulmonares → edema agudo de pulmón

Operación:› ocluir la vena

vertical› conectar el colector

a la AI› Cerrar la CIA

Cualquier comunicación congénita entre las circulaciones sistémica y pulmonar que provoque enfermedad vascular pulmonar obstructiva (EVPO) de gravedad tal que hay cortocircuito bidireccional o predominante de derecha a izquierda.

Introducido por Paul Wood en 1958, en referencia a un caso publicado por Víctor Eisenmenger en 1897

Clasificación establece 6 grados de lesión vascular: › Grado I → hipertrofia de la capa media

› Grado II → infiltración celular de la íntima

› Grado III → infiltración fibrosa (fibromuscular) de la íntima

› Grado IV → lesiones por dilatación, donde una parte, la capa media del vaso se adelgaza y se dilata y la luz está obstruida por fibrosis

› Grado V → lesiones plexiformes o angiomatoides

› Grado VI → arteritis necrotizante o necrosis fibrinoide donde existe un infiltrado inflamatorio severo que involucra todas las capas de la pared vascular.

dependiendo de la cardiopatía congénita con que se asocie

Expresión multisistémica hemoptisis endocarditis absceso cerebral La sobrevida a partir del establecimiento del SE está limitada. Factores asociados a mayor mortalidad se han señalado:

› Edad temprana de referencia› clase funcional III y IV › arritmias supraventriculares› existencia de insuficiencia cardiaca› Síncope› hemoptisis son factores de mal pronóstico,› sat arterial de oxígeno baja› nivel de creatinina y/o ácido úrico elevados

Causas de muerte:› Cardiacas → muerte súbita, ICC, hemoptisis masiva, EVC, endocarditis› No cardiacas → cirugía, embarazo, intervencionismo

Flebotomía › existencia de sintomatología asociada a la

hiperviscosidad › No realizarla de manera repetitiva por el riesgo de

causar depleción de hierro Diuréticos y la digital → en presencia de

manifestaciones de IC› digital → arritmias supraventriculares

Anticoagulantes → dilema› trombosis a nivel vascular pulmonar› hemoptisis fatal

Oxigenoterapia a largo plazo no está del todo validada

Diferentes grados de desplazamiento y adherencia de la valva displásica septal y posterior de la tricúspide hacia la cavidad del ventrículo derecho

Parte del ventrículo derecho se introduce en la aurícula derecha atrializándose

Afectación de la función ventricular derecha

Crecimiento de AD + CIA → shunt der-izq

Consecuencia› insuf tricúspide› fallo ventricular derecho › cianosis

Incidencia → rara 1 por cada 20.000 RNV 0,3% de todas las cardiopatías

congénitas

Presentación en vida fetal Ecografía (18-20 SDG)

› Dilatación AD› hidrops secundario al fallo masivo

tricuspídeo › Taquiarritmia fetal (manifestación inicial)

Presentación neonatal Insuf tricúspidea severa Cianosis ICC por hipertensión vascular pulmonar TX → ↓ presión VD y ↓ cianosis

› Prostaglandinas para mantener el ductus abierto

› Cianosis mejora en función de la caída de las resistencias vasculares pulmonares

› Mortalidad es muy alta Otra forma neonatal → cianosis transitoria

que mejora con la caída de las resistencias vasculares pulmonares y presenta mejor pronóstico

Presentación en el lactante y niño mayor

Insuf cardiaca → forma más habitual

Mortalidad → más bajo que en el período neonatal

20% → se asocia a otras lesiones estructurales cardíacas

Otras formas → cianosis, palpitaciones secundarias a taquiarritmia por vías accesorias o presencia de soplo sistólico, desdoblamiento del R2 y aparición de R3 y R4

Presentación en la adolescencia y el adulto

Casos leves → disnea y fatiga durante el ejercicio › Sec insuf tricuspídea severa› Disfunción VD› Ocasional → Rx gran cardiomegalia

(asintomático) Arritmias → 22% - 42%

› distensión auricular› sustrato anatómico anormal

Palpitaciones → secundarias a:› preexcitación, FA o flutter

Embarazo Asintomáticas → pueden tolerar el

embarazo Cianosis → alto riesgo de mortalidad

fetal

Radiografía de tórax: Cardiomegalia Sintomáticos

› período neonatal → cardiomegalia moderado-severo

› índice cardiotorácico > 0,85› Cianosis neonatal + cardiomegalia extrema› Visión frontal:

silueta cardíaca esta formada por AD aumentada de tamaño y VD

› Levocardia con situs visceral normal y arco aórtico izquierdo.

Electrocardiograma: Px mayores

› bajo voltaje del QRS› Bloqueo de rama derecha› Bloqueo de primer grado › Crecimiento auricular con ondas P picudas.

75% de RN muestran PR largo. Taquicardia supraventricular paroxística , flutter

o FA, preexcitación ventricular(Síndrome de Wolf-Parkinson-White) y taquicardia ventricular suele observarse de forma más habitual en el paciente adolescente y adulto.

25% → arritmias Síndrome de Wolf-Parkinson-White tipo B

Ecocardiograma 2D/doppler: Evidencia el diagnóstico

Asociada con la atresia anatómica o funcional de la válvula pulmonar

El estudio debe incluir: › análisis riguroso de la morfología y función de la válvula

tricuspídea › septo interauricular › tamaño y función contráctil del VD › tracto de salida de VD› persistencia del conducto arterioso. › cálculo de la presión en cavidades derechas/pulmonar

mediante doppler. › descartar lesiones asociadas.

Insf Tricúspide severa →forma habitual› válvula tricúspide desplazada pero estenótica› imperforada (cuatro cámaras)› Rara → valva anterior insertada a nivel del

tracto de salida de VD → grado de obstrucción Dx diferencial →

› displasia valvular tricuspídea (sin desplazamiento)

› Enf de Uhl

Cateterismo cardíaco y angiografía: Asociación con atresia pulmonar

anatómica o funcional que plantea dudas en el estudio ecocardiográfico, y en cálculo de presiones

Neonatos:› Insuf cardiaca, cianosis e hipertensión

pulmonar → infusión de prostaglandina E1 (PGE1) corrección de la acidosis metabólica diuréticos para disminuir la precarga inotrópicos (dopamina, dobutamina) milrinona ventiloterapia

Episodios agudos TSV› ATP o adenosina› beta-bloqueantes (propranolol)› Digoxina oral (contraindicada si se sospecha

un sd de WPW)› Amiodarona › Flecainida

Niños y adultos asintomáticos → conservador› Profilaxis para la endocarditis bacteriana en

situaciones de riesgo.

Limitar la actividad física en pacientes mayores.

Procedimiento qx depende de:› función de la clínica› edad del paciente› forma anatómica

Recién nacidos sintomáticos› clínica de bajo gasto, cianosis significativa (saturación

arterial de 80% o menos), obstrucción a nivel del tracto de salida de VD →cirugía precoz reparación biventricular o univentricular En función de la anatomía Intervención quirúrgica precoz en neonatos graves con

VD hipoplásico → operación de Starnes procedimiento de Glenn bidireccional operación de Fontan-Kreutzer Considerar el trasplante cardiaco

Reparación biventricular› técnica de Danielson o Carpentier

Px adolescentes y adultos sintomáticos› índice cardiotorácico del 0,65 o mayor› substitución de la válvula tricúspide por

una válvula protésica o biológica.

Px con episodios recidivantes de taquicardia supra-ventricular incesante y/o síndrome de Wolf-Parkinson-White › estudio electrofisiológico y ablación de la vía accesoria

Crisis de taquicardia inmanejable médicamente› exéresis quirúrgica de la vía accesoria

Tras la reparación quirúrgica las arritmias pueden prevalecer hasta en un 10% - 20% de los pacientes operados.

Limitar las actividades deportivas y de competición

No hay evidencia de que la cirugía disminuya el riesgo de muerte súbita a largo plazo de estos pacientes. Por esta razón hay que proponer la cirugía sólo a los pacientes sintomáticos

Alta mortalidad:› RN sintomáticos con anomalías cardíacas

asociadas (atresia de la válvula pulmonar)› índice cardiotorácico superior a un 0,85

Neonatos sintomaticos› 20-40% no sobreviven al mes de vida › menos del 50% sobreviven a los 5 años de vida

La mayoría de ellos (más del 80%) muestran una mejoría en cuanto a su capacidad funcional tras la cirugía

Corazón que solo tiene un ventrículo funcional

Conexión entre aurículas y VU es a través:› 2 valvular AV (doble

entrada valvular)› 1 sola válvula

(atresia tricuspidea, atresia mitral)

› Una valvula común (canal AV)

A estos niños les falta medio corazón, concretamente un ventrículo y casi siempre el derecho › VI → 75%› VD →20 %› Indeterminada → 5%

El trabajo cardíaco es doble 

La sangre se mezcla en la AI

corazón impulsa hacia el pulmón y hacia todo el cuerpo una sangre insuficientemente oxigenada

80% asociada a una EP › ↓ flujo que va a los pulmones → aumento

de la cianosis› Tx → quirúrgico

desviar parcial o totalmente la sangre no oxigenada que proviene de las venas cavas directamente hacia el pulmón

anastomosis entre las cavas y las arterias pulmonares

Dependen de fisiología subyacente El gran mimo Evolución natural → Sx Einsenmeger

› Hipertensión pulmonar obstructiva grave› Defecto septal de gran tam› Inversión del corto circuito arterio venoso› Cianosis clínica o subclinica

Plétora pulmonar

Realizar una fístula sistémico-pulmonar con la técnica de BLALOCK-TAUSSIG

› conexión entre una rama de la aorta y otra de la arteria pulmonar para que llegue más sangre al pulmón

› EP y cianosis son demasiado severas en los 1-2 primeros meses de vida

› A partir de los 30 días de vida, intentar evitar la realización de esta primera operación (BT) y pasar directamente a realizar la segunda

Realizar una conexión vena cava superior (recoge la sangre no oxigenada que proviene de la mitad superior del cuerpo) arteria pulmonar derecha hacia los 2-4 meses, de forma que esta sangre no pase ya por el corazón aunque si sigua llegando a él la sangre no oxigenada que proviene de la cava inferior (de la mitad inferior del cuerpo)  

Realizar una conexión vena cava inferior-arteria pulmonar que complete la anterior operación y que se llevaría a cabo cuando el niño tenga 3 años y/o 13 Kg.

 En los casos de atresia tricuspidea/ventrículo único (20% del total) que no haya EP, la primera operación de fístula sistémico-pulmonar es sustituida obligatoriamente por la realización de un cerclaje de la arteria pulmonar o ”banding” consistente en crear una EP artificial reduciendo el calibre de la arteria pulmonar con una cinta para que no vaya tanta sangre al pulmón, preparándolo para las siguientes operaciones.

Implica dos anomalías asociadas: › La aorta sale del ventrículo derecho

juntamente con la arteria pulmonar › Existe siempre una comunicación

interventricular o CIV asociada

Engloba 4 grupos de patologías: 

› Grupo 1:DSVD tipo CIV› Grupo 2:DSVD tipo Fallot› Grupo 3:DSVD tipo TGA o (Taussig-Bing). › Grupo 4:DSVD tipo ventrículo único /

atresia tricúspide

“CIV tipo DSVD” Hemodinamia

síntomas Tx CIV simple

No se cierra espontaneamente y siempre requiere tratamiento quirúrgico

El cierre de la CIV con parche en la DSVD es más complejo y de más riesgo que en la CIV simple, pues en la DSVD debe cerrarse  la CIV al mismo tiempo que se conecta el VI con la aorta

Se trata de DSVD con estenosis pulmonar (EP) asociada

Aorta nace o exclusivamente del ventrículo derecho

Elcierre de la CIV con parche en la DSVD es más complejo y de más riesgo que en el Fallot, pues en la DSVD debe cerrarse  la CIV al mismo tiempo que se conecta el VI con la aorta

DSVD tipo Taussig-Bing Aorta nace o del VD pero

está muy alejada de la CIV Arteria pulmonar se

interpone entre la aorta y la CIV de forma que la hemodinamia, los síntomas de la enfermedad y la técnica quirúrgica es muy similar a la de la TGA con CIV ya que la sangre del VI pasa mayoritariamente a la arteria pulmonar y pulmones a través de la CIV y la sangre del VD pasa a la aorta y al cuerpo exactamente igual que en la TGA

Cierre de la CIV + operación de Jatene pero con una diferencia: El cierre de la CIV con parche en la DSVD es más complejo y de más riesgo que en la TGA+CIV, pues en la DSVD debe cerrarse  la CIV al mismo tiempo que se conecta el VI con la arteria pulmonar

La arteria pulmonar como la aorta están lejos de la CIV y no es posible conectar el ventrículo izquierdo con ninguno de ellos

En consecuencia y aunque haya dos ventrículos la corrección quirúrgica es la misma que la del ventrículo único ya que el ventrículo izquierdo es inconectable y por tanto no utilizable como tal.