ALUMNOS: ALDEA VASQUEZ KARLA LISETHMIÑANO MENDOZA EDUARDO

CARDIOPATIAS CONGÉNITAS

Anormalidad en la estructura y/o función del corazón en el recién nacido, establecida durante la gestación.

En general, se originan durante las primeras 8 a 10 semanas de gestación por factores que alteran el desarrollo embriológico del aparato cardiovascular.

DEFINICION

EPIDEMIOLOGÍA

Se presentan en el 1% de los recién nacidos vivos.

Estas cardiopatías son algo más frecuentes en

varones, (excepto CIA y el Conducto Arterioso

Persistente que son más frecuente en mujeres).

La cardiopatia congenita mas frecuente es la

comunicación interventricular

Cianóticas: más común es la tranposición de las

grandes aterias ,y al año : tetralogia de fallot.

FRECUENCIA

CARDIOPATIA FRECUENCIA APROXIMADA

• Comunicación interventricular (CIV) 25-30 %• Comunicación interauricular (CIA) 10 %• Ductus persistente 10 %• Tetralogía de Fallot 6-7%• Estenosis pulmonar 6-7%• Coartación aórtica 6 %• Transposición grandes arterias (TGA) 5 %• Estenosis aórtica 5 %• Canal aurículo-ventricular 4-5%

ETIOLOGIA

La mayoría tienen una etiología multifactorial, con una compleja interacción entre factores genéticos y ambientales

5% de los niños con una cardiopatía congénita, son portadores de una anomalía cromosómica

Un padre o madre portador de una cardiopatía congénita tiene una probabilidad entre un 2-10% que su hijo nazca con una cardiopatía.

• Existen también numerosos síndromes genéticos, que se asocian a cardiopatías congénitas:

ETIOLOGIA

RUBEÓLA CONGÉNITA: ductos , estenosis pulmonar supravalvular

SINDROME DE TURNER:coartación aórtica

SINDROME DE NOONAN:Estenosis pulmonar

SINDROME DE DI GEORGE: Tronco arterioso

SINDROME DE DOWN:Canal av HIJO DE MADRE

DIABÉTICA:Hipertrofia septal asimétrica

alcohol

drogas

talidomidalitio

difenilhidantoí

na FACTORES AMBIENTALES

CLASIFICACION

• Su condición fisiopatológica dominante es un cortocircuito derecha-izquierda, y su característica clínica es la presencia de cianosis.

Cardiopatías Cianóticas

• Son las más diversas, y su única característica común es la ausencia de cianosis en su presentación clínica.

Cardiopatías Acianóticas

Cortocircuito de izquierda a derecha:

CIV, CIA, Conducto Arterioso Persistente,

canal aurículo-ventricular, drenaje

venoso anómalo pulmonar parcial .

Obstructivas Corazón Izquierdo:

Coartación aórtica, estenosis aórtica, estenosis mitral,

hipoplasia ventrículo izquierdo

Insuficiencias valvulares

Insuficiencia mitral, insuficiencia aórtica, estenosis pulmonar,

estenosis ramas pulmonares

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS ACIANÓTICAS

Obstructivas Corazón Derecho

• Tetralogía de Fallot

• Atresia pulmonar• Ventrículo único o

atresia tricuspídea con estenosis pulmonar

Mezcla Total

• Ventrículo único o atresia tricuspídea sin estenosis pulmonar

• Truncus arterioso• Drenaje venoso

anómalo pulmonar total

Falta de Mezcla

• Transposición de Grandes Arterias

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CIANÓTICAS

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS ACIANÓTICAS

Comunicación interauricularEs un defecto en el septo interauricular que comunica las dos aurículas entre sí.

Predomina en sexo femenino

Corresponde al 10% de cardiopatias congénitas

Ostium secundum

• Es la más común(70%)

• Situada en la fosa oval, en la parte media del tabique.

Ostium primium

• 20%• En la porción más

baja del septo interauricular , por encima de las dos válvulas AV.

• Sd de Down

Seno Venoso

• Próximo a la desembocadur

a de la cava superior(más frecuente) o

inferior• DVPAP

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CIANÓTICAS

Comunicación interauricular

• El defecto auricular permite un cortocircuito arteriovenoso en el que la aurícula derecha recibe la sangre de las Venas cavas, Seno coronario, y la proveniente de la aurícula izquierda, através de la tricúspide pasa todo el volumen de la aurícula derecha

• El VD se sobrecarga en Diástole, éste volumen es expulsado hacia la circulación pulmonar, provocando hipervolemia pulmonar

CIA en infancia:asintomatica

hiperaflujo pulmonar produce en ocasiones un aumento de infecciones

respiratorias.

Edad adulta(30-40años) insuficiencia cardiaca e

hipertension pulmonar--- Sindrome de

Eisenmenger.

Ostium primium: puede producir insuficiencia

cardiaca

Disena de esfuerzoFatigapalpitaciones

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CIANÓTICAS

Comunicación interauricular

• Se ausculta un desdoblamiento fijo y amplio del segundo ruidoEXPLORACION

FÍSICA

• OSTIUM SECUNDUM: bloqueo incompleto de la rama derecha

• OSTIUM PRIMUM: eje izquierdo y en ocasiones asociado a bloqueao av.

EKG

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CIANÓTICAS

Comunicación interauricular

• Plétora pulmonar con hiperaflujo

• Dilatación de cavidades derechas y de arteria pulmonar.

RADIOGRAFIA

• Técnica de elección para el diagnóstico

• Informa sobre el tamaño y localización del defecto, lesiones asociadas y repercusiones en cavidades derechas.

• Transesofágica: adecuada para definición de bordes y localización de CIA en candidatos a cierre percutáneo

ECOCARDIOGRAFIA

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CIANÓTICAS

Comunicación interauricular

TRATAMIENTO Alrededor del 40 % de las CIA se cierran solas antes de los dos

años de edad. Después de esa edad, es raro que cierren en forma natural, por eso generalmente se recomienda una intervención quirúrgica para casos graves (cuando el lado derecho del corazón se ha agrandado).

La intervención quirúrgica generalmente consiste en tapar el orificio con un parche. Para cerrar el orificio sin necesidad de realizar una intervención de corazón abierto, algunos médicos utilizan un procedimiento de cateterización.

CIA tipo ostium secundum pequeñas

cierran espontaneamente en

primer año.

CIRUGIA: flujo pulmonar (QP) y el

sistémico (QS)superior a 1,4-1,5 o si existe

sobrecarga ventricular derecha , hipertension pulmonar o embolias

paradójicas

Ostium secundum: es de

elección el « oclusor septal

Amplatzer»

TRATAMIENTO

CATETERISMO

En este procedimiento, se introduce en el cuerpo un tubo largo y delgado denominado «catéter», generalmente en la ingle. De allí se avanza por una arteria hasta llegar al corazón. Una vez que el catéter llega al corazón, se emplean pequeños dispositivos denominados «dispositivos oclusores» para cerrar el orificio. Luego se retira el catéter, dejando el dispositivo oclusor en su lugar para taponar el orificio. La cirugía para cerrar la comunicación interauricular es exitosa en el 99 % de los casos. Si se realiza en la niñez, el corazón agrandado volverá a su tamaño normal en 4 a 6 meses.

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CIANÓTICAS

Comunicación interventricularPresencia de un defecto en el septo interventricular que permite la comunicación entre ambos ventrículos. y aumento del flujo pulmonar con sangre parcialmente oxigenada.

Los defectos más frecuentes son los de la región del tabique membranoso y presentan cierta extensión hacia las regiones adyacentes, por lo que reciben el nombre de perimembranosos (75%).

FISIOPATOLOGIA

La resistencia vascular pulmonar es generalmente el regulador más importante de la magnitud de un cortocircuito de I-D en el nivel ventricularo arterial.

Si el defecto es amplio, la presión sistólica ventricularizquierda se transmite totalmente al ventrículo derecho (CIV norestrictiva); En una CIV pequeña se transmite muy poca o nada de la presión sistólica ventricular izquierda al ventrículo derecho, por lo que existe un importante gradiente sistólico de presión interventricular (CIV restrictiva).

Cuando se asocia a hipertensión sistólica pulmonar transmitida, puede ocurrir un engrosamiento de la túnica media y de la íntima arteriolar que provoca un aumento de la RVP; La RVP alcanza valores tan elevados que minimiza e, incluso, invierte la dirección del cortocircuito, para producir cianosis, lo que constituye el síndrome de Eisenmenger

CIV pequeña:

•Niño asintomático, con un desarrollo normal. •Presenta sólo un soplo.

CIV de tamaño medio y cortocircuito

moderado•Insuficiencia cardiaca congestiva •Retraso de crecimiento •Infecciones respiratorias frecuentes •Fatiga y sudoración mientras come

Depende del tamaño y del grado del cortocircuito:

CLINICA

CIV grande y/o cortocircuito severo:

•Insuficiencia cardiaca congestiva importante Taquicardia, taquipnea y fatiga al comer •Retraso de crecimiento acusado •En niños > 1 año hipertensión pulmonar significativa•Síndrome de Eisenmenger

Síndrome de Eisenmenger

•Cianosis progresiva y severa •Disnea •Fatiga

CLINICA

Depende del tamaño y del grado del cortocircuito:

EXPLORACIONES COMPLEMTNARIAS

EKG • Hipertrofia biventricular y de aurícula derecha

RX TORAX • Cardiomegalia con plétora pulmonar

ECOCARDIOGRAMATC

RESONANCIA MAGNÉTICA

• Muestran la amplitud y el número de las CIV

TRATAMIENTO