Cirrosis Heptica

Bogot, Abril de 2015Universidad Nacional de ColombiaFacultad de MedicinaMedicina InternaHospital de EngtivaGerardo Pantoja

Cirrosis HepticaProfesor: Jorge CortsRecuento Anatmico

UbicacinConfiguracin AnatmicaRecuento Anatmico

Recuento Anatmico

Recuento Anatmico

Fisiologa del Higado1. Funciones VascularesAlmacenamiento: Hasta el 10% de la sangreFiltracin: Neutralizacin de Toxinas2. Funciones MetablicasGlucogenlisis y GluconeognesisSntesis Protenas, Colesterol y produccin de TGFactores de Coagulacin: VII, IX y XDeposito de glucgeno, B12, hierro, cobre3. Funciones Secretoras y ExcretorasFormacin de BilisTransformacin de Amonio en Urea

Cirrosis HepticaCirrosis HepticaDel griego, kirr- , amarillo anaranjado, y --sis, patologa.

Acumulacin de fibras de colgeno delimitando ndulos, aislando reas de tejido heptico

Cirrosis HepticaEstadio final de todas las enfermedades hepticas crnicas progresivas. Distorsin irreversible de la Arquitectura Heptica:Lesin Heptica, Fibrosis y Regeneracin NodularDistorsin de la Arquitectura y la Anatoma Vascular y de la Microcirculacin.Dos fases: la cirrosis compensada y la descompensada.Epidemiologia40-60% de los casos en Europa y EE UU son debidos al abuso de alcohol y al hgado graso no alcohlico.25-30% es resultado de la hepatitis crnica vrica.Cerca del 60% de los pacientes con cirrosis compensada desarrollan Ascitis en los sgtes. 10 aosEs ms frecuente en el sexo masculino.Suele manifestarse hacia la cuarta o quinta dcada de la vida.Criterios OMS 1977Que el proceso sea difuso para excluir lesiones locales o focales.Que exista necrosis, con lo que queda excluida la fibrosis heptica congnita.Debe existir regeneracin nodular y fibrosis difusa, quedando excluida la hiperplasia nodular regenerativa.Debe haber distorsin del patrn arquitectural y alteracin vascular.EvolucinHoy da se conoce que, cuando se elimina la agresin fundamental que ha producido la cirrosis, se puede llegar a resolver la fibrosis.Pacientes con hemocromatosis tratados con flebotomas satisfactoriamente.Enfermos con hepatopata alcohlica en abstinencia alcohlica.Pacientes con cirrosis de etiologa autoinmune tratados con inmunosupresores.ComplicacionesSon las mismas, independientemente de la causa.La HTP: aparicin de ascitis y hemorragias por varices esofagogstricas.La disfuncin hepatocelular: ictericia, trastornos de la coagulacin e hipoalbuminemia y contribuye a la encefalopata porto-sistmica.La cirrosis heptica predispone al desarrollo de hepatocarcinoma.

Principales CausasPrincipales Causas

Etiologa de la cirrosis heptica

Etiologa de la cirrosis heptica

Etiologa de la cirrosis heptica

Etiologa de la cirrosis heptica

PatognesisNecrosis o lisis de hepatocitos con prdida del parnquima heptico e inflamacin.Fibrognesis (depsito de matriz extracelular). Cambios en el crecimiento celular (hiperplasia, regeneracin). Alteraciones vasculares y circulatorias.PatognesisIncrementos o modificaciones en la sntesis de colgeno y otros componentes del TC.Se produce la Fibrosis que tiene lugar en tres situacionesRespuesta InmunitariaCicatrizacin de los TejidosRespuesta a los Agentes inductores de Fibrognesis PrimariaActivacin de las Clulas Hepticas EstrelladasNdulos de RegeneracinInicialmente la fibrosis aparece en las zonas periportales y pericentrales.Si la fibrognesis se perpeta se producen puentes o septos de fibrosis que alteran la arquitectura heptica y forman ndulos de regeneracin.

Transformacin Nodular del HgadoDestruccin del parnquima con Regeneracin e Hiperplasia de clulas parenquimatosas.

Estrangulacin fibrtica del tejido heptico y alteraciones vasculares.Cirrosis CompensadaFase asintomtica, de duracin variable.HTA y Varices Esofgicas.Factores Pronsticos de Mortalidad relacionados con HTP: recuento de plaquetas, tamao del bazo o presencia de varices.Cirrosis DescompensadaMayor deterioro de la funcin heptica: complicaciones de la cirrosis descompensada (ascitis, hemorragia por varices, encefalopata heptica, ictericia)Progresin de la enfermedad: aumenta riesgo de muerte y ms complicaciones: resangrado, insuficiencia renal, sndrome hepatopulmonar y sepsis.

DiagnsticoDiagnsticoEs una entidad clnicamente silente hasta que se produce una insuficiencia heptica o complicaciones: Aprox. 40%La Bx heptica es el Gold Standard del dx de la cirrosis, pero es costosa y puede tener complicaciones: hasta 3% reingreso por complicaciones de la Bx.Por esto se usan ndices basados en datos clnicos combinados: permiten reducir las biopsias sin perder capacidad diagnstica.

DiagnsticoHistoria ClnicaManifestaciones ClnicasAntecedentes PersonalesBiopsia HepticaTACHematologa CompletaPerfil Heptico (Fosfatasa Alcalina, Protenas T y F, Tiempos de Coagulacin)Perfil Renal (BUN, Urea y Creatinina)Diagnstico

Diagnostico de Cirrosis por HCHallazgoSELR +PAntecedentes: DM 0.340.882.80.005Sangrado nariz-enca0.250.841.6Uso de Alcohol0.470.661.50.05HDA0.22-0.650.07-0.840.70-1.40.92-4.9SINTOMASFatiga0.630.511.30.21DebilidadPruritoAnorexiaA

Diagnostico de Cirrosis por EFUas Terry (uas blancas)Eritema palmarGinecomastiaAraas vascularesVenas abdominales distendidasIctericiaEncefalopataEsplenomegaliaDisminucin Del vello corporalSino del HgadoAscitisEdema perifricoTelangiectasia facialHepatomegaliaAtrofia testicularObesidaHallazgos Examen Fsico CirrosisAraas vascularesTelangiectasiasEritema palmarEstras unguealesEnrojecimiento del 1/3 distal de las uasDedos en palillo de tamborContractura de DupuytrenGinecomastiaAtrofia testicularDistribucin feminoide del vello pubiano

Hallazgos Examen Fsico CirrosisHepatomegaliaEsplenomegaliaCirculacin colateral en los flancos del abdomenCirculacin periumbilical en cabeza de medusaSigno de Cruveilhier-BaumgartenAbdomen distendido (en batracio)Foetor heptico* IctericiaAsterixis* Equimosis y hematomasLesiones por rascado* Hiperpigmentacin

Dx. de Cirrosis por LaboratorioTrombocitopenia (conteo plaquetas)GGT > 300 U/L< 110,000Bilirrubina > 1.2 mg/dL< 160,000WBC (Leucocitos) < 4,000< 200,000AST > ULNPT/INR prolongadoHb < 13 g/dLAlbumina < 3.5 g/dLALT > ULNAST > 2 x ULNALT > 2 x ULNALT: Alanino Aminotrasnferasa, AST: Aspartato Aminotrasnferasa, GGT: GamaGlutamil-Transpeptidasa, ULN: Limite Superior Normal, WBC: White Blood Cells

Complicaciones

asfasf39Escalas de DiagnsticoHistoria Natural de la Enfermedad

Historia Natural de la Enfermedad

Clasificacin Enf. Heptica Crnica

Estadios1: ausencia de varices esofgicas y de ascitis: 1% de mortalidad al ao.2: varices esofgicas sin antecedente de hemorragia y sin ascitis: 3,4% de mortalidad al ao.3: presencia de ascitis con o sin varices esofgicas: 20% de mortalidad al ao.4: hemorragia gastrointestinal por HTP, con o sin ascitis: 57% de mortalidad al ao.Clasificacin AnatomopatolgicaEl hgado sano tiene colgeno y de tejido conectivo. Lesin heptica: proceso continua de degradacin y remodelacin de la MEC con acumulacin.El TC es degradado aumentando la fibrosis. Entre los sistemas de Estadificacin de Fibrosis ms frecuentes est la escala METAVIR que distingue 4 estadios.Visin ClnicaEn la cirrosis se distingue el estado compensado: subdividida en estadios 1 y 2 segn la ausencia o presencia de varices (hipertensin portal clnicamente significativa).Visin ClnicaCirrosis descompensada: desarrollo de complic. de la HTP (ascitis, hemorragia por varices, encefalopata heptica) o insuficiencia heptica (ictericia).Divisin en un estadio ms grave (estadio 4) definido por hemorragias por varices recurrentes, ascitis refractaria, hiponatremia y/o sndrome hepatorrenal.

La AscitisLa cirrosis descompensada se define por la presencia de ascitis, hemorragia por varices, encefalopata heptica y/o la aparicin de ictericia.La ascitis es la complicacin que marca el inicio de la fase de cirrosis descompensada en la mayora de los casos.La ascitis se considera el signo clave de la cirrosis descompensada.

Visin HemodinmicaLa HTP se desarrolla progresivamente en el curso natural de la enfermedad heptica crnica.Es el factor pronstico principal.Se define por un aumento del Gradiente de Presin Venosa Heptica (GPVH) > (1-5) mmHgGPVH > 10 Clnicamente significativoDesarrollo de las complicaciones de la HTP y aparicin de varices esofagogstricas.GPVH > 12 : Hemorragia digestiva y ascitis.ndices pronsticosLa valoracin adecuada del pronstico de vida en pacientes portadores de cirrosis es de gran relevancia clnica.Decisiones de manejo en diferentes escenarios clnicos: ciruga, Shunt Portosistmico Intraheptico Transyugular (TIPS) o trasplante heptico.En los ltimos cincuenta aos se han desarrollado diversas herramientas clnicas con este propsito. Escala de Child-Pugh Diseada en 1964 por Child y Turcotte y posteriormente modificada por Pugh.Fue diseada para evaluar la mortalidad asociada a la ciruga de transeccin de varices esofgicas, pero con el tiempo se extendi a la evaluacin de mortalidad de pacientes cirrticos a 1-2 aos, sin mediar ciruga.

Escala de Child-Pugh

Escala MELDhace una dcada, investigadores de la Clnica Mayo en Estados Unidos desarrollaron el sistema de puntuacin de MELD (Model End-stage Liver Disease)Se considera hoy la mejor herramienta para estimar el pronstico a corto plazo de pacientes con cirrosis.Amplio uso en la asignacin de rganos para trasplante heptico Escala MELDMediante un riguroso anlisis estadstico se deriv una frmula para predecir la mortalidad asociada a la intervencin basada en 3 variables objetivas:Bilirrubina (mg/dl), creatinina (mg/dl) y tiempo de protrombina (INR). La puntuacin de MELD se correlacion con la mortalidad observada a los 3 meses en estos pacientes.Escala MELDMELD = 3.78[Ln bilirrubina (mg/dL)] + 11.2[Ln INR] + 9.57[Ln creatinina (mg/dL)] + 6.43La UNOS (united network of organ sharing) ha hecho las siguientes modificaciones en la puntuacinpacientes dializados dos veces dentro de los ltimos 7 das, creatinina debe ser 4.Cualquier valor menor a 1, se reemplaza por 1 en la frmula para prevenir que existan puntajes menores a 0.

Escala MELD

Escala MELDSe recomend que fuesen candidatos a trasplante los pacientes con puntuacin de MELD superior a 15.Una excepcin a la priorizacin por puntuacin de MELD la constituyen los pacientes que presentan un hepatocarcinoma con indicacin de trasplante heptico

Escala de Bonacini

Escala de Bonaciniste ndice se calcula mediante la suma de tres parmetros , y sus valores oscilan entre 0 y 11: a) recuento de plaquetas: hasta 6 pts b) cociente GPT/GOT: hasta 3 pts c) INR: hasta 2 pts.Un ndice mayor de 7 alcanza una sensibilidad para detectar cirrosis de 14,7%, con una especificidad del 100% y con un valor predictivo positivo del 100%.

TratamientoTratamientoPara la cirrosis no hay tratamiento especfico. Solo tratamiento de sostn.Se deben tratar las complicaciones comoHipertensin Arterial Quirrgico, Corticoesteroides, Bloqueantes Beta-Adrenrgicos.Ascitis Paracentesis, restriccin de Sal, restriccin de lquidos, Espironolactona 100mg/da y Furosemida 40mg/da.

Gracias por su AtencinReferencias BibliogrficasL. Garca Buey, F. Gonzlez Mateos y R. Moreno-Otero. Cirrosis Heptica. Instituto de Investigacin Princesa (IIS-IP). Madrid. Espaa. Centro de Investigacin Biomdica en Red de Enfermedades Hepticas y Digestivas (CIBERehd).Vanesa Bernal, Jaume Bosch. Cirrosis Heptica. Unidad de Hepatologa. Instituto de Enfermedades Digestivas y Metablicas IDIBAPS. CIBERehd. Hospital Clinic. Barcelona. Universidad de Barcelona.Jacob A. Udell, Charlie S. Wang, Jill Tinmouth. Does This Patient With Liver Disease Have Cirrhosis? The Rational Clinicians Corner Clinical Examination. JAMA, February 22/29, 2012Vol 307, No. 8.

Referencias BibliogrficasLatarjet, M. y Ruiz, A. (1999) Anatoma Humana. I Tomo. 3 Edicin. Editorial Mdica Panamericana Madrid.Moore, K. y Dalley, A. (2003) Anatoma con Orientacin Clnica. 4 Edicin. Editorial Mdica Panamericana. Madrid.Braunwald, E. y col. (2005) Principios de Medicina Interna de Harrisons. 16 Edicin. Mc Graw Hill.Argente, H. Alvarez, M (2006) Semiologa Mdica: Fisiopatologa, Semiotecnia y Propedutica. Editorial Mdica Panamericana Buenos Aires.Ganong, W. (2007). Fisiopatologa Mdica: una introduccin a la Clnica Mdica. 5 Edicin. Manual Moderno.Moya, M. (2008). Normas de Actuacin en Urgencias. 4 Edicin. Editorial Panamericana.