Anemia FerropenicaBarrera Martnez Irasmin Montao Gonzlez Ricardo Ivn Meja Fernndez Banya Allie

Definicin

Fe

< 7.2 microm

Metabolismo del Hierro

EstadiosBalance Negativo de Hierro Agotamiento de los Depsitos de Hierro Eritropoyesis Ferropenica Anemia Ferropenica Manifiesta

Causas de la FerropeniaAumento de la demanda de hierro y/o hematopoyesis Aumento de las prdidas de hierro Disminucin de la Ingesta o la absorcin de hierro

CUADRO CLNICO:

Pelo escaso Uas quebradizas Irritabilidad

Pica

Alteraciones inmunolgicas: Quimiotaxis y Funcin bactericida de neutrfilos

DIAGNSTICO:Anamnesis: - Dieta. Fe Exceso de C-H y leche. -Hemorragias Epistaxis Hematuria Hemoptisis Heces -Trastornos gastrointestinales: Diarrea Esteatorrea

-Antecedentes Prematurez Embarazos mltiples Dficit de hierro en la madre.

Laboratorios:

Estudio de laboratorio: Hemograma: Hb Htco VCM CHCM

Leucocitos

Reticulocitos

Plaquetas

HEMORRAGIAS

-Frotis de sangre perifrica: Hipocroma Microcitosis Policromatofilia Punteado basfilo (eventualmente).

Tinc (-) e iones medu n las frric lare clu as las s

Depsitos de Fe: Hemosiderina MO Ferritina Suero Sideremia. Microcitosis e hipocroma: -tamao de los hemates (VCM) -contenido de Hb por hemate (Hb ~ HCM) Saturacin de transferrina Recuento absoluto de reticulocitos

Transferrina srica Capacidad de fijacin de Fe en el suero Protoporfirinas eritrocitarias libres (PEL) reflejan el paso limitante en la sntesis de Hb.

Dx diferencial:

Anemias Hipocrmicas Microcticas:

TRATAMIENTO:

ORAL: ORAL

Tomar en cuenta:

Tiempo de administracin:

Ya c/valores normales de Hb y Hto continuar Tx (a igual dosis) para reponer los depsitos de Fe

INTOLERANCIA TX. ORAL INSUFICIENTE

Va parenteral

*Correccin de la anemia *Reposicin de depsitos

Fe-dextrano

Exclusivamente casos de malabsorcin-malnutricin severa: Reacciones: Dolor intenso Pigmentacin permanente regional (IM) Reacciones alrgicas (IV)

*** se dispone de Fe-sacarosa: muy estable y < peso molec. c/ > perfil de seguridad solo en adultos.***

*dosis fraccionadas que no excedan de 1.5 mg/kg/da *c/ lapsos de cada 2 a 3 das.

Complicaciones: Dolor localizado Linfadenopata regional Hipotensin arterial Cefalea Shock anafilctico Malestar general Urticaria Fiebre Mialgias Reagudizacin de artralgias (en artritis reumatoide)

Control del tratamiento:Hb en el Dx.< 7 g/dl

Control cada

7 das hasta alcanzar ese valor 7-10 das (pico reticulocitario

Y luego

cada 30 das hasta alcanzar valores normales para la edad. cada 30 das hasta alcanzar valores normales para la Edad.

Hb > 7 g/dl ALTA:

Completar Tx un perodo igual al Dosis profilcticas: que se emple para normalizar la *edad Hb. *dieta *patologa de base.

La

Transfusin de sangreHb < 7 g/dl.

Coexistencia con Insuf. Resp.

anemia resultado de hemorragia aguda

Factores agravantes (infeccin, desnutricin, diarrea crnica

PREVENCIN:

Complicaciones

HemoglobinopatasBarrera Martnez Irasmin Montao Gonzlez Ricardo Ivan Meja Fernndez Banya Allie

DefinicinCualitativas o cuantitativas

2 mutaciones genticas, , , , y

Clasificacin clnica

Estructura de la Hemoglobina

141 a.a. de Longitud Cromosoma 16 y

2,3 DPG

146 a. a. de Longitud Cromosoma 11 , , , y

MutacionesGneticas

Propiedades AlteradasSolubilidad (Sx Hemolticos) Unin Reversible al Oxgeno (Cianosis) Otras manifestaciones incluyen Poliglobulia y Anemias Crnicas

Herencia y OntogeniaSon frecuentes en zonas donde el paludismo es endmico. Son rasgos autosmicos codominantes.

SOSPECHA CLNICA:

HEMOGRAMA: Indice de England-Fraser:

VCM(fl)-(Hbg/dl x 5+hemates x 1012/L +8)(-) talasemia Mala funcin en nios

Talasemia Depende del # de genes con delecin. DELECIN DE 2 GENES

Hemates microcticos e hipocrmicos S/ hemlisis o anemia

DELECIN DE 3 GENES

Edo. Hemoltico compensado con hemates microcticos e hipocrmicos, y numerosas cel. Diana

DELECIN DE 4 GENES/BART: hidropesia fetalTetramero de Hb Barts = incompatible c/ la vida.

Talasemia MENOR:*RECUENTO ERITROCITARIO *HEMATES MICROCTICOS *MICROCISTOSIS: > QUE EN PACIENTES C/ DEFICIENCIA DE Fe. *HEMATIES CON FRAGILIDAD OSMTICA DISMINUIDA

NORMAL: *CHCM *RECUENTO DE RETICULOCITOS *Fe SERICO

Talasemia *FROTIS:-Cel. Diana ocasionales -Cel. En forma de cigarro -Punteado basfilo moderado

Talasemia MAYOR/ ANEMIA DE COOLEY:

*GRAVE / *Sx. ANEMICO *MANIF. de 4-6 p. meses

*HEMLISIS INTRAMEDULAR Y PERIFRICA *SEBRECARGA DE Fe

*ANEMIA INTENSA *ATROFIA DESNUTRICIN *HTO < AL 20%

*BAJO CRECIMIENTO Y DESARROLLO (CARACTERES SEX. 2S) *COLORACIN: Ictaricia Palidz Melanina Aumento de huesos malares = FACIES DE ARDILLA *CARDIOMEGALIA (+ICC) *HEPATO-ESPLENOMEGALIA

Nomenclatura Clnica

CUADRO CLNICO

GENTICA MOLEC.

TALASEMIA

I TALASEMIA MAYOR II TALASEMIA INTERMEDIA III TALASEMIA MENOR

TALASEMIAI PORTADOR ASINTOMTICO II RASGO DE ALFA TALASEMIA III ENFERMEDAD POR HbH IV HIDROPESIA FETAL

1.RARA VEZ GRAVE: Requiere transfusin sanguinea DELECIONES DE GRAVE: no requiere transfucion sanguinea GENES 2.Defectos anomalias Asintomtica: c/ anemia leve o inexistente y c/de: Transcripcin eritrocitarias Procesamiento Traduccin del ARNm de - globina Asintomticos Sin alteracin eritrocitaria Asintomticos como talasemia Pralte. menor similar a la talasemia Deleciones de Genes GRAVE: Muerte intrauterina

DX:TALASEMIA :Hb 2:

MENOR :

ELECTROFORESIS DE LA Hb HbA2 : DOBLE

RASGO TALASMICO BETA = S/ TX.

MAYOR BETA:*Todo paciente c/ -anemia hemoltica intensa -hemates hipocrmicos -hematies microcticos *FROTIS en: Sangre periferica cel. en Diana en gota cigarro.

MAYOR :ELECTROFORESIS Hb: Hb F elevadas Hb A variables

Complicaciones: HEMOSIDEROSIS

Px. VIDA CORTA

DX. DIFERENCIAL:

TX:*TALASEMIA MAYOR /COOLEY):-DE SOSTN -Mejor evolucin c/ Hb >90 mg/L (9g/dl) -c. Flico -Esplenectoma

Desferroxamina: (SC)

movilizacin y excresin de Fe = evitar toxicidad

*** PREVENCIN: ADN de lq. Amnitico HEMATIES FETALES = sntesis de cadenas de Hb

Complicaciones

Bibliografa

Principios de Medicina Interna: Harrison , 16 Edicin Artculo de revisin (Ar). Talasemia y otras hemoglobinopatas: CONSEJO EJECUTIVO (OMS) Ar. Sociedad Argentina de Pediatra Subcomisiones, Comits y Grupos de Trabajo: Anemia ferropnica. Gua de diagnstico y tratamiento Ar. Anemia ferropnica. Normas de diagnstico y tratamiento; Comits de la SAP