MALFORMACIONMALFORMACIONES CONGÉNITAS ES CONGÉNITAS PULMONARESPULMONARES

PRESENTADOR: MR5 PRESENTADOR: MR5 EstradaEstrada

ASESOR: Dra ASESOR: Dra EguigurensEguigurens

MALFORMACIÓN MALFORMACIÓN ADENOMATOIDEA ADENOMATOIDEA QUÍSTICAQUÍSTICA

Existencia de tejido pulmonar Existencia de tejido pulmonar adenomatoso o displásico adenomatoso o displásico mezclado con pulmón normal.mezclado con pulmón normal.

Es la más frecuenteEs la más frecuente Se limita a un lóbuloSe limita a un lóbulo

Grados Grados

Tipo I: macroquísticoTipo I: macroquístico• Quistes > 2cmQuistes > 2cm• Epitelio seudoestratificadoEpitelio seudoestratificado• Buen pronósticoBuen pronóstico

Tipo II: microquísticosTipo II: microquísticos• Histología similar a la de tipo IHistología similar a la de tipo I• Se asocia a otras malformaciones Se asocia a otras malformaciones

congénitascongénitas• Suele tener mal pronósticoSuele tener mal pronóstico

Tipo III:Tipo III:• Es sólidaEs sólida• Estructuras parecidas a Estructuras parecidas a

bronquiolosbronquiolos• Se asocia a peor pronósticoSe asocia a peor pronóstico• Puede ser incompatible con la Puede ser incompatible con la

vida.vida.

Malformaciones AsociadasMalformaciones Asociadas

En un 20%: En un 20%: agenesia, disgenesia renalagenesia, disgenesia renal ano imperforadoano imperforado atresia intestinoatresia intestino cardiopatíacardiopatía otrasotras

Exámenes Exámenes complementarioscomplementarios

Eco prenatal: 2º trimestreEco prenatal: 2º trimestre Rx tórax: múltiples cavidades Rx tórax: múltiples cavidades

aéreas, paredes finas.aéreas, paredes finas. TAC: diagnóstico diferencial. TAC: diagnóstico diferencial.

DiagnDiagnóstico Diferencialóstico Diferencial

Enfisema Lobar CongénitoEnfisema Lobar Congénito Hernia Diafragmática CongénitaHernia Diafragmática Congénita Quiste BroncogénicoQuiste Broncogénico

Clínica Clínica

Dificultad respiratoriaDificultad respiratoria Infecciones respiratorias a Infecciones respiratorias a

repeticiónrepetición Neumotórax Neumotórax

Tratamiento Tratamiento

Resección quirúrgica del lóbulo Resección quirúrgica del lóbulo afectadoafectado

Aumenta la incidencia de Aumenta la incidencia de neoplasias pulmonares primarias neoplasias pulmonares primarias en los supervivientes a largo plazo. en los supervivientes a largo plazo.

Enfisema Lobar CongénitoEnfisema Lobar Congénito DefiniciónDefinición

Hiperinsuflación postnatal de uno o Hiperinsuflación postnatal de uno o

más lóbulos pulmonares. más lóbulos pulmonares. EtiologíaEtiología

Sin causa demostrada: 50%Sin causa demostrada: 50% SecundariaSecundaria

ENFISEMA LOBAR ENFISEMA LOBAR CONGÉNITOCONGÉNITO

Puede ser causa de una importante Puede ser causa de una importante dificultad respiratoria en la lactancia y se dificultad respiratoria en la lactancia y se debe a una obstrucción localizada.debe a una obstrucción localizada.

Deficiencia congénita cartilago bronquialDeficiencia congénita cartilago bronquial Compresión externa por vasos Compresión externa por vasos

aberrantesaberrantes Estenosis bronquialEstenosis bronquial Colgajos de mucosa bronquial Colgajos de mucosa bronquial

redundantesredundantes Retorcimiento del bronquio por Retorcimiento del bronquio por

herniaciónherniación

Características ClínicasCaracterísticas Clínicas Defecto del desarrollo en 2 etapas: Defecto del desarrollo en 2 etapas:

- 3ª a 6ª semana: brote pulmonar derecho - 3ª a 6ª semana: brote pulmonar derecho

e izquierdo. e izquierdo.

- 6ª a 16ª semana: división bronquial - 6ª a 16ª semana: división bronquial

subsegmentaria.subsegmentaria.

Cuadro clínico similarCuadro clínico similar

Diagnóstico pre y postnatalDiagnóstico pre y postnatal

Conductas de manejoConductas de manejo

Causas SecundariasCausas Secundarias

Obstrucción bronquial intrínseca (35%)Obstrucción bronquial intrínseca (35%)BroncomalasiaBroncomalasiamucosa bronquial redundantemucosa bronquial redundantetapones mucustapones mucusatresia bronquialatresia bronquial

Compresión bronquial extrínseca Compresión bronquial extrínseca (15%)(15%) quistes broncogénicosquistes broncogénicos linfonodoslinfonodos

Otras causas de EnfisemaOtras causas de Enfisema

Fibrosis alveolarFibrosis alveolar

Hipoplasia pulmonar focalHipoplasia pulmonar focal

Polialveolosis (hiperplasia Polialveolosis (hiperplasia alveolar) 30%alveolar) 30%

FisiopatologíaFisiopatología mecanismo válvula unidireccionalmecanismo válvula unidireccional atrapamiento de aireatrapamiento de aire desviación compresión herniación pordesviación compresión herniación por mediastino pulmón mediastino anteriormediastino pulmón mediastino anterior hidrops hipoplasiahidrops hipoplasia distress respiratoriodistress respiratorio

UbicaciónUbicación

Lóbulo superior izquierdo: 42%Lóbulo superior izquierdo: 42% Lóbulo medio derecho: Lóbulo medio derecho: 35%35% Lóbulo superior derecho:Lóbulo superior derecho: 21%21% Bilobular: Bilobular: 1% 1%

Cuadro ClínicoCuadro Clínico Predominio masculino 3:1Predominio masculino 3:1 Los síntomas aparecen al 1º mes en Los síntomas aparecen al 1º mes en

50%, y entre 1º- 6º mes 75%50%, y entre 1º- 6º mes 75% Recién nacido: taquipnea, retracción.Recién nacido: taquipnea, retracción. Niño mayor: tos crónica, sibilancias, Niño mayor: tos crónica, sibilancias,

disnea, cianosis.disnea, cianosis. Malformaciones asociadas: cardiopatía Malformaciones asociadas: cardiopatía

en 14 - 20% .en 14 - 20% .

Exámen FísicoExámen Físico

Disminución del murmullo Disminución del murmullo pulmonar.pulmonar.

Hipersonoridad.Hipersonoridad. Desviación traqueal y de tonos Desviación traqueal y de tonos

cardiacos.cardiacos. Abombamiento hemitórax Abombamiento hemitórax

afectado. afectado.

Exámenes Exámenes complementarioscomplementarios

Hallazgos en Rx tórax:Hallazgos en Rx tórax:

hiperinsuflación lóbulo afectadohiperinsuflación lóbulo afectado pulmón adyacente atelectásicopulmón adyacente atelectásico desviación mediastinodesviación mediastino aplanamiento diafragmaaplanamiento diafragma herniación por mediastino anteriorherniación por mediastino anterior

19-02-2001

Exámenes Exámenes complementarioscomplementarios

TAC: define lesión.TAC: define lesión. Cintigrama v/q: retardo captación,Cintigrama v/q: retardo captación,

eliminación trazador. eliminación trazador. Broncoscopía: causa intrínseca.Broncoscopía: causa intrínseca. Angiografía: compresión extrínseca.Angiografía: compresión extrínseca. Eco prenatal: involución Eco prenatal: involución

intrauterina.intrauterina.

Diagnóstico diferencialDiagnóstico diferencial

NeumotóraxNeumotórax Malformación adenomatoide Malformación adenomatoide

quísticaquística Cuerpo extraño (lóbulo inferior)Cuerpo extraño (lóbulo inferior) Atelectasia con enfisema Atelectasia con enfisema

compensatorio compensatorio

TratamientoTratamiento

Pacientes Sintomáticos:Pacientes Sintomáticos: Apoyo con ventilación alta frecuencia, Apoyo con ventilación alta frecuencia,

intubación selectiva, descompresión intubación selectiva, descompresión endoscópica.endoscópica.

Lobectomía, segmentectomía.Lobectomía, segmentectomía.

Asintomáticos:Asintomáticos: Conservador, con estrecho Conservador, con estrecho

seguimiento.seguimiento.