Cuando sospecho una leucemia aguda en Cuando sospecho una leucemia aguda en un un

PacientePacienteCual de las leucemias agudas tiene mejor Cual de las leucemias agudas tiene mejor pronosticopronosticoPaciente recientemente tratado con Paciente recientemente tratado con quimioterapia por una leucemia aguda y quimioterapia por una leucemia aguda y consulta por fiebre no està el hematologo consulta por fiebre no està el hematologo conductaconducta

LinfomasLinfomas

Linfomas HodgkinLinfomas Hodgkin

Linfomas no HodgkinLinfomas no Hodgkin

Dra Bernardita RojasDra Bernardita Rojas

Linfoma de HodgkinLinfoma de Hodgkin

(1798-1866)(1798-1866)

..

REED-STERNBERG CELLREED-STERNBERG CELL

LinfomaLinfoma

Son neoplasias malignas Son neoplasias malignas caracterizadas por la proliferación caracterizadas por la proliferación de células nativas de los tejidos de células nativas de los tejidos linfoides, es decir, linfocitos, linfoides, es decir, linfocitos, histiocitos, sus precursores y las histiocitos, sus precursores y las células derivadas de ellos.células derivadas de ellos.

LINFOMA HODGKINLINFOMA HODGKININTRODUCCIONINTRODUCCION

0.67 % de todos los tumores 0.67 % de todos los tumores diagnosticados.diagnosticados.Mayor incidencia en varones.Mayor incidencia en varones.Distribución bimodal por edades: rara en < Distribución bimodal por edades: rara en < 10 años, aumenta entre adolescentes y 10 años, aumenta entre adolescentes y jóvenes hasta 30 a y entre los 75-80 a.jóvenes hasta 30 a y entre los 75-80 a.Se han encontrado fragmentos del virus Se han encontrado fragmentos del virus de Epstein-Barr en el genoma de las de Epstein-Barr en el genoma de las células de Reed Sternberg. células de Reed Sternberg.

Linfoma de HodgkinLinfoma de Hodgkin

Trastorno que afecta Trastorno que afecta primariamente a los tejidos primariamente a los tejidos linfoides. Nace de un único ganglio linfoides. Nace de un único ganglio o de una cadena ganglionar, y es o de una cadena ganglionar, y es característico que se disemine a los característico que se disemine a los ganglios anatómicamente ganglios anatómicamente contiguos.contiguos.

EtiologíaEtiología

Desconocida.Desconocida.

Es una enfermedad neoplásica.Es una enfermedad neoplásica.

Proviene de:Proviene de:-- Células B. Células B.

-- Células T. Células T.

-- Infección por VEB. Infección por VEB.

Incidencia en Chile 1.5 por 100.000 hIncidencia en Chile 1.5 por 100.000 h

Tasa de curacion global 80% a los 5 añosTasa de curacion global 80% a los 5 años

Alta tasa de curaciònAlta tasa de curaciòn

Células de Reed-Células de Reed-SternbergSternberg

Célula tumoral gigante Célula tumoral gigante característica del LH.característica del LH.

Comúnmente es Comúnmente es binucleada o bilobulada binucleada o bilobulada Simétrica. Simétrica.

Adenopatias Adenopatias

No dolorosaNo dolorosaConsistencia gomosaConsistencia gomosaPueden desaparecer transitoriamentePueden desaparecer transitoriamenteDolor con ingesta de alcoholDolor con ingesta de alcohol

Evolución ClínicaEvolución Clínica

Parte como una tumefacción indolora de Parte como una tumefacción indolora de ganglios linfáticos.ganglios linfáticos.

Se diferencia de los LNH sólo por la biopsia Se diferencia de los LNH sólo por la biopsia ganglionar.ganglionar.Sintomas BSintomas B

- presentan síntomas sistémicos:- presentan síntomas sistémicos:– Fiebre.Fiebre.– Disminución de peso.Disminución de peso.– Prurito.Prurito.– SudoraciònSudoraciòn

Clasificación de Ann Clasificación de Ann ArborArbor

Estadio I Estadio I Alteración de una única cadena ganglionar Alteración de una única cadena ganglionar u órgano o localización extralinfática (Iu órgano o localización extralinfática (IEE).).

Estadio II Estadio II Alteración de dos regiones ganglionares o Alteración de dos regiones ganglionares o más a un mismo lado del diafragma, solas (II), o con más a un mismo lado del diafragma, solas (II), o con afectación limitada contigua de un órgano o tejido afectación limitada contigua de un órgano o tejido extralinfático (IIextralinfático (IIEE).).

Estadio III Estadio III Afectación de regiones ganglionares a Afectación de regiones ganglionares a ambos lados del diafragma.ambos lados del diafragma.

Estadio IV Estadio IV Focos múltiples o diseminados con Focos múltiples o diseminados con afectación de uno o más órganos o tej. extralinfáticos afectación de uno o más órganos o tej. extralinfáticos con o sin afectación (agrandamiento) linfática.con o sin afectación (agrandamiento) linfática.

Clasificación de Rye Clasificación de Rye según según subtipo histológico.subtipo histológico.

Predominio de linfocitos.Predominio de linfocitos.

Celularidad mixta.Celularidad mixta.

Depleción linfocítica.Depleción linfocítica.

Esclerosis Nodular.Esclerosis Nodular.

I I LH de predominio linfocítico. LH de predominio linfocítico.6% de los casos.6% de los casos.

Infiltrado difuso a veces Infiltrado difuso a veces vagamente nodular de linfocitos vagamente nodular de linfocitos maduros e histiocitos benignos.maduros e histiocitos benignos.

Difícil encontrar RS típicas Difícil encontrar RS típicas más más frecuentes las “popcorn cells”.frecuentes las “popcorn cells”.

Frecuente en hombres de 35 años.Frecuente en hombres de 35 años.

Pronóstico excelente.Pronóstico excelente.

IV IV Esclerosis Nodular Esclerosis Nodular

Más común.Más común.

Más frecuente en mujeres.Más frecuente en mujeres.

RS típicas poco frecuentes.RS típicas poco frecuentes.

Presencia de Presencia de Células LacunaresCélulas Lacunares grande con un núcleo grande con un núcleo hiperlobulado con nucléolos hiperlobulado con nucléolos pequeños y citop. abundante.pequeños y citop. abundante.

Bandas de colágeno dividen el tej. Bandas de colágeno dividen el tej. linfoide a nódulos bien linfoide a nódulos bien circunscritos.circunscritos.

III III LH con Depleción Linfocítica. LH con Depleción Linfocítica.

Hay RS típicas y sus variables Hay RS típicas y sus variables pleomórficas.pleomórficas.Mayor en hombres de edad.Mayor en hombres de edad.Forma agresiva de la enfermedad.Forma agresiva de la enfermedad.2 tipos:2 tipos:– Fibrosis Difusa Fibrosis Difusa ganglio ganglio

hipocelular, es reemplazado por hipocelular, es reemplazado por mat. Fibrilar proteináceo.mat. Fibrilar proteináceo.

– Variante Reticular Variante Reticular es más celular, es más celular, hay cél. Anaplásicas, grandes, hay cél. Anaplásicas, grandes, pleomórficas, similares a las RS.pleomórficas, similares a las RS.

II II LH de Celularidad Mixta. LH de Celularidad Mixta.

Gran cantidad de RS típicas.Gran cantidad de RS típicas.

Afectación ganglionar difusa.Afectación ganglionar difusa.

Frecuente en hombres.Frecuente en hombres.

Infiltrado de células heterogéneas Infiltrado de células heterogéneas eosinófilos, cél. plasmáticas e histiocitos eosinófilos, cél. plasmáticas e histiocitos benignos.benignos.

CELULARIDAD MIXTACELULARIDAD MIXTA

EtapificaciónEtapificación

ClínicaClínica

LaboratorioLaboratorio

Hemograma VHS Hemograma VHS

B2 microglobulinaB2 microglobulina

LDHLDH

VIH, HTLV1, Serologìa hepatitis C y BVIH, HTLV1, Serologìa hepatitis C y B

ETAPIFICACIÓNETAPIFICACIÓN

Biopsia óseaBiopsia ósea

Biopsia hepáticaBiopsia hepática

TACTAC

Cintigrafía con GalioCintigrafía con Galio

Pet ScanPet Scan

TRATAMIENTO QUIMIOTERAPICO EHTRATAMIENTO QUIMIOTERAPICO EH

Rápida evolución desde los años 60.Rápida evolución desde los años 60.

Esquema ABVD superior a MOPP, Esquema ABVD superior a MOPP, porque es más fácil administrar todos porque es más fácil administrar todos los ciclos a dosis completas.los ciclos a dosis completas.

ABVD es la QT de elección en la EH.ABVD es la QT de elección en la EH.

Tratamiento Tratamiento

ESTADIO I y IIESTADIO I y II

4 Ciclos AVBD más radioterapia si masa 4 Ciclos AVBD más radioterapia si masa inicial es mayor de 7 cminicial es mayor de 7 cm

Si masa es menor de 6 cm 4 ciclos AVBDSi masa es menor de 6 cm 4 ciclos AVBD

ESTADIO III y IVESTADIO III y IV

8 Ciclos de AVBD y radioterapia local si 8 Ciclos de AVBD y radioterapia local si masa inicial es mayor de 7cmmasa inicial es mayor de 7cm

Fracaso a tratamientoFracaso a tratamiento

3 ciclo3 ciclo

Sin respuesta o menor de 50%Sin respuesta o menor de 50%

Quimioterapia de segunda líneaQuimioterapia de segunda línea

ESHAP 3 Ciclos ESHAP 3 Ciclos

Presentacion comite MinsalPresentacion comite Minsal

Transplante de médula óseaTransplante de médula ósea

Linfoma no HodgkinLinfoma no Hodgkin

Incidencia en Chile :7 por 100.000 habIncidencia en Chile :7 por 100.000 hab

Mayor incidencia cuarta decada de la vidaMayor incidencia cuarta decada de la vida

5: 1 en relacion con los Hodgkin5: 1 en relacion con los Hodgkin

Curacion global : 50 % vivos a los 5 añosCuracion global : 50 % vivos a los 5 años

EtiopatogeniaEtiopatogenia

Virus EB, VIH . HTLV1Virus EB, VIH . HTLV1

Drogas alquilantesDrogas alquilantes

Farmacos: FenitoìnaFarmacos: Fenitoìna

Linfomas B son 10 veces mas frecuentes Linfomas B son 10 veces mas frecuentes que los Tque los T

LINFOMA NO HODGKINLINFOMA NO HODGKININTRODUCCIONINTRODUCCION

Grupo heterogéneo de enfermedades Grupo heterogéneo de enfermedades linfoproliferativas con diferentes patrones de linfoproliferativas con diferentes patrones de comportamiento y de respuesta al tratamiento.comportamiento y de respuesta al tratamiento.

5 veces más frecuente que la EH.5 veces más frecuente que la EH.

Varones, edad media= 56 a. Varones, edad media= 56 a.

Gran predilección por afectación extranodal.Gran predilección por afectación extranodal.

El pronóstico depende del subtipo histológico y del El pronóstico depende del subtipo histológico y del estadio. Se dividen en dos grupos pronósticos: estadio. Se dividen en dos grupos pronósticos: linfomas indolentes y linfomas agresivos. linfomas indolentes y linfomas agresivos.

LNH: ESTADIFICACION YLNH: ESTADIFICACION Y FACTORES PRONOSTICOS FACTORES PRONOSTICOS

Se utiliza la clasificación de Ann-Arbor, pero no Se utiliza la clasificación de Ann-Arbor, pero no es tan útil como para la EH.es tan útil como para la EH.

Actualmente se emplea el IPI (edad>60; Actualmente se emplea el IPI (edad>60; LDH>1xnormal; PS 2-4; estadio III-IV; LDH>1xnormal; PS 2-4; estadio III-IV; afectación extranodal>1 sitio)afectación extranodal>1 sitio)

0-1 bajo riesgo0-1 bajo riesgo

2 bajo-intermedio2 bajo-intermedio

3 intermedio-alto3 intermedio-alto

4-5 alto4-5 alto

Factores prónosticosFactores prónosticos

Sistema pronóstico MD AndersonSistema pronóstico MD AndersonSíntomas constitucionalesSíntomas constitucionalesEstadio III o IVEstadio III o IVMasa mayor de 7 cmMasa mayor de 7 cmLDH mayor de 1,1 valor normalLDH mayor de 1,1 valor normalB2 microglobulina mayor 1.5B2 microglobulina mayor 1.5

Linfoma WFLinfoma WF

Linfoma de bajo grado folicularesLinfoma de bajo grado foliculares

Lento crecimiento pero alteración de Lento crecimiento pero alteración de apostosisapostosis

Linfoma de grado intermedio DifusosLinfoma de grado intermedio Difusos

Linfoma de alto grado Linfoma de alto grado

Linfoblástico ,inmunoblásticos y BurkittLinfoblástico ,inmunoblásticos y Burkitt

CLASIFICACIÓN REAL: LINFOMAS BCLASIFICACIÓN REAL: LINFOMAS B

I.-I.- De células precursoras: leucemia/linfoma linfoblástico BDe células precursoras: leucemia/linfoma linfoblástico B

II.- De células B periféricas:II.- De células B periféricas:

Leucemia Linfática Crónica/linfoma de linfocitos Leucemia Linfática Crónica/linfoma de linfocitos pequeños*pequeños*

Linfoma linfoplasmocítico/inmunocitomaLinfoma linfoplasmocítico/inmunocitoma

Linfoma de células del manto*Linfoma de células del manto*

Linfoma folicular ++Linfoma folicular ++

Linfoma B de la zona marginal (MALT)*Linfoma B de la zona marginal (MALT)*

Leucemia de células peludasLeucemia de células peludas

Plasmocitoma/mielomaPlasmocitoma/mieloma

Linfoma B difuso de células grandes +++Linfoma B difuso de células grandes +++

Linfoma Burkitt*Linfoma Burkitt*

LINFOMAS NO HODGKIN

LINFOMAS INDOLENTESPacientes de edad avanzadaHabitualmente estadios avanzados no curables pero larga evolución

LINFOMAS AGRESIVOSCurables en un número considerable de pacientes

LOCALIZACIONES EXTRANODALESSu pronóstico depende de la localización, estadio, e histología

Linfoma tratamientoLinfoma tratamiento

Bajo gradoBajo gradoEstadio I y II RADIOTERAPIAEstadio I y II RADIOTERAPIAEstadio II agresivo mayor de 7 cm 6 ciclos Estadio II agresivo mayor de 7 cm 6 ciclos RCOP RCOP

Estadio III y IVEstadio III y IVMayor de 70 añosMayor de 70 añosClorambucil por 2 añosClorambucil por 2 añosBuenas condiciones 6 ciclos COPBuenas condiciones 6 ciclos COPMenor de 70 añosMenor de 70 años6 ciclos R COP 6 ciclos R COP

Grado intermedioGrado intermedio

6 ciclos CHOP6 ciclos CHOP

Si es CD20 positivo ANTI CD20 Si es CD20 positivo ANTI CD20 RITUXIMAB MAS CHOP 6 ciclos RITUXIMAB MAS CHOP 6 ciclos

Si no hay respuestaSi no hay respuesta

3 ciclos ESHAP Y 3 MINE3 ciclos ESHAP Y 3 MINE

Refractario TMO?Refractario TMO?

Linfoma de Alto gradoLinfoma de Alto grado

Linfoblástico se trata como LLALinfoblástico se trata como LLA

Burkitt esquema de varias fasesBurkitt esquema de varias fases

T alto grado mal pronósticoT alto grado mal pronóstico

Leucemia linfoma T del adultoLeucemia linfoma T del adulto

HTLV 1HTLV 1

Linfoma TLinfoma T

Compromiso de pielCompromiso de piel

ÓseoÓseo

HipercalcemiaHipercalcemia

Leucemia linfoma T del adultoLeucemia linfoma T del adulto

SmolderingSmoldering

LinfomaLinfoma

LeucemizadaLeucemizada

Pronostico mortalidad 100%Pronostico mortalidad 100%

Prevención contagio HTLV1Prevención contagio HTLV1

Mayores de 65 años.Hombres jóvenes.

Compromiso extranodal común.

Raro compromiso extranodal.

Compromiso frecuente en Anillo de Waldeyer y mesentéricos.

Raro en Anillo de Waldeyer y mesentéricos.

Diseminación no contigua.Diseminación ordenada, localizada y contigua.

Frecuente compromiso de múltiples nódulos periféricos.

Afecta una sola cadena ganglionar (supraclavicular, cervical, mediastínica, paraórtica).

Linfoma No Hodgkin

Linfoma Hodgkin

En la presencia de una adenopatìa que no En la presencia de una adenopatìa que no disminuye de tamaño en 30 dìas es mejor disminuye de tamaño en 30 dìas es mejor biopsiar, es mejor una cicatriz de màs que biopsiar, es mejor una cicatriz de màs que un Linfoma no diagnosticado precozmente un Linfoma no diagnosticado precozmente

FINFIN