Cardiopatías no cianóticas

Cardiopatías Congénitas 1

Clasificación

Acianógenas

Cianógenas

Clasificación

Cardiopatía Congénita

Cianosis

Cianóticas

Acianóticas

Flujo pulmonar

Normal

Bajo

Aumentado

Hipetrofia

VI

VD

Biventricular

Acianóticas

Sobrecarga de volumen

Comunicación

interauricular

Comunicación

interventricular

Persistencia de conducto

arterioso

Sobrecarga de presión

Obstrucción al tracto de

salida

Estenosis valv pulmonar

Estenosis valv aórtica

Coartación Aorta

Obstrucción al tracto de

entrada

Estenosis mitral

Estenosis tricuspídea

Cor triauricular

Sobrecarga de Volumen

Comunicación de circulación sistémica con pulmonar

Derivación de sangre oxigenada a pulmones

Exposición crónica de circulación pulmonar a altas presiones

y volumenAumento gradual de resistencias vaculares

pulmonares (Eisenmenger)

Incremento de volumen en pulmón disminución de

distensibilidad, edema insuficiencia cardiaca

Dilatación de cavidades

Sobrecarga de Presión

Obstrucción al tracto de salida puede localizarse en la

válvula, por debajo o por encima de ella.

A menos que la obstrucción sea grave, el GC se

mantieneinsuficiencia cardiaca sutil o inexistente.

Hipertrofia de cavidades

Cianóticas

Flujo pulmonar disminuido

Atresia tricuspídea

Tetralogía de Fallot

Ventrículo único con estenosis pulmonar

Flujo pulmonar aumentado

Transposición de grandes vasos

Retorno venoso pulmonar total

Tronco arterioso

Aurícula o ventrículo común

Cianóticas Flujo pulmonar disminuido

Obstrucción al flujo pulmonar

Cortocircuito de derecha a izquierda

Grado de cianosis depende de magnitud de obstrucción al flujo pulmonar

Crisis de cianosis Obstrucción grave, flujo

sanguíneo pulmonar depende de permeabilidad de conducto arterioso

Flujo pulmonar aumentado Conexiones ventriculo-

arteriales anómalas o mezcla total de la sangre venosa sistémica y pulmonar en el corazón

Mezcla de sangre venosa sistémica desoxigenada con sangre venosa pulmonar oxigenada saturación de oxígeno en AP = AO

Si no hay obstrucción al flujo pulmonar, cianosis e insuficiencia cardiaca. Si hay obstrucción pulmonar, sólo cianosis

Cardiopatías Congénitas Acianóticas

Persistencia del Conducto Arterioso

PCA

El conducto arterioso se encuentra funcionalmente cerrado

en 90% de los recién nacidos de término a las 48 horas

En recién nacidos con trastornos pulmonares o ventilatorios

hasta por 10 días; incluso por más tiempo en prematuros

La persistencia del conducto arterioso permeable es anormal

Prevalencia

0.2-0.8 por 1,000 nacidos vivos

Niños cuyas madres presentan rubeola al inicio de la

concepción tienen > incidencia de PCA

Nacimiento a altitud elevada favorece la PCA

Es más frecuente en niños con antecedente de prematurez

Anatomía

En vida fetal el conducto es mayor que la aorta ascendente

Conduce flujo sanguíneo del ventrículo derecho a la aorta

descendente

A las pocas horas de nacido el conducto se cierra en el punto

de origen de la arteria pulmonar

En las primeras horas cierra por constricción muscular

Posteriormente hay trombosis y fibrosis del conducto

NacimientoPrimeras

respiraciones

Disminuye presión

pulmonar

Cierre funcionalCierre

anatómico

PCA

Cierre de conducto arteriosointeracción compleja de:

Oxígeno arterial

Prostaglandinas circulantes

Predeterminación genética

Factores desconocidos

Manifestaciones Clínicas En niños de término o mayores, los síntomas dependen de

cantidad de sangre que pasa a la circulación pulmonar

Cortocircuito pequeñoúnicamente soplo

Cortocircuito grando insuficiencia cardiaca Taquipnea, retracciones intercostales, detención de crecimiento,

hepatomegalia

En primeras semanas el soplo no es el característico soplo continuo, sino que puede ser un soplo sistólico

Soplo en niño mayor:

Sistólico, in crescendo con mayor intensidad al cierre de válvula aórtica, continuando con soplo diastólico, en 2° espacio intercostal izquierdo

Soplo de la PCA

AD VD

AP

AIVI

AO

Persistencia del Conducto Arterioso

EKG

Conducto pequeño EKG normal

Conductos mayores:

Hipertrofia ventricular izquierda

Hipertensión pulmonarcrecimiento biventricular

Enfermedad vascular pulmonar predominante:

Hipertrofia ventricular derecha

Rx Tórax

Cardiomegalia:

Crecimiento de AO, VI, AI, vasos pulmonares y AP

Flujo pulmonar aumentado

Ecocardiograma

Tratamiento

Objetivo del tratamiento:

Interrumpir el cortocircuito izquierda-derecha

Eliminación de la insuficiencia cardiaca

Promoción del Crecimiento

Prevención de endocarditis y enfermedad vascular pulmonar

PCA aislado sin problemas asociados debe cerrarse

Tratamiento

Cirugía

Toracotomía

Toracoscopía

Cateterismo intervencionista

Complicaciones

Pacientes no operados:

Enfermedad vascular pulmonar fenómeno de Eisenmenger.

Tan temprano como 2 años de edad

Soplo ausente

Pulsos no saltones

Sin cardiomegalia

Cianosis diferencial: ausente en labios y dedos; hipocratismo y cianosis en

ortejos

Hipertrofia de ventrículo derecho

Endocarditis infecciosa

PCA en Prematuros

En RN de término el conducto cierra en primeros 2 días en

90% de los casos

En prematuros, especialmente pequeños y con SDR, el

conducto puede no cerrar

<1750 g20% con PCA

La hipoxia asociada al SDR favorece la patencia del conducto

Manifestaciones Clínicas

Pulsos saltones

Soplo atípico, sistólico

Cualquier soplo sistólico en prematuro pequeño debe

considerarse como PCA hasta demostrar lo contrario

Diagnóstico

EKG

Taquicardia

Desviación del eje a la derecha

Hipertrofia de VD compatible con su edad

Rx tórax

Dominada por signos de EMH

Cardiomegalia

EcoKG

Tratamiento

Manejo inicial

Mantener Hto

Apoyo ventilatorio

Restricción hídrica

Diurético

Indometacina, aunque no haya cortocircuito significativo, en

<1000 g. En > 1000 g sólo si aparecen signos de

cortocircuito.

Logra 79% de cierre.

Tratamiento

Si no responde a indometacinacirugía

Comunicación Interauricular

Localización

Septum primum

Septum secundum

Seno venoso

Aurícula funcional única (ausencia de septo)

CIA

CIA Puede localizarse en cualquier parte de tabique interauricular

CIA aislada tipo ostium secundum representa 7% de todas las cardiopatías congénitas

Mayoría de casos: esporádicos

Agujero oval permeable no se considera CIA

Hallazgo ecocardiográfico frecuente

Sin importancia hemodinámica

Importante si existen otras anomalías estructurales que aumenten presión y ocasione flujo derecha-izquierda (estenosis o atresia pulmonar, alteraciones tricuspídeas)

Embolias paradójicas sistémicas

Defectos de Ostium Secundum

Localizados en zona de fosa oval

Forma más frecuente de CIA

Se asocia a válvulas auriculoventriculares normales

Pueden ser defectos únicos o múltiples (tabique fenestrado)

Niños sintomáticosorificios > 2 cm

Mujeres 3:1 hombres

Puede asociarse a retorno anómalo venoso pulmonar parcial

Fisiopatología

Cortocircuito izquierda-derecha depende de tamaño del

defecto

En lactantes, pared muscular gruesa y poco distensible de VD

limita el cortocircuito pocos síntomas

Aumento de volumen en AD crecimiento AD, VD y AP

pAP suele ser normal; resistencias vasculares pulmonares

permanecen bajas en infancia pueden aumentar en edad

adulta inversión del cortocircuito cianosis

AD VD

AP

AIVI

AO

Comunicación Interauricular

Manifestaciones Clínicas

Niños: asintomáticos. Hallazgo fortuito.

Rara vez producen insuficiencia cardiaca

Ligero retraso del crecimiento

Intolerancia al ejercicio

Exploración Física

Impulso precordial izquierdo leve

Borde esternal izquierdo medio y superior:

Primer ruido intenso, chasquido de eyección pulmonar

2° ruido desdoblado y fijo

Soplo sistólico de eyección

se debe a incremento del flujo a través de tracto de salida del VD hacia

la AP

Diagnóstico

Rx tórax

Crecimiento de AD y VD

AP grande

Trama vascular pulmonar aumentada

EKG

Sobrecarga diastólica de VD

Eje QRS normal o desviado a la derecha

Retraso leve de conducción en preocordiales derechas (rsR)

EcoKG

Cateterismo

Tratamiento

Cirugía en pacientes sintomáticos o cortocircuitos grandes

Después del 1er año y antes de los 6 años

En infancia la mobimortalidad es más baja que en edad adulta

CIA tipo ostium secundum pequeñas con cortocircuito

mínimono requiere cierre

Pronóstico

CIA tipo ostium secundum se toleran bien durante la infancia

y síntomas suelen aparecer hasta 3ª década de vida

Manifestaciones tardías:

Hipertensión pulmonar

Arritmias auriculares

Insuficiencia mitral y tricuspídea

Insuficiencia cardiaca

Endocarditis bacteriana: rara

CIA Tipo Seno Venoso

Comunicación en la parte más alta del tabique interauricular

en relación con la entrada de la Vena Cava Superior

Con frecuencia una o varias de las VP drenan anómalamente

en VCS y parte de sangre venosa sistémica entra a la AI, pero

rara vez da cianosis

Trastorno hemodinámico, cuadro clínco, EKG y Rx similares

a ostium secundum

Comunicación interventricular

CIV

Malformación cardiaca más frecuente (25% de cardiopatías

congénitas)

Defectos en cualquier zona del tabique interventricular

Mayoría: membranosos

Localización posteroinferior por delante de valva septal de

válvula tricúspide

CIV entre cresta supraventricular y músculo papilar del cono

pueden asociarse a estenosis pulmonar

CIV

Localización supracristal (por encima de de cresta

supraventricular) son menos frecuentes

Debajo de la válvula pulmonar y pueden involucrar al seno

aórtico insuficiencia aórtica

CIV en porción media o apical del tabique son musculares, y

pueden ser únicas o múltiples

CIV

Tamaño de la CIV es determinante del volumen del

cortocircuito de izquierda a derecha

Comunicación pequeñaCIV restrictiva con presión de VD

normal (<0.5cm2)

Comunicación grande (>1 cm2) no restrictiva. Presiones

de ambos ventrículos se igualan dirección y magnitud de

cortocircuito determinada por relación entre resistencias

vasculares sistémicas y pulmonares

CIV

CIV

CC izq-der pequeñono hay aumento significativo de

cavidades cardiacas

CC izq-der grande sobrecarga de volumen de AI y VI con

hipertensión del VD y AP

AD VD

AP

AIVI

AO

Comunicación Interventricular

Cuadro Clínico

Manifestaciones dependen del tamaño del defecto, el flujo

sanguíneo y la presión pulmonar

CIV pequeñas con cc izq-der pequeños y p AP normal son las

más frecuentesasintomáticos Soplo intenso, áspero, holosistólico, con frémito en borde esternal

inferior izquierdo

Cuadro clínico

CIV grandes, con gran flujo pulmonar e hipertensión

pulmonar

Dificultad en la alimentación, crecimiento insuficiente,

diaforesis, infecciones respiratorias, insuficiencia cardiaca

Prominencia de precordio izquierdo, frémito sistólico.

Soplo holosistólico, en mesocardio, irradiado en barra.

Diagnóstico

Rx tórax:

Cardiomegalia y aumento de trama vascular pulmonar

En CIV grande, prominencia de ambos ventrículos, AI y AP

EKG:

Puede ser normal o crecimiento biventricular

Crecimiento de VD señal de alarma: defecto no pequeño y

presenta hipertensión pulmonar

Diagnóstico

EcoKG

En CIV pequeñas puede ser difícil visualizar el defecto

Doppler color

Tratamiento

30-50% de los defectos pequeños cierran espontáneamente

durante 1º y 2º año de vida

80% de CIV musculares pequeñas cierran espontáneamente y

35% de las membranosas

CIV pequeñas, aisladas y sin importancia hemodinámica

No Cx

Defectos mayores pueden desarrollar hipertensión pulmonar

como consecuencia del flujo pulmonar elevado riesgo de

enfermedad vascular pulmonar si no se cierran

Tratamiento

CIV pequeñas:

Vigilar hasta cierre espontánea

Profilaxis antimicrobiana

EKG detecta hipertensión pulmonar

CIV grandes:

Controlar insuficiencia cardiaca

Prevenir desarrollo de enfermedad vascular pulmonar

Tratamiento

Lactantes sintomáticos Cx

Cx durante 1er año de vida previene la enfermedad vascular

pulmonar

Tratamiento

Indicaciones de cierre quirurgico:

Pacientes de cualquier edad con defectos grandes que no

pueden controlar sus síntomas con tx médico, con retraso en el

crecimiento

Lactantes de 6 a 12 meses, aunque se controlen los síntomas

con defectos grandes asociados a hipertensión pulmonar

CIV supracristales de cualquier tamaño

Pacientes >2 años con cortocircuitos de izquierda a derecha

grande (Qp:Qs >2:1)

Pronóstico

Complicaciones:

Hipertensión pulmonar

Insuficiencia aórtica en CIV supracristales

Estenosis pulmonar infundibular adquirida

Endocarditis bacteriana

Pronóstico

Resultados de Cx:

Pacientes empiezan a crecer, tamaño reduce su tamaño,

desaparecen los soplos

Desaparece la hipertensión pulmonar

COARTACION DE LA AORTA

Coartación de la Aorta

Estenosis de la aorta de distintos grados

Puede localizarse desde el cayado hasta la bifurcación de la

aorta

98% por debajo del origen de arteria subclavia, a la altura del

origen del conducto arterioso (yuxtaductales)

Hombres 2:1

Frecuente en síndrome de Turner

70% asociada a válvulas bicúspides

Complejo de Shone = anomalías de válvula mitral +

estenosis subaórticas

Fisiopatología

Obstrucción discreta yuxtaductal

Hipoplasia tubular de aorta transversa desde los vasos de

cabeza o cuello extendiéndose hacia el área ductal

(coartación preductal o infantil)

Fisiopatología

Coartación yuxtaductal:

Sangre pasa de AO ascendente a través de segmento estrecho

hasta AO descendente

Hipertrofia ventricular izquierda

Conducto arterioso permeable

cc izq der en coartaciones discretas

En coartaciones yuxtaductales más graves o en hipoplasia de arco

transverso, sangre de VD sale a través de conducto arterioso hacia AO

descendente (cc der-izq) pulsos femorales palpables, cianosis

diferencial

Fisiopatología

Presión arterial aumentada en vasos proximales a la

coartación; presión arterial y pulsos menores por debajo de

estenosis

Con el tiempo desarrollan circulación colateral extensa desde

ramas de arteria subclavia, intercostales superiores y arterias

mamarias internas

Cuadro clínico En niños mayores (después de lactancia), pocos síntomas

Debilidad o dolor de extremidades inferiores

Asintomáticos

Hipertensión arterial en una visita de rutina

Signo clásico de Coartación de la Aorta:

Disparidad de presión arterial entre brazos y piernas

Pulsos femorales, poplíteos y pedios débiles + pulsos saltones en brazos y carótidas

Soplo sistólico corto en borde esternal izquierdo, 3-4º espacio intercostal que se irradia a área infraescapularizquierda y al cuello

Cuadro clínico

Neonatos con estenosis más graves (suele incluir hipoplasia

del arco transverso):

Signos de hipoperfusión de hemicuerpo izquierdo

Acidosis

Insuficiencia cardiaca grave

Estos signos suelen aparecer hasta que se cierra el conducto

(varios días o semanas de vida)

Diagnóstico

Rx tórax

Lactantes con coartaciones graves cardiomegalia y

congestión pulmonar

En niños mayores (después de 10 años) cardiomegalia con

prominencia de VI.

Muescas en bordes inferiores de costillas

EKG:

Hipertrofia VI con sobrecarga sistólica

Neonatos y lactantes hipertrofia VD o biventricular

EcoKG

Tratamiento

Neonatos con coartación grave:

Evitar cierre de conducto arterioso con PGE1

Reparación Cx

Manejo de insuficiencia cardiaca e hipertensión arterial

Cirugía en cuanto se diagnostique

Tan-tan