Sindrome Nefrotico

Sndrome Nefrtico Mpss Cecilia camachoDefinicin Enfermedad glomerular ocasionada por dao renal, sin causa aparente, que se manifiesta con:EdemaProteinuriaHipoalbuminemiaHiperlipidemia

Glomerulopata ms frecuente en nios.

Clasificacin Segn su etiologa:Sndrome Nefrtico Primario: Se presenta en forma espontnea.

Sndrome Nefrtico Secundario: A consecuencia de otra enfermedad.

Sndrome Nefrtico Congnito: Asociado a infeccin in tero y/o con alteraciones genticas.EtiologaMultifactorial

3 hiptesis:Desregulacin de mecanismo de los genes implicados en el proceso de maduracin y diferenciacin de los procesos de los linfocitos.Anomalas de las protenas de los podocitos Modificacin en el epigenoma del ADN en clulas infectadas.FisiopatologiaProteinuria:

Aumento en la permeabilidad capilarAlteraciones en la estructura capilar (modificacin en tamao de los poros)Trastorno electroqumico. (perdida de electronegatividad)

Hipoproteinemia Albumina 70 90%Albumina < 3g/dl

HipoalbuminemiaAumento del filtradoSe supera a la sntesis heptica

Gravedad:Magnitud de proteinuriaEdadEstado nutricionalLesin renalEdemaSigno clnico ms llamativoBlandoZonas decliveRegiones con presin tisular pequea

Progresin:AscitisDerrame pleuralEdema genitalAnasarca

Hiperlipidemia Hipercolesterolemia en un 85%

Causas:Disminucin de la presin oncticaMenor aclaramiento de lipoprotenas DiagnosticoEDEMA:nico signo que presentan los nios con sndrome nefrtico

Sndrome Nefrtico Primario de cambios mnimos es el ms frecuente85 90% se presentan entre los 2 y 10 aos.

En nios con edema de grado variable como nico signo, se debe realizar:

Historia Clnica Completa:Interrogatorio dirigido:Ingesta de frmacosAplicacin reciente de vacunasProcesos infecciososExploracin Fsica Completa:Grado de Edema.Auxiliares DiagnosticoEvaluacin de la funcin renal

Perdida de protenas en orinaProtenas en orina/creatinina

Se clasifica en:ParcialCompleta Remisin

El diagnostico se establece con:Proteinuria:Protenas en orina > 40 mg/ m2 / horandice proteinuria / creatinina > 2mg Protenas en orina matutinas con tira reactiva con +++ a +++++HipoalbuminemiaHiperlipidemiaPara el estudio integral:Protenas sricasColesterol y triglicridosCreatinina y protenas en:Muestra de orina en 24 hrsPrueba de tira reactivaMuestra nica de orinaElectrolitos sricosInvestigar presencia de evento infeccioso:Exudado farngeo, copro, TORCH, biometra hemtica.Biopsia RenalNo se recomienda.

Indicaciones de Biopsia Renal:Falta de respuesta al tratamiento inicialPresencia de una o mas recadasSospecha de otra patologa renal

Diagnostico DiferencialCon otros signos adems de edema:ArtritisAdenopatas generalizadasEritema malarHepatomegaliaPerdida de peso

TratamientoPaciente que requiere hospitalizacin:Derrame pleuralDerrame pericrdicoAscitisInsuficiencia cardiaca

Antes de iniciar tratamiento especifico:Registrar pesoMedir volumen urinario diario

Aporte de lquidos y nutricinRestriccin de aporte de lquidos y sodio

En caso de anasarca, solo reposicin de perdidas insensibles

Restriccin moderada de sodio:1.5 a 2 g en 24 hrs.

Valoracin nutricional especializada.Tratamiento anti edemaBase del tratamiento:DiurticosRestriccin moderada de sodio en la dieta

Diurticos:VO 1 o 2 veces al da VIGILARHipovolemia subclnicaHipotensinIRA

Edema moderado a grave:Diurtico tiazida + espironolactina

Furosemida:Compromiso respiratorio Tiazidas y espironolactona no eficientes.

En presencia de edema grave NO frmacos IM.Inmunizaciones Vacunas con virus vivos:Prednisona < 1mg/kg/d