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aumento del título de anticuerpos específicos,o bien se identificó por medio de su antígeno oanticuerpo específico en el glomérulo biopsiado.No obstante, hay que señalar que estos criteriosaplicados estrictamente sólo permiten establecerel diagnóstico etiológico en unas pocas infeccio-nes: por un lado, la enfermedad renal se presen-ta de forma diferida con relación a la infecciónque la ha originado y pocas veces se realiza elaislamiento del germen responsable; por otra

El síndrome nefrítico agudo se define por lapresentación brusca de hematuria, oliguria,proteinuria y edemas, acompañados de dete-rioro de la función renal en grado variable, ycon frecuencia se asocia hipertensión. La ex-presividad clínica puede ser más o menos acu-sada o incluso cursar de forma inadvertida, yhabitualmente su evolución es a la curación sinsecuelas. Debido a que la lesión histológicaasienta fundamentalmente en los glomérulos ya que las manifestaciones clínicas con frecuen-cia van precedidas de una infección estreptocó-cica, se entiende que los términos glomerulo-nefritis aguda, glomerulonefritis aguda postes-treptocócica (GNAPE) y síndrome nefríticoagudo con frecuencia se utilizan en la prácticaclínica para aludir al mismo proceso. El cursoclínico y la lesión histológica mejor estudiadoscorresponden a la afectación glomerular tras lainfección por el estreptococo del grupo A, y aella nos referiremos en lo sucesivo como proto-tipo del síndrome nefrítico agudo.

EtiologíaLa expresión clínica del síndrome nefrítico agu-do es consecuencia de una lesión glomerular de-bido a una enfermedad renal primaria, secunda-ria a procesos infecciosos, o bien la manifesta-ción de la afectación renal asociada a unaenfermedad sistémica. En la tabla 1 se mencio-nan los procesos implicados en la presentaciónde un síndrome nefrítico agudo1,2. De todosellos, el principal responsable es el origen post-infeccioso, especialmente postestreptocócico.Otros agentes infecciosos que pueden producirun síndrome nefrítico se detallan en la tabla 2.Un germen se considerará agente etiológicocuando exista una asociación temporal de laafectación renal y el proceso infeccioso en el queo bien se aisló el germen o se documentó un

Síndrome nefríticoOLGA MUR Y GREGORIO DE LA MATAHospital Santos Reyes. Aranda de Duero. Burgos. España.mur_olga@hotmail.com ; gmata@hsry.sacyl.es

Nefrología

Actualización

Puntos clave

SÍNDROME NEFRÓTICO pág. 223

La mayoría de loscasos de síndrome

nefrítico son asintomáticos,hasta una cuarta parte sonsubclínicos y, por tanto, hayque buscarlo ante uncuadro de orinas oscurastras un proceso infecciosode garganta o piel.

La hematuriaen el síndrome

nefrítico es constante;la microhematuria puedepersistir hasta 2 años.

Es una enfermedad decurso favorable. El

edema, la hipertensiónarterial y la oliguria mejoranen una semana. Elpronóstico empeora si laproteinuria o la alteracióndel filtrado glomerularpersisten. La complicaciónmás frecuente es lainsuficiencia cardíacacongestiva.

Sospecharemos casospotencialmente graves

ante creatinina elevada deforma persistente (pensaren glomerulonefritisrápidamente progresivas),un complementodisminuido durante másde 8 semanas (indicaríaprobablemente unaglomerulonefritismembranoproliferativa) ouna proteinuria persistentedurante más de 6-8semanas (podría indicar laevolución a formascrónicas).

Estaría indicada larealización de una

biopsia renal ante lapersistencia de lossíntomas, en las formas depresentación atípica y antedudas en el diagnóstico.

Tabla 1. Enfermedades que pueden producir,como manifestación clínica, síndrome nefríticoagudo en el niño

Lesiones glomerulares agudas

Frecuentes

Gomerulonefritis postinfecciosa PostestreptocócicaPostinfecciosa no estreptocócica

Púrpura de Schönlein-Henoch

Nefropatía IgA

Menos frecuentes

Glomerulonefritis membranoproliferativa

Lupus eritematoso sistémico

Glomerulonefritis en la sepsis(shunt, endocarditis)

Raras

Granulomatosis de Wegener

Poliarteritis nudosa

Glomerulonefritis mesangial, no IgA

Glomerulonefritis proliferativa,segmentaria y focal

Otros procesos

Síndrome urémico hemolítico

Nefritis intersticial inmunoalérgica

NEFROLOGÍA

Síndrome nefríticoO. Mur y G. de la Mata

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parte, difícilmente se determinarán los anticuer-pos específicos sin conocer la causa posible, ypor último, la resolución espontánea de la granmayoría de los síndromes nefríticos explica elcarácter excepcional del estudio histológico en elque se pudieran identificar los antígenos o anti-cuerpos específicos del germen. Sin embargo, enel caso del estreptococo betahemolítico, bien pormedio de su aislamiento o a través de la identi-ficación de un aumento del título de anticuer-pos específicos, es posible conocer su etiología.La incidencia de GNAPE en los países econó-micamente desarrollados se limita a casos es-porádicos casi exclusivamente relacionados coninfecciones faringoamigdalares, con predomi-nio estacional en los meses fríos. Su frecuenciaha ido disminuyendo en las 2 últimas décadas.Las infecciones cutáneas como origen deGNAPE predominan sobre las faríngeas en lospaíses menos desarrollados, y son más frecuen-tes en verano. La probabilidad de afectaciónrenal tras una infección por estreptococo beta-hemolítico nefrógeno se calcula en el 15%,aunque probablemente este porcentaje sea sen-siblemente mayor si se consideran todos los ca-sos que cursan de forma subclínica. El estrep-tococo del grupo 12 es el que con más frecuen-cia se relaciona con el síndrome nefrítico tras

una infección faringoamigdalar. En menosocasiones son los estreptococos de los grupos 1y 4. En el caso de GNAPE tras una infeccióncutánea, predomina el grupo 49 y le siguen enfrecuencia los grupos 47, 55, 57 y 60.Es una enfermedad propia de la edad infanto-juvenil; el grupo de edad en que se presenta conmás frecuencia es el comprendido entre los 2 ylos 12 años. Sólo el 5% de los casos tiene menosde 2 años y el 10% tiene más de 40 años. Porrazones no aclaradas es 2 veces más frecuenteen los varones, aunque este predominio mascu-lino no se mantiene en los casos subclínicos3.

PatogeniaLos mecanismos por los que se produce la le-sión renal en la glomerulonefritis postestrepto-cócica no están completamente aclarados. Eshabitual encontrar en las preparaciones histoló-gicas de esta enfermedad depósitos de inmuno-globulina (Ig) G y factor 3 del complemento(C3), lo que indica la formación de inmuno-complejos. Sin embargo, no está definido si lainflamación glomerular se produce por inmu-nocomplejos circulantes, formados in situ o am-bos4. Se han publicado estudios que plantean lahipótesis de que uno o más antígenos estrepto-cócicos, con afinidad para estructuras glomeru-lares, se “plantan” en el glomérulo durante la fa-se inicial de la infección estreptocócica; entre 10y 14 días después esos antígenos son atacadospor anticuerpos5. Diferentes grupos de investi-gadores han propuesto diversos antígenos es-treptocócicos como los causantes de desencade-nar la reacción inmunitaria; entre ellos cabemencionar la proteína M (merced a la cual losestreptococos se clasifican en grupos), el antíge-no preabsorbente o endostreptocima6 y la eri-trotoxina o exotoxina B y su precursor cimóge-no7. Cabe señalar que en un estudio multicén-trico ha sido precisamente el anticuerpo contrael cimógeno precursor de la proteinasa catióni-ca del estreptococo el mejor marcador de infec-ción estreptocócica asociada con glomerulone-fritis aguda, comparado con otros anticuerposantiestreptocócicos, como antiestreptolisina Oo anti-DNAasa B8. Aunque la concentraciónde inmunocomplejos circulantes no se correla-ciona con la gravedad de la enfermedad, ellopuede contribuir a su depósito masivo en elglomérulo después de que los inmunocomple-jos formados in situ hayan alterado la permea-bilidad de la membrana basal.Al microscopio óptico, la GNAPE muestrauna imagen de proliferación difusa, con au-mento del número de células mesangiales y en-doteliales, acompañadas de infiltración de laluz capilar y del mesangio por polimorfonu-

Definición

El síndrome nefríticoagudo se caracteriza porla aparición de formasúbita de hematuria,proteinuria, edemas,oliguria, alteración de lafunción renal ehipertensión arterialfrecuente pero noconstante.

La glomerulonefritisaguda postestreptocócicaes el prototipo desíndrome nefrítico agudoen la infancia, de los 2 a12 años, y es la segundacausa de hematuriamacroscópica en niñosdespués de laenfermedad de Berger. Sepresenta tras un intervalolibre de una a 3 semanasde la infecciónfaringoamigdalar ocutánea por elestreptococo. Supronóstico es benigno,con curación clínica ehistológica en el 90%.

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Tabla 2. Microorganismos implicadoscomo agentes etiológicos en el desarrollode un síndrome nefrítico agudo

Streptococcus betahemolítico del grupo AOtros Streptococcus (viridans,pneumoniae, zooepidemicus, etc.) Staphyloccocus spp.Salmonella typhiKlebsiella spp.Brucella spp.Virus de la hepatitis BVirus del sarampiónVirus ECHO Virus CoxsackieVirus InfluenzaVirus de la inmunodeficencia humanaVirus de Epstein-BarrVirus de la parotiditisCitomegalovirusHerpesvirus varicela-zonaCandida albicansPlasmodium spp.ToxoplasmaFilariaEsquistosomiasis

NEFROLOGÍA

Síndrome nefríticoO. Mur y G. de la Mata

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(ya se trate de la afectación renal exclusiva de laenfermedad de Berger, o de la forma sistémicade la enfermedad de Schönlein-Henoch) el de-pósito de IgA es predominante. La imagen tí-pica que se describe en la microscopia electró-nica es la presencia de “jorobas” (humps), quecorresponden a depósitos de inmunocomplejosde localización subepitelial y que son más evi-dentes en las primeras semanas del proceso, contendencia posterior a ir disminuyendo. Aunquelas lesiones glomerulares son las que predomi-nan en la histología de la GNAPE, tambiénpuede observarse afectación tubulointersticial,en forma de infiltración celular y edema.

FisiopatologíaLa afectación renal se manifiesta como conse-cuencia del depósito de inmunocomplejos en elinterior del capilar glomerular, la activación delcomplemento y la liberación de los mediadoresinflamatorios11. Paralelamente al depósito glo-

cleares, monocitos y eosinófilos (fig. 1). Lostérminos glomerulonefritis endocapilar e intra-capilar son apropiados para este caso, ya que lareacción inflamatoria tiene lugar por dentro dela membrana basal capilar, que limita los espa-cios endocapilar y extracapilar (epitelial). Elgrado de oclusión capilar se correlaciona con eldescenso de la tasa de filtración glomerular9.En los casos más graves las células epiteliales ylos monocitos se acumulan en el espacio deBowman y forman semilunas, lo que ocasionauna glomerulonefritis rápidamente progresiva.Por inmunofluorescencia se manifiesta comoun patrón granular de depósitos de IgG y C3en el glomérulo, cuya disposición y morfologíavarían según el momento evolutivo de la enfer-medad en que se realice el estudio histológico,circunstancia que algunos autores han utilizadopara elaborar una clasificación clinicopatológicade la GNAPE10. La inmunofluorescencia per-mite realizar el diagnóstico diferencial con otrosprocesos que cursan con síndrome nefrítico, enparticular con la nefropatía IgA, pues en ésta

Figura 1. a) Glomérulo normal al microscopio óptico. La luz capilar está libre y el espesor de la membrana capilar es similar al de lamembrana basal del epitelio tubular. Las células mesangiales y la matriz mesangial se localizan en el centro o en la “cola” del ovillo capilar.b) Imagen de glomerulonefritis aguda postestreptocócica (GNAPE), en la que puede verse la acusada proliferación celular e infiltración deneutrófilos, y obliteración de la luz capilar. c) Depósitos granulares de inmunoglobulina G en la pared capilar. Imagen porinmunofluorescencia con anticuerpos antiinmunoglobulina G. d) Microscopia electrónica en la GNAPE, en la que pueden verse loscaracterísticos depósitos subepiteliales (humps o “jorobas”).

Humps

A B

C DD

merular de C3 y de IgG, se produce una dismi-nución de la concentración plasmática de C3,de la properdina y del proactivador C3, connormalidad en la concentración plasmática dela fracción C4, lo que indica que la activacióndel complemento tiene lugar por una vía alter-nativa, en concreto, por la llamada lectin-path-way12. La activación del complemento produceliberación de factores quimiotácticos y el con-siguiente depósito de linfocitos, monocitos ypolimorfonucleares en el glomérulo, liberaciónde citocinas que amplifican la reacción inmu-nológica, como el factor de necrosis tumoralalfa13 y las interleucinas 1 y 6, entre otras. Co-mo consecuencia de la inflamación glomerularse produce una disminución en la excreción re-nal de agua y sodio y, con ello, una expansióndel líquido extracelular (hipervolemia). La dis-minución en el filtrado glomerular en presen-cia de un transporte tubular conservado esti-mula la reabsorción de sodio y agua (excreciónfraccionada de sodio baja). La disminución dela excreción fraccionada de sodio y la hipervo-lemia se relacionan con la hipertensión14. Ladisminución del filtrado glomerular condicionatambién un descenso de la depuración de crea-tinina (azoemia). La alteración en la permeabi-lidad de la membrana basal glomerular ocasio-na hematuria y proteinuria. Existe una dismi-nución de la actividad de la renina, aldosteronay vasopresina, así como un aumento del pépti-

NEFROLOGÍA

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do natriurético atrial. A pesar de la supresiónde la actividad de la renina plasmática, los in-hibidores de la enzima de conversión de la an-giotensina inducen un aumento transitorio delfiltrado glomerular, lo que indica que existe unnivel crítico de la actividad intrarrenal de la an-giotensina II. Las prostaglandinas E y F enorina están disminuidas, al igual que la calicreí-na11 (fig. 2).

ClínicaLa mayoría de los casos de GNAPE son asin-tomáticos y las manifestaciones urinarias sontan ligeras que, a menos que se busquen inten-cionadamente, no se descubren: hematuria ma-cro o microscópica y disminución del comple-mento sérico3. Las formas sintomáticas cursancomo síndrome nefrítico agudo (40-50%): he-maturia, edema, hipertensión arterial, oliguriay proteinuria no selectiva. Menos de un 4%tendrá proteinuria en rango nefrótico y azoe-mia en un porcentaje inferior al 1%. Otros sín-tomas inespecíficos acompañantes son malestargeneral, anorexia, dolor abdominal, cefalea, fie-bre moderada, entre otros. Es característicoque exista un período de latencia que varía des-de unos pocos días hasta unas 3 semanas entreel comienzo de la infección estreptocócica y eldesarrollo de la glomerulonefritis clínica. El

Fisiopatología

La patogenia esdesconocida, aunqueparece estar mediada porinmunocomplejoscirculantes y formadosin situ.

Existe lesión glomerularque produce unadisminución de la filtraciónglomerular, lo queocasiona oliguria yelevación de las cifrasplasmáticas de urea ycreatinina.

La disminución del filtradoglomerular provocaretención hidrosalina quese traduce en expansiónde volumen extracelular y,en consecuencia, enedemas, sobrecargacardiocirculatoria ehipertensión arterial.

Anatomía patológica

Microscopia óptica:proliferación endocapilardifusa (mesangial),infiltrados depolimorfonucleares,linfocitos y monocitos.

Microscopia electrónica:humps o “jorobas”subepiteliales; la apariciónde semilunas indicamayor gravedad ypersistencia de anomalíasrenales.

Inmunofluorescencia:depósitos granulares deinmunoglobulina G yfactor 3 del complementoen las paredes decapilares y mesangio.

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Faringoamigdalitiso infección cutánea

HematuriaProteinuria

Oliguria

EdemasSobrecarga de volumenHipertensión arterial

Infección por estreptococo betahemolítico

Antígeno

Anticuerpo

Inmunocomplejos circulantes

Depósitos en capilaresglomerulares

Activacióndel complemento

↓ Filtración glomerular

↓ Excreción urinaria de Na

Expansión del espacioextracelular

↑ ASLO↑ antihialuronidasa↑ antidesoxirribonucleasa

↓ C3 plasma

↑ Urea plasmática↑ Creatinina plasmática

↓ Excreción fraccionadade Na < 1%

↓ Renina plasmática↓ Aldosterona plasmática

Clínica Patogenia Laboratorio

Figura 2. Fisiopatología de la glomerulonefritis aguda postestreptocócica. C3: factor 3 delcomplemento; ASLO: anticuerpos antiestreptolisina O.

edema localizado en las regiones palpebral yfacial de grado moderado aparece en el 90%de los casos y, aunque puede ser generalizado,es raro. La hematuria es un síntoma constantey uniforme durante toda la micción y sueleacompañarse de cilindruria. La hipertensiónarterial se detecta en el 70-80% y suele sermoderada15.

DiagnósticoEl diagnóstico de la GNAPE es de sospechaclínica ante el desarrollo de un síndrome nefrí-tico agudo precedido de infección faringoamig-dalar (fiebre, exudado amigdalar y linfadeno-patía regional) o impétigo estreptocócico en los8 a 21 días previos, en ausencia en la explora-ción física de datos que indiquen enfermedadmultisistémica (erupciones, púrpura, artralgias,síntomas gastrointestinales, neurológicos opulmonares), junto con la realización de exá-menes de laboratorio, entre los que es impres-cindible la determinación del complemento sé-rico, que estará disminuido –C3, C1, C5, pro-perdina y complemento hemolítico al 50% (víaalternativa)–, con C4 normal16. Encontraremosuna elevación de IgG e IgM en el 80% de loscasos3, títulos elevados de factor reumatoide enel 50%, crioglobulinas séricas e inmunocom-plejos circulantes en el 75% de los pacientes enla primera semana de la GNAPE9, existiendotambién un aumento de las concentracionesséricas de interleucina 6 y del factor de necro-sis tumoral alfa. La analítica hemática reflejaanemia (de causa dilucional), aumento de lavelocidad de globular y de la proteína C reacti-va, y alteración de las pruebas de coagulación.En relación con el deterioro de la función renalexistirá elevación de los valores de creatinina,nitrógeno ureico sanguíneo, potasio y fosfatos,acidosis metabólica y descenso de las concen-traciones de calcio y albúmina. En orina se de-tecta hematuria, con hematíes dismórficos, ci-lindros hialinos, granulosos y hemáticos. Enorina de 24 h la proteinuria encontrada es derango nefrítico (por debajo de 40 mg/m2/h) ylas concentraciones de sodio, bajas (< 20mEq/l); también es posible encontrar produc-tos de degradación de la fibrina17.Para confirmar la etiología postestreptocócicaes preciso que se cumplan al menos 2 de lossiguientes hallazgos: aislar el germen en la fa-ringe o piel; demostrar elevación transitoria deanticuerpos antiestreptolisina O (puede sernegativo en el impétigo debido a que el antí-geno liposoluble puede quedar atrapado enpiel), antidesoxirribonucleasa B (que es positi-va cuando el foco es cutáneo), antihialuroni-dasa o antiestreptocinasa. El descenso de C3

es transitorio, sus cifras vuelven a la normali-dad en unas 8 semanas. En cuanto a los estu-dios de imagen, la radiografía de tórax puedemostrar imagen de insuficiencia cardíaca con-gestiva, con cardiomegalia y edema agudo depulmón. Otros estudios serológicos de ayudapara establecer un diagnóstico diferencial serí-an: anticuerpos antinucleares y anti-ADN (lu-pus), anticitoplasma del neutrófilo (vasculitis)y antimembrana basal glomerular (síndrome deGoodpasture)18.

Diagnóstico diferencialDado que la GNAPE se manifiesta clínica-mente con el desarrollo brusco de un síndromenefrítico agudo precedido de un proceso pos-tinfeccioso, habrá que hacer diagnóstico dife-rencial con otras glomerulopatías postinfeccio-sas no estreptocócicas (tabla 1), enfermedadesrenales que se manifiestan como síndrome ne-frítico (tabla 2), glomerulopatías secundarias aenfermedades sistémicas que cursan con hipo-complementemia, presentación de hematuria19,etc. (fig. 3). Por ejemplo, en la nefropatía IgAencontramos frecuentemente hematuria ma-croscópica pero coincidiendo con un procesoinfeccioso respiratorio agudo (no existe períodode latencia entre el proceso infeccioso y el desa-rrollo de nefritis; además, la hipertensión arte-rial y el edema son poco frecuentes). Las con-centracioes de C3 son normales.La glomerulonefritis membranoproliferativa yla nefropatía lúpica cursan con hipocomple-mentemia, pero sus cifras no se normalizantras el episodio agudo sin la previa administra-ción de corticoides20.

TratamientoSe debe valorar el ingreso hospitalario siempreque se objetiven hipertensión, edemas, oliguria,alteraciones hidroelectrolíticas e insuficienciarenal. En cualquier caso, el tratamiento del sín-drome nefrítico agudo requiere de un estrechocontrol médico.

Medidas generalesEn la fase aguda es aconsejable el reposo concontrol diario del peso, la presión arterial, losedemas y la situación cardiovascular. La dietadebe ser hiposódica estricta con restricción delíquidos para conseguir de forma temprana unbalance negativo; si se acompaña de insuficien-cia renal y oliguria, se restringirán los fosfatos yel potasio, junto con una dieta hipoproteica(0,6-1 g/kg/24 h) y normo o hipercalórica. Esimportante hacer un balance hídrico y dietéti-co diario. Los controles analíticos se realizaránsegún la evolución clínica.

NEFROLOGÍA

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Clínica

El 40-50% de los casospresentará síndromenefrítico completo.

Los síntomas iniciales sonedema periorbitario,pretibial y escrotal juntocon hematuriamacroscópica (color rojizooscuro). El volumen deorina está disminuido.

Otros síntomas menoresson dolor abdominal olumbar, astenia, anorexiay fiebre moderada.

La presión arterial estáelevada en más del 50%de los casos. Puede habercefalea, vómitos,convulsiones o estadoconfusional enelevaciones graves de lapresión arterial(encefalopatía) o signosde insuficiencia cardíacacongestiva.

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NEFROLOGÍA

Síndrome nefríticoO. Mur y G. de la Mata

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Medidas farmacológicasSe pautarán antibióticos sólo si existe infecciónactiva. La erradicación del estreptococo no in-fluye en la evolución de la enfermedad renal,pero evita el contagio y la presentación de nue-vos casos. Se usa penicilina G oral a dosis de125 mg cada 6 h durante 10 días o penicilinabenzatina por vía intramuscular (600.000 o1.200.000 U en dosis única). En pacientesalérgicos se empleará eritromicina por vía oral(125-250 mg cada 6 h) durante 10 días.

Diagnóstico

Clínico, con exploraciónfísica y datos delaboratorio compatiblescon el síndrome nefríticoagudo.

De confirmación de laetiología infecciosapostestreptocócica.

Diferencial con otrasenfermedades que cursancon hematuria, conformas secundarias deglomerulonefritis, conglomerulonefritisasociadas aenfermedades sistémicas,vasculitis, con otraspostinfecciosas, con elsíndrome nefrótico, etc.

Tratamiento

Se basa en 3 pilares:

Medidas generales(restricción hídrica y desal, dieta, etc.) y controlde la presión arterial, elpeso y la diuresis.

Tratamiento diuréticoasociado o no atratamiento hipotensor yde alteracioneshidroelectrolíticas enfunción de la diuresis,edemas y cifrastensionales.

Tratamiento etiológico:penicilina o eritromicina enalérgicos durante 7 a 10días. No existen recaídas,por lo que no estaríajustificado el tratamientode mantenimiento conpenicilina.

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Los diuréticos de asa están indicados siempreque exista sobrecarga circulatoria clínica (ede-mas e hipertensión arterial), o si radiológica-mente encontramos signos de insuficienciacardíaca congestiva. La dosis de furosemida esde 0,5-2 mg/kg/día por vía oral, en sobrecargasleves o moderadas; en casos más graves la dosispuede incrementarse hasta 10 mg/kg/día.Si a pesar de la restricción hidrosalina y el usode diuréticos no se consigue controlar la pre-sión arterial, se asociarán fármacos antihiper-

AnamnesisExploración física

Hematuria

Confirmar enfermedad sistémica

Considerarinfecciónurinaria

Análisis de orina(orina elemental

y urocultivo)

Ausente Presente

Localizaciónde la hematuria Glomerulopatía Enfermedad

no glomerular

Síndrome hemolítico- urémicoCoagulopatíaTrombocitopeniaHemoglobinopatíaSíndrome de Elhlers- DanlosNefritis tóxicaNefritis de shuntNefritis de endocarditis

Púrpura S-HNefropatía lúpicaOtras vasculitis

Aspecto de la orinaProteinuriaCilindros hemáticosMorfología hematíes

No glomerular(hematíes

eumórficos)

Glomerular(hematíes

dismórficos)

Urea y creatinina en sangreComplemento, inmunoglobulinasProteínas séricasANA y otra serología lúpicaBiopsia renal (casos seleccionados)

UrocultivoCa/creatinina y ácido úrico en orinaEcografía nefrourológicaCUMS (casos seleccionados)DMSA, MAG3 (casos seleccionados)UIV (casos seleccionados)Citoscopia (casos seleccionados)

Ecografíaanormal

Ecografíanormal

C3 disminuido C3 normal

Infección urinariaMalformacionesUropatíasPoliquistosisLitiasisTraumatismosTumores

Infección urinariaHipercalciuriaHiperuricosuriaTraumatismoFármacos y tóxicosHematuria de esfuerzoSíndrome de nutcrakerCausa desconocida

GN aguda postinfecciosaGN membranoproliferativaNefropatía lúpicaNefropatía de shuntNefropatía de la endocarditis

Antecedentesfamiliares +

Antecedentesfamiliares –

Síndrome de AlportHematuria benigna familiar

Nefropatía IgAHematuria benigna no familiarGlomerulosclerosis focalPúrpura S-HOtras

Figura 3. Enfoque diagnóstico de la hematuria en el niño. CUMS: cistouretrografía miccional seriada;DMSA: ácido dimercaptosuccínico; MAG3: mercaptoacetiltriglicina; UIV: urografía intravenosa;ANA: anticuerpos antinucleares; C3: factor 3 del complemento; GN: glomerulonefritis; Ig: inmunoglobulina;púrpura S-H: púrpura de Schönlein-Henoch. (Modificada de Rodríguez Soriano19.)

tensivos: con acción vasodilatadora como la hi-dralazina a dosis de 0,5-2 mg/kg/día por víaoral; antagonistas del calcio como el nifedipino(0,25-2 mg/kg/día), en 2 o 3 dosis. Los inhibi-dores de la enzima de conversión de la angio-tensina no están indicados porque incrementanlas concentraciones de potasio.Excepcionalmente estos pacientes requiereningreso en la unidad de cuidados intensivos, yasea por crisis hipertensivas, encefalopatía hi-pertensiva o edema agudo de pulmón. En estoscasos se usan vasodilatadores: nitroprusiato enperfusión intravenosa (0,5-8 µg/kg/min o 1-2mg/kg/dosis/h) o bloqueadores alfa y beta co-mo el labetalol (1,3 mg/kg/h por vía intrave-nosa o 4 mg/kg/día en 1 o 2 dosis por vía oral).Si cursan con insuficiencia cardíaca congestivay/o hiperpotasemia grave que no responden altratamiento conservador, será indicación dediálisis peritoneal o hemodiálisis21.

Evolucióny pronóstico En la mayoría de los casos la evolución es favo-rable. En pocos días se restablece una diuresisaceptable, y los edemas, la hipertensión y la he-maturia macroscópica desaparecen en una a 3semanas. La hematuria microscópica puedepersistir hasta 2 años sin que ello implique unpronóstico desfavorable, con eventuales brotestransitorios en relación con infecciones inter-currentes. La proteinuria puede persistir de 6 a8 semanas y el complemento se normaliza enunas 8 semanas.La complicación más frecuente es la insufi-ciencia cardíaca congestiva. Otras complicacio-nes son la encefalopatía hipertensiva y la insu-ficiencia renal aguda.Son raras las recidivas, por lo que ante episo-dios repetidos de GNAPE habrá que sospe-char la existencia de una enfermedad crónicasubyacente.Estaría indicada la realización de una biopsiarenal ante: a) presentación atípica (anteceden-tes de afección renal, falta de antecedente in-feccioso, insuficiencia renal progresiva, síndro-me nefrótico persistente, ausencia de hipocom-plementemia en etapa aguda, signos deenfermedad sistémica, edad inferior a 2 años osuperior a los 12 años, hematuria coincidentecon el proceso infeccioso agudo sin período delatencia); b) persistencia de síntomas más alláde los márgenes descritos (hipertensión, oligo-anuria y macrohematuria superior a 3 semanas,microhematuria superior a 2 años, comple-mento disminuido durante más de 10 semanas,proteinuria durante más de 10 semanas o dis-

minución de la función renal durante más de 3meses), y c) duda diagnóstica (aumento progre-sivo de la creatinina, sospecha de glomerulone-fritis con semilunas o proteinuria masiva)22.

Bibliografía

• Importante •• Muy importante

■ Epidemiología

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NEFROLOGÍA

Síndrome nefríticoO. Mur y G. de la Mata

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Bibliografíarecomendada

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Exhaustiva revisión de lasglomerulonefritis, enfocadasbajo la manifestación clínicade un síndrome nefrítico, conespecial detenimiento en laglomerulonefritis agudapostestreptocócica, de laendocarditis bacteriana y delshunt. Por otro lado, sedescriben las glomerulonefritisde mal pronóstico, en las quela formación de semilunasconduce al cuadro clínico deglomerulonefritisrápidamente progresivas.

Couser WG. Mechanisms ofimmune injury of theglomerulus. En: Rose BD,editor. UptoDate® [CD-ROM] version 12.1.Massachusetts, 2004.

Revisión de los mecanismos,inflamatorios y noinflamatorios, implicados enla lesión glomerular.

Rodríguez Iturbe B.Glomerulonefritis aguda.En: García Nieto, Santos F,editores. Nefrología pediátrica.Aula Médica, 2000; p. 159-65.

Revisión de laglomerulonefritis agudapostestreptocócica, escrita enlengua castellana y realizadapor un autor que se citaen la mayor parte de laspublicaciones referidas al tema.

Vinen CS, Oliveira DBG. Acuteglomerulonephritis. PostgradMed J 2003;79:206-13.

Los autores revisan los procesosque conducen a la presentaciónde un síndrome nefrítico ycomentan sus característicasclínicas, diagnósticas ehistológicas. Además demencionar las medidasgenerales frente al fracaso renalagudo, se destacan lostratamientos destinados amodificar los mecanismosespecíficos de agresión renal.

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