Varón de 33 años. Fiebre, rash cutáneo,artralgias migratorias, hiperferritinemiay niveles altos de hepcidina.

Dolores PulferA. López Aparicio, A. García-Espona Pancorbo, M. Clavero Olmos, A. Albiñana Pérez, L.

Álvarez- Sala Walther, A. Del Castillo Rueda.

Medicina Interna. Hospital General Universitario Gregorio Marañón.

Varón de 33 años remitido desde HospitalPríncipe de Asturias por artromialgias, fiebre,lesiones cutáneas y malestar general de unos10 días de evolución.

21/07 22/07 28/07 2/08

Secuencia temporal de síntomas

INGRESO

Máculas eritematosas

Tronco y extremid.

Pruriginosas.

Fiebre 38º

Artralgias migratorias

Malestar general

odinofagia

Inicio tratamiento Amoxicilina-Clavulánico.

Remitido a urgencias Hospital Príncipe de

Asturias.

Derivación a nuestro centro.

HGUGM

EN URGENCIAS

EXPLORACIÓN FÍSICA

TA 90/61, Fc 95 lpm. Tª 39.1º

Consciente y orientado. Mal estado general. Bien hidratado.Eupneico en reposo.

Piel y mucosas: Lesiones maculares en ambos muslos.

Resto de la exploración física sin alteraciones.

PRUEBAS COMPLEMENTARIASHemograma: Hb 12.2 , Hto 37.8, VCM 87.6, HCM 28.2. Plq 298000. Leu 28100 (Neu 93.7%).Coagulación: TP 17.9, INR 1.48, fibrinógeno 797 .Gases venosos: sin alteraciones.Bioquímica : ALT 73, AST 47, GGT 63, FA 220 . Bil 0.4. Función renal e iones normales. PCR

30.8. Procalcitonina 2.08.

Análisis de orina: Sin alteraciones reseñables. Tóxicos en orina negativos.

Rx de tórax

- Se extraen hemocultivos- Se inicia antibioterapia empírica con ceftriaxona + clindamicina- Se cursa ingreso hospitalario (unidad de acceso res tringido)

EN PLANTA

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

Análisis sangre:

• Hb 11.5, Leu 17.500 (Neu 90%). VSG 53. Alteración perfil hepático. Prot. Totales 5.6 (albúmina 2.6) hierro 56.

• Proteinograma. . .

• Hormonas tiroideas . . .

• Autoinmunidad . . .

• Biomarcadores . . .

• Serología . . .

EVOLUCIÓN CLÍNICA

- Mala evolución de fiebre con picos diarios de hasta 40º.

- Empeoramiento del exantema.

- Mayor postración y deterioro del estado general.

- Reinterrogando al paciente: Episodio similar de menor intensidad meses antes.

REVISANDO HISTORIA CLÍNICA DE OTRO CENTRO…- Consulta dermatología : lesiones cutáneas � urticaria.

- Consulta reumatología: artralgias migratorias � ANA /1/80 �Mejoría con AINEs � Alta.

PRUEBAS COMPLEMENTARIASAnálisis sangre:

Proteinograma: Ferritina 13.890. Transferrina 99, haptoglobina 553, IST 22%.Hormonas tiroideas: TSH 1.04, T4l 1.8.

Biomarcadores: negativos.

Autoinmunidad: Ac. Anti-nucleares ELISA, Ac. Anti-mitocondria (M2), Ac. Anti-músculoliso, Ac. Anti-LKM-1, Ac. Anti-LC-1:, Ac. Anti-GSTT1: Negativa.

Inmunoproteínas: Complemento C3 en suero: 141,0 mg/dL, Factor Reumatoide,antiestreptolisina O: sin alteraciones.

Frotis sangre periférica: Anemia normocítica normocroma. Leucocitosis, neutrofilia condesviación a la izquierda, presencia de granulocitos activados hipergranulares convacuolización tóxica. Plaquetas bien granuladas. Valorar en el contexto clínico.

Microbiología:

Serología:

- VIH, VEB y virus hepatotropos: negativo.

- Screening treponémico, Toxoplasma, rosa bengala, CMV, Parvovirus B19, CoxiellaRicketsia, Borrelia, Mycoplasma, Leishmania: Negativo.

- Hemocultivos: Negativo.

HEPCIDINA

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

Ecocardiograma: sin alteraciones. No imágenes sugestivas de

endocarditis.TC toraco-abdominal: Derrame pleural

bilateral con fenómenos deatelectasia pasiva del parénquimaadyacente de ambos lóbulosinferiores. Ganglios axilaresbilaterales de hasta 10 mm de ejecorto de naturaleza inespecífica. Bazocon tamaño en límites altos de lanormalidad (13 cm) sin lesionesfocales. Se observan múltiplesganglios sin alcanzar tamañopatológico (en región interaortocava,paraaórtica izquierda, interportocava,inguinales bilaterales y axilares).Resto sin alteraciones.

MIENTRAS TANTO . . .

- Suspensión de tratamiento antibiótico.

- Inicio de tratamiento con AINEs(naproxeno) con mejoría parcial defiebre (persiste febrícula) y deexantema los primeros días.

- Posterior recaída.

Dada la sospecha clínica:

- Inicio de tratamiento corticoideo

Prednisona 30mg/Kg/ día.

- Toma de biopsia cutánea.

EXCELENTE RESPUESTA

HIPERFERRITINEMIA

Ferritina > 10000Med clin (Barc.), 2011: 137(2):68-72

Hepcidina : 61

39 controles (donantes de sangre)Valor máximo: 20Valor mínimo: 2Promedio 10 (±±±± 5)

ENFERMEDAD DE STILL DEL ADULTO

CRITERIOS YAMAGUCHIPara Dx de E. STILL

CRITERIOS MAYORES-Tª> 39º más una semana.

-Artralgias/artritis > 2 semanas.

-Exantema evanescente con fiebre.

-Leucocitosis (> 80% granulocitos).

CRITERIOS MENORES-Odinofagia.

-Adenopatías.

-Hepato-esplenomegalia.

-Alteraciones Perfil hepático.

AL MENOS 5 CRITERIOS (2 DE ELLOS MAYORES)

Dermatitis perivascular superficial rica enneutrófilos histológicamente inespecífica. El cuadrohistológico si bien no es especifico, es sugestivo decorresponder con el diagnostico clínico deEnfermedad de Still .

- Alta hospitalaria.

- Prednisona 30mg/ día.

- Inicio pauta descendente pasado un mes tras remisión completa de los síntomas.

- Mínimo tres meses.

¡REINGRESO!

Semanas después del alta. . .

Derivado de centro penitenciario por fiebre de hasta 38ºC, erupción cutánea, y artralgias anivel de tobillo derecho, ambos codos y articulación temporomandibular derecha.

* Prednisona: 10mg diarios.

* Vacuna de gripe días antes.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

Análisis de sangre: Fibrinógeno >1000 mg/dL Proteína C reactiva 30.4 mg/dL. VSG 58. Ferritina 1454.

Estudio inmunológico: Negativo.

Serologías: CMV, Parvovirus B19, hepatotropos, VIH: negativos.

Prednisona 60mg/día 7 días

Bolos metilprednisolona 250mg/día 3 días

+ 20mg prendisona v.o mantenimiento

(x2)

Metotrexate 20mg/semanal

+ 20mg prendisona v.o mantenimiento

Tocilizumab 8 mg/Kg

(anti- IL 1)

MALA RESPUESTA

MALA RESPUESTA

MALA RESPUESTA

¿Desencadenante nuevo brote?

- ¿ Disminución rápida corticoides?

- ¿Vacuna de la Gripe?

- ¿Algún otro factor?

GRACIAS POR SU ATENCIÓN