Quiste óseo aneurismático

 

Aneurysmal bone cyst

 

PhD. Ferdinando de Conto, Manoela Moura de Bortoli, Jéssica Galvan, MSc. Gisele Rovani, PhD. Mateus Ericson Flores, Dr. Roque Miguel Rhoden

 

Universidad de Passo Fundo-RS, Brasil.

 

RESUMEN

El quiste óseo aneurismático (QOA) es una lesión benigna rara en huesos maxilares, su mayor frecuencia es en huesos largos del esqueleto y columna vertebral. Algunos autores especulan que el origen sea por trauma, mala formación o un neoplasma. El aspecto radiográfico puede mostrar desde una imagen difusa hasta una imagen bien definida, muy semejante a las otras lesiones de los maxilares volviendo el diagnóstico diferencial amplio. Con la destrucción del córtex óseo puede todavía formar una imagen reaccional del periostio en forma de rayos de sol, característico de una lesión maligna. En este estudio, se presenta caso de paciente femenino, 17 años de edad, que buscó el Servicio de Cirugía y Traumatología Buco maxilofacial del Hospital São Vicente de Paulo-RS, que presentó dolor y aumento de volumen en la mandíbula. Informó que hace cerca de un año empezó a sentir malestar en la región junto al ángulo mandibular derecho, lo cual fue progresivamente aumentando de volumen. El aspecto radiográfico acordaba una lesión maligna. Después de la confirmación histopatológica de QOA, el tratamiento seleccionado para el caso fue quirúrgico conservador, con legrado de la cavidad ósea, y fue mantenido en control posoperatorio de rutina con 6 y 18 meses. En las radiografías panorámicas realizadas se verifica la neoformación ósea y cura del caso.

Palabras clave: cirugía, diagnóstico, quiste, patología, mandíbula.

ABSTRACT

The aneurysmal bone cyst (ABC) is a benign and rare lesion in maxillary bones, is more frequent in largo bones of skeletal and spinal column. Some authors speculate about that its origin be traumatic, malformation of neoplasm. The radiographic appearance may to show from a diffuse image up to a well defined image very similar to the other maxillary lesions turning wide the differential diagnosis. With destruction of the bon cortex it is possible to create a reaction image of periosteum in sunbeams characteristic of malignant lesion. This is the case of a female patient aged 17 seeking help in the Bucco-maxillofacial Surgery and Traumatology Service of the São Vicente de Paulo Hospital _ RS, presenting with pain and an increased mandibular volume. She manifested that around one year she began to feel a discomfort next to he right mandibular angle, which was progressively increasing the volume. The radiographic appearance resembled a malignant lesion. After the histopathology verification of ABC, treatment choosed for this case was of type conservative surgical with bone cavity curettage and was maintained under systemic postoperative control for 6 and 18 months. In the taken panoramic radiographies is verified the bone neoformation and the cure of case.

Key words: Surgery, diagnosis, cyst, pathology, mandible.

 

INTRODUCCIÓN

El quiste óseo aneurismático (QOA) fue primeramente identificado como entidad clinocopatológica por Jaffe y Lichtenstein en 1942 que lo denominaron quiste óseo, para definir una lesión intraósea que contiene una fina camada de hueso, generalmente cuando posee una cavidad llena de sangre y aneurismático, para enfatizar la pérdida ósea cortical acompañada de expansión ósea.1 Pero no es un quiste verdadero, porque no tiene revestimiento epitelial.2

La Organización Mundial de la Salud definió el QOA como una lesión osteolítica expansiva constituida por espacios llenos de sangre y canales divididos por septos de tejido conjuntivo que pueden contener tejido osteoide y osteoclastos como células gigantes.3,4 Aunque sea una lesión benigna, ella puede comportarse localmente de forma agresiva por causa de su rápido crecimiento y capacidad osteolítica.5

El QOA es más frecuente donde hay una presión venosa relativamente elevada y mayor contenido de la médula.6 Como los huesos del cráneo poseen presión venosa baja, el QOA es raro en estas áreas.2 Ha sido observado en casi todas las partes del esqueleto, aunque más del 50 % del total de casos ocurren en los huesos largos y entre un 12 a un 30 % ocurren en la columna vertebral.7

En los huesos gnáticos no es común, con aproximadamente un 2 % relatado en los maxilares. La edad más prevalente es en niños

y adultos jóvenes con una media de edad aproximada de 20 años. No ha sido observada ninguna predilección por género,8

pero existe una predilección por la mandíbula de 3:1 en relación a la maxila.4,9,10

El QOA de los maxilares puede ser encontrado en asociación con otras lesiones óseas tales como, fibroma osificante central, condroblastoma, tumor de células gigantes, granuloma central de células gigantes o displasia fibrosa, estas lesiones combinadas han sido designadas como QOA -plus. La mayoría de las lesiones combinadas fueron descriptas en huesos largos, pero la literatura bucal y máxilofacial también ha relatado ese tipo de caso.11,12

Etiología y patogénesis

La patogénesis del quiste óseo aneurismático permanece controvertida, con teorías que van desde un postrauma local, relativa mala formación vascular, hasta la predisposición a desarrollar tumores óseos.11,13 Aunque la patogénesis del quiste óseo aneurismático sea oscura, generalmente es considerada como representativo de un proceso reactivo en lugar de neoplásico o quístico. En este sentido varias teorías fueron propuestas, entre ellas el trauma, disturbio vascular, oclusión venosa súbita o desvío arterio venoso. 9,11

Características clínicas

La manifestación clínica más común del QOA es el abombamiento facial que normalmente se desarrolla rápido. Puede ser observado en algunas ocasiones mala oclusión, movilidad, migración o reabsorción de los dientes envueltos. En la maxila la lesión frecuentemente se extendió para el seno adyacente.8 Los principales síntomas del QOA incluyen dolor sordo y edema. La parestesia, compresión y crepitación son observadas raramente. En dependencia de su localización otros síntomas pueden ser encontrados como cefalea, diplopía, pérdida de vista, movilidad dentaria, pérdida auditiva, entre otros.5,11,12

Durante el acto quirúrgico al penetrar en la lesión hay un sangramiento excesivo. La consistencia del tejido ha sido comparable a una esponja con grandes poros embebida en sangre, que representan los espacios cavernosos de la lesión. La lesión puede perforar la cortical y permanece recubierta por periostio o por una fina lámina de hueso.8

Características radiográficas

La imagen radiográfica generalmente es radiolúcida, que tiende a expandir y producir abombamiento de la cortical ósea, la cual generalmente es unilocular. Otras son descritas como septos claramente discernibles o trabeculaciones, y algunos casos son descritos como multiloculares, como panales de abeja o pompas de jabón. Puede haber reabsorción de las raíces y desplazamiento de los dientes de la región, estos son vitales. Raramente son observados dentro de la radiotransparencia

focos radiopacos pequeños, supuestamente trabéculas óseas reaccionales.8,9,12

El QOA se presenta radiográficamente muy semejante a otras lesiones de los maxilares lo que hace su diferenciación difícil. Ocasionalmente la destrucción de la cortical ósea puede ser identificada. Exhibe una imagen de reacción periostal en forma de rayo de sol, efecto que es característico de osteosarcoma, con que el diagnóstico diferencial debe ser realizado.6,12

Aspectos histológicos

El aspecto histológico prominente son los espacios cavernosos llenos de sangre, de tamaños variables, limitados por células fusiformes, achatadas y separados por delicados septos de tejido conjuntivo laxo. Los espacios llenos por sangre no son revestidos por endotelio. La lesión puede contener células multinucleadas y trabéculas de osteoide, áreas de hemorragia y hemosiderina.8,9,12,14

En algunos casos la pared contiene una calcificación semejante a un encaje que no es común en otras lesiones intraóseas. En aproximadamente el 20 % de los casos, el QOA está asociado con otras lesiones, generalmente una lesión fibroósea o granuloma central de células gigantes.8

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico preoperatorio del QOA puede ser difícil por causa da su similitud con otras lesiones, como el ameloblastoma, tumor de células gigantes, hiperparatireoidismo, mixoma, quiste óseo traumático y tumor odontogénico ceratoquiste. La aspiración de sangre de la lesión debe llevar al clínico a sospechar de una lesión vascular o QOA. La ausencia de ruidos, palpitación y falta de presión de pulso ayudan clínicamente a diferenciar el QOA de una lesión vascular. Es esencialmente un diagnóstico de exclusión.

El diagnóstico definitivo solo puede ser hecho después del examen histopatológico. La biopsia debe ser realizada solamente cuando una lesión vascular haya sido descartada.2,11,15 En dependencia de la constitución histológica de la lesión, cuando hubiere un gran número de células gigantes multinucleadas, fibroblastos, hemorragia y hemosiderina, puede semejar el cuadro del granuloma a células gigantes en las áreas sólidas, con presencia de osteoide a la displasia fibrosa y fibroma osificante.5,6,11,12,14

Tratamiento y pronóstico

El tratamiento para el quiste óseo aneurismático de los maxilares ha sido la escisión y legrado en algunos casos y se ha podido complementar con criocirugía. Los índices de recidivas son variables desde un 8 % a un 60 %, que en la mayoría de los casos transcurre de la remoción inadecuada de la lesión. La mayoría de los autores recomiendan la resección quirúrgica para remoción del QOA.8,9,12,16 En los casos en que la resección no es recomendable la radioterapia es una alternativa terapéutica,

pero no es indicada en los casos en que el paciente es joven, pues existe un riesgo significante de desarrollo de un futuro sarcoma.11

El interferón alfa-2a es otra alternativa para el tratamiento de pacientes con lesiones vasculares de la cabeza y el cuello de acceso quirúrgico difícil, como el quiste óseo aneurismático y el granuloma central de células gigantes. Pero también puede ser utilizado como terapia coadyuvante al tratamiento quirúrgico. Cuando se usa antes de la operación promueve una reducción en el tamaño de la lesión.11

La metilprednisolona puede ser usada en combinación con la calcitonina, ella tiene efecto inhibitorio angioblástico y fibroblástico, pero ese tratamiento puede llevar un largo tiempo con respuesta imprevisible.1 Algunos autores17 refirieron que la cirugía puede complicarse con una hemorragia masiva y necesitar una ligadura de la arteria carótida externa, o la ligadura preventiva o embolización previa. Otros12,18 han recomendado la reconstitución inmediata del defecto causado por la remoción de la lesión, con injerto autógeno en casos de deformidad en la estética, y en casos con alto riesgo de fracturas y pérdida de la continuidad ósea.

 

PRESENTACIÓN DEL CASO

Se presentó un caso de una paciente femenina de 17 años de edad que acudió al Servicio de Cirugía y Traumatología Buco maxilofacial del Hospital São Vicente de Paulo, de Passo Fundo, Brasil, que presentaba dolor y aumento de volumen en la mandíbula. Informó que alrededor de un año atrás había empezado a sentir malestar en la región y que hacía seis meses percibió la tumefacción junto al ángulo mandibular derecho que crecía progresivamente.

Al examen clínico extrabucal se observó un aumento de volumen en la región del ángulo mandibular derecho, de consistencia dura y dolorosa a la palpación. En el examen intrabucal se observó borramiento del fondo del surco vestibular inferior derecho próximo a la región de molares inferiores y área retromolar, provocado por expansión de la tabla cortical vestibular. El examen radiográfico reveló un área radiolúcida multilocular como pompas de jabón junto a la basilar de la mandíbula, en la región del ángulo izquierdo con una medida cerca de 4 cm en su mayor diámetro. Las corticales se presentaban preservadas pero expandidas en el sentido linguovestibular (Figs. 1 y 2).

El tratamiento quirúrgico fue realizado en un ambiente hospitalario, bajo anestesia general e intubación nasotraqueal. Se mantuvo la asepsia y la antisepsia, se colocaron los paños de campo y se realizó una incisión extrabucal cerca de 1 cm por debajo del borde inferior del cuerpo mandibular, exactamente debajo de la localización de la lesión y se buscó preservar el máximo de la integridad de los tejidos adyacentes. Tras la confirmación de la ausencia de malignidad por medio de una biopsia por congelación, fue realizada la enucleación de la lesión (Fig. 3) seguida de un legrado de la cavidad ósea. El control del sangrado regional fue realizado con anestesia local con un

vasoconstrictor asociado a hipotensión controlada, aplicada a la paciente por el médico anestesista.

El espécimen removido fue enviado al Laboratorio de Histopatología de la Facultad de Odontología de la Universidad. El examen microscópico informó un estroma de tejido conjuntivo fibroso con numerosos fibroblastos jóvenes y células gigantes multinucleadas, presencia de numerosos espacios sinusoidales parcialmente rellenados por fibrinas y grandes áreas hemorrágicas (Fig. 4), áreas de osteoide y formación de tejido óseo en toda la lesión y focos de hemosiderina. El diagnóstico histopatológico fue de quiste óseo aneurismático. (HE: hematoxilina-eosina)

En el control posoperatorio se pudo observar una buena respuesta de los tejidos, con buena cicatrización y disminución del edema. En la reparación ósea observada a través del examen radiográfico panorámico realizado con 1, 4, 6, 12 y 24 meses, no se evidenció ninguna señal de recidiva en este periodo (Fig. 5).

Como en el caso presentado la manifestación clínica más común del QOA es el abombamiento facial que normalmente se desarrolla rápidamente. También puede observarse en algunas ocasiones mala oclusión, movilidad, migración o reabsorción de

los dientes involucrados y en el maxilar la lesión frecuentemente se extiende al seno maxilar adyacente.

Como las características radiográficas de esta lesión presentan variaciones, la confirmación histopatológica es fundamental para el diagnóstico definitivo, en especial en la diferenciación de tumores malignos. Además, la escisión quirúrgica seguida de legrado óseo mostró ser un buen tratamiento de elección para esta afección y ofreció un favorable pronóstico, así como un satisfactorio reparo óseo sin recidiva.

Carcinoma ameloblástico de mandíbula

 

Ameloblastic carcinoma of the mandible

 

Carcinoma ameloblástico de la mandíbula

 

Dra. Cláudia Roberta Leite Vieira de Figueiredo, Dr. Marcos Antônio Farias de Paiva, Lic. Laura Priscila Barboza de Carvalho, Lic. Vilson Lacerda Brasileiro Junior

 

Universidade Federal da Paraíba, Brasil.

 

RESUMO

O termo carcinoma ameloblástico é usado para descrever ameloblastomas com características histológicas de malignidade. Lesões desse tipo podem ocorrer em uma extensa faixa etária, sendo mais comum na quarta década de vida. Não há predileção aparente por sexo, a área mais comumente afetada é a porção posterior da mandíbula, envolvendo em menor proporção a maxila. Por se tratar de um tumor com poucos casos descritos na literatura, o objetivo deste trabalho foi relatar um caso de carcinoma ameloblástico em paciente do sexo feminino, 38 anos, com queixa de dor e assimetria facial. Ao exame clínico intrabucal observou-se um aumento de volume em região posterior de mandíbula, do lado direito. A tomografia computadorizada revelou adelgaçamento das corticais com presença de área hipodensa homogênea. Foi realizada biópsia incisional cujo diagnóstico histológico inicial foi de ameloblastoma, sem características citológicas de malignidade. Baseando-se no exame histopatológico, optou-se pelo

tratamento cirúrgico da lesão através da ressecção parcial da mandíbula. A peça cirúrgica foi encaminhada ao laboratório obtendo-se novo diagnóstico de carcinoma ameloblástico. Provavelmente, a diferença do diagnóstico histológico final para o inicial pode estar relacionada ao fato de o carcinoma ameloblástico apresentar áreas focais semelhantes ao ameloblastoma. Após 6 meses da cirurgia, a paciente apresentou metástase tumoral no pulmão e encontra-se sob supervisão médica.

Palavras chave: ameloblastoma, carcinoma, neoplasias bucais.

RESUMEN

El término carcinoma ameloblástico es utilizado para describir ameloblastomas con características histológicas de malignidad. Este tipo de lesión puede ocurrir en cualquier edad, pero se puede observar con mayor frecuencia en la cuarta década de vida. No existe aparentemente un sexo predominante. El área más comúnmente afectada es la porción posterior de la mandíbula y afecta en menor proporción el maxilar. Por ser un tumor con pocos casos relatados en la literatura, el objetivo de este trabajo fue presentar un caso de carcinoma ameloblástico en un paciente del sexo femenino con 38 años de edad, que acudió a la consulta por presentar síntomas dolorosos y asimetría facial. Al examen clínico intrabucal se observó un aumento de volumen en la región posterior derecha de la mandíbula. La tomografía computadorizada mostró un adelgazamiento de las corticales con presencia de un área hipodensa homogénea. Fue realizada una biopsia incisional y su diagnóstico histológico inicial fue de un ameloblastoma sin características citológicas de malignidad. Después de realizado el examen histopatológico se optó por el tratamiento quirúrgico de la lesión con resección parcial de la mandíbula. La estructura quirúrgica fue enviada al laboratorio, donde se obtuvo un nuevo diagnóstico de carcinoma ameloblástico. Probablemente la diferencia del diagnóstico histológico final con el inicial pudo estar relacionada con el hecho de que el carcinoma ameloblástico presenta áreas en foco semejantes al ameloblastoma. Luego de 6 meses del procedimiento quirúrgico, la paciente presentó metástasis tumoral en el pulmón y se encuentra bajo supervisión médica.

Palabras clave: ameloblastoma, carcinoma, neoplasia de la boca.

ABSTRACT

The term ameloblastic carcinoma is used to describe the ameloblastomas with histological characteristics of malignancy. This type of lesion may to occur in any age, but it may be more frequent observed in the fourth decade of life. The is not apparently a predominance sexual. The commonest involved area is the posterior portion of mandible involving in less extent

the maxillary. This is a tumor with few cases mentioned in the literature, thus, the aim of present paper was to present a case of ameloblastic carcinoma in a female patient aged 38 came to consultation due to painful symptoms and facial asymmetry. In intrabuccal clinical examination it was noted a volume increase in the right posterior region of mandible. The computed tomography showed a slimming of the cortex with presence of a homogenous hypo-dense area. An incisional biopsy was made and its initial histological diagnosis was an ameloblastoma without histological characteristics of malignancy. After histopathological examination the surgical treatment of lesion was prescribed with a partial resection of mandible. The surgical structure (sample) was sent to laboratory to obtain a new diagnosis of ameloblastic carcinoma. It is probable that the difference of final histological diagnosis with the initial one could be related to the fact that the ameloblastic carcinoma has focal areas similar to ameloblastoma. After 6 months of surgical procedure the patient had tumoral lung metastasis and is under medical supervision.

Key words: ameloblastoma, carcinoma, mouth neoplasm.

 

 

INTRODUÇÃO

O termo carcinoma ameloblástico foi inicialmente utilizado para descrever o ameloblastoma que apresentava evidência histológica de transformação maligna. Entretanto, relatos iniciais de formas malignas do ameloblastoma eram pouco esclarecedores e contraditórios com relação à classificação dessas lesões.1 Em 1982 foi publicada uma proposta de classificação que veio a ser amplamente adotada.2 A partir desse momento, o termo ameloblastoma maligno passou a ser utilizado para descrever tumores com características histológicas típicas de ameloblastoma, mas com presença de metástase, enquanto que o termo carcinoma ameloblástico foi empregado para tumores que exibem características histológicas de ameloblastomas, exibindo entretanto, evidência histológica de malignidade3 no tumor preliminar ou no tumor recorrente, independente da presença de metástase.4

Em 2005 a Organização Mundial de Saúde atualizou a classificação dos tumores odontogênicos, sendo o carcinoma ameloblástico subdividido em tipo primário, acompanhado por características histológicas de ameloblastoma com atipias e tipo secundário, definida como uma transformação maligna de um ameloblastoma benigno pré-existente, independentemente da presença ou ausência de metástase.4-7 Esse tumor ocorre em uma ampla faixa etária, sendo mais comum na quarta década de vida,8-10 acometendo na maioria dos casos a região de mandíbula11 posterior e ramo ascendente. Nenhuma predileção por sexo, ou raça tem sido observada.12

Os pacientes acometidos queixam-se geralmente da presença de uma massa dolorosa de crescimento rápido, que usualmente evolui para a perfuração do osso cortical.8-10 Os achados radiográficos incluem uma radioluscência mal definida3,8,10,13 por vezes com radiopacidades focais.9,12 Embora raramente ocorram metástases, estas já foram descritas no pulmão e linfonodos regionais.3,8,10-12,14

Para o tratamento desta entidade patológica, a maioria dos autores concorda que a ampla excisão local é o tratamento de escolha.11,13,15,16 A dissecção regional dos linfonodos deve ser considerada e executada seletivamente. A radioterapia e quimioterapia parecem ser de valor limitado para o tratamento de carcinomas ameloblásticos. O acompanhamento periódico do paciente é imperativo.11,15 Por ser uma neoplasia rara,5,7,9,11,12,17 de comportamento biológico agressivo e prognóstico reservado,3,9 com poucas séries descritas na literatura, o objetivo deste trabalho foi relatar um caso de carcinoma ameloblástico em mandíbula no qual ocorreu metástase pulmonar.

 

RELATO DE CASO

Paciente do sexo feminino, 38 anos de idade, foi atendida na Clínica de Cirurgia e Traumatologia do Hospital Geral Santa Isabel, Paraíba, Brasil, há 3 anos, com queixa de assimetria facial (Fig. 1. A) e dor na região de mandíbula direita. O exame físico intrabucal revelou abaulamento na região do 2º pré-molar inferior direito até o forame mandibular homolateral. A radiografia panorâmica revelou um adelgaçamento da cortical basilar com presença de área radiolúcida homogênea envolvendo corpo e ramo mandibulares direitos (Fig. 1. B). No exame tomográfico em corte axial, evidenciou-se a presença de área hipodensa homogênea, rompendo focalmente a cortical lingual (Fig. 1. C). Com a hipótese de ameloblastoma, foi realizada biópsia incisional da lesão, cujo laudo histopatológico confirmou o diagnóstico clínico.

O tratamento cirúrgico foi realizado poucos dias após o diagnóstico histopatológico inicial e consistiu na ressecção parcial da mandíbula, desde a sínfise mentoniana até o terço médio do ramo mandibular do lado direito, com margem de segurança de 2 cm. Foi fixada placa de reconstrução de titânio para preservação do leito, assim como para reforço da estrutura óssea. A paciente recebeu alta hospitalar em 48 horas após o procedimento.

Em seguida, o espécime foi encaminhado para análise anatomopatológica, sendo observadas áreas de ameloblastoma convencional (Fig. 2. A) associadas a áreas atípicas, com células que exibiam núcleo grande e pleomórfico com figuras de mitose. Extensas áreas de comedonecrose se faziam presentes, bem como focos abundantes de células claras (Fig. 2. B) e (Fig. 3. A e B). Assim o diagnóstico histopatológico da peça cirúrgica foi de carcinoma ameloblástico. A paciente foi então submetida a novo procedimento cirúrgico para esvaziamento cervical homolateral e o exame anatomopatológico dos linfonodos demonstrou a presença de carcinoma ameloblástico metastático sem transposição da cápsula.

Encaminhou-se a paciente ao Hospital de Referência para o Tratamento do Câncer, no entanto esta não compareceu às sessões de radioterapia, e após seis meses da cirurgia, retornou ao hospital com queixa de prostração e dificuldade respiratória. Nesta oportunidade, realizou-se uma tomografia computadorizada do tórax da paciente que evidenciou um pequeno nódulo sólido no lobo inferior direito do pulmão. A paciente iniciou tratamento radioterápico e quimioterápico e encontra-se sob proservação.

 

DISCUSSÃO

O carcinoma ameloblástico é definido como um tumor odontogênico epitelial maligno que histologicamente manteve as características de diferenciação ameloblástica mas também apresenta características citológicas de malignidade.13 O tumor é considerado raro e sua incidência varia de 1 % - 3 % dos

tumores odontogênicos.4,6,18 Acredita-se que o carcinoma ameloblástico origine-se da lâmina dental, a mesma fonte de epitélio responsável pelo surgimento de outros cistos e tumores odontogênicos.11

De acordo com a literatura revisada, as características clínicas do carcinoma ameloblástico mais observadas são: aumento de volume gengival com ou sem ulceração, rápido crescimento da massa tumoral, perfuração da cortical óssea, dor e parestesia.5,8-

10,14 Tais achados clínicos também foram evidenciados no caso relatado, uma vez que a paciente apresentava aumento de volume local sem ulceração, perfuração da cortical óssea lingual e dor.

As características radiográficas do carcinoma ameloblástico são semelhantes as do ameloblastoma, demonstrando uma área de grande radioluscência mal definida.18 No caso relatado, a aparência radiográfica da lesão era consistente com a do tumor benigno, embora em alguns casos de carcinoma ameloblástico possam ser evidenciadas radiopacidades focais, aparentemente refletindo as calcificações distróficas.9,13,15

Histologicamente os critérios utilizados para o diagnóstico de carcinoma ameloblástico são a presença de características focais do ameloblastoma convencional em adição a células periféricas e centrais apresentando núcleo pleomórfico e hipercromático, exibindo figuras de mitose, necrose central das ilhas epiteliais (comedonecrose) e agrupamentos de células claras.9,11 Corroborando com a descrição histológica constante na literatura, o caso clínico a que se refere este relato exibia áreas que apresentavam tais características (Fig.2. A e B) e (Fig.3. A e B).

Todavia vale ressaltar que o diagnóstico histológico inicial obtido após a biópsia incisional, foi de ameloblastoma sem características citológicas de malignidade. Provavelmente a diferença do diagnóstico histológico final para o inicial deve estar relacionada ao fato de o carcinoma ameloblástico apresentar áreas focais semelhantes ao ameloblastoma.

O tratamento do carcinoma ameloblástico é controverso, sendo a remoção cirúrgica a terapia mais indicada,11 devendo ser feita através da ressecção mandibular com 2 a 3 cm de margens ósseas e consideração de dissecção regional de linfonodos contígua, profilática e terapêutica.8,17 Conforme indicada na literatura, realizou-se ampla excisão cirúrgica com margens de segurança de 2 cm e esvaziamento cervical homolateral.

Mesmo com a realização dessa terapia a paciente apresentou metástase pulmonar após 6 meses da cirurgia, fato que pode estar relacionado com o tempo que a paciente demorou a procurar o tratamento inicial. Tal situação também foi observada por outros autores,3,10 que relataram casos de ocorrência de metástases à distância entre 4 e 47 meses após a cirurgia.

A radioterapia e a quimioterapia parecem ter valor limitado para o tratamento de carcinomas ameloblásticos.3,17 Alguns autores9,11 têm sugerido aplicar radioterapia adjuvante em

pacientes com margens de ressecção positivas, múltiplos linfonodos positivos, extracapsular disseminação e invasão perineural. No presente caso, como a paciente apresentava linfonodos homolaterais positivos, foi indicada a radioterapia. No entanto a paciente se recusou essa opção de tratamento, tendo iniciado apenas após a evidenciação de metástase pulmonar. Diante das características clínicas e histológicas apresentadas, pode-se concluir que o caso relatado corresponde a um carcinoma ameloblástico do tipo primário.