pediatrica española

SesiOn del 28 de febrero de 1958

Presidente: Dr. P. CALAFELL-GIBERT

ATRESIA DE ESOFAGOINTERVENCION. CURACION

Primer caso de la literatura pediatrica española

L. CLARET-COROMINAS y S. SANZ-SÁNCHEZ

Barcelona

DEBOER y POTTS 1 han dicho recientemente : «En el campo de la.cirugía infantil, ninguna afección es más delicada que la atresia de esó-fago con fístula traqueoesofágica. Durante el preoperatorio los niñosnecesitan un cuidado constante. La operación exige la máxima deli-cadeza al actuar sobre estructuras de la consistencia de papel mojado.El cuidado postoperatorio es cuestión de atención durante las veinti-cuatro horas del día por el asistente, residente y el equipo de enfer-meras, y a pesar de todo este trabajo todavía fallecen muchos nifios.»

Creemos que estas palabras expresan elocuentemente las dificul-tades que presenta el tratamiento de una atresia esofágica y explicanel porqué hasta el ailo 1941 no se consiguiera el primer éxito definitivo.En este alío es cuando HAIGHT 2 , prestigioso cirujano americano, con-,sigue por vez primera realizar con éxito la intervención quirórgica enun solo tiempo por anastómosis primaria del esófago. A partir de estecaso, se van sucediendo en todos los países publicaciones que describenlos resultados obtenidos por la Cirugía y la Pediatría en el tratamiento'de la atresia de esófago, ya que esta anomalía es una de las afecciones.del recién nacido que más necesitada está de una estrecha colaboraciónentre ambas especialidades. Destacamos como más sobresalientes la s .publicaciones de: AsnE 3 , BARINI 4 , BATTESBY 5 , BELSEY BERCHTOLD

BERNAN BEIGGER 9 , BROWN BULGARELLI CLARK 12 , CHIGOT )3,

DODDS M , DONNELLY 13 , CC/LINK° 18 , GOULSTON 17 , HOLINGER 18 , HAIGHT-.

CAMERON HOLT 28 , HUMPHREYS 2 1, 22 , LACERENZA 23, LADD 21 , 23, 26 , LAG-

MAN 27 , 28 , LAllARO 29 , LEVEN 3 11 , 81 , 32 , 33 , LOGAN 34 , MADDEM 36 , MONTAGNA-

Ni 36, MORELLE 37 , MOUSSEAU 38 , PETTERSON 36 , PETIT 40 , POTTS 41 , 42,

11.Enn 43 , SANDBLOM 46 , SANDEGARDE 44 , SHELLITO 46 , SLOAN 47 , STEPHENS 48,

SULAMA 46 , SHAW 60, 61 , TEN-KATE 32 , VOGT 33.

.86 L. CLARET-COROMINAS Y S. SANZ-SÁNCHEZ

Ciertamente esta abundante bibliografía ha permitido divulgar el.conocimiento de la deformidad y al mismo tiempo remarcar los puntos'esenciales sobre los que se basa el diagnóstico y el tratamiento. En la.actualidad, el tratamiento está perfectamente sistematizado en casi todoslos países, y a causa de ello las cifras de mortalidad son extraordina-riamente bajas, si tenernos en cuenta la gravedad de la afección y lafrecuencia con que se presentan anomalías asociadas. No obstante, parallegar a este estado es preciso un largo período de organización. Comoejemplo, es muy demostrativa la estadística del conocido cirujano fran-cés B. DCHAMEL 51 , quien no consigue su primer éxito hasta el año 1952después de diez intervenciones seguidas de muerte; posteriormente,en una serie de 10 casos obtiene 8 curaciones.

En la literatura pediátrica española no hemos encontrado descritoningún caso de supervivencia definitiva después de una anastómosisprimaria. Presentamos, pues, esta comunicación con satisfacción simi-lar a la expresada por otros autores de diversos países al relatar su pri-mer caso resuelto favorablemente. (DE GASPERI DUHAMEL 56

57)

CASO CLÍNICO. - Niña M. Ch., nacida en Arrieta (Vizcaya) el 29-XI-57.Antecedentes familiares: Padres de 43 y 39 años, sanos. Dos hermanos de

11 y 8 años, sanos. No existe consanguinidad ni antecedentes de malformaciones..congénitas.

Antecedentes personales: Embarazo normal con ligeras molestias gástricas y,edemas de pierna izquierda. Parto a término espontáneo. El tocólogo que la asis-te (Dr. AGUIRRE) constata la presencia de un gran hidroamnios. Feto con ligera.asfixia azul de la que se recupera rápidamente, llora con fuerza y expulsa abun-dantes mucosidades por la 'boca. Peso al nacer, 2'480 kg.

Enfermedad actual: Debido a la observación del hidroamnios, el tocólogoordena mantener a la niña en observación, con la sospecha de que presente al-guna malformación alta del aparato digestivo. Desde el momento del nacimientola niña expulsa abundantes mucosidades espumosas por la boca, acompañadas detos y crisis subcianóticas que obligan a efectuar aspiraciones. Ha expulsado me-conio de características normales por dos veces a las 36 h. A las 48 h. es exami-nada radiológicamente por el doctor UGALDE, quien efectúa el diagnóstico de.atresia esofágica y la remite al doctor SANZ, quien la ingresa en un Servicio dePuericultura de la Casa Maternal de la Diputación de Vizcaya. Es admitida en

,este Servicio el 2-X11-57. A la exploración nos encontramos con una niiia de2'400 kg. de peso, con deshidratación moderada. La exploración detallada de losaparatos circulatorios, genitourinario y nervioso no revela anormalidad alguna.Se aprecia en la boca. abundante mucosidad espesa. Se efectúa nueva exploraciónradiológica con introducción por sonda de 1 c.c. de,lipiodol, con cuyo contraste seobserva la presencia de un fondo de saco esofágico inferior a nivel de tercera vér-tebra dorsal; asimismo se visualiza gran cantidad de gas en estómago y asas in-

. testinales (fig. 1).

Fig. 1. — Radiografíaánteroposterior en posi-ción erecta. Se aprecia:lipiodol en fondo desaco superior; gran can-tidad de gas en estó-mago y asas intestinales;no se observan altera-ciones pulmonares re-

marcables.

ATRESIA DE ESÓFAGO

87

Fig. 2. — Radiografía de pLrfil en posición erecta. En el esquemaestá dibujado el calco de la radiograiía. Se observa el fondo desaco superior y el esófago inicrior en comunicación con tráquea

repleto de gas.

88 L. CLARET-COROMINAS Y S. SANZ-SÁNCHEZ

1. Se ratifica el diagnóstico de atresia esofágica con fístula traqueoesofá-gica del segmento inferior. En la radiografía se observan, por contraste aéreo, latráquea y el esófago inferior; éste parece ser de considerable tamaiio y notable-mente separado del cabo superior (fig. 2).

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PUERIGULTURA--

Director Dr. Santos San.

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Fig. 3

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2. Se coloca a la nifia en incubadora Isolette. Posición semisentida, tem-peratura 30 grados, humedad 80 grados y concentración de oxígeno 30 %. Se efec-túan aspiraciones con sonda de goma blanda ca,da media hora y aerosoles d e .penicilina cada 4 h. Tratamiento antibiótico con 50.000 unidades de penicilina.y 30 mg. de estreptomicina cada 8 h. Vitaminas K .y C cada 24 h. Suero glucosadosubcutáneo, y plasma por vía endovenosa en un total conjunto de 80 c.c. por kilo,y día (fig. 3).

ATRESIA DE ESÓFAGO

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Maria Paz Chertudi Estudio del RE.

Sueros : Anti. D Anti O ; Anti E ; Anti o , Anti M AntiAnti F ; Anti g ; Anti p Anti A ; Anti AB.

'mire .- A • MN ; Fenotlpo c de (Hz" Hr o Er")

Gonotipo c d e c d e

Madre .— O • MN ; Fenotipo cde (Ene Rr o Hr")

Gonotipo o d ec d e

Sangre donada O. N. cde ( Hr Hr° Hz'")

Ufja A. ME ienot5po c d e ( Hr' Hr le")c d ec d e

Plasma osado , Frotelnas 7,1 S'

Fig. 4

Fig. 5.— Radiografía auttroposterior dutórax practizada inmediatamente antesde la intervención. Normalidad absoluta

del camPo pulmonar,

Conotlpo

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L. CLARET-COROMINAS Y S. SANZ-SÁNCHEZ

Con este tratamiento la niña aumenta 250 g. en tres días y presenta un mag-nífico aspecto general, sin fiebre y sin ninguna molestia respiratoria. Duranteestos días se le han efectuado diversos análisis y determinaciones, dirigidos espe-cialmente, a eliminar toda posible alteración del tejido sanguíneo (fig. 4).

Dos horas antes de la intervención se practica una nueva radiografía quedemuestra la normalidad absoluta del campo pulmonar (fig. 5).

Intervención: Día 4 de diciembre de 1957, a las 23 h. Operador: doctorCLARET-COROMINAS (Cirugía Infantil, Barcelona). Ayudantes: doctores MACEIRA-

VIVAN (Santiago de Compostela) y J. M. 'YÁÑEz-ANclo-Lo (Bilbao).Previamente, se catateriza la vena safena del pie izquierdo con sonda de

politeno, por la que se administran durante la intervención 20 c.c. de suero gin-cosado y 60 c.c. de sangre total.

Fig. 6. — Esquema de la disposición ana-tómica que presenta la anomalía. I) Ex-tremo esohigico superior. II) Extremo •esofágico inferior. III) Bifurcación tra-queal. El abocamiento esofágico se halla

a nivel de bifurcación traqueal.

Técnica operatoria: Anestesia : doctor SECANTE (Bilbao). Atropina, 1/4 demiligramo. Inducción: Pentotal 1 c.c. de solución al 1'5 %, Flaxedil 3 mg. Intu-bación. Respiración controlada en circuito abierto con éter-oxígeno. Posición: de-cúbito lateral izquierdo.

Amplia toracotomía por el cuarto espacio initrcostal derecho.Cuidadosa hemostasia de la pared. No es necesario seccionar ninguna

costilla, pues el separador automático proporciona suficiente campo operatorio.El pulmón se mantiene retirado hacia adelante mediante un separador maleableenvuelto en gasa.

91ATRESIA DE ESÓFAGO

Fig. 7. — Radiografía practicada a las48 h. de la intervención con el drenajecolocado. No se aprceia derrame pleural

ni neumotórax.

Fig. 8. — Fotografía de la niña a las 48 h., momentos antes deextraído el drenaje pleóral.


Se practica doble ligadura y sección de la vena ácigos. Se secciona amplia-mente la pleura mediastínica y se diseca su porción posterior en forma de colgajo.

Al visualizar los segmentos esofágicos se aprecia que la separación entre ellos.corresponde a la observada en las placas radiológicas (fig. 6).

Porcedemos, en primer lugar, a la disección del segmento superior, traccio-nand.o del mismo mediante dos puntos de seda colocados en su extremo más distal.La disección es difícil y laboriosa, en especial por la cara anterior que está ínti-mamente unida a la tráquea. Se sigue la disección hasta la base del cuello, lo quéconsideramos imprescindible para facilitar la anastómosis.

Fig. 9. — Radiografía lateral de esófago,practicada a los .10 días. Ligera dismi-nución de tamaño a nivel de la anastó-

mosis.Se procede entonces a la liberación del segmento inferior. Observamos que.

el abocamiento a tráquea es muy amplio, no existiendo apenas disminución decalibre del esófago. Previamente a la sección del abocamiento, efectuamos la liga-dura del mismo mediante dos ligaduras; la primera simple junto a la tráquea, yotra a tres o cuatro milímetros más extrema por transfusión, ambas con seda 00.

Dilatarnos ligeramente la luz del segmento inferior y colocamos en cada ex-tremo lateral una seda que atraviesa el esófago en todo su espesor. Se procedea la abertura del segmento superior y a la disección de la mucosa del mismo en.un corto espacio.

ATRESIA DE ESÓFAGO

93

Suturamos dicha mucosa con puntos sueltos a todo el espesor del segmentoinferior, colocando primero los puntos posteriores. La sutura se efectúa fácilmente,sin necesidad de colocar sonda por la boca, mediante la tracción de los puntoscardinales. Efectuamos después ocho puntos de refuerzo suturando el segmentoinferior con la muscular y manguito de la superior. Todos los puntos han sidopracticados con aguja atraumatica y seda 000000.

Dejamos ampliamente abierta la pleura mediastinica y se coloca un catéter dedrenaje en el octavo espacio intercostal, a nivel, de la linea axilar posterior.

Fig. 10. — Radiografía lateral de esófagopracticada a los 2 meses. Iguales carac-terísticas que la efectuada a los 10 días.

Cerramos la pared mediante puntos pericostales con catgut núm. O y suturacontinua Cuidadosa de la pared muscular. Sutura de la piel con nylon.

No practicamos gastrostomia ni dejarnos colocado tubo de poliestileno enesófago para la administración de alimento, ya que de acuerdo con DUHAMEL 54

creemos que el método de elección es la alimentación precoz por la boca. IgualProceder siguen actualmente otros muchos autóres, con sólo ligeras variantes enI() (pie respecta al momento en que aquélla debe ser iniciada.


Fig. 11.— Fotografía de la niña a los 10 días.

Fig. Fotografía a • la nina a los-meses

ATRESIA DE ESÓFAGO 95

• La niña resiste perfectamente la intervención, pero al término de la misma:sufre un colapso respiratorio que obliga a mantenerla intubada y a practicar res-piración controlada con oxígeno -durante 2 h. La niña es colocada nuevamente en.la incubadora y se instaura exacto tratamiento que el seguido en el preoperatorio,pero añadiendo terramicina intramuscular 15 mg. cada 8 h.

El curso postoperatorio inmediato es muy bueno. Por el drenaje no sale sinouna pequeñísima cantidad de líquido • sanguinolento durante las primeras 24 h.,.por lo que a las 48 h., previa comprobación radiográfica (fig, 7), se retira el tubode drenaje (fig. 8).

Alas48 h. se inicia alimentación por la boca; se le dan con cuentagotas tresgotas cada 2 h. de una solución de suero glucosado con penicilina. La niña tragaperfectamente sin presentar ninguna regurgitación ni crisis de cianosis,-, por lo que

. se aumenta lentamente la alimentación, pero siempre administrada con cuentagotas.La ingestión de leche gota a gota se inicia al sexto día y se coloca . al pecho eldía 10, después de la comprobación radiográfica. Todas las incidencias : del post-operatorio y tratamiento seguido pueden observarse en el gráfico fig. 3:

Se efectuaron tránsitos opacos esofagicos, con lipiodol a los diez días y convario a los dos meses (figs. 9 y 10). En ambos se observa la perfecta permeabilidadde la anastómosis. Actualmente la niña tiene tres meses y pesa 4'800 kg. y pre-senta un magnífico estado general. No se ha apreciado nunca disfagia ni molestia-alguna a la deglución (figs. 11 y 12).

Este caso nos obliga a efectuar unas breves consideraciones. EnPrimer lugar debemos recordar que la atresia del esófago es una mal-formación relativamente frecuente; según Flicu rr ' 7 , se observa aproxi-madamente en 1 de cada 3.000 recién nacidos. La malformación eso-14ica puede adoptar diversas formas anatómicas, pero en el 85 a 90 %de los casos se presenta con las características observadas en nuestroenfermito; es decir, bolsa esotágica superior ciega y segmento inferioren comunicación con la tráquea. Se o-1M opinión general, es ésta una

' forma que permite siempre. efectuar la anastómosis primaria en buenascondiciones. Ello tiene extraordinaria importancia para el pronósticoinmediato y tardío de la enfermedad, el cual debe ser mucho más-vorable de lo que habitualmente se cree. Sin embargo, ha y dos factoresque ensombrecen el pronóstico; Primero la frecuencia de prematuri-dad, más del 30 en los casos tratados por Gnoss ", y segundo la aso-'eiación con otras malformaciones congénitas especialmente cardiovas-culares o bien digestivas. Recientemente, uno de nosotros, CLARET-CO-n°MINAS, ha intervenido un caso muy demostrativo. Se trataba de un1.).emattiro de 1'800 kg. de peso que presentaba, asociada a la atresiade esófago, una atresia duodenal v otra rectal. Caso muy similar a otrosdescritos (WALL Mac GARTY 60 ) .

La causa etiopatogénica de la atresia de esófago no está todavíaaclarada y para la misma se aducen idénticas causas que en todas las


demás malformaciones congénitas. Lo que es evidente es que la mal-.formación debe originarse entre la cuarta y la décimosegunda semanasdel embrión, época en la cual el esófago está parcialmente ocluido porproliferación endotelial y en íntima conexión con la tráquea; cualquierdetención del desarrollo en este tiempo puede provocar la anomalía(joNEs y colabs. "`). Para explicar en algún caso el modo de desarro-llarse la anomalía son muy interesantes los trabajos de KETITI y SPI-CER 2 , SAUNDERS y col. ' 3 , FLUSS y POPPEN 4 , LANGMAN 63 . Estos autoresobservan anomalías en diversos vasos, cuyo trayecto anómalo cruza el -esófago precisamente en el sitio que corresponde a la zona atrésica;sin embargo, la relativa frecuencia de anomalías vasculares sin altera-ción esofágica hace improbable este origen (BoEnEmA ").

Queremos llamar la atención sobre el diagnóstico y tratamientode la afección.

El diagnóstico de la atresia de esófago es de suma sencillez; parahacerlo -sólo es preciso recordar que la enfermedad existe. Los signosclínicos son muy demostrativos. Reconocerlos prontamente es de ex-traordinaria importancia, ya que el diagnóstico precoz es uno de losfactores que más puede beneficiar el tratamiento de la enfermedad.

EBOER y POTTS afirman que la- mortalidad descendería verticalmente'si en toda sala de partos se pusiera un cartel que dijera; «El reciénnacido que se atraganta y respira pobremente, y cuya nariz y boca.están llenos de excesiva secreción, tiene una atresia de esófago mien-tras no se demuestre lo contrario.» Y se colocara en la nurserie otro.cartel diciendo; «El niño que tose y regurgita inmediatamente despu6s.que ha sido alimentado, tiene una atresia de esófago.».

En estos carteles están claramente definidos cuáles son los sínto-mas clínicos más evidentes de la atresia de esófago. La comprobaciónradiológica es muy simple. Se debe instilar 1 c.c. de aceite yodado enel fondo de saco superior mediante . sonda, Y extraerlo inmediatamentedespués de efectuadas las radiografías.

La observación de aire en cavidad abdominal demuestra la exis---tencia de una comunicación esófagotraqueal inferior, aunque la falta.de aire intestinal no niega en absoluto la presencia de fístula, la cualpuede ser de muy ínfimo diámetro,' o bien con un dispositivo valvularque impida la entrada de gas.

Capítulo aparte merecen aquellos niños en los cuales el tocólogo.ha observado un 'hidroamnios, que en un porcentaje muy elevado de-pende de una obstrucción alta del tubo digestivo fetal. En estos niños -debe practicarse siempre el cateterismo del-esófago con sonda de goma,.bajo pantalla radioscópica, inmediatamente después del parto.

En el momento actual no está justificado bajo ningún concepto re-trasar el diagnóstico de atresia esofagica por más de 24 h.

ATRESIA DE ESÓFAGO 97

El tratamiento quirúrgico de la atresia de esófago no es un pro-blema de extrema urgencia. Lo que es Urgente, urgentísimo, es el tras-.lado del enfermito a un Servicio médico-quirúrgico especializado.

En cuanto al momento operatorio consideramos que no se debeadoptar un criterio rígido sino acomodado a cada caso. Sin embargo,.ofrecemos que, en líneas generales, se deben seguir dos líneas de con-ducta totalmente distintas, según sean las condiciones pulmonares delenfermito

1. Si no se observan en el niño complicaciones pulmonares, laconducta de elección es sin duda alguna intervenir cuanto antes, des-pués de normalizar en lo posible las condiciones hidrometabälicas. Laintervención se efectúa entonces precozmente, no para aprovecharsede unas especiales condiciones de resistencia del recién nacido, sino.Para prevenir las alteraciones pulmonares. En casos especiales puedediferirse la intervención, aunque siguiendo un riguroso tratamiento mé-dico. En el caso que presentamos la intervención se demoró por dos ,días en espera de nuestra llegada, durante los cuales el niño no sólono empeoró, sino que mejoró de 'estado general y peso.

2. Si el niño presenta alteraciones pulmonares leves o graves.la intervención debe diferirse Siempre es preciso limpiar en lo posibleesófago y tráquea y disminuir los focos de atelectasia y neumonitils. E s.excepcional que el enfermito empeore con la demora. El tratamientoque se instituye en estos casos es la colocación del niño en incubadoraen posición semisentada, humedad a saturación, antibióticos y, sobre:todo, aspiración de las mucosidades. La succión de la faringe estimulala tos, lo cual ocasionalmente libera tapones de moco bronquiales. Elmodo de efectuar dicha aspiración es de gran importancia. La aspira-ción continua presenta dificultades insuperables, entre las que destacala imposibilidad de mantener el catéter en posición y el que el espesorde la saliva requiere una aspiración tan fuerte que la mucosa frecuen-temente se invagina dentro de la sonda. El método de elección es laaspiración intermitente cada quince minutos. Es verdaderamente asom-brosa la cantidad de secreciones que constantemente se acumulan enesófago y faringe posterior.

La técnica quirúrgica y vía de abordaje de la intervención no pre-senta actualmente ninguna discusión. Debe practicarse la anastómosisPor vía transpleural, en forma similar a la que hemos descrito en nues-tro caso.

. Los Cuidados postoperatorios son la clave del éxito. Durante estePeríodo se ha de luchar para evitar las tres complicaciones pulmonaresIrlas frecuentes atelectasia, neumonía y aspiración de alimentos. Según'Duchos autores, el factor más importante, y difícil de obtener es unequipo bien entrenado de enfermeras. Uno de los cuidados postopera-


torios más esenciales es la aspiración de mucosidades. Debe efectuarsecada hora y con técnica perfectamente estudiada, siendo imprescindi-ble señalar en el catéter la distancia labios-faringe posterior a fin deno introducir nunca profundamente la sonda y dañar la anastómosis.

Un segundo punto importante es la administración de alimento;nosotros somos decididos partidarios de la alimentación precoz por laboca. El alimento debe administrarse con cuentagotas, y tener prepa-rado un aparato de aspiración por si el niño regurgita. La alimentacióndebe aumentarse muy lentamente para evitar vómitos y sus consecuen-cias, a menudo fatales. La gastrostomia sólo debe efectuarse en losniños prematuros, en los intervenidos pasada la primera semana, ycuando se presenta el fallo de la sutura esofagica; en todos los demáscasos la consideramos contraindicada.

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