PARALISIS CEREBRAL ASPECTOS DEL TRATAMIENTO

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Dra. María de los Ángeles Avaria, Dra. Karin Kleinsteuber Neuropediatras Dpto. Pediatría y Cirugía Infantil, Facultad de Medicina, Universidad de Chile. Hospital de Niños Roberto del Río. Tratamiento en Parálisis Cerebral

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Dra. María de los Ángeles Avaria, Dra. Karin Kleinsteuber

Neuropediatras Dpto. Pediatría y Cirugía Infantil, Facultad de Medicina, Universidad de Chile.

Hospital de Niños Roberto del Río.

Tratamiento en Parálisis Cerebral

CONTRACTURAS

ESPASTICIDAD

INMOVILIZACIÓN EN POSICIONES DE ACORTAMIENTO

CAMBIOS ACTIVIDAD MEDULARPARÁLISIS (Paresia)

LESION ENCEFALICA

CONSECUENCIAS INMEDIATAS

CONSECUENCIAS DIFERIDAS

Otra hiperactividad medular

● Alteración de neuronas o vías que ejercen acción inhibitoria sobre alfa motoneurona

● Desbalance entre impulsos excitatorios e inhibitorios sobre la alfa motoneurona

de Dra. María de los Ángeles Avaria, Universidad de Chile

Drs. Avaria MA.., Kleinsteuber K

EL PROBLEMA DE LA PARALISIS CEREBRAL RESIDE EN EL CEREBRO, NO EN LOS MUSCULOS

Drs. Avaria MA.., Kleinsteuber K

Signos clínicos de espasticidad

● Alteración del control motor voluntario

● Reflejos hiperactivos

● Espasmos musculares / Dolor

● Clonus

Valoración de la espasticidad

● Escalas de Ashworth y Ashworth modificada

● Escalas basadas en Espasmos y Reflejos

● Test Cuantitativos Pasivos

● Test de Movimientos Activos ● Dra. Karin Kleinsteuber, Universidad de

Chile

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Consecuencias de la espasticidad

1. Interfiere con la movilidad,

ejercicio y rango de

movimiento articular

2. Puede dificultar el cuidado del

paciente

3. Interfiere en actividades de la

vida diaria

4. Puede causar dolor y

dificultades de sueño

Posibles ventajas de la espasticidad

● Mantiene el tono muscular

● Ayuda a la función circulatoria

periférica

● Previene la trombosis venosa

profunda

● Puede ayudar en actividades de

la vida diaria

● Dra. Karin Kleinsteuber, Universidad de Chile

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● instaurar tratamientos de alto costo,

● que pueden tener eventualmente complicaciones o

● en el caso de enfermedades cuya evolución natural van a

cursar con disminución de signos corticoespinales

● Ej : Leucodistrofia Metacromática

Importante evaluar rol de la espasticidad en discapacidad del paciente especialmente antes de:

● Dra. Karin Kleinsteuber, Universidad de Chile

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Un niño con trastorno motor requiere un análisis exhaustivo de:

● Patogenia● Posibles causas graves● Compromiso motor dado● Y esto es básico para planificar el tratamiento

¿Cómo? ● Anamnesis:

■ Perfil temporal de signos y síntomas- ■ Edad Historia familiar

● Examen físico – Neurológico● Incidencia de enfermedad a cada edad en particular● Seguimiento Neurológico y Kinésico

Cronodiagnóstico● Dra. Karin Kleinsteuber, Universidad de

Chile

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¿Por qué identificar mecanismo patogénico y etiología en un niño con trastorno motor?

Porque la localización del compromiso tiene implicancias

en el tratamiento:

1. Piramidal (corticoespinal)

2. Extrapiramidal

3. Mixto

● Dra. Karin Kleinsteuber, Universidad de Chile

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La Parálisis Cerebral no debe considerarse como enfermedad, sino como un estado secuelar que requiere:

PARÁLISIS CEREBRAL: TRATAMIENTO

● intervenciones para lograr el MEJOR desarrollo posible en todas las áreas: física, emocional, intelectual, social y laboral.

● prevención o tratamiento de complicaciones frecuentes:

desnutrición, caries dentales, infecciones recurrentes

(neumonias aspirativas), deficiencias sensoriales y

acortamiento de músculos y tendones.

● mantener controles periódicos.

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Rehabilitación:

● Objetivos muy bien definidos ○ aumentar las capacidades funcionales○ prolongar o mantener la independencia para el funcionamiento y la

movilidad○ impedir las deformidades físicas○ lograr integración en la sociedad, con buena calidad de vida.

● objetivos concretos a corto mediano y largo plazo● medibles. ● Consensuados con el niño/joven y su familia

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Tratamiento de la Parálisis Cerebral

Neurorehabilitación

Los conceptos“clásicos”

● Mejores logros con acercamiento multidisciplinario pero muy especializado.

● capacitados para proporcionar un buen manejo

● organizados en clínicas especializadas multidisciplinarias

● MULTIDISCIPLINARIO:

○ médicos

○ kinesiólogos

○ fonoaudiólogos

○ terapeutas

○ asistente social

○ psicopedagogas

● PERMANENTE

de Dra. María de los Ángeles Avaria, Universidad de Chile

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INDEPENDENCIA

ESTADO FISICO

MOVILIDAD

COMUNICACIÓN Y EDUCACION

MOVILIDAD ASISTIDA

MANEJO TONORIGIDEZ

ESPASTICIDADDISTONIA

Fuerza

Equilibrio

Ejercicios activosPosicionamientosNutriciónotros

PC : TRATAMIENTO

de Dra. María de los Ángeles Avaria, Universidad de Chile

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Tratamiento de las alteraciones del tono y la postura

Terapia física

Uso de órtesis y otros aditamentos

Cirugía ortopédica

Manejo neuroquirúrgico: rizotomía dorsal y bloqueos

nerviosos, instalación de bombas de infusión para

administración intratecal de fármacos antiespásticos, como

el baclofén.

● Dra. Karin Kleinsteuber, Universidad de Chile

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El tratamiento dirigido a evitar las consecuencias de la espasticidad

Limitación de rangos articulares/ retracciones/luxaciones

Drs. Avaria MA.., Kleinsteuber K Tratamiento con Toxina Botulínica en Parálisis CerebralKleinsteuber , Saavedra, Hervias. 2001

Tratamiento farmacológico de la espasticidad:

● antiespásticos sistémicos:○ benzodiazepinas (diazepam, lorazepam), baclofen y otros

● antiespásticos de administración local: ○ toxina botulínica

■ útil en prevención y tratamiento de las retracciones como también evaluar el resultado de futuras tenotomías en relaciona funcionalidad.

● Dra. Karin Kleinsteuber, Universidad de Chile

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Terapia Física ¿ Qué “rehabilitación” indicar ?

● Bobath (NDT),

● Vojta

● Biofeedback,

● Hidroterapia

● Terapia de elongación

● Estimulación eléctrica

● Hipoterapia

● Etc.,

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Terapias motoras en PC

● Concluye:

● Ha mejorado calidad metodológica de los trabajos

● No hay diferencias significativas entre diferentes intervenciones terapéuticas

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Terapia física ● Se han evaluado (meta-análisis, mediciones funcionales) de

programas de tratamiento para niños con Parálisis Cerebral

● No hay evidencia actual que la terapia física y la terapia

ocupacional directamente mejoren el trastorno motor

especifico del niño.

● No significa que no tengan indicación● Significa que se requieren mas estudios bien diseñados

● Tirosh E, Rabino S. Physiotherapy for children with cerebral palsy: evidence for its efficacy. Am J Dis Child. 1989;143:522-

525 Ottenbacher KJ.

● Efficacy of physical therapy: rate of motor development in children with cerebral palsy. Pediatr Phys Ther. 1990;2:131-134

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¿Por qué es tan difícil investigar en Neurorehabilitación?

● La rehabilitación reduce la morbilidad, sin efectos catastróficos obvios que fuercen a los neurorehabilitadores a replantearse ideas y tratamientos.

● Los tratamientos no tienen “puntos críticos” a evaluar como el tiempo de sobrevida en oncología o el número de crisis en epilepsia. ¿Cómo medir los objetivos a lograr ej: calidad de vida?

● La naturaleza de las principales intervenciones en rehabilitación hacen difícil su estandarización: muchas estrategias son operador dependiente (mucho más complejo que evaluar eficacia de un fármaco)

● La neurorrehabilitación NO tiene la “industria” que apoye el desarrollo de nuevas técnicas (como ocurre con la industria farmacológica).

Evidence-based rehabilitation: The case for and against constraint-induced movement therapy Alexander W. Dromerick, MD.Associate Professor of Neurology and Occupational Therapy. Washington University School of Medicine. St. Louis, Missouri

● Dra. Karin Kleinsteuber, Universidad de Chile

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Otras intervenciones terapéuticas

No hay beneficios en la fuerza ni

mejoría funcional en la marcha

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CUIDADO CON las terapias innovadoras….

Developmental Medicine & Child Neurology 2003, 45: 213–215

Hyperbaric oxygen for children with cerebral palsy: a randomized multicentre trial.

Collet J-M, Vanasse M, Marois P, Amar M, Goldberg J, Lambert J,Lassonde M, Hardy P, Fortin J, Tremblay SD, Montgomery D,Lacroix J, Robinson A, Majnemer A, and the HBO–CP Research Group.

Estudio randomizado, placebo-controlado, doble-ciego más grande con HBO: 111 niños con diplejia y cuadriplejia tratados con HBO o aire como placebo.

La mejoría observada en el grupo tratado con HBO no fue mayor que en el grupo tratado con placebo.

Lancet 2001; 357: 582–6.

● Dra. Karin Kleinsteuber, Universidad de Chile

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Otras áreas del manejo del paciente con PC

●Prevención de los problemas respiratorios

●Prevención trastornos ortopédicos

●Prevenir y/o tratar la osteopenia

●Detectar las anomalías asociadas

●Trastornos nutritivos

●Reflujo gastroesofágico

● Dra. Karin Kleinsteuber, Universidad de Chile

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En niños con PC: 1. La función respiratoria se encuentra frecuentemente alterada

2. Las enfermedades respiratorias son una causa frecuente de morbilidad

Complicaciones respiratorias: Prevención y manejo

● Asistencia mecánica de la tos. Vigilar su eficacia.

● Prever aparición de insuficiencia respiratoria:

cefalea matinal, fatigabilidad diurna, trastornos del

sueño.

● Uso de ventilación asistida no invasiva en episodios

respiratorios intercurrentes

● Hiperinsuflación● Dra. Karin Kleinsteuber, Universidad de Chile

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paresia bulbar y disfagia

● Determinar la presencia de aspiración

● Evaluación por fonoaudiólogo(a) de la deglución y

modificaciones de la dieta.

● Evaluar necesidad de gastrostomía

● Dra. Karin Kleinsteuber, Universidad de Chile

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Objetivos

●Limitar las retracciones articulares y escoliosis

●En pacientes con pronóstico de marcha es clave mantener las extremidades inferiores funcionales.

●Si la marcha es poco probable el objetivo es preservar la alineación de la pelvis y la columna

Complicaciones ortopédicas: prevención y manejo

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TRASTORNOS ORTOPÉDICOS

Prevención: ●Disminuir tono aductores de cadera

■Fármacos, neurotomía, toxina botulínica

Pelvis: 27% displasia-subluxación-luxación

aumento tono iliopsoas y aductores: coxa valga, anteversión femoral síntomas: dolor, alteraciones de sedestación, oblicuidad

pélvica, escoliosis

● Dra. Karin Kleinsteuber, Universidad de Chile

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Las órtesis en PC

OTP útil en la prevención y tratamiento del equino en PC sólo

asociado a férulas extensoras de rodilla

Revisar periódicamente:

● Indicación

● Adherencia

● Tolerancia

Los padres ¿entendieron los objetivos del uso de la órtesis?

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El tratamiento kinésico

●Capacitar a los padres

●Dar importancia a posicionamientos tanto o

más que a ejercicios activos

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El tratamiento kinésico será medido por los resultados.

Disabled Village Children

● No siempre depende de los recursos disponibles

http://www.dinf.ne.jp/doc/english/global/david/dwe002/dwe00211.htm

Drs. Avaria MA.., Kleinsteuber K

El tratamiento kinésico será medido por los resultados

Disabled Village Children A guide for community health workers,

rehabilitation workers, and familiesPART 1

WORKING WITH THE CHILD AND FAMILY:

Information on different DisabilitiesB. Recognizing, Helping with, and

Preventing Common Disabilities

● Dra. Karin Kleinsteuber, Universidad de Chile

Drs. Avaria MA.., Kleinsteuber K

CORSET

● Limita progresión de la escoliosis

● Aporta a una sedestación mas estable y confortable

El corset debe:1. Cumplir su objetivo

2. Ser cómodo

3. No producir lesiones

4. No limitar capacidad ventilatoria.

Diferentes tipos de corset según tipo de escoliosis y tipo de compromiso

motor

● Dra. Karin Kleinsteuber, Universidad de Chile

Órtesis: diferentes alternativas

Órtesis toracopedias

Control y recentraje de caderas.

Evita posiciones viciosas

Corrige postura de tronco en cifosis,

escoliosis.

Verticalización mejora DSM

Especialmente en actividades educativas,

lúdicas● Dra. Karin Kleinsteuber, Universidad de

Chile

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OSTEOPENIA

Tratamiento 1:

Vitamina D 0.25 mcg/día + 500 m calcio día por 9 meses

Tratamiento 2:

Bifosfonatos:(etidronato disódico) 7.5 mg k/día + 400 UI Vit D + 400 mg calcio elemental

diarios por dos semanas en ciclos cada 3 meses por 18 meses.

Y … descarga de peso

Manejo

Causas:

falta de movilización baja ingesta de minerales Alt. metabolismo de vit. D por antiepilépticos

Síntomas:

Fracturas no traumáticas

● Dra. Karin Kleinsteuber, Universidad de Chile

Drs. Avaria MA.., Kleinsteuber K

Presencia habitual de dolores crónicos/agudos en PC , por:

1. escaso movimiento

2. contracturas articulares

3. osteoporosis● Se recomienda:

● uso de escalas de dolor

● protocolos antiálgicos

● uso preventivo previo a actividades potencialmente dolorosas mejora

la cooperación del paciente

PREVENCION Y MANEJO DEL DOLOR

● Prevención y tratamiento de autoagresión

● Dra. Karin Kleinsteuber, Universidad de Chile

Drs. Avaria MA.., Kleinsteuber K

Trastornos asociados

● Epilepsia 30%● más frecuente en PC hemiparéticas● influye en alimentación, integración

social, pedagógica.

● Retardo mental: 30%● > cuadriplejias espásticas

Developmental Medicine & Child Neurology 2002, 44: 633–640

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Trastornos sensoriales asociados

Hipoacusia: 10-15%

●más frecuente en PC

distónicas

●post EHI

●post kernicterus

Trast. visuales: 50%

●ceguera cortical

●hemianopsias

●vicios de refracción

●estrabismo

Drs. Avaria MA.., Kleinsteuber K

Trastornos nutritivos

Ingesta inadecuada:

Causas

● dependencia● falta de comunicación● problemas de conducta● disfunción motora-oral

Objetivo del manejo nutricional en PC: ● Mantener la eutrofia● Evaluación pondoestatural requiere:

1. pesa adecuada2. calculo de talla (LT) medición de segmentos3. cálculo de ingesta calórica

● Suplemento vitaminas y oligoelementos: D,C,A,B,acido fólico, calcio

Exceso de pérdidas/gasto

● Infecciones a repetición

● Vómitos

● Hipertonía

● Distonía

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¿cómo evaluar a un niño con PC?

Actividadpostrado : 1.15silla ruedas : 1.20repta :1.25ambulatorio :1.30

Considerar que la tasa metabólica basal es modificada por:

Tono muscular: hipertono : +10% distonía : + 20 % hipotono : -10%

Peso: balanzas especialesTalla :

● longitud tibial: borde superior de la tibia a maléolo: (3.26 x LT) +30.8

● segmento superior:de acromion a cabeza del radio (4.35 x SS)+21.8

● longitud rodilla: cóndilos femorales a talón (2.69 X LR)+ 24.2

Antropometría Cálculo de requerimientos

Fórmula cálculo energía (TMB x F.Tono x F.Actividad) + F. Crec

(40 x 20% x 1.3) + 5x250= 1690

por cada gramo ganado se necesita 5 calorías extras

Drs. Avaria MA.., Kleinsteuber K

¿ Cuándo la gastrostomía?

● Incapacidad de ingesta necesaria para crecer

● SNG mas de 2 meses

● neumonías aspirativas recurrentes

● tiempos de alimentación excesivamente largos● rechazo alimentario

● Siempre con cirugía antirreflujo

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Otros trastornos asociados Trastornos del habla

● anartria● disartria● dispraxia verbal

Trastornos del lenguaje: disfasia ● semántica● semántico-pragmática● fonológico-sintáctica

Problemas de Aprendizaje● Dislexia● Discalculia

● Disortografías

● Trast. de conducta

● 5 veces más frecuentela labilidad emocionaly problemas conductuales

CAA Comunicación Aumentativa Alternativa

● Dra. Karin Kleinsteuber, Universidad de Chile

Drs. Avaria MA.., Kleinsteuber K

Trastornos del sueño en Parálisis Cerebral

Melatonina

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Trastornos psiquiátricos en Parálisis Cerebral

Depresión:

Frecuente en adolescentes muy discapacitados con inteligencia normal

● Otros:● trastornos bipolares● psicosis● conducta autogresiva● Heteroagresiva● Trastornos adaptativos● Disfunción familiar

● Dra. Karin Kleinsteuber, Universidad de Chile

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Manejo Social

●costo emocional familiar

●aislamiento social

● falta de oportunidades a la familia y

AFECTADO

●económico

● Dra. Karin Kleinsteuber, Universidad de Chile

Drs. Avaria MA.., Kleinsteuber K

Manejo Social

●Integración escolar●Cuidado pediátrico integral (vacunaciones al

día, prevención de accidentes, etc).●preparación para trabajos en ambientes

protegidos● integración para la familia

Integración ambiental

● Dra. Karin Kleinsteuber, Universidad de Chile

Drs. Avaria MA.., Kleinsteuber K

Todas las medidas considerando los principios éticos básicos

●beneficencia●no maleficencia●respeto por autonomía●justicia : recibir cuidados en mismo

standard de calidad y cantidad

Drs. Avaria MA.., Kleinsteuber K

En suma, en PC no olvidar …..

“El tratamiento de la PC es mucho más que el manejo del problema motor” .

● Requiere de objetivos, evaluación periódica, revisión de la metodología

de evaluación, de un “equipo”

● PLANIFICAR Y ENTRENAR A LOS PADRES PARA REHABILITACIÓN A LARGO PLAZO

● Vigilar desarrollo y crecimiento adecuado● Preocuparse del acceso a beneficios (doble asignación familiar etc).● Detección y tratamiento de infecciones, especialmente respiratorias.● Detección y tratamiento precoz de trastornos de la deglución ● Vigilar estado dentario y control odontológico periódico.● Detección y manejo de la epilepsia y de los déficits asociados.● Apoyo psicológico y/o psiquiátrico al niño y a la familia. ● Integración a educación y capacitación laboral

Drs. Avaria MA.., Kleinsteuber K

Manejo global, específico y adaptado a cada caso

Basado en la evidencia

Claves del tratamiento de la PC

PREVENIR Tarea esencial en pronóstico vital y calidad de vida

Prevenir y anticipar complicaciones ● Respiratorias ● Ortopédicas● Nutricionales● Psicológicas● Sociales

● Dra. Karin Kleinsteuber, Universidad de Chile