PARALISIS CEREBRAL

MENINGOCELE MIELOMENINGOLCELE HIDROCEFALIA

PARÁLISIS CEREBRAL (PC)

Un grupo de trastornos del desarrollo del movimiento y la Un grupo de trastornos del desarrollo del movimiento y la

posturapostura, , causantes de limitación de la actividadcausantes de limitación de la actividad, que son , que son

atribuidos a una lesión atribuidos a una lesión no progresiva sobre un cerebro en no progresiva sobre un cerebro en

desarrollodesarrollo, en la , en la época fetal o primeros años de vida.época fetal o primeros años de vida.

El El trastorno motor trastorno motor con frecuencia, se acompaña de :con frecuencia, se acompaña de :• sensoriales, sensoriales, • cognitivas, cognitivas, • de la comunicación, de la comunicación, • perceptivas y/o de conducta, perceptivas y/o de conducta, • y/o por epilepsia y/o por epilepsia .

PREVALENCIA

La prevalencia global de P.C. se sitúa La prevalencia global de P.C. se sitúa

aproximadamente entre 2 – 3 casos aproximadamente entre 2 – 3 casos

por cada 1.000 nacidos vivos. por cada 1.000 nacidos vivos.

En el caso de Bebés En el caso de Bebés

prematuros o de Bajo peso, prematuros o de Bajo peso,

esta cifra aumenta a 10 de esta cifra aumenta a 10 de

cada 1.000 nacimientos.cada 1.000 nacimientos.

CLASIFICACION

• En función del trastorno motor predominante y de la extensión de la afectación.

• Según la gravedad de la afectación:

leve, moderada, grave o profunda,

• Según el nivel funcional de la movilidad: nivel

I-V

ESPÁSTICIDADESPÁSTICIDAD

• Alteración motora caracterizada por aumento de la resistencia pasiva muscular al estiramiento,

• Seguido por incremento del tono muscular,

• Se acompaña de hiperreflexia y un grado variable de debilidad muscular. 

GLOSARIO

FORMAS CLINICAS DE PC

PARÁLISIS CEREBRAL PARÁLISIS CEREBRAL ESPÁSTICAESPÁSTICA

• Es la forma más frecuente. Forman un grupo heterogéneo:

PARÁLISIS CEREBRAL PARÁLISIS CEREBRAL ESPÁSTICAESPÁSTICA

• La lesión esta en la Corteza Cerebral

(Haz Piramidal).

• Afecta aproximadamente al 75 % de los enfermos.

• Se caracteriza por la rigidez de movimientos y la incapacidad de mover los músculos.

FORMAS CLINICAS DE PC

DISCINÉCIA:

• Movimientos anormales involuntarios, que pueden ir desde leves contracciones musculares hasta severas sacudidas musculares.

GLOSARIO

PARÁLISIS CEREBRAL DISCINÉTICA

• La lesión esta en los Ganglios Basales (Haz Extrapiramidal).

• Aprox. el 10 % de los afectados sufren este tipo de P.C.

• Es la forma que más se relaciona con factores perinatales, hasta un 60-70% de los casos.

FORMAS CLINICAS DE PC

PARÁLISIS CEREBRAL DISCINÉTICA:

Se caracteriza por:

• Fluctuación y cambio brusco del tono muscular,

• Movimientos involuntarios y

• Persistencia notoria de los reflejos arcaicos.

FORMAS CLINICAS DE PC

PARÁLISIS CEREBRAL DISCINÉTICA:

En función de la sintomatología predominante,

se diferencian distintas formas clínicas:

FORMAS CLINICAS DE PC

ATÁXIA:ATÁXIA:Trastorno caracterizado por la disminución de la

capacidad de coordinar los movimientos,

manifestándose como: – temblor de partes del cuerpo durante la realización de

movimientos voluntarios, – dificultad para realizar movimientos precisos o – dificultad para mantener el equilibrio de la postura

corporal.

GLOSARIO

PARÁLISIS CEREBRAL PARÁLISIS CEREBRAL ATÁXICAATÁXICA

• La lesión esta en el Cerebelo.

• Es relativamente rara.

• Inicialmente el síntoma predominante es la hipotonía;

• el síndrome cerebeloso completo con hipotonía, ataxia, dismetría, incoordinación puede evidenciarse a partir del año de edad.

FORMAS CLINICAS DE PC

PARÁLISIS CEREBRAL PARÁLISIS CEREBRAL ATÁXICAATÁXICA

• A menudo aparece en combinación con espasticidad y atetosis.

• Se distinguen tres formas clínicas:

FORMAS CLINICAS DE PC

PARÁLISIS CEREBRAL PARÁLISIS CEREBRAL MIXTAMIXTA

• Es relativamente frecuente que el trastorno motor no sea “puro”.

• Asociaciones de ataxia y distonía o

• Distonía con espasticidad son las

formas más comunes.

TIPOS DE PARALISIS CEREBRAL

TRASTORNOS SENSORIALES:TRASTORNOS SENSORIALES:

• Aproximadamente el 50% de los niños

tiene problemas visuales y un 20% déficit

auditivo.

• Las alteraciones visuoespaciales son

frecuentes en niños con diplejia espástica

por leucomalacia periventricular.

TRASTORNOS ASOCIADOS EN LA PC

EL RENDIMIENTO COGNITIVO:

• Oscila desde la normalidad, en un 50-70% de los casos a un retraso mental severo, frecuente en los niños con tetraplejia.

• El menor grado de retraso lo presentan

los niños con diplejia y los hemipléjicos.

• Problemas de comunicación y de lenguaje,

son más frecuentes en la P.C. discinética.

TRASTORNOS ASOCIADOS EN LA P.C.

EPILEPSIA:

• aproximadamente la mitad de los niños con P.C. tienen epilepsia.

• Muy frecuente en pacientes con tetraplejia (70%) y

• Riesgo inferior al 20% en dipléjicos

TRASTORNOS ASOCIADOS EN LA PC

Complicaciones de la PC:• Ortopédicas (contracturas músculo-

esqueléticas, luxación de cadera, escoliosis, osteoporosis).

• Digestivos (dificultades para la alimentación, malnutrición, RGE, estreñimiento).

• Respiratorios (aspiraciones, neumonías),

• Alteraciones buco-dentales, • Alteraciones cutáneas, vasculares y • Diversos problemas que pueden provocar dolor y disconfort.

Diagnóstico de la P.C.Historia clínica (factores de riesgo pre, peri y

posnatales)

Valoración del desarrollo en cantidad y calidad

Observar actitud y actividad del niño (prono,

supino, sedestación, bipedestación, etc.)

Observar patrones motores (marcha, motricidad

fina).

Examen del tono muscular .

Examen de los reflejos OT, clonus, Babinski

Signos cardinales: RM, Patrones Anormales de

Mov. Persistencia de Reflejos primarios, TMA.

TRATAMIENTO DE LA P.C.

Suelen basarse en cuatro puntos básicos:

1. Fisioterapia.

2. Terapia ocupacional.

3. Fonoaudiología.

4. Psicoterapia Familiar.

En el aspecto farmacológico:

• Relajantes musculares y

• Anticonvulsivantes permiten reducir temblores y disminuir las convulsiones.

MENINGOCELEMENINGOCELEMIELOMENINGOCELEMIELOMENINGOCELE

HIDROCEFALIA

ESPINA BIFIDA: MENINGOCELE - MIELOMENINGOCELE

ESPINA BIFIDA: Serie de malformaciones de la medula espinal y la columna vertebral debido a la falta de cierre del tubo neural y sus cubiertas

Se clasifica según la extensión de la malformación medular : Formas ocultas: consisten en un simple defecto de cierre de los arcos vertebrales, apreciable sólo por radiología.

Formas manifiestas (quísticas): Meningocele: existe un quiste en la

espalda, que esta formado sólo por meninges.

Mielomeningocele: 80-90 %, quiste con meninges, médula y/o raíces nerviosas.

Raquisquisis: es la forma más grave, consistente en la abertura completa del conducto vertebral, con frecuencia acompañada de anencefalia.

MENINGOCELE - MIELOMENINGOCELE

• Aparecen casi siempre en la región

lumbosacra.• Su pared está compuesta de piel,

duramadre y aracnoides. • El saco no contiene médula ni raíces.

Meningocele Meningocele

MielomeningoceleMielomeningoceleTrastornos neurológicos

graves:

• Paresia o franca parálisis fláccida en MI con:

• Arreflexia,

• Deformidades de los pies,

• Pérdida de la sensibilidad térmica y dolorosa e

• Incontinencia vesical y rectal.

MielomeningoceleMielomeningocele• Tienen casi siempre una

base ancha y muestran una zona central no epitelizada, formada por meninges muy vascularizadas, a la que está unida la médula espinal.

• Un porcentaje elevado de recién nacidos presentan

malformación de Arnold-Chiari o hidrocefalia asociadas.

HIDROCEFALIA HIDROCEFALIA

HIDROCEFALIA

Es la dilatación de una parte o la totalidad del Sistema ventricular del SNC, debida al aumento de presión del LCR, consecuencia de un desequilibrio entre: producción y reabsorción.

Más que una entidad nosológica definida, la Hidrocefalia es un síndrome, que puede obedecer a numerosas causas.

Hidrocefalia- Recuerdo anatómico

Hidrocefalia : clasificación

a) Producción excesiva de LCR, (excepcional en algunos papilomas de los plexos coroideos).

b) Obstáculo en la circulación del LCR, entre su lugar de producción en los plexos coroideos y su lugar de reabsorción en las granulaciones aracnoideas.

obstructiva).

Hidrocefalia: clasificaciónHidrocefalia: clasificación

La hidrocefalia obstructiva puede ser:

• No comunicante, si la obstrucción se localiza en las vías internas del LCR. Estenosis o atresia de acueducto de Silvio.

• Comunicante, cuando se sitúa en el espacio subaracnoideo impidiendo su reabsorción (hidrocefalia arreabsortiva).

Producción y circulación del LCR

Hidrocefalia: etiologíaHidrocefalia: etiología

Las causas más frecuentes de

hidrocefalia no tumoral son:

• las infecciones intrauterinas y del recién nacido (meningitis, ventriculitis).

• La hidrocefalia secundaria a malformaciones congénitas (casi siempre del tipo obstructivo no comunicante).

Hidrocefalia: Cuadro clínicoEl síntoma principal de la hidrocefalia congénita es el aumento progresivo del tamaño de la cabeza en los primerosmeses de vida. El cráneo parece adelgazado, con venas subcutáneas prominentes y fontanelas tensas. Los ojos se desvían hacia abajo como resultado de la compresión del techo del mesencéfalo, que origina parálisis de la elevación conjugada de la mirada (ojos en sol poniente).

Hid

rocefalia:

Hidrocefalia: Cuadro clínico

La hipertensión intracraneal se manifiesta porVómitos, Somnolencia yParálisis unilateral o bilateral del VI

par.

Otros signos neurológicos frecuentes son:Espasticidad en las extremidades

inferiores. Temblor, ataxia y torpeza de los

movimientos finos de las manos.

Hidrocefalia: DiagnosticoHidrocefalia: Diagnostico

• Aumento del perímetro cefálico (suturas craneales abiertas).

• La TAC es la prueba de elección, ya que muestra el grado de dilatación ventricular y, a veces, también su causa

• La RNM ,

La Ecografía muestra su máxima

utilidad en el diagnóstico prenatal

y en el control posquirúrgico.

Hidrocefalia - TAC

Hidrocefalia : Tratamiento• Es quirúrgico y consiste en

derivar el LCR desde el ventrículo lateral al peritoneo a través de una válvula unidireccional que se abre a una presión determinada.

En la actualidad puede

realizarse con láser

por vía endoscópica

una ventriculostomia

Hidrocefalia Normopresiva del adulto

Síndrome caracterizado por el desarrollo Progresivo en el adulto mayor , de:

Anomalías de la marcha, Deterioro intelectual, Incontinencia urinaria, En presencia de dilatación del sistema Ventricular con presión normal del LCR.

No es una anomalía del desarrollo del SNC sino una forma adquirida de hidrocefalia que se manifiesta en la edad adulta.

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