LEUCEMIAS

Dr. Omar Tello TeránOncòlogo Pediatra

LEUCEMIAS

DEFINICIÓN

Enfermedad monoclonal sistémica con proliferación neoplásica de las células hematopoyéticas.

LEUCEMIASCLASIFICACIÓN

Leucemia Aguda Linfoblástica (LAL): 75%

Leucemia Aguda No Linfoblástica (LAnL): 23%

Leucemia Granulocítica Crónica (LGC): 2%

LEUCEMIA AGUDA LINFOBLASTICA Incidencia: 1/2880 niños sanos.

5/100.000. Masc. vs Fem. Edad: pico mayor 3-5

años. Riesgo: - Sínd. de Down: 1/95 niños. - Anemia de Fanconi: 1/10 niños. - Sínd. de Bloom: 1/8 niños. - Hermanos con niños con leucemia:4 veces más frecuentes.

LEUCEMIA AGUDA LINFOBLASTICACLASIFICACIÓN

Citomorfológicas: FAB Caract. L1 L2 L3

Tamaño Pequeño Grande Grande Cromatina Homogén. Heterog. Heterog. Nucléolo Reg.0-1 Gde. 2 Gde. 2+ Citoplasma Escaso Moderado vacuolas

LAL: CLASIFICACIÓN

Inmunofenotipo: B: 80% pre B temprana pre B pre

B transicional B madura. Pre B Temp: 55-60 Pre B:20 B:1 T:15%

No T No B: Nula: 5%

LAL:HALLAZGOS CLINICOS Palidez 80 Pérdida de peso 45

Adenopat. 70 Petequias/equim. 30

Esplenom. 70 Sangrado muc. 30

Hepatom. 60 Dolor óseo 25

Fiebre 55 Masa mediastinal 10

SNC 3% testículo 2%

LAL :PRONOSTICO

Cuenta leucocitaria: + 50.000. Edad: -1año +10 años. Sexo: Masc. Inmunofenot.: T y B maduro. Translocaciones genéticas: Cromosoma Philadelfia t(9,22) t(4,11) t(1:19) t(8,14) t(11,19)

LAL:PRONOSTICO

Indice ADN: - 1:1.16 t(12,21) TEL-AML: 20-25% LAL preB Citomorfología:L2-L3 Bajos niveles de IgG,Ig A, IgM. Hepatoesplenomegalia. Masa mediastinal. Cuenta plaquetaria.: -100.000 Afección SNC al dx. Tiempo para alcanzar la remisión.

LAL: PRONOSTICO

-1AÑO. (infants): +cuenta leucocitos, SNC(+)Pobre respuesta a inducción..T:15% . Masculinos, hiperleucocitosis, niños

+10años, masa mediastinal.L3: B. 2%Translocación gen c-myc.t(4,11): MLL gen. menores 1 año.:4%t(9,22).:4%. Pacientes mayores, + cuenta

leucocitos, pobre respuesta a inducción.t(11.19): 1%. t(1,19):5-6%(PBX-E2A)

LAL ABORDAJE.

Historia Clínica. Examen físico. palidez, adenopatías,

visceromegalias, petequias, equimosis, dolor óseo.

LAL: LABORATORIO Y GABINETE.

BHC. 3 líneas celulares. Electrolitos séricos. Ca-Mg- Ac. Urico. Rx de tórax: masa mediastinal. AMO: inmunofenotipo-cariotipo-

Mieloperoxidasa. LCR

LAL: TRATAMIENTO

Protocolo de quimioterapia. Tiempo: 2 años y medio a 3 años. Inducción. Consolidación. Mantenimiento. Profilaxis de SNC.

TMO??: 2da remisión.

LEUCEMIA AGUDA NO LINFOBLASTICA

23% leucemias. 12% niños menores de 10 años. 28% niños entre 10 y 14 años. Precursor mieloide(célula madre

totipotencial)---eritroide, granulocítico, monocítico, megacariocítico.

Remisión completa: 65-70% Curación : 25-50%.

LANL: CLASIFICACIÓN

M1: Mieloblástica sin diferenciar. 25% M2: Mieloblástica con

diferenciación.27% M3:Promielocítica.5% M4:Mielomonocítica.26% M5: Monocítica.16% M6:Eritroleucemia.2% M7: Megacarioblástica.5-7%

LANL: CLÍNICA

Fiebre: 34% Hemorragia: 33% Anorexia, pérdida peso: 22% Palidez: 21%. Odinofagia: 18% Linfadenopatía: 14%.

LANL: PRONOSTICO

Buen pronóstico. Inv 16, t(8,21) Intermedio. T(15,17) Mal pronóstico. Monosomía 7, monosomía 5. T)9,21) t(9,11) trisomía 8.

LANL: TRATAMIENTO

Protocolo de quimioterapia. Inducción. Mantenimiento.

TMO??: 1ra remisión.

LGC: TRATAMIENTO

Glivec

Cromosoma Philadelfia t (9,22)

TRASPLANTE DE MEDULA OSEA

LINFOMA DE HODGKIN

DEFINICIÓN Neoplasia del tejido linfoide (nódulos

linfáticos y bazo) caracterizada por la proliferación de linfocitos, histiocitos, células inflamatorias y presencia de células características de orígen monoclonal (Células de Reed-Sternberg).

Célula Reed-Sternberg

Cortesía Dr. Antonio Perales, Departamento de Oncología pediátrica

Hospital Infantil de México Federico Gómez

EPIDEMIOLOGÍA

En los países en desarrollo el primer pico ocurre en niños y adolescentes

Raro en menores de 5 añosEn niños está asociado a

niveles socioeconómicos bajosEn pediatría predomina en el

sexo masculino

FACTORES PREDISPONENTES

Predisposición genética

InmunosupresiónAdquiridaCongénita

Asociada a infecciones viralesEpstein Barr virus

VARIEDADES DEL LINFOMA DE HODGKIN

Existen dos tipos principales de LH

Linfoma de Hodgkin Nodular de predominio linfocítico

Linfoma de Hodgkin Clásico

LINFOMA DE HODGKIN NODULAR DE PREDOMINIO LINFOCÍTICO

Afecta del 10 al 15% de los pacientes

Mas común en pacientes jóvenesHombresEnfermedad localizada

Adenomegalia

Linfoma de HodgkinCortesía Dr. Esteban López GaitánHospital Infantil de Morelia

LINFOMA DE HODGKIN CLÁSICO

Esclerosis nodular:Subtipo mas común70% en los adolescentes30% en los niños mas jóvenesGanglios afectados:

Parte inferior del cuelloSupraclavicularesMediastinales

Linfoma de HodgkinCortesía Dr. José Benjamín ArroyoHospital Oncológico del Estado de Sonora

CUADRO CLÍNICO Linfadenopatías

Supraclaviculares o cervicales No dolorosas PERO si crecen rápido son dolorosas a la palpación Consistencia ahulada 2/3 partes Afectación a mediastino

Tos seca Disfagia Dificultad respiratoria Ronquera

CUADRO CLÍNICOSíntomas sistémicos:

Pérdida de peso sin causa aparente (aprox. 10% del peso en 6 meses antes del diagnóstico)

FatigaAnorexiaFiebre (>38ºC) sin causa aparente

Sudoración nocturna Prurito (raro)

DIAGNÓSTICO Historia clínica y exploración dirigida a:

Cadenas ganglionares Adenomegalias en cuello y región supraclavicular

Tórax Masa mediastinal

AP y lateral de tórax Corroborar masa mediastinal/Descartar

hiperplasia tímica Valoración de vía aérea

Masa mediastinal, Linfoma de HodgkinSt. Jude Children´s Hospital

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Proceso infeccioso que curse con

adenomegalias (mononucleosis infecciosa) Hiperplasia tímica

Común en niños pequeños En la radiografía corresponde a una región

radiopaca en la región tímica, algunas veces de forma triangular y no hay afectación ganglionar

Tuberculosis Positividad para PPD en 48 horas

Hiperplasia tímica en recién nacido (normal)e-medicine

¿CUÁNDO SOSPECHAR DE UN LINFOMA DE HODGKIN?

Proceso “infeccioso” de evolución tórpida con persistencia de signos sistémicos y adenomegalias

Persistencia de adenomegalias después de 2 semanas con tratamiento a base de antibiótico y antiinflamatorio

Pérdida de peso y fiebre sin causa aparente, sudoración nocturna SIN PROCESO INFECCIOSO

¿QUÉ DEBO HACER ANTE LA SOSPECHA DE UN LINFOMA DE HODGKIN?

Descartar que no se trate de un proceso infeccioso bacteriano

Descartar TuberculosisDescartar HIV*Enviar a hospital de referencia en

caso de no tener mejoría en las siguientes 2 semanas o si presenta mayor sintomatología

*En caso de contar con el recurso

TIPS PARA EL DIAGNÓSTICONo retener al paciente por mas de 2

semanas SIN mejoríaLos síntomas de pérdida de peso,

fiebre, ataque al estado general y diaforesis nos hablan de proceso NEOPLÁSICO o INFECCIOSO CRÓNICO

LINFOMA NO HODGKIN

DEFINICIÓN

Los Linfomas No Hodgkin son una serie de enfermedades neoplásicas derivadas del tejido linfoide que se originan en los órganos del sistema inmune (timo, bazo, ganglios y placas de Peyer)

EPIDEMIOLOGÍA Edad de presentación 5 a 20 años Predominio en hombres 3:1 mujeres Su incidencia en niños varía en el mundo:

Africa ecuatorial 1ª causa de cáncer México 2ª causa de cáncer EUA 3ª causa de cáncer

FACTORES PREDISPONENTES

No se han encontrado factores predisponentes determinantes no obstante dentro de los factores de riesgo para desarrollo de estas neoplasias se mencionan:

Exposición a fumigantes Estados de inmunosupresión

Congénitos Wiscott-Aldrich, agammaglobulinemia Adquiridos VIH, fármacos inmunosupresores

Infección por Virus Epstein Barr, HTLV-1

En los últimos años se ha observado un aumento en la aparición de este cáncer

CUADRO CLÍNICO

Los siguientes son síntomas y signos que se pueden observar en los diferentes tipos de linfomas, de acuerdo a cada tipo de linfoma predominará una u otra característica

CLASIFICACIÓN

Existen 3 subtipos histológicos principales en pediatría

Linfoma de Burkitt Linfoma linfoblastico Linfoma anaplásico de células grandes

LINFOMA DE BURKITT

Tumor de mas rápido crecimiento en pediatría = gran masa tumoral al diagnóstico

Abarca el 40% de los linfomas no hodgkin Frecuentemente se detecta como MASA

ABDOMINAL

LINFOMA DE BURKITT Segundo lugar de presentación: anillo de

Waldeyer (amígdalas) Afección a placas de Peyer = oclusión

intestinal Puede infiltrar médula ósea y al Sistema

Nervioso Central

LINFOMA LINFOBLÁSTICOPredominio en adolescentes masculinosMasa mediastinal y adenomegalias de

rápido crecimiento en el 50 a 70 % de los casos

Tos, dificultad para respirar, ortopnea progresivos

Muy invasivo, se asocia a Síndrome de vena cava superior y mediastino superior

Fiebre y pérdida de peso

Masa mediastinalCortesía Dr. Esteban López GaitánHospital Infantil de Morelia

LINFOMA ANAPLÁSICO DE CÉLULAS GRANDES

Raro en niños, abarca del 8 al 10% de los LNH en niños

Habitualmente afecta mediastino, piel y/o hueso

En piel: lesión papular a necrótica, crónica, recidivante, con lesión residual hipocrómica y atrófica

Burkitt Linfoblástico Células grandes

St. Jude Children`s Hospital

DIAGNÓSTICO Historia clínica y exploración dirigida a:

Cadenas ganglionares Adenomegalias Tórax Masa mediastinal Abdomen Masa abdominal

Tele y lateral de tórax Corroborar masa mediastinal Valoración de vía aérea

Rx de pie y decúbito de abdomen Corroborar masa abdominal Descartar oclusión intestinal

Biometría hemática

Diagnóstico diferencial

Mononucleosis infecciosaAbscesos de cuelloParotiditisAdenopatías por infección de vías aéreas superioresEnfermedad de HodgkinLeucemia linfoblástica

Linfoma no Hodgkin

¿CUÁNDO SOSPECHAR QUE SE TRATA DE UN LINFOMA NO HODKIN?

Presencia de masa mediastinal o abdominal de crecimiento rápido

Adenomegalias indoloras de crecimiento rápido que no disminuyen después de un tratamiento de 2 semanas con antibiótico y anti-inflamatorio

Alteraciones nodulares, papulares y/o necróticas en piel recidivantes

TIPS PARA EL DIAGNÓSTICO

Adenomegalias + tos constante, dificultad para respirar o dificultad para la deglución progresivas = Pb. Linfoma no Hodgkin

Tumor que duplica su tamaño en 48 horas = Pb. Linfoma no Hodgkin

¿QUÉ HACER CON UN PACIENTE CON SOSPECHA DE LINFOMA NO HODGKIN?

Paciente con masa mediastinal + tos, disfoníadificultad respiratoria y/o para la deglución

progresivasMasa Abdominal

Evaluar ABC¿CompromisoVentilatorio?

BH, ESRX TÓRAX/ABDOMEN

¿CompromisoCardíaco?

- Ayuno-Administrar O2- Posición desemisentado- No intubar- Translado

urgentea UTIP o

unidad 3er nivel

¿Anuria oedema?

Translado a unidadcon hematólogo uoncólogo pediatra

Sospecha de Linfomano Hodgkin / Masa

mediastinal/abdominal

SÍNDROME DE VENA CAVA SUPERIOR

Compromiso de las estructuras del cuello por invasión tumoral

Ingurgitación yugularDificultad respiratoriaDificultad para la degluciónTosRonquera

ESTO ES UNA URGENCIA ONCOLÓGICA

Síndrome de lisis tumoral Caracterizado por hiperfosfatemia, hiperkaliemia

e hiperuricemia Debido a la destrucción masiva de las células

tumores el riñón no depura los metabolitos arriba mencionados

Insuficiencia renal Edema Hipertensión Disminución en el gasto urinario

ESTO ES UNA URGENCIA ONCOLÓGICA

¿QUÉ NO DEBO HACER CON UN PACIENTE CON SOSPECHA DE LINFOMA NO HODGKIN?

Tomar biopsiaRetrasar la valoración por el

especialistaSedar al paciente

Cuando se seda y se relaja el paciente con fármacos para la intubación o algún estudio de imagen, la presión que ejerce la masa mediastinal puede provocar obstrucción severa de las vía aéreas = asfixia

La intubación oro-traqueal sin todo el equipo especializado como anestesiólogo, broncoscopio, cirujano de tórax, oncólogo y terapista es MUY arriesgada