Leucemias de Células Peludas o Pilosas

7/24/2019 Leucemias de Células Peludas o Pilosas

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LEUCEMIAS DE CÉLULAS

PELUDAS o PILOSAS



LEUCEMIAS DE CELULAS PELUDAS(LCP)

Conocida comoreticuloendotelios

is

Trastornopredominante en

adultos conproporción arón

! mu"er (#$%)&



PACIE'TES PESE'TA'

Pancitopeni

a

Esplenomealia nota*les



Frotis de LCP

Lin+ocitos randes con unn,cleo moderadamenterande&

El n,cleo tiene unadistri*ución -omo.nea

di+usa de cromatina&

El citoplasma es de colora/ul claro p0lido a ecesacuolado&

1recuentemente presentapro2ecciones o 3pelos4&

• Esta caracter5stica es m0s +0cilde demostrar mediantepreparaciones -,medas con elmicroscopio de +ase&



Origen de CP

Orien en Lin+ocitos 6&

La a+ección de la m.dula ósea puedeser +ocal o di+usa 2 en los cortes de

te"idos el citoplasma es claro&

El *a/o presenta un aspectocaracter5stico con in7ltrado di+uso dela pulpa ro"a 2 espacios sinusoidalesrecu*iertos con c.lulas leuc.micas

llenos de Eritrocitos&

8istolo5a del *a/o& Leucemia dec.lulas peludas& O*s.rese la

disposición su*endotelial delin7ltrado celular& 89E : ;<<&



TINCIÓN FART

'o es dianóstica dela LCP 2 se -ain+ormado en otras

malinidades-ematopo2.ticas&

CD%=> CD;<>

CD;;> CD;?>CD;@>

CD%%c> Imonoclonale

s 2 enalunos

casos CD@



LEUCEMIAS DELI'1OCITOS BA'DES

BA'ULAES



LLGG • Trastorno lin+oproli+eratio crónico&• Caracteri/ado por una proli+eración en la

m.dula ósea 2 en la sanre peri+.rica delin+ocitos

• Los lin+ocitos tienen cantidad de moderada aa*undante de citoplasma&

• El citoplasma puede presentar r0nulosprominentes&

• Presenta citopenia concomitante seaanemia> neutropenia o trom*ocitopenia&

• Cuando es prominente a M.dula ósea> puedepresentar aplasia pura de serie ro"a&

3Lin+ocitosis dec.lulas ranulares

randes43Leucemia dec.lulas '4

3Lin+ocitosis Tamma4



Pacientes

Antecedentes deArtritis

reumatoide 2

esplenomealia&

D: por -alla/ode proli+eración

lin+oc5tica dem.dula ósea 2

estudios de

marcadores desuper7cie&

El +enotipocelular muestrados patronesprincipales$• Un tipo de c.lulas T

con positiidadCD;>>F>%G H @#&

• Una c.lula ' positiaa CD;>%G>F>@G 2 @#

La ma2or5a de loscasos tienen

complicacionesinculadas con el

rado decitopeniaperi+.rica&



MIELOMA MLTIPLE

(MIELOMA DE CÉLULAS PLASMJTICAS)



Mieloma m,ltiple

Caracter5sticode edadaan/ada>aunKue se-anencontrado

casos de "óenes&

Presentan$• Lesiones

osteol5ticasm,ltiples de-uesos

•

In7ltración dem.dula ósea• Bammapat5a

monoclonal&• 8ipoamma

lo*ulinemiaenerali/ada conproteinuria de6ence ones&

La in7ltraciónde m.dulaósea muestran,meroaria*le dec.lulasplasm0ticas

maduras einmaduras&• 3C.lulas de

mieloma&4



Mieloma M,ltiple&

Las c.lulas plasm0ticas est0naumentadas de tamao conmenos alutinación de

cromatina de la Kue se o*seraen las c.lulas plasm0ticas

*eninas&

Pueden encontrarse c.lulasplasm0ticas multinucleadas&



Mieloma M,ltiple&

• Cuando en la m.dula ósea se o*seranl0minas de c.lulas plasm0ticas normales 2de c.lulas plasm0ticas at5picas> se puede

esta*lecer con con7an/a el D: de neoplasiade c.lula plasm0tica&

A) Nisión panor0mica& 6) Detalle delas c.lulas plasm0ticas neopl0sicas&C) El mismo caso estudiado

inmuno-istoKu5micamente conCD#=a& D) Positiidad de las c.lulas



Caracter5sticas

Paciente normal$

Sinteti/a las cinco I&

Paciente con Mieloma m,ltiple$

Se produce en e:ceso IM&•

3Bammapat5a monoclonal4• Adem0s esta suprimida la s5ntesis de I&• Por tanto la producción de I es A'OMAL&• Presentan 3proteinuria de 6ence ones4(cadenas lieras Kue sólo se pueden er enorina 2 no en suero)&



Deterioro renalpor o*strucción

de t,*ulosrenales con

cilindrosprote5nicos&

8iperlo*ulinemia$ presencia

de pilas demonedas 2sedimentación

eritrocitariar0pida&

Caracter5sticas

Aspecto mu2 suerentede rión de mieloma



TATAMIE'TO

PACIE'TESASI'TOMJTIC

OSNiilancia Seuimien

to'o setratan

PACIE'TESSI'TOMJTICO

SAlKuilantes adioterap

ias Prednisona

I'1ECCI'$ principal causa de muerte&



Macrolo*ulinemia de

ALDE'STOM



Discrasia de c.lulaplasm0tica Kue

secreta IM

monoclonal&

Di7ere del mielomam,ltiple porKue en

luar de las lesiones

osteol5ticas de los-uesos -a2 a+ecciónde te"idos *landos&

Macrolo*ulinemia deALDE'STOM



• Lin+ocitos• Lin+ocitos

plasmacitoides• C.lulas plasm0ticas

6iopsia de m.dulaósea muestra$

Se estima Kue lac.lula malina se

encuentra en unaetapa de desarrolloante el lin+ocito 6maduro 2 la c.lula

6 m0s di+erenciada&

Macrolo*ulinemia deALDE'STOM



Linfocitoplasmacitoide.

Tiene I de

super7cie 2A CD;<>pero carecede A CD;%

de los

Lin+ocitos 6



Complicaciones

Ninculación con S5ndromede -iperiscosidad de*ido arandes cantidades de IM&

Se puede presentarpro*lemas -emorr0icosde*ido a inter+erencia porparte de macrolu*ilinas

IM en +ormación de

comple"o con +actores decoaulación 2 plaKuetas&



E'1EMEDAD DE CADE'A

PESADA



E'1EMEDAD DE CADE'A PESADA

Lin+oproli+erati

a&

Caracter5sticas$• Produccióne:cesia anormal

de cadenaspesadas demol.cula de I&

C.lulalin+oc5tica

plasmacitoidepro*a*leresponsa*le&



Dianóstico

Demostración decadenas pesadas enel suero 2 en orinamediante m.todosinmunoKu5micos&

Se -an encontrado

cuatro tipos deen+ermedades de lacadena pesada$ Q> R>

> &



Mani+estaciones

Similares alas de

lin+omamalino$

Crecimiento de anlioslin+0ticos&

8epatosplenome0lia

1ie*re

Malestar eneral&

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