(1) LEUCEMIAS, GENERALIDADES

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  • 7/23/2019 (1) LEUCEMIAS, GENERALIDADES

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    L E U C E M I A S

    Q.F.B. JOS FRANCISCO IBARRA RAZURA

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    Las leucemias constituyen un gruo !e trastornos con"isioatolog#a$ mani"estaciones cl#nicas y ron%stico!i"erentes.

    La causa !e las leucemias se !esconoce$ &aymuc&os !atos 'ue in!ican 'ue se trata !e unaneolasia.

    Neolasia( masa anormal!e te)i!o ro*oca!a or c+lulas

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    La e*oluci%n rogresi*a !e las leucemiasor lo general !esem,oca en la muerte y la

    acumulaci%n !e c+lulas !e la l#nea a"ecta!a$generalmente en locali-aciones an%malas$correson!en al es'uema cl#nico !e unaen"erme!a! neolsica.

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    /l carcter com0n !e las leucemias es la acumulaci%n oroli"eraci%n irregular en la me!ula %sea !e un miem,ro

    !e la serie leucocitaria !e la sangre.La c+lulas leuc+micas e1ce!e en n0mero y sustituye alos elementos celulares normales$ no 'ue!a li,re !e!a2o ninguna -ona !e la me!ula3 or tanto$ el asira!o

    me!ular !e cual'uier unto re*ela la in"iltraci%nleuc+mica.

    La c+lula leuc+mica tam,i+n roli"era en otras regiones!el sistema reticuloen!otelial$ ,a-o$ ga!o y ganglios

    lin"ticos. 4or otra arte$ las c+lulas leuc+micas in*a!ena menu!o %rganos y te)i!os no &ematol%gicos$ como lasmeninges$ con!ucto gastrointestinal$ ri2ones y iel.

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    5/N/RALI6A6/S (

    Se cree 'ue la alteraci%n esencial resi!e en la c+lulaleuc+mica y ue!e e1licar la incaaci!a! !e la mismaa reson!er a las "uer-as 'ue normalmente controlansu rero!ucci%n y ma!uraci%n.

    Los !i*ersos tios !e leucemia !i"ierenconsi!era,lemente or su !istri,uci%n seg0n suse!a!es$ mani"estaciones cl#nicas$ tiemos !esuer*i*encia y resuesta a !i*ersos tratamientos.

    Sin em,argo tales !i"erencias u!ieran e1licarse or*ariaciones en la resuesta !el &u+se! y ormultilici!a! !e "actores causales.

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    Miller &a i!enti"ica!o cinco gruos con muc&o eligro !e su"rir elroceso$ a'uellos en 'uienes el eligro !e !esarrollar leucemia en la-o!e 78 a 79 a2os es mayor al 7:3 estos gruos son los siguientes(

    a; gemelos i!+nticos !e ni2os con leucemia$ uno en cinco

    ,; acientes con olicitemia se*era trata!a con ra!iaciones$ uno en seis

    c; los 'ue su"ren s#n!rome !e Bloom y anemia alasica !e Fanconi$ 7en < &asta los => a2os

    !; suer*i*ientes !e la ,om,a at%mica 'ue se &alla,an a menos !e7888 mts$ !el &iocentro ?@iros&ima y Nagasai; uno en seis

    e; ni2os con s#n!rome !e 6on$ 7 en 9: antes !e los 78 a2os !ee!a!

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    /ntre otros gruos !e riesgo ele*a!o$ o!emos citar(

    a; los acientes irra!ia!os 'ue resentan eson!ilitisan'uilosante con una "recuencia 7 en =D8

    ,; los &ermanos o arientes cercanos !e ni2osleuc+micos

    c; los ni2os !e ra-a ,lanca menores !e 79 a2os 7 en=

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    Las mani"estaciones cl#nicas caracter#sticasue!en !i*i!irse en cuatro s#n!romes(

    Sndrome anmico( Se o,ser*a unaanemia rogresi*a con ali!e- !e la iel y !elas mucosas$ con "atiga "cil$ !i"iculta! ara

    resirar 'ue aumenta con el es"uer-o "#sico$!olores !e ca,e-a$ irrita,ili!a! o somnolenciay aumento !e la "recuencia car!#aca.

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    Sndrome hemorrgico( 6esenca!ena!a"un!amentalmente$ or la gran !isminuci%n o

    !esaarici%n !e las la'uetas !e la sangre. Las&emorragias ue!en o,ser*arse en cual'uier lugar!el cuero$ ero "un!amentalmente se o,ser*an ani*el !e la iel y !e las mucosas$ a,arcan!o !es!e&ematomas &asta gran!es &emorragias asocia!aso no a traumatismos. /l sangra!o or la nari- esuno !e los ms &a,ituales y como consecuencia!e su a,un!ancia y reaarici%n suele ser el rimers#ntoma 'ue moti*a la consulta.

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    Sndrome Febril( Aro1ima!amente enun E8: !e los casos es la "ie,re !e *arios

    !#as !e e*oluci%n$ generalmente asocia!aa tos$ !olor al tragar o a,!ominal$ la 'ue!etermina la consulta.

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    Sndrome Tumoral: /st caracteri-a!o or lain"iltraci%n !e las c+lulas sangu#neas inma!uras

    en los !istintos %rganos. Los %rganos ms"recuentemente a"ecta!os son el ga!o$ ,a-o$ganglios y genitales.

    /l comromiso !e los &uesos y articulaciones$ enel =9 a E8: !e los casos$ !esenca!ena !oloresintensos. La a"ectaci%n !el sistema ner*iosocentral se mani"iesta or *%mitos$ !olores !eca,e-a y arlisis !e algunos ner*ios.

    A ni*el !e los %rganos genitales$ el test#culo se *e

    a"ecta!o en un 78 a =8: con un aumento !e sutama2o$ ero sin ro!ucir !olor. /l o*ario es oco"recuente 'ue se *ea a"ecta!o.

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    FACTORES LEUCEM!E"OS

    Factor Ejemplo

    Anormalidades

    hereditarias

    Sndrome de Down

    Anemia de Fanconi

    Sndrome de Kleinfelter

    Sndrome de Bloom

    Sndrome de Wiskott-Aldrich

    Sndrome de Blackfan-Diamond

    Mutacin Somtica Radiacin sustancias !umicasfrmacos etc"

    #nfeccin $iral Retro%irus &'($-)

    Desrdenes inmunitarios Sndrome Wiskott-AldrichA*amma*lo+ulinemia li*ada a ,tio Bruton

    Ata.ia telan*iectasia

    'era/utica inmunosuresora

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    Ra!iaci%n ioni-ante.

    6emostraciones !e !i*ersas "uentes$ in!ican 'ue lara!iaci%n ue!e ser agente leucem%geno tanto en el&om,re como en el rat%n$ los ra!i%logos$ estn en gruo!e riesgo. La "recuencia !e leucemia en los m+!icos es!o,le 'ue en la o,laci%n general.

    /l uso !e rayos se &a se2ala!o como causa !e laleucemia$ en ni2os e1uestos en rayos antes !e nacertam,i+n son gruo !e alto riesgo ara a!ecer laleucemia.

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    Ge!icamentos y ro!uctos'u#micos

    La e1osici%n al ,en-ol?,enceno;$ ue!e causarleucemia en "ormacircunstancial$ ero se &an

    se2ala!os cierto numero !ecasos sosec&osos.La resuesta in!i*i!ual aeste ro!ucto resulta*aria,le3 ro,a,lemente

    tenga imortancia tanto enla concentraci%n como la!uraci%n !e la e1osici%n.

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    E#I$EMIOLO!%A

    /n /UA$ las leucemias y lin"omas reresentan : !e los "emeninos.

    /n 7E &a,#a cerca !e 7= >88 casos.

    Cerca !e 98: se !iagnostican como agu!as.

    La leucemia agu!a es ms com0n en ,lancos 'ue en negros.

    Se resenta en to!as las e!a!es$ ero &ay un unto m1imo

    !e inci!encia entre los = a 9 a2os ?LAL; . H osteriormente!esu+s !e los 98 a2os ?LGC;.

    /n ni2os son raras las leucemias cr%nicas.

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    &ra&amien&o

    A artir !e la !+ca!a !el D8 y comoconsecuencia !el mayor conocimiento !e

    la en"erme!a! y a un me)or !esarrollo !elos es'uemas tera+uticos$ ms !el D8:!e estos ni2os ue!en curarse$alcan-an!o sanos la e!a! a!ulta.

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    /l tratamiento !e la Leucemia se ,asa

    "un!amentalmente en !os ilares( la'uimioteraia$ 'ue tiene como o,)eti*o la!esaarici%n !e las c+lulas leuc+micas$ y eltratamiento !e soorte con el ro%sito !e

    controlar las comlicaciones 'ue u!iesenaarecer. /s !e gran imortancia un controla!ecua!o !e las &emorragias y !e lasin"ecciones$ las 'ue ue!en llegar a ser

    "atales.