Leucemia De Celulas Peludas

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  • 1. LEUCEMIA DE CLULAS
    PELUDAS
    Tricoleucemia
    Reticuloendoteliosis leucmica
  • 2. Enfermedad linfoproliferativa originada en los linfocitos B
    Clulas leucmicas se caracterizan por tener prolongaciones en el citoplasma
    (PELOS)
    Fosfatasa acida positiva y resistente al tartrato
  • 3. Es la que menos se presenta de las Leucemias Crnicas
    Poco frecuente en Mxico
    Predomina en el norte del pas
  • 4. Predomina en varones
    5-8 : 1
    La enfermedad es indolente
    Representa del 1 al 2% del total de leucemias
  • 5. Anatoma Patolgica
    Medula sea muestra infiltracin por parte de las clulas
    Fibrosis en grado variable
    Se requiere de biospia de hueso y mdula sea
  • 6. Clulas linfoides de tamao pequeo con un ncleo oval o indentado de cromatina ms dispersa que en los linfocitos normales
    El citoplasma es abundante y de color azul plido, presentando proyecciones peludas en toda su periferia
  • 7. Etiopatogenia
    La causa exacta no se conoce
    VIRUS
    RETROVIRUS
    Desempean un papel importante en la gnesis de esta enfermedad
  • 8. Fisiopatologa y Cuadro clnico
    Pancitopenia moderada
    Infiltracin de la mdula sea
    Esplenomegalia moderada en el momento del diagnstico
  • 9. Debilidad por anemia
    Sangrado por trombocitopenia
    Infecciones repetidas
  • 10. Diagnstico
    Demostracin de linfocitos
    Caractersticos de la enfermedad
    Sangre perifrica
    Mdula sea
    Bazo
  • 11. Se sospecha el padecimiento
    Varn adulto (35-50 aos)
    Pancitopenia y Esplenomegalia
  • 12. Las clulas deben ser positivas a la fosfatasa acida resistente al tartrato
    20% de los pacientes presenta Leucocitosis con presencia de numerosas clulas peludas
    Diagnstico se puede confirmar con Citometra de Flujo
  • 13. Tratamiento y Pronstico
    Curso lento aunque progresivo
    Aun sin teraputica,
    la supervivencia puede ser superior a los 5 aos a partir del diagnstico
    Actualidad se prefiere tratar a los enfermos, especialmente aquellos con Pancitopenia y sntomas
  • 14. La Esplenectoma mejora significativamente las alteraciones de la sangre en estos enfermos hasta en 90% de los casos
    Recomendada solo en casos en que no se pueda usar el Interfern o Clorodeoxiadenosina
  • 15. Mejora significativamente a mas de 80% de los pacientes
    INTERFERON a
    En la actualidad se considera el Tratamiento inicial de eleccin
    Usar dosis variables, que van de 1 milln de U 3 veces por semana, a 5 millones de U
  • 16. Algunos sujetos son resistentes al interferon, o bien desarrollan resistencia al paso de los aos
    2 medicamentos nuevos
    Pentostatina
    yClorodeoxiadenosina
  • 17. ANTIMETABOLITO DE LAS PURINAS
    La dosis habitualmente empleada es de 4 mg/m2 cada 15 das hasta un total de 8-10 ciclos
    PENTOSTATINA
    Acta selectivamente sobre clulas linfocitarias, impidiendo los procesos de sntesis y reparacin del ADN.
    Efectos Secundarios :
    Mielosupresin, fiebre, infecciones, alteraciones digestivas y hepticas.
  • 18. ANTIMETABOLITO DE LAS PURINAS
    CLADRIBINA
    CLODEOXIADENOSINA
    La dosis habitual es de 0.1 mg/kg/da en perfusin continua durante 7 das
  • 19. RESUMEN
    Leucemias Crnicas
    Tienen ms frecuentemente un inicio insidioso
    Progresan ms lentamente
    El curso de la enfermedad se mide en aos ms que en meses
    LEUCEMIAS CRNICAS DE IMPORTANCIA:
    Leucemia granuloctica
    Leucemia linfoctica
    Leucemia de clulas peludas
  • 20. RESUMEN
    LEUCEMIA GRANULOCTICA CRONICA
    Proliferacin neoplsica de la serie granuloctica
    Se relaciona con translocacin del cromosoma Filadelfia
    Predomina en adultos entre 40-50 aos
    4 subtipos:
    Eosinoflica crnica
    Basoflica crnica
    Monoctica crnica
    Neutroflica crnica
    Causa y origen no se conocen
  • 21. RESUMEN
    LEUCEMIA LINFOCITICA CRONICA
    Proliferacin de linfocitos B en 90%
    Individuos mayores de 50 aos
    Afecta rganos con tejido linfoide
    Sntomas inespecficos
    Poco agresiva e indolente
    Tratamiento
    Clorambucil
    Fludarabina
  • 22. RESUMEN
    LEUCEMIA DE CELULAS PELUDAS
    Linfoproliferacin de linfocitos B
    Clulas afectadas presentan prolongaciones pelos
    Es la menos frecuente de las leucemias crnicas
    Las causa exacta no se conoce Retrovirus
    Tratamiento
    Inteferona inicial de eleccin
    Pentostatina
    Clorodeoxiadenosina