Leucemia Granulocítica Cronica
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Leucemia Granulocítica Cronica
Dr. David Gómez Almaguer
Hospital Universitario UANL
Monterrey N.L. México
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LGC típica.
Trombocitosis esencial.
Policitemia vera.
Mielofibrosis idiopática.
Leucemia mielomonocítica crónica. Enfermedad Mieloproliferativas
no-especificadas.
Enfermedades mieloproliferativas clonales de células hematopoyéticas
Wintrobe 1999. p 2342-2365
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Definición
• Es una enfermedad mieloproliferativa de la célula madre, que afecta a la series eritroide, mielóide, megacarocítica y en ocasiones a los linfocitos B.
Incidencia
A. La incidencia anual de la L.G.C. es de 1:100,000 en los países occidentales.
B. En nuestra consulta se diagnostica 1 LLC / 2 LGC.
C. Afecta por igual ambos sexos.
Inicio • 50 años de edad promedio.
Leucemia Granulocítica
Wintrobe 1999. p 2342-2365
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CitogenéticaCromosoma Philadelphia (Ph1)
Definición
Es una translocación reciproca entre el cromosoma 9 (banda Q34.1)y el cromosoma 22 (banda q11.21).
Esta anormalidad citogenética demuestra la clonalidad de la L.G.C.
Presencia En las células madre
hematopoyéticas, en el 90% de los casos.
HENRY, 2001. p 602 y1356.
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HENRY, 2001. p 602 y1356.
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Cinasa de la Tirosina: Anormal
Medicina universitaria .V 3, #12. 2001. p.120.
Propiedades
A. Es una proteína quimérica, denominada p210.
B. Producida por el gen fusionado BCR-ABL1.
C. Tiene mas actividad enzimática que la normal.
Acciones
A. Suprime la apoptosis.B. Induce la proliferación
celular.C. Promueve el crecimiento
celular independientemente de los factores de crecimiento extracelulares.
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Con el uso rutinario de la BH se hace el diagnóstico hasta en la mitad de los pacientes asintomáticos.
Relevancia en el diagnóstico
Wintrobe 1999. p 2342-2365
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Fases de la leucemia granulocítica
Fase Crónica
( benigna).
Fase Acelerada (Blástica o Terminal).
* Entre ambas fases hay un intervalo promedio de 36 meses.
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Cuadro clínico: Fase Crónica
Inicio• Insidioso, fatiga, hiporexia,
perdida de peso
Anemia • Leve
Leucocitosis • Hasta 200,000 /L
Diferencial
• Están representadas todos los grados de maduración de los granulocitos, predominan los mielocitos y hay aumento de los eosinófilos y basófilos.
Trombocitosis
• Hasta 1 millón/LWintrobe 1999. p 2342-2365
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Leucemia Granulocítica
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Cuadro clínico: Fase Crónica
Actividad leucocitaria
o Disminuye la actividad de la Fosfatasa alcalina leucocitaria.
o La actividad fagocítica es normal.
Esplenomegalia
o Grado I – IV.
Médula ósea o Es hipercelular y <
10% son mieloblástos.Wintrobe 1999. p 2342-2365
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Fase Acelerada
Definición • Hay >30% de
mieloblástos y mielocitos (en S.P. y M.O.)
Composición
A. Mieloide = 70-80%.
B. Linfoide = 20-30%.
C. Mixta o bifenotípica.
Curso clínico
• Similar al de una leucemia aguda.
Fundamentos de hematología.2003.247-259.
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El principal objetivo es obtener:
Tratamiento: Fase Crónica
1- Remisión clínica • BH normal
2- Remisión Citogenética
• Desaparecer Ph1
3- Remisión molecular
• Desaparición del gene BCR-ABL1
Fundamentos de hematología.2003.247-259.
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Criterios de remisión clínica
• Ausencia de síntomas.
• Ausencia de viceromegalia.
• Leucocitos <15,000 /L.
• Hemoglobina >10 gr./dL.
• Médula ósea normal.
Fundamentos de hematología.2003.247-259.
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Criterios de remisión citogenética
Respuesta Cromosoma Ph1
Completa Negativo
Parcial 1 – 35 %
Menor 36 – 65 %
Ausente > 65 %
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Quimioterapia Busulfan o Hidroxiurea.
Bioterapia - Interferon.
Terapia molecular
Inhibidor de la enzima Cinasa de la Tirosina (Imatinib)
Transplante Celulas
hematopoyéticas periféricas.
Tratamiento: Fase Crónica
Fundamentos de hematología.2003.247-259.
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Imatinib
Indicación • Cuando ha fallado el Interferon.
Mecanismo de acción
• Inhibidor de la enzima, Cinasa de la Tirosina.
• Esta enzima es producida por el gene quimérico BCR-ABL1, consecuencia del cromosoma Ph1.
Particularidad
• Es la primera droga cuyo blanco es una anormalidad molecular específica.
Tratamientos
alternativos
• El T.C.H.P. es mas barato y exitoso.Medicina universitaria .V 3, #12. 2001. p.120.
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Mieloblástica Linfoblástica
A. ARA-CB. Adriblastina C. Hidroxiurea.D. 6
Mercaptopurina.
A. Vincristina B. Prednisona
Mediana de sobrevida
2-7 meses
Tratamiento: Fase acelerada.
Fundamentos de hematología.2003.247-259.
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