LEUCEMIASAGUDAS

CLASIFICACION

LEUCEMIA AGUDA

● La Leucemia es un padecimiento neoplásico

que se origina en células hematopoyéticas dela médula ósea

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LEUCEMIA AGUDADefinición.-

● Enfermedad neoplásica de la medula ósea queafecta a las células hematopoyéticas, que secaracteriza por una proliferación desordenadade la rama blanca en la médula ósea, eldesplazamiento de los elementos medularesnormales y la infiltración del resto de losórganos.

LEUCEMIA AGUDA

CLASIFICACIÓN

● DE ACUERDO A LA EVOLUCIÓN● AGUDAS● CRÓNICAS

● DE ACUERDO AL ORIGEN CELULAR● LINFOCÍTICA● GRANULOCÍTICA

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DIAGNÓSTICO DE LABORATORIO

● ALTERACIÓN● SERIE BLANCA● SERIE ROJA● SERIE PLAQUETARIA

● DEMOSTRACIÓN DE BLASTOS EN SANGRE O

MÉDULA ÓSEA

CLASIFICACIÓN

LEUCEMIAS MIELOBLÁSTICAS

● PREDOMINAN EN ADULTOS● SE CARACTERIZAN POR MENOS INFILTRACIÓN

DE ÓRGANOS● LOS BLASTOS PRESENTAN GRANULACIONES

Y CUERPOS DE AUER● SE SUBDIVIDEN EN 8 GRUPOS

LEUCEMIA AGUDA

Factores predisponentes.-(1)● Etiología desconocida● De origen clonal● Posiblemente multifactorial:u Expresión de oncogénesu MLL, MYC, ABL, BCL-2, RASu Formación de génes quiméricosu BCR/ABL (LAL o LGC)u PML/RAR-alfa (LAM-M3)u AML1/ETO (LAM)

LEUCEMIA AGUDA

Factores predisponentes.-(2)

● Exposición a derivados del benceno.● Exposición a radiaciones ionizantes.● Exposición a agentes alquilantes.● Virus● Retrovirus (HTLV-I, HTLV-II)● Alteraciones genéticas● Síndrome de Down● Anemia de Fanconi

LEUCEMIA AGUDA

Clasificación.-

u Morfológicau Citoquímicau Inmunológicau Citogenética

LEUCEMIA AGUDACLASIFICACIÓN MORFOLÓGICA(1)

Leucemia Aguda Linfoblástica.-

u LAL-L1 Linfoblástica “típica”u LAL-L2 Linfoblástica “atípica”u LAL-L3 Linfoblástica tipo “Burkitt”

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LEUCEMIA AGUDA

LEUCEMIA AGUDA

LEUCEMIA AGUDA

LEUCEMIA AGUDA

LEUCEMIA AGUDACLASIFICACIÓN MORFOLÓGICA(2)

Leucemia Aguda Mieloblástica.-u LA-M0 mieloblástica con diferenciación mínimau LA-M1 mieloblástica inmadurau LA-M2 mieloblástica madurau LA-M3 promielocítica hipergranularu LA-M4 mielomonoblásticau LA-M5 monoblástica purau LA-M6 eritroleucemiau LA-M7 megacarioblástica

LEUCEMIA AGUDA

LABORATORIO

● Anemia 90%● Leucocitosis 50-60%● Trombocitopenia 90%● Blastos circulantes

LEUCEMIA AGUDA

Factores pronósticos.-

● Edad entre 18 meses y 10 años● Estado nutricional normal o adecuado● Menos de 30,000 leucocitos al diagnóstico● Leucemias de estirpe B● Ausencia de traslocaciones● Ausencia de marcadores mieloides● Ausencia de infiltración al SNC● Ausencia de infecciones al diagnóstico● Contenido euploide o hiperdiploide de ADN

LEUCEMIA AGUDA

CUADRO CLINICO(1)

LEUCEMIA AGUDACUADRO CLINICO(2)

LEUCEMIA AGUDACLASIFICACION CITOQUIMICA

LEUCEMIA AGUDACLASIFICACION INMUNOLOGICA(1)

LEUCEMIA AGUDACLASIFICACION INMUNOLOGICA(2)

LEUCEMIA AGUDA

CLASIFICACIÓN CITOGENÉTICA(1)

RelativamenteEspecificos

M2 t(8;21) (q22;q22)M3 t(15;17) (q22;q21)M4 inv(16) (q13;q22) o

del((16) (q22)M4 (M5) t(8;16) (p11;p13)M5 t(9;11) (p21;p23)

Otros

t(9;22) (q34;q11)t(6;9) (p23;q34)t(3;3) (q21;q29) inv(3)

(q21q26)+8+215q-/-57q-/-7t o del 12p11-p13

Leucemia aguda mieloblástica.-

LEUCEMIA AGUDACLASIFICACIÓN CITOGENÉTICA(2)

PRECURSOR LAL-Bt(9;22) (q34;q11)t(4;11) (q21;q23)t(1;19) (q23;p13)del(6q)t(11;14) (q13;q32)t o del 12p129p-+21

LAL-Bt(8;14) (q24;q32)t(8;22) (q24;q11)t(2;8) (p11-13;q24) LAL-Tt o del 14q11t(11:14) (p13;q11)t(10;14) (q24:q11)t(1;14) (p34;q11)

Leucemia aguda linfoblástica.-

LEUCEMIA AGUDATRATAMIENTO(1)

u Tratamiento.-(1)

u Inducción a la remisiónu Consolidaciónu Profilaxis al SNCu Intensificaciónu Mantenimientou ? Transplante de médula ósea

LEUCEMIA AGUDATRATAMIENTO(2)

LAMInducción

e.g.

daunorrubicina(o idamicina)

arabinósido decitocina

thioguanina oetoposido

Consolidación(1)

e.g.daunorrubicinaarabinósido de

citosinathioguanina o

etoposido

Consolidación(2)

e.g. M-AMSAetoposido

arabinósido decitosina

Consolidación(3

)

e.g.mitoxantrona

arabinósido decitosina

a dosis altas ointermedias

Posible

transplante demédula óseaalogénico o

autólogo

LEUCEMIA AGUDATRATAMIENTO(3)

LAL

Inducción

e.g. vincristinaprednisona

asparaginasadexametasona

Consolidación(1)

(post-remisión)e.g.

daunorrubicinaarabinósido de

citosinamethotrexate

Profilaxis al

SNC

methotrexatearabinósido de

citosinadexametasona

Intensificació

ntardía

methotrexate

etopósidomitoxantrona

Mantenimiento

6-mercaptopurina

methotrexateciclofosfamida

Mantenimiento

6- mercaptopurinamethotrexate

ciclofosfamida

LEUCEMIA AGUDA

Pronóstico.-

● Remisión completa● LAL: 90%● LAM: 60% a 70%

● Sobrevida libre de enfermedad a 5 años● LAL: 60%● LAM: 20%

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LEUCEMIA AGUDA

● En la actualidad existen tratamientos“inteligentes” dirigidos a la alteración

molecular de la leucemia. Esto se aplicaespecialmente a la leucemia granulocíticacrónica y en la leucemia agudapromielocítica

LEUCEMIA AGUDA

● El ácido holotransretinoico es utilizado parainducir diferenciación en la leucemia agudapromielocítica.

● Esto ha mejorado el tratamiento de estavariante de leucemia y en la actualidad es laque tiene mejor pronóstico.

LEUCEMIA AGUDA

● El imatinib (Glivec) es utilizado parabloquear la capacidad proliferativa ymetabólica de las células en la leucemiagranulocítica crónica. Este medicamento

ha revolucionado el tratamiento de estavariante de leucemia.

LEUCEMIA AGUDA

● El transplante de célulashematopoyéticas se ha simplificado ypuede ser utilizado con menos riesgo ycosto lo cual ha permitido su aplicacióncada vez con mayor frecuencia.

LEUCEMIA AGUDA

● Si bien la leucemia sigue siendo unaenfermedad de muy alto riesgo, en laactualidad contamos con tratamientos quepueden curar el 75% de los niños y hasta el50% de los adultos.

● El diagnóstico temprano y la utilización dela tecnología adecuada son cruciales.