LESIONES BLÁSTICAS ÓSEAS, COMO HALLAZGO INCIDENTAL, EN UN PACIENTE AL QUE SE LE REALIZA UNA UROGRAFÍA IV.

Hospital General “La Mancha Centro”. Alcázar de San Juan. Ciudad Real.

Herminio Ortega Abengózar, J. Manuel González Aguirre, J. Javier Castellanos Monedero, Ruth Cicuéndez Trilla, Lourdes Rodríguez Rojas, Maravillas Martínez Gabarrón, Mª Ángeles Galindo Andúgar.

HISTORIA CLÍNICA

• Varón. 58 años.• Evaluación de Hipertensión arterial de

reciente diagnóstico.• Difícil control, (refiere cifras habituales de

210/125 mm Hg), a pesar de tratamiento inicial.

ANTECEDENTES PERSONALES

• Fumador activo de 15 cigarrillos/día.• Obesidad grado I.• Bebedor de medio vaso de vino al día.• Agricultor.• A. Familiares: 1 hijo, posible HTA• Tratamiento habitual:

– Regulaten plus– Cardiser Retard 120.

EXPLORACIÓN FÍSICA• TA 160/110. • FC 90 lpm. • Talla 161 cm. Peso 90 Kg. • IMC 34.7. • AC: Rítmica, sin soplos. AP: MVC.

Abdomen: Sin hallazgos. • Extremidades: Sin hallazgos. • Exploración física por aparatos: Dentro de

la normalidad

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

Analítica sanguínea: a destacar:• Colesterol: 195• Triglicéridos: 93• Creatinina: 1• PSA: normal• TSH: normal. Orina: Hematíes positivo. Resto, sin

alteraciones.• Aldosterona basal 174. Tras captopril: 83.

Pruebas Complementarias

• Radiografía de tórax: ICT normal. Sin alteraciones

• ECG 12 derivaciones: Ritmo sinusal a 100 lpm. Criterios de hipertrofia de ventrículo izquierdo

• Ecocardiograma: Cardiopatía hipertensiva ligera

Pruebas Complementarias

Ecografía abdominal:

• Riñon derecho: Quiste cortical de 7.6 cm en polo superior, y Ectasia piélica de 2.3 cm de diámetro transverso.

• Riñón izquierdo: Mínima ectasia piélica de 1 cm. Resto normal.

Pruebas Complementarias

MAPA: TAS media 114. TAD media 73. TA media 87.

Renograma isotópico:• Riñón derecho hipofuncionante respecto

al contralateral, que muestra patrón obstructivo a la eliminación urinaria.

Pruebas Complementarias

Angio-RM:• Dudosa imagen de posible placa de

ateroma en el origen de la arteria renal derecha principal, arteria polar inferior derecha derivada del origen de la rama iliaca primitiva derecha. Riñones simétricos en su tamaño.

COMENTARIO

• Paciente de 58 años: tabaquismo activo (10-15 cigarrillos/día) y obesidad grado I.

• HTA de reciente diagnóstico, con cifras tensionales elevadas, de difícil control farmacológico, no confirmada mediante MAPA.

• Se decide enviar al paciente a la consulta de Nefrología para seguimiento y Urología para valoración de uropatía obstructiva.

EVOLUCIÓN

Urología: (Valoración de la Ectasia piélicabilateral, sin datos de hipertrofia prostática)

• Urografía IV : “Aumento de densidad ósea en la vertiente derecha del sacro y rama escapular izquierda, en relación con metástasis. A descartar cáncer de próstata”.

EVOLUCIÓN

Gammagrafía ósea: Aumento de capatación , proceso infiltrativo

en pelvis derecha, sacro y más dudosa en esternón.

TAC cérvico-torácico-abdómino-pélvico

Lesiones osteoblásticas en pelvis en relación probablemente con metástasis. Próstata heterogénea, no descartándose neoplasia subyacente.

Diagnóstico Diferencial Lesiones blásticas.(1)

•Islote óseo•Osteoma•Osteoma osteoide•Metástasis (próstata, mama, linfoma)•Osteocondroma (exóstosis)•Formación de Callo•Infarto óseo•Necrosis ósea avascular

Diagnóstico Diferencial Lesiones blásticas (2)

• Osteomielitis crónica• Enfermedad de Paget• Mastocitosis• Mieloma osteosclerótico• Sarcoma óseo primario• Osteopoiquilosis• Osteítis condensante del iliaco

Evolución

• PSA se mantiene en límites normales.

• Ecografía y Biopsia prostáticas:Próstata volumen I, no sospechosa al

tacto ni en ecografía. Se toman 10 biopsias, siendo todas Negativas para malignidad.

Evolución

Diagnóstico actual:• PROBABLES METÁSTASIS ÓSEAS DE

NEOPLASIA PRIMARIA NO FILIADA, SIN CONFIRMACIÓN HISTOLÓGICA

RM pelvis

RM de abdomen y pelvis

• Alteración de la intensidad de señal en hemisacro derecho e isquión izquierdo, de aspecto grosero, marcadamente hipointenso en todas las secuencias, que no se acompaña de edema óseo ni masa de partes blandas significativas, pudiendo estar en relación a afectación metastásicablástica.

Finalmente

Se contacta con Traumatología:• Biopsia de las lesiones blásticas sacras, lo que

confirma el diagnóstico final:

Hueso sacro derecho. Biopsia TRU CUT: Fragmentos de hueso trabecular con fibrosis focal y líneas de cementación irregular en algunas zonas, compatible con enfermedad de Paget en fase activa.

DIAGNÓSTICO FINAL

• Enfermedad de Paget ósea

Inicia seguimiento en Reumatología

Sir James Paget (1814-1899)

Cirujano del Hospital Saint Bartholomew´sde Londres.

Pionero en la investigación anátomo-histopatológica de las enfermedades esqueléticas.

Describe y caracteriza varias enfermedades primarias del hueso, y sobre todo la que lleva su nombre.

ENFERMEDAD DE PAGET

• Osteítis deformante• España 1.5% prevalencia en mayores de 55• Subestimada (casos asintomáticos)• Predominio en varones 2:1

Enfermedad de Paget

• Enfermedad focal del esqueleto• Resorción ósea muy activa• Superpuesta con formación ósea activa

pero desestructurada.• Hueso alterado: deformación y fragilidad• Gran variabilidad clínica (grado de

afectación).

Localizaciones Paget• Pelvis (70%)• Columna lumbar• Fémur• Columna dorsal• Cráneo• Tibia• Húmero• Columna cervical

Formas de presentación

• POLIOSTÓTICA --------70% casos:– Preferencia por combinaciones de:

• Pelvis• Columna vertebral• Fémur• Calota• Tibia

E. Paget: Indicaciones de tratamientoSíntomas relacionados con la enfermedad

1. Dolor2. Deformidad ósea3. Hipercalcemia / Hipercalciuria o elevación de

Fosfatasa Alcalina mas de 2 veces el valor normal4. Preparación previa a cirugía (evitar sangrado)5. Complicaciones óseas, articulares o neurológicas

1. Agrandamiento / deformidad ósea2. Síndromes neurológicos3. Artropatía por vecindad4. Fisuras corticales5. Fracturas

E. Paget: Indicaciones de tratamiento

Asintomáticos pero con riesgo de complicaciones:

Lesiones activas de “alto riesgo”:1. Cráneo

1. Cefalea, sordera, complicaciones neurológicas

2. Vértebras1. Dolor, fracturas, complicaciones

3. Huesos largos de MMII

PAGET: BASES DE TRATAMIENTO

Suprimir remodelado excesivo en casos de Paget activo y sin daño instaurado

• BIFOSFONATOS• CALCITONINA• PLICAMICINA (Mitramicina)• NITRATO DE GALIO

El resto: Tratamiento sintomático

CONCLUSIONES: Nuestro caso

• Localización típica de Paget (Pelvis).• Hallazgo casual. Asintomático• Persistente inclinación a Metástasis.• Envío a Oncología antes del diagnóstico

histológico.• Ansiedad• Diagnóstico de “Cáncer” sin pruebas definitivas

• Aunque todo parezca indicarlo, siempre esperar biopsia.

BIBLIOGRAFÍA

• 1.Diagnóstico y tratamiento médico. J.L. Rodríguez García. 1ª Ed. Marban. Parte III: Sistema músculo-esquelético. Lesiones blásticas. 1634-1640.

• 2.Paget disease: when to treat and when not to treat. Singer FR. Nat Rev Rheumatol. 2009 Sep;5(9):483-9.

• 3. Management of Paget´s disease of bone. Langston AL, Ralston SH.Rheumatology (Oxford). 2004 Aug;43(8):955-9. Epub 2004 Jun 8. Review.

• 4.Therapeutic strategy in Paget´s disease of bone. Meunier PJ, Vignot E. Bone. 1995 Nov;17(5 Suppl):489S-491S.

• 5. Management of osteoporosis and Paget´s disease. An appraisal of the risks and benefits of drug treatment. Gennari C, Nuti R, Agnusdei D, Camporeale A, Martini G. Drug Saf. 1994 Sep;11(3):179-95. Review

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