Les. Clase Semiología

7/26/2019 Les. Clase Semiologa

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Lupus Eritematoso

Sistmico

Dra. Mary C. FernndezSemiologa y Patologa Mdica I


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Defnicin:Defnicin:

Enfermedad inamatoria crnica deEnfermedad inamatoria crnica decausa desconocida, muycausa desconocida, muy

heterognea, que puedeheterognea, que puedecomprometer cualquier rgano ocomprometer cualquier rgano osistema.sistema.

Femenino > Masculino (9!"Femenino > Masculino (9!"

> #ncidencia de la $da a %ta dcada.> #ncidencia de la $da a %ta dcada. &e cree que es m's un &ndrome.&e cree que es m's un &ndrome. M's frecuente en negros.M's frecuente en negros.


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Etiopatogenia:Etiopatogenia:

Enfermedad )utoinmune.Enfermedad )utoinmune. M*ltiples factores in+olucradosM*ltiples factores in+olucrados -enticos (efectos en &istema #nmune, /M0". -enticos (efectos en &istema #nmune, /M0". )m1ientales )m1ientales

#nfecciosos (2irus333" #nfecciosos (2irus333"

0ormonales. 0ormonales.

4rdida de la tolerancia4rdida de la toleranciainmunognicainmunognica

)lt. en 05), d6cit de complemento.)lt. en 05), d6cit de complemento.


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)lt. En las cel. 7 y 8 con)lt. En las cel. 7 y 8 conformacin de autoanticuerposformacin de autoanticuerpos

espec6cos.espec6cos. )sociacin con 05)$ y :.)sociacin con 05)$ y :.

e6cit del /; del complemento.e6cit del /; del complemento.

Factores am1ientalesFactores am1ientales 5u< =2 8. 5u< =2 8.

Factores dietticos Factores dietticos

Factores infecciosos Factores infecciosos

rogas. rogas.

Estrs Estrs


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Es m's com*n en mueres en edad reproducti+a.Es m's com*n en mueres en edad reproducti+a.

)normalidad del meta1olismo de las hormonas se?uales e)normalidad del meta1olismo de las hormonas se?uales ealgunas pacientes.algunas pacientes.

0iperreacti+idad de las cel. 7 y 8,0iperreacti+idad de las cel. 7 y 8,0ipergammaglo1ulinemia, )utoanticuerpos contra0ipergammaglo1ulinemia, )utoanticuerpos contraantgenos celulares.antgenos celulares.

0ipocomplementemia, ele+acin de #[email protected], ele+acin de #5@.


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ManiestacionesManiestaciones

Clnicas:Clnicas: &in patrn clnico caracterstico&in patrn clnico caracterstico

(proteiforme".(proteiforme".

/ompromiso de ! rgano o multisitmico./ompromiso de ! rgano o multisitmico. &ntomas constitucionales&ntomas constitucionales

Fie1re Fie1re

e1ilidad e1ilidad Fatiga Fatiga

Malestar general Malestar general

4rdida de peso. 4rdida de peso.


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ManiestacionesManiestaciones

clnicas:clnicas: &eg*n la se+eridad se di+ide en $ tipos&eg*n la se+eridad se di+ide en $ tipos

1.- Con compromiso de rganos internos:1.- Con compromiso de rganos internos: /ora


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OR!"OOR!"O M!"#$ES%!C#O"ESM!"#$ES%!C#O"ES

1.1. E"ER!&E"ER!& Fie1re, malestar general, anore?ia,Fie1re, malestar general, anore?ia,

prdida de peso, fatiga, linfadenopataprdida de peso, fatiga, linfadenopatagenerali


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Eritema Malar y ash facial en 5E&Eritema Malar y ash facial en 5E&


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5upus discoide5upus discoide


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5esiones en pa1elln auricular y5esiones en pa1elln auricular y)lopecia areata por 5E&)lopecia areata por 5E&


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5upus discoide5upus discoide


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0iperqueratosis en 5E&0iperqueratosis en 5E&


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*. S"C*. S"C

Con+,lsiones sndrome cereral orgnico/Con+,lsiones sndrome cereral orgnico/psicosis ,ncional/ meningitis as0ptica/ parlisispsicosis ,ncional/ meningitis as0ptica/ parlisisde ner+ios craneales/ monone,ritis mltiples/de ner+ios craneales/ monone,ritis mltiples/mielitis trasn+ersa/ corea/ accidentesmielitis trasn+ersa/ corea/ accidentescerero+asc,lares/ pse,do t,mor cereral/cerero+asc,lares/ pse,do t,mor cereral/papiledema/ sndrome lie ,illan 3arr0/ cealea/papiledema/ sndrome lie ,illan 3arr0/ cealea/al,cinaciones/ delirio/ p0rdida de ,ncionesal,cinaciones/ delirio/ p0rdida de ,ncionescogniti+ascogniti+as

4.4.5EM!%O&O5EM!%O&O#CO#CO

!nemia 6emoltica/ Cooms directo positi+a/!nemia 6emoltica/ Cooms directo positi+a/tromocitopenia/ le,copenia/ sangradotromocitopenia/ le,copenia/ sangradosec,ndario a lceras/ deectos de coag,lacin/sec,ndario a lceras/ deectos de coag,lacin/7DR& 8alsos positi+os9/ anticoag,lante lpico/7DR& 8alsos positi+os9/ anticoag,lante lpico/e+entos tromoemlicos.e+entos tromoemlicos.

..;'&MO"!;'&MO"!RR

;le,ritis/ ne,monitis ag,da/ disnea/ 6ipo


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>. C!RD#!COS>. C!RD#!COS

4ericarditis, miocarditis, falla4ericarditis, miocarditis, fallacardaca, ateroesclerosis e infartocardaca, ateroesclerosis e infartomioc'rdico prematuros, arteritismioc'rdico prematuros, arteritiscoronariacoronaria

?.?.!S%RO#"%ES%#"!S%RO#"%ES%#"!&ES!&ES

olor a1dominal agudo, peritonitis,olor a1dominal agudo, peritonitis,enteritis, trom1osis o +asculitis deenteritis, trom1osis o +asculitis dearterias mesentricas, pancreatitis,arterias mesentricas, pancreatitis,hepatolmegalia, hepatitis acti+ahepatolmegalia, hepatitis acti+a

crnica autoinmune.crnica autoinmune.

@. E"DOCR#"OS@. E"DOCR#"OS0ipotiroidismo, dia1etes mellitus,0ipotiroidismo, dia1etes mellitus,alteraciones mestruales, tiroiditis dealteraciones mestruales, tiroiditis de0ashimoto0ashimoto

1A. OC'&!RES1A. OC'&!RES E?udados algodonosos, +ascultisE?udados algodonosos, +ascultisretiniana, epiescleritis o escleritisretiniana, epiescleritis o escleritis

11. RE"!&ES11. RE"!&ES

Aefropata l*pica proteinuria le+e,Aefropata l*pica proteinuria le+e,moderada o se+era, sndromemoderada o se+era, sndrome

nefrtico, insu6ciencia renal aguda,nefrtico, insu6ciencia renal aguda,

CI!EI"S DI#$% S!IC"S DE L# ##


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CI!EI"S DI#$% S!IC"S DE L# ##'Modi(icados en )*+,-

).as malar

/. Lupus discoide

0. Fotosensi1ilidad

,. 2lceras orales o nasales

3. #rtritis no erosi4a no migratoria en dos o msarticulaciones

5. #lteraci6n renal 'proteinuria 78.3g9da :


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;. Serositis 'pleuritis< pericarditis-

+. #lteraciones neuropsi=uitricas 'psicosis :con4ulsiones-

*. #lteraciones ematol6gicas 'anemia emoltica

con reticulocitosis< leucopenia >,888 en dos o msocasiones< lin(openia >)388 en dos o msocasiones< trom1ocitopenia >)88.888-

)8. #lteraci6n inmune 'clulas LE< anti D%#n< #ntiSm< serolutica (alsos?-

)). #nticuerpos antinucleares


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La #sociaci6n #mericana de eumatologa'##-

,o ms criterios diagn6sticos positi4ostienen un *5@ de sensi1ilidad y *5@ de

especi(icidad para diagnosticar LES

5 o mscriterios tienen una predicti4idaddel *8@

Ms de ;criterios esta1lecen el diagn6sticode certeza.


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Eritema Malar en 5E&Eritema Malar en 5E&


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5upus iscoide5upus iscoide


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5esin 2ascultica en5esin 2ascultica en5E&5E&
http://dermatlas.med.jhmi.edu/derm/IndexDisplay.cfm?ImageID=2133801681http://dermatlas.med.jhmi.edu/derm/IndexDisplay.cfm?ImageID=2133801681


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5esiones 2asculticas en5esiones 2asculticas enMiem1rosMiem1ros


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!lteraciones 5ematolgicas en &ES 8 S< de E+an


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Cl if i d lClasifcacin de la


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Clasifcacin de laClasifcacin de la"eropata &pica de la"eropata &pica de la

OMS:OMS: /lase #/lase #Aormal al MC, ME e #F.Aormal al MC, ME e #F. /lase ##/lase ##/am1ios mesangiales/am1ios mesangiales

##) ##)MC normal depos. inmunes mesangialesMC normal depos. inmunes mesangiales(#F y ME"(#F y ME" ##8 ##80ipercelularidad mesangial yDo0ipercelularidad mesangial yDo

esclerosis con dep. inmunes slo en mesangio.esclerosis con dep. inmunes slo en mesangio. /lase ###/lase ###-A proliferati+a yDo necroti


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"eritis lpica clase ##"eritis lpica clase ##


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"eritis &pica Clase ###"eritis &pica Clase ###


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"eritis &pica clase ###"eritis &pica clase ###


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"eritis &pica clase #7"eritis &pica clase #7


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"eritis &pica clase 7"eritis &pica clase 7


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'tilidad de la 3iopsia'tilidad de la 3iopsia

Renal:Renal:

4ara determinar la clase y el 7to.4ara determinar la clase y el 7to.

4ara determinar signos de acti+idad y4ara determinar signos de acti+idad ycronicidad.cronicidad.

!cti+idad: Cronicidad:!cti+idad: Cronicidad:

4roliferacin celular )tro6a tu1ular 4roliferacin celular )tro6a tu1ular

#n6ltracin leucoc. Fi1rosis #n6ltracin leucoc. Fi1rosis

Aecrosis 61rinoide -lomeruloesclerosis Aecrosis 61rinoide -lomeruloesclerosis

&emilunas celulares &emilunas 61rosas. &emilunas celulares &emilunas 61rosas.


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Diagnstico:Diagnstico:

)A). (m's del 9%".)A). (m's del 9%".

/lulas 5E. (hasta en el G"/lulas 5E. (hasta en el G"

)ntio(&sa", )nti5a(&&1")ntio(&sa", )nti5a(&&1"

)ntiA) nati+o y )nti&m (m's espec6cos")ntiA) nati+o y )nti&m (m's espec6cos" )ntiA) histona)ntiA) histona

0ipocomplementemia (/0%G, /: y /;", se0ipocomplementemia (/0%G, /: y /;", se

correlaciona con acti+idad l*pica.correlaciona con acti+idad l*pica. )nticuerpos antifosfolpidos ()5,)nticuerpos antifosfolpidos ()5,

anticardiolipina".anticardiolipina".


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&,p,s = EmaraBo:&,p,s = EmaraBo:

5a frtilidad es cas normal.5a frtilidad es cas normal.

Mayor frecuencia de )1ortos.Mayor frecuencia de )1ortos.

Mayor frecuencia de preeclamsiaMayor frecuencia de preeclamsia /on +igilancia y tto adecuado pueden/on +igilancia y tto adecuado pueden

llegar a 1uen trmino.llegar a 1uen trmino.

/onsideralo como em1ara


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&,p,s ind,cido por&,p,s ind,cido por

Drogas:Drogas: &ulfadiacina&ulfadiacina 4rocainamida.4rocainamida.

0idralacina.0idralacina. #soniacida.#soniacida. /lorproma


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;ronstico:;ronstico:

)ntiguamente era fatal)ntiguamente era fatal )ctualmente es fa+ora1le 1ao tto y)ctualmente es fa+ora1le 1ao tto y

seguimiento.seguimiento. &lo es desfa+ora1le en&lo es desfa+ora1le en

urante las crisis agudas. urante las crisis agudas.

/uando hay nefropata l*pica se+era /uando hay nefropata l*pica se+era

/uando hay compromiso del &A/. /uando hay compromiso del &A/.


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%ratamiento:%ratamiento:

)poyo 4sicolgico.)poyo 4sicolgico.

4roteccin de la lu< solar.4roteccin de la lu< solar.

/orticoesteroides (tpicos y orales"/orticoesteroides (tpicos y orales" )#AE&)#AE&

)ntimal'ricos)ntimal'ricos

#nmunosupresores (a

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