Kawasaki adultos

ENFERMEDAD DE KAWASAKI

VIII CURSO DE ACTUALIZACION EN PEDIATRIA

ACADEMIA MEXICANA DE PEDIATRIACAPITULO NOROESTE


Caso clínico:

Masculino de 17 años con antecedente de Enfermedad de Kawasaki a los 2 años; cursó con ectasia coronaria que resolvió a las 6 semanas.

Refiere dolor torácico moderado desde hace dos meses, uno a dos por semana, sin relación a a ejercicio ni otros síntomas. Vida sedentaria.

EF: IMC > p80, TA 125/85, resto normal. ECG, Rx tórax y Eco BD normales.

ENFERMEDAD DE KAWASAKIPregunta:P - En pacientes adolescentes y adultos con antecedente de Kawasaki y lesión coronaria

I – el seguimiento con estudios de gabinete (ECG, eco BD, angio TAC, Tomografía multicorte y angiografía) para detectar lesión coronaria

C – comparados con el seguimiento estándar en la población general

O – disminuye el riesgo de muerte por cardiopatía isquémica


OBJETIVOS:

Revisar la información existente sobre el daño vascular que provoca la enfermedad de Kawasaki y sus posibles consecuencias en la edad adulta.

Revisar la clasificación de riesgo cardiovascular de la AHA para los pacientes afectados por esta enfermedad.

En base a la evidencia disponible, determinar las medidas de evaluación y tratamiento que requieren los pacientes adultos que presentaron Kawasaki en su niñez.


ENFERMEDAD FEBRIL, ACOMPAÑADA DEVASCULITIS GENERALIZADA, CON AFECCIONPRINCIPAL A LAS ARTERIAS CORONARIAS,DE PREDOMINIO EN NIÑOS MENORES DE5 AÑOS DE EDAD.

SINONIMOS: SINDROME DE KAWASAKI, SINDROME LINFOMUCOCUTANEO

CAUSA LIDER DE CARDIOPATIA ADQUIRIDAEN PAISES DESARROLLADOS


EPIDEMIOLOGIA

- 4,000 casos/año EU, 10,000 casos/año Japón- Exposición a factor común que dispara la enfermedad en el individuo susceptible- Frecuencia pico 9 – 11 meses; raro < 3 m- Comportamiento estacional invierno y primavera- Aspectos raciales – oriental y caucásico

- Transmisión infrecuente persona a persona- Casos entre hermanos o gemelos


CRITERIOS DIAGNOSTICOS- Fiebre de 5 días de duración- Presencia de cuatro de los siguientes signos: 1. Congestión conjuntival bilateral 2. Mucosa de orofaringe – enrojecimiento, labios fisurados, secos o congestionados, lengua en fresa

3. Extremidades: edema o eritema en manos y pies, descamación en “guante”

4. Exantema polimorfo no vesicular 5. Linfadenopatía cervical

Rowley AH. Kawasaki disease. Rev Infect Dis 1988;10:1


- Ecocardiograma permite observar diámetro interno coronario de la DA y CD - Valor Z en normograma


AHA ESTRATIFICACION DE RIESGO EN KAWASAKI

I Sin cambios coronarios en estadío alguno de la enfermedad

II Ectasia coronaria transitoria que desaparece en 6 a 8 semanas

III Aneurisma pequeño en arteria coronaria mayor

IV Uno o mas aneurismas grandes o gigantes o aneurismas múltiples o complejos en la misma coronaria, SIN obstrucción

V Obstrucción de arteria coronaria


Tratamiento actual- AAS 60 mg/kg/d hasta día 14- Gammaglobulina IV 2 g/kg DU, Infusión IV 12 hs

- Reduce formación de aneurismas de 25 a 3-5%- 30% de pacientes tratados desarrollan dilatacion transitoria- 5-10% con aneurismas

Población de jóvenes y adultos en aumento con lesiones coronarias potencialmente de riesgo


SEGUIMIENTO (JAPON)

- En 2004, 3326 adultos con Kawasaki entre 1982 – 92- 10 fallecimientos – insuficiencia coronaria 2, IAM 3, muerte súbita 1, IC 1, Influenza 1, suicidio 2.

-Tsuda - 562 pacientes con lesión coronaria- 15 (3%) aneurismas nuevos 2 a 19 años posteriores- Ptes con aneurisma > 6 mm 50 % estenosis en 8 años

No hay estudios longitudinales de niños tratados con IgIV

Kato H. Long-term consequences of KD. Circulation 1996;94:1379


FASE AGUDAN = 594

CORONARIASNORMALES

N = 448 (75.4%)

ANEURISMACORONARIO

N = 146 (24.6%)

ANGIOGRAFIA(1-2 AÑOS POST)

PERDIDOS190 (31.9%)

NORMAL258 (43.4%)

REGRESION72 (12.1%)

ANEURISMASIN ESTENOSIS

60 (10.1%)

ANEURISMACON ESTENOSIS

14 (2.3%)

PERDIDOS10

REGRESION70 (11.8%)

PERDIDOS3

ANEURISMASIN ESTENOSIS

35 (5.9%)

ANEURISMACON ESTENOSIS

28 (4.7%)

NO INFARTO17 (2.9 %)

INFARTO11 (1.9%)

CIRUGIA7 (1.2%)

ESTENOSISCORONARIA

23 (3.9%)

DEFUNCION5 (0.8%)

12

8

14

2


OTRAS SECUELAS CARDIACAS:

- Valvulitis en 2 % de pacientes con cicatrización- Dilatación progresiva de la raíz aórtica- Insuficiencia aórtica en 4%

- Miocarditis seguida de fibrosis miocárdica lleva a disfunción diastólica- Arritmias ventriculares o IC posterior.


Kawasaki no diagnosticado en el adulto:

- 130 Pacientes con lesiones coronarias sugestivas de tener su origen en Kawasaki a la angiografía- Edad 23 a 60 años: 21 con cardiopatía isquémica atribuible a a esta etiología

- Aneurismas proximales con o sin calcificación seguidos de un segmento normal en el adulto joven.


PATOLOGIA:

- Aneurismas calcificados, proliferación de la íntima y media y trombosis organizada- NO hay macrófagos con vacuolas lípídicas o cristales de colesterol --- marcadores de ateroesclerosis- En EK hay regiones discretas de proliferación mioíntima asociadas a disrupción de la lámina elástica y necrosis de la media muscular con ramplazo de fibrosis y calcificación. - Neo angiogénesis es algo común. - Evidencia de cambios histológicos en niños con EK y ecocardiograma normal


DISFUNCION ENDOTELIAL Y DAÑO VASCULAR CORONARIO: - Reserva coronaria anormal en pacientes con dilatación coronaria transitoria- El daño coronario va más allá de lo observado por angio.

- El engrosamiento de la íntima carotídea es mayor en pacientescon EK que tuvieron aneurismas “remodelados”- Significado incierto de estos estudios.


Identificación del adulto con antecedente de EK:

- Antecedentes de enfermedad febril con signos clínicos sugestivos.- TAC multicorte e índices de calcificación coronaria anormales en el adulto joven y perfil bajo para ateroesclerosis- RM permite determinar daño estructural miocárdico


ENFERMEDAD


MANEJO DEL ADULTO CON ANTECEDENTE DE EK: - No hay estudios con evidencia científica

1. Paciente asintomático- Pruebas estandar para determinar riesgo cardiovascular y específicas para isquemia subclínica, disfunción valvular y fibrosis miocárdica: - perfil de lípidos - proteina C reactiva de alta sensibilidad - EKG - Eco BD - Eco Stress (Evidencia C, clase IIb) - Score de calcificación coronaria por TAC (C, clase IIb) - RM para daño miocárdico (C, IIb)


2. Paciente con aneurisma persistente o con regresión de los mismos: - seguimiento frecuente con estudios funcionales y estructurales (B, IIa) - Angiografía o angio TAC para estenosis y calcificación - RM para cicatrices miocárdicas


Respuesta a la pregunta y caso clínico:

- Paciente en grupo II de riesgo (AHA)

- No amerita tratamiento médico- Requiere estudios de imagen para detección de estenosis coronaria y/o fibrosis miocárdica (angio TAC, RM)- Conforme resultados vigilancia cada 3 a 4 años.

- Medidas de prevención y tratamiento de otros factores de riesgo cardiovascular (sobrepeso, vida sedentaria, HTA)


PREGUNTAS Y COMENTARIOS


CONCLUSIONES:

1. En los próximos años aumentará el número de pacientescon lesiones coronarias por EK que serán vistos porcardiólogos e internistas

2. Las lesiones coronarias de EK son diferentes a las producidas por ateroesclerosis e incluyen aneurismas

calcificación y estenosis3. Otras lesiones incluyen insuficiencia valvular, dilatación

de raíz aórtica y daño miocárdico (fibrosis difusa o focal)4. Estudios de seguimiento sistemático de esta población

son necesarios para conocer a fondo la historia naturalde la EK

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