Enfermedad de Kawasaki SIIIII

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Universidad Central de ChileEscuela de EnfermeríaInt. De enf. Del niño y adolescente

Enfermedad de Kawasaki

Integrantes: Ivanna Acevedo

Giselle Ávila

Natalia Mardones

Valentina Olea

Zoe Villanueva

Asignatura: Integrado de enfermería del niño y adolescente.

Nivel Académico: 8vo semestre


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Índice:

Portada: ………………………………………………………………………………………………….Pagina 1

Índice:………………………………………………………………………………………………………Pagina 2

Introducción:…………………………………………………………………………………………….Pagina 3

Patología Epidemiologia

Valoración: …………………………………………………………………………………………..…Pagina 4 - 6

Cuadro Clínico Fases de la enfermedad de kawasaki Factores Protectores Factores de Riesgo Complicaciones

Fisiopatología: …………………………………………………………………………………………Pagina 7

Tratamiento: ………………………………………………………………………………………….…Pagina 8-9

No Farmacológico Farmacológico

Estudios y exámenes…………………………………………………………………………………Pagina 10- 12

Diagnósticos de enfermería: …………………………………………………………………..…Pagina 13-15

Conclusión:……………………………………………………………………………………………….. Pagina 16

Bibliografía:………………………………………………………………………………………………..Pagina 17

Introducción


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La enfermedad de Kawasaki fue descubierta el año 1967 por un pediatra de nacionalidad japonesa, en donde se vio enfrentado a un cuadro clínico característico que afectaba a menores de 3 a 6 años, en ese momento fue considerada una patología benigna , autolimitada y sin secuelas , siendo reconocida como Síndrome Ganglionar Mucocutaneo. Tras múltiples casos y años de investigación, se estableció que esta patología es grave y corresponde a un tipo de vasculitis de medianos vasos (inflamación de los vasos sanguíneos que puede predeterminar el daño y/o obstrucción de la pared vascular).Su agente causal es desconocido, por lo cual se han establecido diversas hipótesis causantes, principalmente de origen infeccioso, las cuales no han podido ser comprobadas, además se cree que una respuesta inmune prolongada produce que los superantigenos (proteínas provenientes de toxinas bacterianas alojadas en las membranas y alteracion en los receptores. Evidencias actuales respecto con la anatopatogenia, incapacidad de obtener agente causal y activación de la respuesta inmune celular y humoral, permiten considerar esta enfermedad de carácter autoinmune.

Esta enfermedad al ser un tipo de vasculitis, además de manifestaciones clínicas características, posee complicaciones graves, tales como el compromiso de arterias coronarias, lo que aumenta el riesgo de sufrir un infarto agudo al miocardio, aneurismas coronarias o sistémicas, trombosis y estenosis arterial o venosa.

Dentro de las características endémicas, tiene una mayor preponderancia a la raza oriental, por ende es poco frecuente en Chile. Existe un predominio estacional durante los meses de primavera y verano.

Epidemiologia: Afecta principalmente a lactantes y pre-escolares, siendo mas frecuente el genero masculino. Cabe señalar que los menores de 6 meses que presenten la enfermedad son señalados como casos atípicos. La duración del cuadro se estima hasta 4 meses post diagnostico.

La incidencia en Japón el año 2007,alcanzo a 319 casos por 100.000 niños menores de 5 años, en Estados Unidos la Incidencia es considerablemente menor : 16-18 casos por 100.000 niños menores de 5 años, en Chile la incidencia el año 2004 alcanzo a 3 casos por 100.000 menores. El Índice de mortalidad esta relacionado con las afecciones cardiacas y vasculares, alcanzando 0,1% en pacientes tratados, en cambio aquellos que no han recibido el tratamiento llega a 2- 3,7%.

En relación con todo lo anteriormente señalado creemos que importante conocer esta patología, puesto que como futuras enfermeras, debemos estar al tanto de la enfermedad, puesto que una pesquisa precoz determina el diagnostico, la evolución y complicación del cuadro, además nos brinda las directrices del cuidado en relación con la necesidades del paciente.

Cuadro clínico


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La enfermedad de Kawasaki (EK) se caracteriza por:

Fiebre de más de 5 días de evolución, junto a:

Inyección conjuntival bilateral, no exudativa (96%de los casos). Lesiones orofaríngeas con eritema oral y/o fisuras de labios y/o lengua

"aframbuesada", fisura y formación de costras en labios o combinación de estas lesiones mucosas.

Edema o eritema de manos y pies, con induración en palmas y plantas, La induración de la planta de los pies produce "malestar" a la bipedestación.

Exantema polimorfo, morbiliforme, confluyente, no vesiculoso, en prácticamente todos los casos.

Adenopatía cervical de 1,5 cm de diámetro, a menudo unilateral, no supurativa (75-80% casos).

Existen también formas "incompletas" o "atípicas" de EK en la que no están presentes todas las manifestaciones, pero que deben ser reconocidas y tratadas.

En la EK se pueden observar otras manifestaciones tales como:

Irritabilidad, es un signo muy frecuente (100% de los casos), cambios de humor, artralgias, artritis (30% de los casos), meningitis aséptica, neumonitis, disuria, piuria estéril, otitis, hepatitis, aumento de las transaminasas, hidrocele, miositis, exantema petequial, afectación del SNC.

Compromiso gastrointestinal: dolor abdominal, vómitos y diarrea, hepatomegalia y esplenomegalia. Puede haber íleo paralítico y alteración de pruebas hepáticas.

Compromiso cardíaco que es el de mayor trascendencia: pericarditis, miocarditis, disfunción valvular e insuficiencia cardíaca, Descamación de la piel periungueal y a otros niveles sobre todo perineal en grandes y pequeñas láminas.

Fases De La Enfermedad


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El curso de la EK es trifásico, la fase I, febril o aguda, dura de cero a doce días durante los que se observan los criterios clínicos para diagnosticarla. La fase II, subaguda, sigue a la primera hasta el día treinta de evolución, momento en el que el riesgo de muerte súbita es mayor. La fase III, de convalecencia, concluye en 8 a 10 semanas.

Fase aguda: Caracterizada por fiebre (hasta 40°c), piuria, ojos rojos, lengua aframbuesada, labios secos y fisurados, erupción cutánea, manos y pies hinchados, ganglios linfáticos inflamados y pruebas hepáticas anormales.

Fase subaguda: donde existe resolución de la fiebre, erupción y ganglios linfáticos aumentados de volumen, mientras que tanto la irritabilidad como la anorexia pueden persistir. La piel de los dedos de las manos y pies comienza a descamarse.

La Artritis y problemas cardíacos se desarrollan durante esta fase y los problemas cardíacos se expresan por el desarrollo de daño en las arterias coronarias.

Fase de convalecencia: los signos clínicos comienzan a desaparecer y las pruebas de laboratorio retoman a la normalidad.

Factores De Riesgo Y Factores Protectores

Dentro de los factores de riesgo para la enfermedad de Kawasaki se encuentran:

1) Edad: Los niños de edades comprendidas entre 2 a 5 (preescolares) años tienen un riesgo mayor de desarrollar la enfermedad en comparación con las otras etapas del ciclo vital, es decir, a menor edad mayor riesgo de padecer la enfermedad

2) Sexo: Los niños de género masculino son más propensos que las niñas a desarrollar la enfermedad de Kawasaki.

3) Origen étnico: El origen asiático, específicamente japonés o chino, son más propensos a desarrollar la enfermedad de Kawasaki.

4) Aplicación tardía de IGIv (Inyección intravenosa de inmunoglobulina) y retraso en el diagnostico y tratamiento

Se considera como factor protector la descendencia afroamericana, y no se describe otros en la literatura.

Complicaciones de Kawasaki


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La enfermedad de Kawasaki al ser un tipo de vasculitis, que es la inflamación de los vasos sanguíneos, puede ser particularmente peligrosa porque puede afectar a las arterias coronarias, además pueden existir una inflamación en el miocardio, las válvulas cardíacas y/o pericardio. Por ultimo como efecto colateral existe la posibilidad de generarse arritmias y/o un funcionamiento anómalo de válvulas cardiacas.

En un 15 a 25% de los casos que evolucionan espontáneamente, o sea, no tratados, se observa la dilatación y/o aneurismas en las arterias coronarias. Los aneurismas pueden resolverse en 1 o 2 años, pero cuando son muy grandes no desaparecen o se pueden complicar a largo plazo. El tratamiento ha permitido disminuir considerablemente la presencia de esta complicación así como también la mortalidad asociada.

Otras complicaciones descritas son: insuficiencia mitral, infarto agudo al miocardio, uveítis, insuficiencia cardiaca/mitral, miocarditis/pericarditis, hepatitis, artritis tardía, y meningitis linfocitaria, que se pudiesen desarrollar dependiendo de la fase de la enfermedad en la que se encuentre el paciente


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Tratamiento farmacológico & no farmacológico


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El tratamiento debe ser iniciado de forma inmediata una vez diagnosticada la enfermedad, para así evitar complicaciones.

Por una parte, el tratamiento farmacológico, va dirigido a evitar las principales complicaciones, mediante la reducción de los procesos inflamatorios del miocardio y de las arterias coronarias. Una vez normalizado esto, el objetivo es reducir el riesgo de trombosis coronaria.

Dentro del tratamiento farmacológico encontramos la Gammaglobulina y el Ácido acetilsalicílico.

Fármaco. Tipo de fármaco. Cuidados de Enfermería. Justificación de su uso.

Gammaglobulina. Globulinas.Evaluar reacciones, como por ejemplo vómitos, náuseas, sudoración, escalofríos.

Reduce la inflamación presente a nivel coronario, evitando así complicaciones como los aneurismas.

Acido acetilsalicílico.Antiagregante plaquetario

Evitar que el paciente se lesione la piel, se golpee, y destacar que está con este medicamento para tener en cuenta la compresión contínua luego de, por ejemplo una punción para la toma de exámenes.

Utilizado para disminuir el riesgo de trombosis coronaria, impidiendo la llegada de plaquetas ante la ruptura de un vaso, evitando la formación de un trombo.Además actúa como antipirético, utilizado en el manejo de la fiebre.

Cabe destacar que la Gammaglobulina se administra en una dosis única, 2 gr/kg, los cuales deben pasar de 10 a 12 horas.

La administración de este fármaco debe ser precozmente, ya que su eficacia es dudosa si se realiza luego del décimo día desde la aparición de los síntomas.

Si el paciente recae o no presenta mejoría, debe recibir una nueva dosis de este fármaco.

Por otra parte la dosis de acido acetilsalicílico, inicialmente es de 80 a 100 mg/kg/día vía oral cada 8 horas por 14 días y hasta que haya desaparecido la fiebre por más de 48


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horas. Una vez terminado este periodo, se debe continuar con 5 mg/kg/día, vía oral por 6 a 8 semanas o hasta que los exámenes evidencien una normalización del recuento plaquetario o una normalización de la velocidad de sedimento globular. Si llegase a existir compromiso coronario, este medicamento no puede ser suspendido.

Estudios realizados demuestran que hasta un 25% de los niños que reciben tratamiento combinado de acido acetilsalicílico junto con gammaglobulina, presentan problemas en sus arterias coronarias.

Si el tratamiento es oportuno en la fase aguda de la enfermedad, la tasa de afectación cardiaca reduce de un 20 a un 5%.

En cuanto al tratamiento no farmacológico, principalmente va enfocado a suspender la actividad física, permaneciendo en reposo hasta la segunda o tercera semana desde el diagnóstico de la enfermedad o cuando la fiebre remita por más de tres días.

Estudios y Exámenes:


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No existen exámenes para diagnosticar específicamente la enfermedad de Kawasaki. El diagnóstico generalmente se hace partiendo de la base de que el paciente tenga la mayoría de los síntomas clásicos de la enfermedad.

Sin embargo, algunos niños pueden presentar una fiebre que dura más de 5 días, pero no todos los síntomas clásicos de la enfermedad. A estos niños, se les puede diagnosticar la enfermedad de Kawasaki atípica. Por lo tanto, todos los niños que presenten fiebre que dure más de 5 días deben ser sometidos a una evaluación, considerando la enfermedad de Kawasaki como una posibilidad. La evaluación se realiza en la búsqueda de los siguientes signos:

Además de estos signos mencionados también el diagnóstico se puede orientar con la evidencia de aneurismas coronarios.

Como no existe un examen específico para poder diagnosticar esta enfermedad, es que se realizan los siguientes dirigidos en la búsqueda de aneurismas u alteraciones cardiacas.


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Exámenes de laboratorio completos: que incluya hemograma, pruebas hepáticas y bioquímicas. La evidencia científica busca resultados bajo los siguientes parámetros:

Los siguientes pretender identificar vasculitis y su clasificación:

1) Hemograma-VHS: frecuente encontrar anemia grado variable habitualmente normocítica-normocrómica, Plaquetas y VHS elevada.

2) Perfil bioquímico: evaluar compromiso renal (elevación del BUN), hepático.3) (transaminasas y bilirrubina) y muscular (LDH).4) Creatinina para evaluación de función renal y sedimento de orina para evaluar

presencia de proteinuria e inflamación glomerular (hematuria dismórfica y presencia de cilindros, principalmente hemáticos).

5) CPK para evaluación compromiso inflamatorio muscular.6) Serología de Hepatitis B y C cuando se sospecha formación de crioglobulinas.

Radiografía de Tórax: En busca de infiltrados o nódulos pulmonares

Ecocardiografía : Es un examen que emplea ondas sonoras para crear una imagen en movimiento del corazón. Dicha imagen es mucho más detallada que una radiografía simple y no implica exposición a la radiación


http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/003869.htm

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Es la primera prueba cardiológica a realizar para el seguimiento de las arterias coronarias. Sin embargo, es limitada en ciertos aspectos, pues en ocasiones es complicado observar la trombosis o las estenosis de éstas.

La primera ecografía se debe realizar en el momento del diagnóstico de sospecha de enfermedad de Kawasaki. Este primer examen ha de ser completo, con especial énfasis en la anatomía coronaria, función ventricular, función valvular y pericardio (descartar derrame). Las arterias coronarias han de intentar ser visualizadas en paraesternal eje largo y corto, en proyección de cuatro y dos cámaras.

Debe realizarse con el transductor que utilice mayores frecuencias, y han de medirse los diámetros internos de éstas.

Se debe testar la presencia o no de aneurismas coronarios y en caso de que existan, su número, situación. Morfología: saculares (igual diámetro axial y lateral) o fusiformes. Según su tamaño, los clasificamos en pequeños (menos de 5 mm), medianos (5-8) o grandes (mayores de 8 mm).

Si la arteria coronaria no tiene aneurismas, pero su diámetro es mayor que el normal, se describe como ectásica.

Electrocardiograma: Examen que registra la actividad eléctrica del corazón.

Ha de realizarse de manera rutinaria para descartar isquemia miocárdica, aunque también se puede encontrar prolongación de intervalos PR y QT, disminución de voltaje de los complejos QRS y arritmias de diverso tipo.

Pueden realizarse tantas pruebas de estrés con ejercicio físico o farmacológico. Estas últimas son preferibles en niños pequeños. Normalmente se utiliza dipiridamol, adenosina o dobutamina.

Si solamente se examina la isquemia durante el estrés mediante monitorización de ECG, la sensibilidad y especificidad no son muy altas, pero combinado con radionúclidos de captación miocárdica y/o ecocardiografía durante el estrés y posterior, éstas mejoran significativamente.

Prueba de esfuerzo con isótopos: Consiste en inyectar una sustancia radiactiva inofensiva en la corriente sanguínea para ver cómo circula la sangre por las arterias. La prueba permite determinar si hay una disminución del flujo sanguíneo a diferentes zonas del corazón. Si el niño es muy pequeño para hacer ejercicio, se le pueden administrar medicamentos para estimular al corazón a latir como si estuviera haciendo ejercicio.

Coronariografía: Define con exactitud aneurismas, estenosis, trombosis con oclusión de la circulación, circulación colateral. Su limitación se encuentra en que sólo aprecia la luz intracoronaria.

Proceso de atención de enfermaría


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Valoración de Enfermería

Anamnesis:

Antecedentes mórbidos Antecedentes Quirúrgicos Antecedentes Farmacológicos Alergias redes familiares

Examen físico completo céfalo caudal con énfasis en:

Piel : coloración, dolor, lesiones y ubicación de estas Mucosa oral: color, grado de dolor e irritación Zonas palmares, plantares y genitales ( enrojecimiento y descamación) Ojos (enrojecidos) Temperatura corporal Dolor (medir con escala de EVA o de caritas según edad) Movilidad (dolores articulares)

Realizar exámenes solicitados

Diagnósticos de enfermaría

Disminución del gasto cardiaco R/C debilitamiento de la pared de los vasos sanguíneos y (aneurisma) M/P arritmias cardiacas y dolor torácico.


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Dolor R/C malestar físico M/P llanto, irritabilidad e inapetencia

Hipertermia R/C proceso infeccioso M/P temperaturas sobre los 39°c, calofríos, diaforesis, taquicardia y taquipnea.

Deterioro de la mucosa oral R/C inflamación M/P labios rojos, brillantes y fisurados, lengua enrojecida y saburral.

Deterioro de la mucosa conjuntiva R/C proceso inflamatorio M/P enrojecimiento ocular, dolor y fotofobia.

Deterioro de la deglución R/C eritema orofaringea M/P disfagia y ,odinofagia

Movilidad física alterada R/C inflamación en articulación y edema M/P dolor, reposo en cama.

Motilidad gastrointestinal alterada R/C aumento de la motilidad secundario a respuesta inmune M/P dolor abdominal, diarrea, nauseas y vómitos.

Disconfort R/C malestar fisco M/P irritabilidad, llanto y ansiedad.

Alto riesgo de alteración de la integridad cutánea R/C edema y deshidratación de la piel

Alteración de la integridad cutánea R/C sobre reacción en la respuesta inmune M/P heeridas, descamación, dolor, enrojecimiento e inflamación de algunas zonas del cuerpo

Actividades de enfermería

Educar e incentivar a los padres a cooperar en el cuidado del paciente Control de escalas de dolor cada 2 horas Control de signos vitales cada 2 horas con énfasis en la temperatura corporal Vigilar edemas y fobias


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Realizar examen físico completo a diario, y pedir a la madre que ante cualquier cambio que llame la atención avise

Administración de analgésicos, antiinflamatorio y antipirético según indicación medica.

Administración de corticoides según indicación medica Incentivar a la movilidad para prevenir complicaciones como las lesiones si esta

ya existen realizar curación según necesidad de esta previniendo infecciones. Lubricar e incentivar a la higiene corporal Hidratación al apaciente vía oral cada 1 hora o EV según indicación. Mantener la tranquilidad en el cuarto del paciente y disminuir la luz Realizar ECG, auscultación cardiaca, ecocardiograma, radiografías entre otras,

buscando problemas cardiacos

Conclusión:

Al realizar la revisión bibliográfica de la enfermedad de Kawasaki, nos vimos enfrentada a una cantidad no menor de información, de la cual cabe destacar que no existen estudios actualizados a nivel mundial, más importante aun, nuestro país no cuenta con mucha información respecto al manejo nacional de la patología, esto se


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podría deber a la poca probabilidad o frecuencia de casos, además puede estar relacionado con la falta de un registro nacional. Creemos que esta patología a pesar de ser poco incidente en un nuestro país, es interesante y debe ser abordada por los estudiantes de la carrera de enfermería, puesto que sin importar la probabilidad mínima de vernos enfrentados a un paciente pediátrico con este cuadro, es importante poseer un conocimiento básico respecto a la patología y sus cuidados, solo así podremos entregar atención holística, de cuidado y calidad para el individuo y su familia, en el proceso complejo de una enfermedad.

Bibliografía:

1. “Enfermedad de Kawasaki”. Badfi.A.Revista Biomedica Medwave 2009 Sep. Revisada

08/08/2012.http://www.mednet.cl/link.cgi/Medwave/Congresos/4153


http://www.mednet.cl/link.cgi/Medwave/Congresos/4153

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2. “Enfermedad de Kawasaki”. Depto Pediatria Pontificia Universidad Catolica de Chile.

Revisada 08/08/2012.http://contacto.med.puc.cl/pediatria/PDF_PED/kawasaki.pdf

3. “Vasculitis” Dr.Cisternas.M. Pontificia Universidad Católica de Chile. Revisada

12/08/2012http://escuela.med.puc.cl/publ/apuntesreumatologia/Pdf/Vasculitis.pdf

4. “Enfermedad de Kawasaki” .Robbins & Cotran. Patología Humana. Revisada

11/08/2012.http://books.google.cl/books?

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http://escuela.med.puc.cl/publ/apuntesreumatologia/Pdf/Vasculitis.pdf

http://contacto.med.puc.cl/pediatria/PDF_PED/kawasaki.pdf

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