13 Enfermedad Kawasaki

7/25/2019 13 Enfermedad Kawasaki

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INTRODUCCIN

La enfermedad de Kawasaki (EK) es una vascu-

litis sistmica que afecta a vasos de tamaopequeo y mediano1. Es un proceso inflamato-rio agudo, autolimitado, pero potencialmentegrave por las complicaciones cardiacas que sepueden producir. La enfermedad fue descritapor Tomisaku Kawasaki en 1967, en 50 nioscon un cuadro febril con afectacin mucocut-nea, adenopatas y descamacin de los de-dos2.

EPIDEMIOLOGA

Aunque es ms frecuente en pases asiticos,actualmente tiene una distribucin universaly est presente en todas las razas y etnias. LaEK es una enfermedad peditrica: en la mayo-ra de las series el 85% de los pacientes es me-

nor de cinco aos. Su presentacin en meno-res de seis meses o en edades ms tardas esrara, pero hay descritos casos en adolescentesy adultos3, as como en el periodo neonatal4.Afecta predominantemente a nios, siendo laproporcin hombre:mujer de 1,5-2,1:1 (de-pendiendo de la serie).

ETIOLOGA Y PATOGENIA

La etiologa de la EK an es desconocida, pero

la mayora de datos epidemiolgicos y clnicossugieren un origen infeccioso. La clnica auto-limitada con fiebre, exantema y adenopataencaja muy bien con una infeccin vrica. Ade-ms, el pico de incidencia en edades escolares,con solo casos anecdticos en edades ms pre-coces o en adultos, sugieren que los anticuer-pos maternos podran ofrecer proteccin, y eldesarrollo de una inmunidad protectora en

adultos (como resultado de infecciones asin-tomticas en la mayora de individuos). Peromuchos intentos de buscar una causa infec-ciosa no han encontrado su objetivo. Tambinse ha evaluado la posibilidad de que la vascu-litis de la EK fuera causada por un agente queactuara como desencadenante de una res-puesta inmunitaria en las clulas endoteliales,ms que por la accin directa de la infeccin

sobre los vasos. Si este desencadenante es unantgeno o un superantgeno es todava moti-vo de debate.

No existe un nico agente infeccioso identifi-cado, pero se han descrito asociaciones convirus Epstein-Barr, rotavirus y otros virus ybacterias.

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Asociacin Espaola de Pediatra. Prohibida la reproduccin de los contenidos sin la autorizacin correspondiente.Protocolos actualizados al ao 2014. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/

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ENFERMEDAD DE KAWASAKIR Bou

Unidad de Reumatologa Peditrica. Servicio de Pediatra. Hospital Sant Joan de Du. Barcelona

Bou R. Enfermedad de Kawasaki.Protoc diagn ter pediatr. 2014;1:117-29


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Por otro lado, la activacin del sistema inmuni-tario es una caracterstica de la EK, y la concen-tracin de citoquinas proinflamatorias y qui-moquinas estn siendo estudiadas en pacientes

con EK, lo que probablemente llevar a unamejora del tratamiento en estos pacientes.

Adems, factores genticos tambin tendranun papel en la patogenia, teniendo en cuentaque esta enfermedad es ms prevalente enpoblaciones de origen asitico y tambin enhermanos de pacientes con EK.

Por todo ello, una hiptesis razonable seraque la EK es una respuesta inmune patolgicay estereotipada, ante uno o varios factoresambientales o infecciosos, en unos individuosgenticamente predispuestos5.

CLNICA

En ausencia de una prueba diagnstica espe-cfica o de manifestaciones clnicas patogno-mnicas, se han elaborado unos criterios diag-nsticos para la EK. Por otra parte, existentambin otros datos clnicos y de laboratorioque nos pueden ser tiles para afinar el diag-nstico.

El diagnstico de la EK requiere la presencia defiebre de cinco o ms das de evolucin y, almenos, cuatro de los cinco criterios clnicos(Tabla 1)6. Las manifestaciones clnicas se de-tallan a continuacin:

Fiebre

La fiebre es tpicamente alta (con picos hasta40 C o superiores), en agujas y remitente. Res-ponde parcialmente a los antitrmicos y tien-

de a mantenerse por encima de los 38 C. Detodos modos, una fiebre no tan alta, si vaacompaada de otras manifestaciones clni-cas, no descarta la posibilidad de que se tratede una EK.

Cambios en las extremidades

Un eritema difuso de palmas y plantas o unedema o induracin, a veces doloroso, del dor-so de las manos y pies, suele aparecer al iniciode la enfermedad y dura entre uno y tres das.La tpica descamacin de los dedos, que em-pieza en la regin periungueal y va avanzandocaudalmente y puede incluir palmas y plan-tas, aparece generalmente hacia la segundao tercera semana, por lo que nos ser til ni-camente para la confirmacin del diagnstico,y no para decidir cundo iniciar el tratamiento.Una pequea descamacin escamosa, msprecoz, puede ocurrir tambin en la regin pe-rineal. Aproximadamente uno o dos mesesdespus del inicio de la fiebre, pueden verse

Tabla 1. Criterios de la enfermedad de Kawasaki

Fiebre de 5 das* y presencia de 4 de los 5 criteriosprincipales siguientes**:1. Cambios en extremidades: Fase aguda: eritema de palmas y plantas; edema de

manos y pies Fase subaguda: descamacin de dedos de manos y/o

pies2. Exantema polimorfo3. Inyeccin conjuntival bilateral4. Cambios en labios y mucosa oral: labios fisurados

y eritematosos, lengua aframbuesada e hiperemiafarngea

5. Adenopata cervical (>1,5 cm dimetro)Exclusin de otras enfermedades con clnica similar.

*Los pacientes con 5 das de fiebre y


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unos surcos transversos en las uas (lneas deBeau).

Exantema

El exantema de la EK es polimorfo e inespec-fico. La forma ms comn de presentacin esuna erupcin maculopapular eritematosa,pero se han descrito eritemas urticariformes,escarlatiniformes, eritrodermia, micropustu-lares. Muy raramente sern bullosos o vesicu-lares. El exantema aparece generalmente enlos primeros cinco das de fiebre; predomina

en el tronco, aunque a veces, al inicio, puedeestar limitado a la regin perineal.

Inyeccin conjuntival

La inyeccin conjuntival comienza normal-mente poco despus del inicio de la fiebre y estransitoria (a veces solo se puede ver duranteun da durante la fase aguda de la enferme-dad). Es bilateral y afecta tpicamente a la con-juntiva bulbar, respetando el limbo. General-mente no es dolorosa y no est asociada aexudado, edema conjuntival o lceras. Unaleve iridociclitis o uvetis anterior puede llegara verse con una lmpara de hendidura y puedeservirnos para el diagnstico, ya que raramen-te se observa en las enfermedades con las quetenemos que hacer el diagnstico diferencial7.

Cambios en la mucosa oral

Los cambios en la mucosa oral incluyen:

Eritema, sequedad, fisuras, descamacin ysangrado de labios.

Lengua aframbuesada, con papilas promi-nentes y eritematosas.

Eritema difuso de la mucosa orofarngea.

No son sugestivos de EK las lceras ni el exu-dado farngeo.

Adenopata

La adenopata cervical aparece tambin en lafase aguda, es generalmente unilateral y loca-lizada en la parte anterior del tringulo cervi-cal. Debe ser, como mnimo, 1,5 cm de di-metro (para ser aceptada como criteriodiagnstico), aunque en una ecografa cervical

suelen verse mltiples ganglios adyacentes demenor tamao. No va acompaada de erite-ma de la piel adyacente, y suele ser poco dolo-rosa. Ocasionalmente, la adenopata cervicalde la EK puede confundirse con una adenitisbacteriana.

Otras manifestaciones clnicas

Otras manifestaciones clnicas que se presen-tan en la EK pero no se incluyen en los criteriosdiagnsticos pueden ser tiles ante un pacien-te con sospecha de EK.

Las manifestaciones gastrointestinales, enforma de diarrea, vmitos y dolor abdominal,aparecen aproximadamente en un tercio delos pacientes. Raramente pueden incluso pre-sentarse en forma de abdomen agudo. La dis-

tensin de la vescula biliar (hidrops)se produ-ce hasta en un 15% de los casos, por lo quepuede ser til realizar una ecografa abdomi-nal8. Se ha descrito tambin en algunos pa-cientes hepatomegalia e ictericia.

Como caracterstica, los pacientes con EK tie-nen una irritabilidad muy marcada, hasta elpunto de que si no est presente, se deberan


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considerar otros diagnsticos. Probablementees el reflejo de la meningitis asptica que seencuentra en aquellos pacientes en los que seles realiza una puncin lumbar. Ms raramen-

te se ha descrito parlisis facial9

o hipoacusianeurosensorial transitoria.

La presencia de artritis y artralgias tambin sepuede producir en la fase aguda o subagudade la enfermedad; afectando tanto a articula-ciones pequeas como grandes. Tambin estdescrito el eritema e induracin en la zonadonde se recibi la vacuna Bacile Calmette-

Gurin (BCG)10

.

Las manifestaciones cardiacas, en la fase agu-da, son en forma de miocarditis, pericarditis y,posteriormente, como aneurismas coronarios,con la posibilidad de infarto de miocardio ymuerte sbita. Estas manifestaciones cardia-cas constituyen el principal factor pronsticoen la EK.

Otras manifestaciones ms raras son el edematesticular, ndulos e infiltrados pulmonares,derrame pleural y el sndrome de activacinmacrofgica.

EXMENES COMPLEMENTARIOS

No existe ninguna prueba de laboratorio es-

pecfica para el diagnstico de la EK. De todasformas, algunos exmenes complementariosse pueden realizar para ayudar al diagnsti-co.

Anlisis de sangre

Encontraremos signos de inflamacin con leu-cocitosis, elevacin de reactantes de fase agu-

da (protena C reactiva, velocidad de sedimen-tacin globular [frecuentemente >100 mm laprimera hora]), anemia normoctica y normo-croma. En fases ms avanzadas (a partir de la

segunda semana de enfermedad), la trombo-citosis es un hallazgo muy frecuente y puedellegar a valores >1 milln/mm3. Otras altera-ciones posibles son elevacin de las enzimashepticas, alteracin del perfil lipdico (condisminucin del colesterol y el HDL, y aumen-to de los triglicridos)11, hipoalbuminemia,hiponatremia y, ms raramente, hiperbilirru-binemia.

Anlisis de orina

Puede encontrarse una piuria estril (presen-cia de leucocitos en el sedimento con urinocul-tivo negativo), lo que puede ser un factor deconfusin con una infeccin urinaria.

Lquido cefalorraqudeo

Puede observarse moderada pleocitosis, sinproteinorraquia y con una glucosa normal, pu-diendo dar lugar a confusin con una menin-gitis vrica.

Ecocardiograma

Debe hacerse en el momento de sospecha deEK, y se puede encontrar desde una disminu-

cin de la fraccin de eyeccin, derrame peri-crdico, insuficiencia mitral y arterias corona-rias con paredes brillantes, hasta la evidenciade aneurismas coronarios (generalmente enfases ms avanzadas de la enfermedad). Elgrupo de estudio de la EK de la AsociacinAmericana de Pediatra public unas tablascon el dimetro de las arterias coronarias ajus-tado por superficie corporal6(Figura 1).


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Figura 1. Dimetro de las arterias coronarias ajustado por superficie corporal6


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CURSO DE LA ENFERMEDAD

El curso de la enfermedad puede dividirse entres fases (Figura 2):

Fase aguda febril (primera-segunda semanas)

La enfermedad aparece de forma brusca, confiebre alta e irritabilidad, y durante los si-guientes das se van aadiendo las diferentes

manifestaciones clnicas: adenitis, conjuntivi-tis, exantema, eritema y edema de manos ypies, y cambios en la mucosa oral. Si no se tra-ta, esta clnica se mantiene entre 12 y 15 das

y despus desaparece.

A nivel analtico aparece la leucocitosis y el au-mento de reactantes de fase aguda, con he-moglobina normal o ligeramente disminuiday las plaquetas suelen ser normales.

Figura 2. Curso clnico de la enfermedad de Kawasaki con las principales manifestaciones y momentode aparicin y desaparicin

Fiebre

N. plaquetas

Artritis

Cardiovascular

Piel

Conjuntiva

ConvalecenciaSubagudo

Exantema

Miocarditis Aneurismas

Descamacin

Agudo

Duracin (semanas)

Labiosy cavidad oral

Adenopata cervical

Cambios uas


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Fase subaguda (tercera-sexta semanas)

Despus de la fase aguda y una vez tratado elpaciente con gammaglobulina, la fiebre des-

aparece y el resto de manifestaciones clnicasse normalizan, apareciendo la tpica descama-cin de manos y pies.

En la analtica aparece una trombocitosis im-portante y anemia, y van disminuyendo la leu-cocitosis y los reactantes de fase aguda. Es enesta fase en la que se forman los aneurismascoronarios.

Fase de convalecencia

La mayora de los nios estn asintomticosen esta fase, aunque pueden aparecer las l-neas de Beau en las uas.

La analtica se normaliza y los aneurismas co-ronarios pueden o no desaparecer y/o pre-sentar clnica en forma de infarto de miocar-dio.

KAWASAKI ATPICO/INCOMPLETO

Aunque se apliquen los criterios diagnsticos,tienen una baja sensibilidad y especificidad.Algunos pacientes con sospecha de EK nocumplen los criterios clnicos y, a veces, el diag-

nstico se hace a partir de las lesiones de arte-rias coronarias que se observan en la ecocar-diografa. Estos casos seran los llamadosKawasaki incompleto porque no cumplentodos los criterios diagnsticos.

El trmino Kawasaki atpico debera reser-varse para aquellos casos en que la presenta-cin de la enfermedad tiene una clnica atpica

(por ejemplo, con afectacin renal, abdomenagudo, derrame pleural...)6.

El Kawasaki incompleto es ms frecuente en

edades tempranas, por lo que es importantehacer un diagnstico e iniciar un tratamientoprecoz, ya que estos nios tienen ms riesgode enfermedad coronaria. En estos casos, de-beramos prestar una especial atencin aotros datos clnicos y analticos que nos ayu-den al diagnstico, aunque no estn dentro delos criterios diagnsticos.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL

Como la EK tiene sntomas inespecficos y co-munes a otras enfermedades, se debe perse-guir hacer un diagnstico diferencial preciso,con el fin de adecuar correctamente el trata-miento y no infradiagnosticar ni sobrediag-nosticar (sobre todo en aquellos casos deKawasaki incompleto o atpico).

Las enfermedades con las que ms frecuente-mente es necesario hacer un diagnstico dife-rencial se detallan en la Tabla 2.

Tabla 2. Diagnstico diferencial de la enfermedadde Kawasaki

Infecciones Adenovirus, sarampin, parvovirus,herpesvirusEscarlatinaMononucleosis infecciosa

Reaccionesinmunitarias

Sndrome de Steven-JohnsonSndrome del shock txico

Enfermdadesreumticas

Artritis idioptica juvenil de iniciosistmicoPoliarteritis nudosaLupus eritematoso sistmicoFiebre reumtica


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TRATAMIENTO

Gammaglobulina

El tratamiento con gammaglobulina es alta-mente eficaz en la reduccin de los sntomasclnicos y el desarrollo de aneurismas coronarios.Mltiples estudios han demostrado que la ad-ministracin de gammaglobulinas en la faseaguda de la enfermedad reduce la aparicin deaneurismas de un 15-25% a menos de un 5%12,13.Las recomendaciones actuales son administrargammaglobulinas antes del da diez, y si es posi-

ble, antes del da siete de enfermedad. Iniciar eltratamiento antes del da cinco de enfermedadno parece reducir el riesgo de formacin deaneurismas y, en cambio, podra estar asociadoa una mayor necesidad de retratamiento14. Msall del da diez de enfermedad, se recomiendaadministrar gammaglobulinas solo en aquellospacientes con persistencia de la fiebre o en losque se hayan detectado aneurismas coronariosy presenten parmetros de inflamacin sistmi-ca (aumento de reactantes de fase aguda)15.

Si despus de 36 horas desde la administra-cin de gammaglobulinas persiste o reapare-ce la fiebre, sin que haya datos de otro diag-nstico, se puede repetir una segunda dosis degammaglobulinas, aunque se sabe que au-mentan progresivamente las posibilidades deno responder (del 23% en la primera dosis, del

33% en la segunda y del 75% en la tercera16).La gammaglobulina es ms eficaz administra-da a dosis altas 2 g/kg en infusin nica de8-12 horas, que repartida en varias dosis mspequeas17. Sin embargo, en casos de inesta-bilidad hemodinmica o en cuadros de hiper-meabilidad vascular puede optarse por la pau-ta fraccionada, con la administracin de 400mg/da durante cuatro das.

El mecanismo de accin de la gammaglobuli-na es an desconocido, aunque algunas teo-ras son: la inmunizacin pasiva frente a unsupuesto agente causal, el efecto antiinflama-

torio o la inhibicin de la activacin y la proli-feracin endotelial, y la consecuente sntesisde molculas de adhesin, quimioquinas y ci-toquinas18.

Generalmente, la gammaglobulina se tolerabien, aunque puede cuasar cefalea, comoefecto secundario, dentro de las siguientes 72horas. Tras recibir gammaglobulina, debido a

la presencia de anticuerpos que podran dis-minuir la eficacia de vacunas de virus vivos(triple vrica, varicela), estas deberan retrasar-se unos 11 meses.

cido acetilsaliclico

El cido acetilsaliclico tiene un efecto antiinfla-matorio (a dosis altas) y antiagregante (a dosisbajas), pero no parece influir en la prevencindel desarrollo de aneurismas coronarios19.

Hasta el momento, las recomendaciones so-bre el uso del cido acetilsaliclico en la EK sonadministrar dosis antiinflamatorias (80-100mg/kg/da), repartidas en 3-4 tomas, hasta48-72 horas despus de la desaparicin de lafiebre, y posteriormente a dosis antiagregan-tes (3-5 mg/kg/da) en dosis nica diaria, has-

ta la normalizacin de las plaquetas y hastatener el control ecocardiogrfico normal entrelas seis y las ocho semanas. En los pacientesque han desarrollado aneurismas, el cidoacetilsaliclico debe continuarse hasta la des-aparicin de estos.

De todos modos, se ha cuestionado el papel delas dosis altas de cido acetilsaliclico en la


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fase aguda de la EK, y cada vez ms se indicaque tal vez sera suficiente con dosis ms ba-jas20. Probablemente, el beneficio del cidoacetilsaliclico a dosis altas en la fase aguda

queda reducido a su efecto analgsico y anti-pirtico, efectos que podran conseguirse confrmacos ms seguros, como el ibuprofeno oel naproxeno. Algunos autores indican el usodel cido acetilsaliclico a dosis antiagregan-tes desde el inicio del tratamiento21. Duranteel tratamiento antiagregante con cido acetil-saliclico, debera evitarse el uso concomitantede ibuprofeno, ya que antagoniza la inhibicin

plaquetaria del cido acetilsaliclico22

.

Corticoides

Aunque los corticoides son el tratamiento deeleccin en muchas otras formas de vasculitis,su uso en la EK es limitado. Los corticoides seutilizaron como tratamiento inicial de la EKaos antes de que se escribiera sobre la efica-cia de la gammaglobulina.

Posteriormente, en un estudio de Kato et al.23se indic que el uso de corticoides en la EK po-da ser perjudicial, con el aumento del riesgode formacin de aneurismas. Y aunque su di-seo se ha cuestionado metodolgicamente,este estudio ha influido en que durante mu-chos aos no se hayan considerado los corti-coides como una opcin teraputica en la EK.

Ms recientemente, han aparecido otros tra-bajos en los que el uso de corticoides aadidoal tratamiento convencional reduce los das defiebre, la estancia hospitalaria y los valores deinflamacin sistmica, aunque no se han en-contrado diferencias significativas en la for-macin de aneurismas coronarios24. Esto no seha podido corroborar en otro estudio multi-

cntrico aleatorizado, en el que el hecho deaadir los corticoides al tratamiento clsico nomuestra mejora25.

Es por todo ello que el papel de los corticoidesest todava por establecer, y las recomenda-ciones actuales se dirigen a su uso como trata-miento de rescate en aquellos pacientes queno han respondido a dos o ms dosis de gam-maglobulinas.

La pauta ms utilizada es la administracin decorticoides en forma de pulsos de 30 mg/kg de

metilprednisolona, una vez al da, durante 1-3das.

Infliximab

El infliximab es un anticuerpo monoclonalquimrico contra el factor de necrosis tumoral,utilizado para el tratamiento de otras enfer-medades. Se ha observado un aumento delfactor de necrosis tumoral en la fase aguda ysubaguda de la EK, sobre todo en aquellos pa-cientes que desarrollan aneurismas corona-rios26, y aunque todava son escasos los casospublicados sobre el tratamiento de la EK coninfliximab27, cada vez ms se indica como tra-tamiento de rescate en lugar o adems de loscorticoides. Las dosis utilizadas son 5 mg/kgpor va endovenosa, en infusin de 2-3 horas.

Otros tratamientos

En pacientes refractarios al tratamiento con-vencional de la EK, se han descrito casos demejora con ciclofosfamida endovenosa16.

La ulinastatina es un inhibidor de la tripsinaque se ha utilizado en Japn como tratamien-to coadyuvante a la gammaglobulina. Tam-


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bin, la pentoxifilina, un componente de lametilxantinas que inhibe la transcripcin delARN del factor de necrosis tisular alfa, se hautilizado en combinacin con la gammaglobu-

lina28

.

TRATAMIENTO DE LAS SECUELASCORONARIAS

El tratamiento de las secuelas coronarias enpacientes con EK depende de la gravedad y ex-

tensin de las lesiones coronarias. El grupo deestudio de la EK de la Asociacin Americana deCardiologa6 ha establecido unos niveles deriesgo, con unas recomendaciones de trata-

miento para cada nivel que se resumen en laTabla 3.

ESQUEMA DE TRATAMIENTODE LA ENFERMEDAD DE KAWASAKI

Se muestra en la Figura 3.

Tabla 3.Recomendaciones de tratamiento segn el nivel de riesgo

Nivel de riesgo Tratamiento Controles y seguimiento Actividad fsica

I(sin cambios coronarios) AAS a dosis bajas hasta lasemana 6-8

Control cardiolgico cada 5 aos AF normal a partir de lasemana 6-8

II(dilatacin o ectasia coronariatransitoria, desaparece en 6-8semanas)

AAS a dosis bajas hasta lasemana 6-8

Control cardiolgico cada 3-5aos

AF normal a partir de lasemana 6-8

III(aneurisma nico de 3-6 mm,en 1 arteria coronaria)

AAS a dosis bajas hastaque el aneurisma regrese.

Puede asociarse aclopidrogel

Control cardiolgico anual>11 aos: prueba de esfuerzo

cada 2 aosAngiografa si signos deisquemia

11 aos: AF adaptadasegn la prueba de esfuerzoDeportes de contacto norecomendados si AAS

IV(1 aneurisma de 6 mm omltiples aneurismas en unamisma arteria coronaria)

AAS dosis bajas +dicumarnico (INR 2-2,5)o HBPM

Control cardiolgico cada 6meses. Prueba de esfuerzoanual. Angiografa a los 6-12meses o antes si clnicamenteindicada

Deportes de contacto norecomendadosAF adaptada a los resultadosde la prueba de esfuerzo

V(obstruccin coronaria en laangiografa)

AAS dosis bajas +dicumarnico o HBPM

Control cardiolgico cada 6meses. Prueba de esfuerzo anual

Angiografa recomendada paraestablecer opcin teraputicams correcta

Deportes de contacto norecomendados

AF adaptada a los resultadosde la prueba de esfuerzo

AAS:cido acetilsaliclico; AF:actividad fsica; HBPM:heparina de bajo peso molecular; INR:International Normalised Ratio.


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Figura 3. Esquema de tratamiento de la enfermedad de Kawasaki

Sospecha de EK

Desaparece la fiebre?



ECOCARDIOa las 6-8 semanascon aneurismas

ECOCARDIOa las 6-8 semanas

normal

Plaquetasnormales

Plaquetaselevadas

Aneurismas gigantes?

GG 2 g/kg EV+ AAS 80-100 mg/kg/da

Repetir 2. +/- 3. dosisGG 2 g/kg

MP 30 mg/kg/da EV

AAS 3-5 mg/kg/da

STOP AAS

INFLIXIMAB5 mg/kg EV

Continuar AAS hastanormalizarse

ContinuarAAS +/- clopidrogel

AAS + dicumarnicoo HBPM

S

No S

No

No

No


AAS: cido acetilsaliclico; EV: endovenoso; GG:gammaglobulina; HBPM:heparina de bajo peso molecular; MP: metilprednisolona.


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13 Enfermedad Kawasaki

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