Enfermedad de Kawasaki

NICOLE FABIOLA LÓPEZ MORALESEstud ian te de Med i c ina Un i ve r s idad de Panamá

Cátedra de In t roducc i ón a l a s C i enc i as de l a Sa lud

c a t e d r á t i c o - J o r g e S i n c l a i r Á v i l a M . D . F C C M , F A C P, F C C Pa d j u n t o - F l o r i n A n d r e i R o t a r M . D .

P r o f e s o r e s :

Introducción

La enfermedad de Kawasaki (síndrome linfonodular mucocutáneo) es una vasculitis generalizada de pequeños y medianos vasos, de etiología no bien definida que ocurre más en niños entre 3 y 5 años, la cual fue descrita por primera vez en Japón por el Dr. Tomosaku Kawasaki en 1967. Su importancia reside en que durante la fase aguda puede producir aneurismas arteriales, valvulitis y miocarditis. Es la mayor causa de anomalías cardiacas adquiridas en los países occidentales.

Epidemiología

Es la primera causa de cardiopatía adquirida en niños en países desarrollados.

Tiene cierto comportamiento estacional, aumentando el número de casos y de hospitalizaciones en invierno y primavera.

Es predominante en varones; 1.4-1Por edades; el 80% de los casos se da en niños menores

de 8 años y más de la mitad en menores de 5 años.

En Japón es de 134 casos por 100 000 niños menores de cinco años y en EEUU entre el 6 y el 15 por 100000.

Etiología

Desconocida.

Si bien los datos clínicos y epidemiológicos sugieren fuertemente la etiología infecciosa.

Medicamentos, toxinas, pesticidas, químicos y metales pesados.

Por su tendencia a predominar en la población asiática, se ha estudiado la posibilidad de que esta enfermedad sea de carácter genético.

Enfermedad de Kawasaki

Patogénesis:

Las lesiones arteriales que presentan los pacientes con enfermedad de Kawasaki tienen una progresión característica según la duración de la misma. Se clasifican en varios estadios, en los que según el tiempo transcurrido se produce una respuesta inflamatoria en las arterias coronarias y en los tejidos adyacentes.

Estadio Duración Enfermedades asociadas

I 0-9 días Perivasculitis en las arterias de pequeño calibrePericarditisMiocarditisInflamación del sistema de conducción atrioventricularEndocarditisValvulitis

II 12-25 días Panvasculitis característica de los vasos de mediano calibreFormación de aneurismasTrombosis de las arterias muscularesMiocarditisPericarditisEndocarditis con valvulitis

III 28-31 días Proliferación mio-intimal en las coronarias y en otras arterias de medianocalibre.Desaparición de la inflamación en la microvasculatura

IV Más de 40 días

Cicatrización de las arterias estenosadas.

Enfermedad de Kawasaki

Diagnóstico:

El diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki es clínico y no existe un examen específico. Desde su descripción se establecieron criterios clínicos, posteriormente modificados, para ayudar al clínico en su diagnóstico.

Criterios diagnósticos de la enfermedad de Kawasaki completa o típica:

Criterio  

Inyección conjuntival Bilateral.Bulbar.No purulenta.Poco después de la aparición de la fiebre y se resuelve rápidamente.

Exantema polimorfogeneralizado

Aparece exantema eritematoso usualmente al día cinco de inicio de la fiebre, el rash toma varias formas, usualmente máculo-papular difuso.En un estadio temprano se encuentra en la ingleEn estadios más avanzados se encuentra en el tronco y las extremidades.

Descamación, eritema yedema de palmas y plantas

Puede ser doloroso, ocurre en la fase aguda, puede ir acompañado de induración.

Eritema orofaríngeo 

Excoriaciones en labios.Lengua en frambuesa.Eritema difuso.

Linfadenopatías cervicales

Unilateral.Mayor de 1,5 cm.

Enfermedad de Kawasaki

Diagnóstico:

Las formas incompletas de la enfermedad parecen ser más frecuentes en los niños más pequeños.

Criterios diagnósticos para enfermedad de Kawasaki incompleta.

Criterios

Por lo menos dos de los criterios clínicos para EK completa o típicaAusencia de otra alteración que pudiera producir la enfermedadExámenes de laboratorio consistentes con inflamación sistémica severaFiebre de por lo menos cinco días de duración

Ectasia de las arterias coronarias o disfunción del ventrículo izquierdo diagnosticados por ecocardiografía.

Enfermedad de Kawasaki

Hallazgos de laboratorio:

Leucocitosis con neutrofilia y formas inmaduras. Aumento de la velocidad de sedimentación

globular. Aumento de la proteína C reactiva. Anemia. Alteraciones de los lípidos plasmáticos. Hipoalbuminemia. Hiponatremia. Trombocitosis después de la semana uno

(ocasionalmente trombocitopenia, PTI). Piuria estéril. Elevación de transaminasas séricas. Elevación de gamma glutamil transpeptidasa

sérica. Pleocitosis en LCR. Leucocitosis en el líquido sinovial.

Distribución mundialPor cada 100,000 niños <5 años

Se observa claramente en el mapa

la gran cantidad de

casos en Japón y Estados Unidos.

Pruebas Complementarias:

o Electrocardiograma: de manera rutinaria.o Ecocardiografía: en cuanto se sospeche de la

enfermedad.o Pruebas de estrés miocardio: físicas o

farmacológicas.o Coronariografía: define aneurismas , estenosis,

trombosis con limitación de solo mostrar la luz intracoronaria y no la pared.

Cuadro Clínico Típico

• Fiebre al menos cinco días y cuatro de los siguientes hallazgos : Cambios en extremidades

Eritema de plantas y palmas Edema de manos y pies Descamación manos, pies, periné Surcos transversos en uñas de los dedos.

Conjuntivitis bilateral no exudativa Exantema polimorfo Cambios en labios o mucosa oral

Labios rojos, secos, fisurados Lengua afrombuesada Boca y faringe eritematosas

Adenopatías cervicales no supurativas Al menos un ganglio superior >1.5 cm de diámetro

usualmente unilateral.

Formación de aneurismas y sitios de estenosis

Cuadro ClínicoHallazgos clásicos encontrados en el examen físico en los pacientes con enfermedad de Kawasaki. Se puede observar la inyección bilateral no exudativa de las escleras (A), labios rojos agrietados con una lengua de fresa (B), eritema palmar (C), eritema difuso en planta de pies (D), y el exantema polimorfo (E). Forma difusa del eritema palmar en la enfermedad de Kawasaki (C) es distinto de los hallazgos palmares observados en otras enfermedades virales como las lesiones maculares discretas en las palmas de este niño con sarampión (F).

Cuadro Clínico Incompleto

Por lo menos dos de los criterios clínicos para EK completa o típica. Niño con lengua en fresa característica

de la enfermedad de Kawasaki.

Manifestaciones Cardiovasculares

Aneurismas coronarios diagnosticados por eco o coronariografía.

Enfermedad de Kawasaki

Complicaciones Cardiovasculares:

La EK es la primera causa de cardiopatía adquirida en niños en Norteamérica y Japón.

Las dos secuelas más comunes son los

aneurismas coronarios y el infarto del miocardio.

Otras complicaciones incluyen miocarditis, derrame pericárdico con pericarditis, valvulitis mitral y estenosis de las arterias coronarias.

Los aneurismas coronarios ocurren del 20 al 25 % en todos los pacientes que no reciben tratamiento con inmunoglobulina intravenosa .

Disfunción del

ventrículo derecho

Es localizado como un

globo bulge lleno de sangre en las paredes de

los vasos sanguíneos.

Tratamiento

La terapia principal en la enfermedad es la inmunoglobulina intravenosa (IGIV) junto con la administración de ácido acetil salicílico (AAS).

Ig IV 1 g/kg para infusión de 12 hrs.Aspirina 30-50 mg/kg/día en 4 dosis.

Por si no funciona se le aumenta la dosis y se le da esteroides: metilprednisolona 30 mg/kg para 2-3 hrs, una vez al día por 2-3 días.

Enfermedad de Kawasaki en Panamá

Poco se conoce de su comportamiento epidemiológico en Panamá, en una investigación se estudiaron casos diagnosticados en el Hospital del Niño (HDN) y su presentación clínica en el cual su método fue el análisis descriptivo retrospectivo de los pacientes con diagnóstico de egreso de Enfermedad de Kawasaki en el HDN desde enero 1993 hasta septiembre de 2003. Se estudiaron las variables: edad, sexo, procedencia, fecha de ingreso, presencia o no de los criterios diagnósticos de la enfermedad, hallazgos de laboratorio y evolución.

Resultados

Se encontró un total de 29 casos diagnosticados, un promedio de 3 casos por año, sólo 22 casos lograron ser analizados, 3 / 4 fueron en los últimos 4 años.

La relación niño/ niña fue 4.5 a 1 y todos los casos se presentaron en menores de 3 años de edad.

La mayor frecuencia de casos se observó en los meses diciembre-enero y agosto-septiembre.

Resultados

El 99% de los pacientes cumplían con los criterios internacionales para ser clasificados enfermedad de Kawasaki completa.

Sólo 2 de cada 5 pacientes acudió a control posterior con cardiología, en ninguno se encontró hallazgo ecocardiográfico compatible con aneurisma de las coronarias.

Conclusiones

Es importante conocer la forma en que se presenta, sus

manifestaciones clínicas y complicaciones, para hacer

correctamente la parte de los diagnósticos diferenciales, y así

poder llevar a cabo un tratamiento oportuno y adecuado, evitando así

posibles complicaciones.

Conclusiones

La enfermedad de Kawasaki es una enfermedad de distribución mundial y afecta particularmente a lactantes y niños menores de 5 años.

Etiología desconocida relacionado con muchos factores.

Ecocardiograma es vital para diagnóstico, tratamiento y pronóstico.

Gamaglobulina y aspirina en etapa aguda.Convalescencia y etapa tardía aspirina.Su seguimiento es prolongado.

Bibliografía

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