Enfermedad de Kawasaki Ivan

8/8/2019 Enfermedad de Kawasaki Ivan

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Es una vasculitis multisistmica aguda,autolimitada, febril, de etiologiadesconocida que afecta casiexclusivamente a nios pequeos

Se caracteriza por fiebre, exantema yafeccin mucocutnea


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Fue escrit r ri er ez rel

ct r T isaku Kawasaki e T ki

enel ao 1967

n 1965 Tanaka Yamamoto:

escri enel compromisocar aco

n 1978, CDC ( .U.): Criteriosiagnsticos e K modificando los

originalesde T. Kawasaki.


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Afectaprimariamenteaniospequeos (menoresde 4 a 5 aos). Poco frecuenteenmenoresde tresmeses.

n lospasesendesarrollo hasustituidoa la fiebrereumticacomo lacausams frecuentede

cardiopataadquiridaen losnios


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Incidencia en relacin a la edad y el sexo


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DESCONOCIDA

Di ersosaspectosclnicos epidemiolgicossugierenunaetiologa infecciosa

ACAROS RICKETSIAS RETROVIRUS ROTAVIRUS ESTREPTOCOCO

-ESTAFILOCOCO

Desequilibrioen la transmisinde 75 genesen130 pacientesconenf. de Kawasaki familiares

1% Historia familiar


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Seencuentraenel espectrodeunaenfermedadinfecciosa una erdaderaenfermedadautoinmune

Agente infecciosodispara laenfermedadconuna

respuesta inmuneprolongada autodirigida.

ACTIVACION INMUNE IG CITOCINAS INFLAMACIONIgE,TNF-, il-6, factores de crecimientocANCA (no criterio)

SUP RANTIG NO

Niez temprana- InmaduracionSist. inmune


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Vasculitissist mica:afecta lasarteriasdecalibremediano,(coronarias)produciendoinfartodemiocardio

Inflamacinde lacapamediaconedemanecrosisdel msculo liso, prdidade laintegridadde lapared (aneurismas)

Mscomncoronarias, tambinpuedeser,renales iliacasparaovaricaparatesticulares, mesentricas,etc.


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Fiebre39 a 40rC.

l primerdiade fiebre, primerdiade la

enfermedad.Con tto. la fiebre remiteenunoadosdias.

Sin tto. Laduracinseprolonga hasta 3 a4 semanas.


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AFECCION OCULARHiperemiaconjuntival.Hiperemiaconjuntival.

Noexudado, conjuntivitisseca, presenciadeNoexudado, conjuntivitisseca, presenciade

pequeosvasosdilatados loquedeterminaelpequeosvasosdilatados loquedeterminael

enrojecimiento.enrojecimiento.

Frecuente lauvetisanterior.Frecuente lauvetisanterior.

Conjuntiva bulbar es ms evidente que la de la

conjuntiva palpebral.


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AFECCION OCULAR


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LABIOS Y BOCALabios

Fisurados ritema

Sequedad

Sangradoespontneo

Faringe inyectada

Lenguade fresa


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AFECCION CUTANEARash cutneo

Eritematoso

Polimorfo

Mculopapularnoespecfico.

Seacentancon la fiebre.

El eritemacutneo:readel paal.

Ladescamacincutnea

Faseaguda:reaperineal


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AFECCION CUTANEA


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AFECCION CUTANEA


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CAMBIOS EN LAS EXTREMIDADESEdemayeritemabilateral de laspalmasydelasplantas.

Intenso

cambiosabruptos

Desaparecepiel normales Reaparece

Se intensificacon la fiebre.

Inflamacinarticular:

Ms frecuente lasdepequeo tamao

Dolorarticularaumentacon lamovilizacin


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CAMBIOS EN LAS EXTREMIDADESEn laetapa de convalecencia de la enfermedad, seobservadescamacinanivel periungueal, quepuede

acompaarsedeotrasalteracionesen lasuasy

descamacinen lasplantas.Despus 1-2meses:puedendesarrollarsesurcos

transversalesen lasuas (lneasde Beau).


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CAMBIOS EN LAS EXTREMIDADES


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AdenopatiacervicalSignomenos frecuente( 50 a 75

Debe tenercomomnimo 1.5 cm. Cuandoestapresente

esnotorio.

Unilateral.

OTRAS MANIFESTACIONES

y Irritabilidad.

y Meningitisasptica.

y Eritema e induracin en el sitio de inoculacin de la vacuna BCG,cuando sta se ha aplicado en forma reciente.

y Artralgias, artritis

y Distencinalitisicade lavesculabiliar. No tto. Qx.


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MANIFESTACIONES CARDIACASy La patologa coronaria es la principal responsable de la

morbilidad y mortalidad de la enfermedad a medio y largo plazo.

y Los aneurismas son dilataciones coronarias saculares o

fusiformes. Se clasifican en funcin de su dimetro :

pequeos (< 5 mm) medianos (5-8 mm)

gigantes(> 8 mm)

El aumento difuso de dimetro coronario sin presencia de

aneurisma se denomina ectasia.Son ms frecuentes en los segmentos proximales de ambostroncos coronarios y en la arteria coronaria descendenteanterior.

.


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Manifestacionescardacasy1. el 15-25% de los nios no tratados desarrollan anomalascoronarias

y2. La dilatacinn coronaria puede detectarse a partirde los 7-10

das de iniciada la enfermedad, pero es entre la tercera y cuarta

semana en donde se produce el pico de mayor incidencia.

yEn el seguimiento a largo plazo de los pacientes con dilataciones

coronarias y aneurismas,se evidenci q u e el retroceso de las

anomalas coronarias es un hecho frecuente, hasta en 50% de loscasos, y en los restantes se evidenci disminucin del tamao de

aneurismas, con o sin estenosis coronaria (25%), r etroceso de

aneurismas pero con estenosis coronaria (15%) y en los restantes

finas irregularidades de los vasos coronarios pero sin estenosis

(10%).


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Aneurismas25% pacientes

1/3 se obstruyen

IVIG: disminuye incidencia

95% gigantes85% totales

Ruptura Trombosis:muertesbita

> 6 meses: resolucion 50%


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Parapredecir lesionesen lasarteriascoronarias( presentaal menos 4 de lassiete):

Leucocitosmayora 12000 elementos/mm

Recuentoplaquetariomenorde 350000

PCR elevado

Hto. Menora 35%.

Albminamenora 3.5 g/dl.

Edadmayorde 12meses.

Sexomasculino.


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OTRAS MANIFESTACIONES

CARDIACASMiocarditis: es la manifestacin cardaca ms frecuente enla fase aguda de la EK,presentndose en hasta el 50% delos pacientes.

yPericarditis

yArritmias

I.C.C.


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y1.Fase aguda: Leucocitosis con predominio neutrofilico, 1/3 depacientes con eosinofilia, anemia normocitica normocromica,plaquetas disminuidas

yFase subaguda. Trombocitosis

y2. VSG yPCR pueden encontrarse elevadas y persistir

y3. Examen general de orina. Piuria esteril

y4. LCR. Pleositosis con predominio monocitos y glucosanormal.

y5. Transaminasas elevadas, se encuentra patron colestasico, si

presenta hipoalbuminemia mal pronostico


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y Principalmente con enfermedades febriles que cursan conerupcin cutnea:

Escarlatina Sndrome de piel escaldada Sndrome de shock txico Sndrome de Stevens-Johnson Reaccin a drogas Artritis reumatoidea juvenil,

Infecciones virales adenovirus, sarampion Leptospirosis Infeccin por ricketsias.


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yFiebre mas de 5 das y menos de 4 criterios

para diagnostico de Enfermedad de KawasakiyMortalidad 41%

yAneurismas


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yMedidas generales.

yVigilancia intrahospitalaria

yReposo absoluto en la fase aguda de laenfermedad.

yMonitoreo cardiaco, (electrocardiograma y

ECO cardiograma)


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Acido Acetil salicilico.

80 100mgkgdia

Posteriormente 3-5mgkgdia

Gammaglobulina intravenosa (GGIV). 2Gr kgdia en infusion para 8-12hrs

Tratamiento adicional con gammaglobulina intravenosa 2grkgdia en 2 o 3 dosis mas de acuerdo a respuesta


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CORTICOIDES

En aquellos que no responden a la

primera o segunda infusin de IgIV

Metilprednisolona :30 mg/kg/d x tres das

No hay respuesta

inmunosupresores (ciclosporina)

sustanciasantioxidantes (alfa tocoferol,cidoascrbico)


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Se recomienda el uso de esteroides, solo en caso de falla

de respuesta al tratamiento.

METILPREDNISOLONA 30mgkgdia por 3 dosis.

INFLIXIMAB

PEN

TO

XIFILINA

CICLOFOSFAMIDA


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Infliximab

5mgkgdo (falta resp. Esteroides)

Abciximab

0.25mg/kg/do,despus 0.125 g/kg/minx 12hrs*

Inhibe receptorglucprotena IIb/IIIaenplaquetas

Regresinaneurismas (remodelacin)*

Does Abciximab Enhance Regression of Coronary Aneurysms Resulting FromKawasaki Disease?

RichardV. Williams, Venus M. Wilke,

Pediatrics 2002;109;e4


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Aneurismas,

ContinuarseconAASoagregarun

antiagreganteplaquetario (dipiridamol de2-3mg/Kg/d2a 3 v/d.

IAM : tratamiento tromboltico.


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Nivel de riesgo Tratamientofarmacolgico

Actividad fsica Seguimiento y testDiagnstico

Testsinvasivos

Nivel I. Sin altera-ciones en arteriascoronarias en ningnmomento de laenfermedad

Ninguno despus delas 6 a 8 semanasiniciales

Sin restricciones despus de las 6a 8 semanas iniciales

Ninguno despus del primerao, salvo que se sospecheenfermedad cardaca

Norecomendado

Nivel II. Ectasia

coronaria transitoriaque retrocede durantela fase aguda

Ninguno despus de

las 6 a 8 semanasiniciales

Sin restricciones despus de las 6a 8 semanas iniciales

Ninguno despus del primerao, salvo que se sospeche

enfermedad cardaca. Elmdico puede elegircontrolar al paciente cada 3a 5 aos

Norecomendado

Nivel III. Aneurismacoronario solitariopequeo a mediano

3-5 mg/kg/da deAAS, hasta que laanomala seResuelva

Para los pacientes en la primeradcada de la vida, sin

restricciones despus de las 6 a 8semanas iniciales. Para lospacientes en la segunda dcada,la actividad fsica debe ser guiadaa travs de tests de estrs todoslos aos.Las competencias atlticas con contactoy entrenamiento de resistencia, debendesaconsejarse

Seguimiento anual conecocardiogrma y/oelectrocardiograma en laprimera dcada de la vida

Angiografa, silos tests deestrs o laecocardiografasugiereestenosis


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Nivel deriesgo

Tratamientofarmacolgico

Actividad fsica Seguimiento ytest Diagnstico Tests invasivos

Nivel IV. Uno oms Aneurismascorona riosgigantes, omltiplesaneurismas

pequeos omedianos sinobstruccin

3-5 mg/kg/da deAAS en formacontinua y/owarfarina

Para los pacientes en laprimera dcada de la vida,sin restricciones despusde las 6 a 8 semanas ini-ciales. Paralos pacientes en la segunda dcadalas recomendaciones songuiadas por los tests de estrs. Los

deportes enrgicos deben serdesaconsejados fuertemente. Si lostests de estrs descartan isquemia,pueden realizarse deportesrecreativos sin contacto

Seguimiento anual conecocardiografa y/o ECGy/o radiografa de traxy/o ECG adicional cada6 meses. Para lospacientes en la primeradcada de la vida lostests de estrsfarmacolgicos debenser considerados

Angiografa si los testsde estrs o laecocardiografa sugiereestenosis. Lacateterizacin selectivapuede realizarse enalgunas circunstancias

Nivel V.Obstruccin dearteria coronaria

3-5 mg/kg/da deAAS en forma

continua y/owarfarina. El uso debloqueadores de loscanales de calciodebe considerarsepara reducir elconsumo de oxgeno

Los deportes de contacto,

los ejercicios isomtricosy el entrenamiento conpesas deben evitarse. Otrasactividades se guiarn porresultados de tests deestrs o scan de perfusin

Ecocardiograma y ECGcada 6 meses, Holteranual y test de estrs

Angiografa recomen-dada para algunos

pacientes para ayudar aseleccionar opcionesteraputicas.Reiterarangiografa antenueva isquemia oacentuacin deisquemia


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