ANOMALÍAS DEL DESARROLLO• Atresia• Divertículo de merckel: fallo de la involución del conducto

onfalomesenterico, dejando una protrusión tubular ciega de hasta 5 a 6 cm.

• Onfalocele: defecto congénito de la musculatura abdominal periumblical

• Mal rotación del intestino en desarrollo

Enfermedad de hirschsprung: megacolon congénito• Distención del colon a mas de 6 o 7 cm de diámetro, puede

ser congénito o adquirido• El megacolon congénito tiene lugar cuando durante el

desarrollo la migración de células neurales desde la cresta a lo largo del tracto alimentario, se detiene en algún punto antes de alcanzar el ano. Se forma un segmento aganglionico que carece de un plexo submucoso de Meissner, esto produce obstrucción funcional y distención progresiva al segmento afectado

Morfología

Lesión critica, falta de células ganglionares y de ganglios en la pared muscular del segmento afectado. Este segmento no esta distendido. Es el mas proximal el que sufre la dilatación.

Características clínicas

Hay un retraso en el paso inicial del meconio, seguida de vomito en las primeras 48-72 hrs.

1.-El megacolon adquirido puede ser el resultado de enfermedad de Chagas, en la que los tripanosomas destruyen los plexos

2.-Obstruccion orgánica del intestino por una neoplasia o estenosis

Trastornos vasculares• Enfermedad intestinal isquémicaPueden estar restringidas al ID, IG, o ambos, dependiendo de los

vasos implicados.La oclusión aguda de alguno de los 3 troncos importantes de

riego puede dar lugar a infartos extensos del intestino.Las lesiones de arterias finales que penetran a la pared del

intestino produce lesiones isquémicas pequeñas, la gravedad de la lesión varia desde un infarto transmural hasta un infarto mural de la mucosa

Casi siempre el infarto transmural esta causado por la oclusión aguda de una arteria mesentérica principal. El infarto mural es el resultado de hipoperfusion fisiológica y puede ser agudo y crónico.

• Características clínicasLas lesiones transmurales existen un comienzo subito de dolor y

se acompaña con una diarrea sanguinolenta, la tas de mortalidad es del 90%.

La isquemia mural puede aparecer solo como una distensión abdominal o hemorragia GI acompañada por un dolor intestinal o malestar

Hemorroides

Dilataciones varicosas de los plexos venosos de la mucosa anal y perianal. Después de los 50 años y se desarrollan en cuadros de presión venosa persistentemente elevada ejercida en el plexo hemorroidal.

Las condiciones predisponentes habituales es un cuadro de estreñimiento crónico y la estasia venosa del embarazo

Las varicosidades en las venas hemorroidales superior y media por encima de la línea anorrectal están cubiertas por la mucosa rectal (hemorroides internas). Las que aparecen por debajo de esta línea representan dilataciones del plexo hemorroidal inferior y están recubiertas por mucosa anal (hemorroides externas).

Diverticulosis del colon

Es una bolsa ciega que se comunica con la luz del intestino, casi todos son adquiridos y carecen de muscular propia. Ocurren en cualquier sitio del tracto GI, siendo mas frecuente en el colon.

El colon esta cubierto por el musculo longitudinal externo ensamblado por 3 bandas equidistantes (Taeniaes coli). Se crean defectos focales en la pared muscular en la que los vasos rectos arteriales penetran en la capa muscular circular interna. Las laminas de TC que acompañan estas vasos penetrantes proporcionan zonas importantes de herniación.

Obstrucción intestinal

El intestino delgado es el mas afectado.• bridas intestinales• Invaginación• Hernias• Vólvulo

Enterocolitis (Enfermedades diarreicas)Enterocolitis (Enfermedades diarreicas)

Definición:•Aumento en la masa de heces•Frecuencia de las deposiciones•Contenido liquido en heces

Tipos de diarrea:

-Diarrea secretora-Diarrea osmótica-Diarrea exudativa-Diarrea por mala absorción-Diarrea por motilidad alterada

Enterocolitis infecciosaEnterocolitis infecciosa

Agentes mas comunes:

-Rotavirus-Calcivirus-E. coli enterotóxica

Gastroenteritis vírica

Destruye las células del ID y su función de absorción.

•Rotavirus: Responsable de 130 millones de casos estimados y 0.9 millones de muertes por año•Calcivirus (particularmente el virus de Norwalk)•Subtipos de adenovirus (Ad40 y Ad41) y astrovirus

Enterocolitis bacteriana

Mecanismos de la enfermedad

•Ingestión de toxinas preformadas•Infección por organismos toxigénicos•Infección por mecanismos enteroinvasivos

La replicación bacteriana en el intestino depende:

1.La capacidad de adherirse a las células epiteliales de la mucosa2.La capacidad de elaborar enterotoxinas3.La capacidad de invasión

• Ingestión de toxinas preformadas:Síntomas en cuestión de horasDiarrea explosiva y distres abdominal agudoLa ingestión de neurotoxinas pueden producir insuficiencia

respiratoria rápida y mortal.

• Infección con patógenos entéricosVaria dependiendo el periodo de incubaciónDiarrea y deshidratación o disentería-la diarrea del viajero ocurre tras la ingestión de alimento o

agua contaminada, comienza abruptamente y cede en 2 a 3 días

• Infección insidiosaLos organismos enteroinvasivos (Yersinia y Mycobacterium)

pueden simular el comienzo agudo de una enfermedad intestinal inflamatoria idiopática.

Infección por protozoos

Entamoeba hystoliticaEntamoeba hystolitica

Protozoario productor de disentería

Invaden las criptas de las glándulas del colon

Se extiende en abanico para crear una ulcera

40% de las personas con disentería amebiana poseen abscesos hepáticos, también se pueden encontrar en pulmón, riñones e incluso cerebro.

Giardia lambliaGiardia lamblia

Se unen a la mucosa del ID pero no la invaden

Causa diarrea por mala absorción

CriptosporidiosisCriptosporidiosis

20% de todos los casos de diarrea en niños en paises en desarrollo

Complicación mortal del SIDA

Síndromes de mala absorciónSíndromes de mala absorción

Absorción defectuosa de grasas, vitaminas liposolubles y otras, proteínas, hidratos de carbono, electrolitos y minerales, y agua

Presentación Habitual: Diarrea crónica

Es el resultado de la alteración de una de las siguientes funciones digestivas normales:

-Digestión intraluminal-Absorción mucosa-Aporte de nutriente

• Alteraciones en la digestión intraluminal

Diarrea osmótica por los nutrientes no digeridos

Esteatorrea por acción inadecuada de las lipasas pancreáticas o solubilización de la grasa por la bilis hepática secretada en la luz intestinal.

Causas frecuentes:-Insuficiencia pancreática asociada con alcoholismo-Enfermedad de Crohn-Sobrecrecimiento de bacterias intestinales

• Alteración en la absorción por la mucosa

--Intolerancia a la lactosaDeficiencia de disacaridasa (lactasa)

--AbetalipoproteinemiaHace que el epitelio sea incapaz de transportar lípidos

--Enfermedad celiaca (enteropatía sensible al gluten)Reducción del área de absorción intestinal

--Esprue tropicalSin agente causal especifico, los cambios varían desde casi la

normalidad a enteritis difusa grave sin aplanamiento

--Enfermedad de WhippleCausada por Tropheryma whippelii

Características clínicas:

Deposición de heces anormalmente voluminosas, espumosas, grasientas, amarillas o grises, acompañadas con perdida de peso, anorexia, distensión abdominal, borborigmos y flato, y cansancio muscular.

Sistemas afectados

•HematopoyéticoAnemia por déficit de Fe, B12; hemorragia por déficit de vit K

•MusculoesqueléticoOsteopenia y tetania por déficit de Ca, Mg, vit D y proteínas.

• EndocrinoAmenorrea, impotencia e infertilidad por malnutrición

generalizada; hiperparatiroidismo por déficit prolongado de Ca y vit D

• PielPurpura y petequias por déficit de vit K; edema por déficit

de proteínas; dermatitis e hiperqueratosis por déficit de vit A, Zn, ácidos grasos esenciales y niacina; mucositis por deficiencias vitamínicas

• NerviosoNeuropatía periférica por déficit de vit A y B12

Enfermedad inflamatoria intestinalEnfermedad inflamatoria intestinal

Son el resultado de una respuesta inmunitaria local anómala contra la flora normal del intestino, y contra algunos autoantígenos, en individuos genéticamente susceptibles

-Enfermedad de Crohn-Colitis ulcerosa

Etiología y patogeniaEtiología y patogenia

El intestino normal es un estado mantenido de inflamación «fisiológica»

Equilibrio dinámico entre:

1)Factores que activan la respuesta inmunitaria del huésped.

2)Defensas del huésped que modulan la inflamación y mantienen la integridad de la mucosa.

Predisposición genéticaPredisposición genética

Se ha ligado a alelos del MHC-II•Colitis ulcerosa – HLA-DRB1•Enfermedad de Crohn – HLA-DR7 y DQ4 en el 30% de los casos

NOD2 (o CARD15) esta mutado el 25% de pacientes con enfermedad de Crohn

La forma mutada del gen receptor IL-23 (IL-23R)

Factores inmunológicosFactores inmunológicos

•Los agentes dañinos primarios parecen ser las CD4+

•En enfermedad de Crohn es el resultado de una reacción de hipersensibilidad retardada crónica por LT CD4+ «Th17»

•En colitis ulcerosa puede no haber respuesta predominante de LT

•El TNF puede desempeñar una función patogénica en la enfermedad de Crohn

Factores microbianosFactores microbianos

Las localizaciones afectadas por EII están inundadas de bacterias.

La EII es un grupo heterogéneo de enfermedades caracterizadas por una respuesta inmunitaria exagerada y destructiva en la mucosa.

La lesión tisular en la EII es probable que se inicie por diversos caminos genéticos e inmunológicas que se modifican con influencias ambientales, incluyendo microbios y sus productos.

Enfermedad de CrohnInflamación granulomatosa con predominio gastrointestinalEpidemiologia:

3 a 5 x100, 000 E.U.A. Incidencia máxima 2, 3era. Década de vida.

Se caracteriza por:Afectación transmuralGranulomas no caseososFormación de fistulas

Estenosis

Aspecto macroscópico:

Aspecto microscópico

Colitis UlcerosaUlceroinflamatoria limitada ala mucosa & submucosaEpidemiologia:

7 x100, 000 E.U.A.

Se caracteriza por:Lo contrario de CrohnRecto & colon sigmoide (continua)Alto desarrollo de carcinoma

Aspecto macroscópico:

Aspecto microscópico

Duplicación enteralMalformación congénita de estructuras quísticas o tubulares, con paredes de m. liso y un revestimiento mucoso en cualquier segmento del tubo digestivo (íleo la zona más afectada).

Epidemiologia: 80% de los casos antes de los 2 años.

"accidente vascular intrauterino"

Síntomas: dolor abdominal recurrente, náuseas y vómitos, presencia de masa abdominal.

1988, Long.Tipo 1: Extramesentérica; las arterias que las irrigan transcurren paralelas e independientes a la vascularización intestinal. Tipo 2: Intramesentérica; irrigación proviene de las arterias que irrigan el intestino y que rodean ambas superficies de la duplicación.

Tx. Quirúrgico.